cursus

Question 1

1e vraag bij diagnose anemie

Answer 1

door verminderde erythropoëse
OF
door versnelde afbraak (hemolyse) ?

Question 2

anemie + reticulocytose niet verhoogd

Answer 2

hypoproductieve anemie

Question 3

anemie + reticulocytose niet verhoogd

Answer 3

hemolytische anemie

reticulocytose stijgt naarmate RBC-productie stijgt

Question 4

frequentste oorzaak van anemie wereldwijde

Answer 4

microcytaire anemie

Question 5

bronnen van ijzer dat deel uitmaakt van heemring

Answer 5

vlees (rund/kip)
vis
weekdieren

opm: beste bron van ijzer is rood vlees

Question 6

bronnen van ijzer dat niet in heem w ingebouwd

=> non-heem ijzer

Answer 6

rijst, brood, bonen
groenten (bv spinazie)
eieren

opm: inefficiënte ijzerabsorptie (Fe3+ -> Fe2+ voordat opname mogelijk)

Question 7

dagelijks ijzernood (ijzerturnover)
dagelijks inname ijzer
dagelijkse absorptie ijzer

Answer 7

nood: 20-25 mg
inname: 10-15 mg
absorptie: 1-2 mg (variabel)

(absorptie is minder dan nood -> maar: 20-25 mg/d RES recycling)

Question 8

totale ijzervoorraad

Answer 8

3-4 g (2/3 in RBC-compartiment) (10% in spier: myoglobine)

Question 9

serum transport ijzer

Answer 9

transferrine

-> (Fe3+)2 - Tf

Question 10

absorptie ijzer door …

Answer 10

duodenum

Question 11

regeling van ijzer absorptie en excretie van exces

Answer 11

absorptie: geregeld ifv tekort/intensiteit erythropoëse
excretie: geen regulatie (1-2 mg/d)

Question 12

reserve ijzer

Answer 12

ferritine
hemosiderine

(-> lever, RES)

Question 13

wanneer IV ijzersupplementatie bij beh ferrriprieve anemie?

Answer 13

malabsorptie

nierdialyse

Question 14

PO ijzersupplementatie bij beh ferrriprieve anemie?

Answer 14

2-3 co/d (liefst in 1 inname)

doorgaan tot 3m na normalisatie Hb en ferritine

Question 15

PO ijzersupplementatie nevenwerkingen

Answer 15

obstipatie
dyspepsie
zwarte stoelgang

Question 16

voedingsbron Vit B12

Answer 16

dierlijke producten

Question 17

voedingsbron foliumzuur

Answer 17

groenten
(lever)

opm: snelle afbraak bij koken

Question 18

absorptie Vit B12 door …

Answer 18

ileum

! parietale cellen maag produceren intrinsic factor (Vit B12 veilig transporteren door darm -> opname in terminaal ileum)

Question 19

absorptie foliumzuur door …

Answer 19

duodenum

jejenum

Question 20

plasmatransport Vit B12

Answer 20

transcobalamine (beschikbaar)
haptocorrine (“dood”)

=> serum Vit B12 = vitb12-transcobalamine + vitb12-haptocorrine

Question 21

plasmatransport foliumzuur

Answer 21

albumine

Question 22

biochemische reacties waarvoor we Vit B12 en foliumzuur nodig hebben

Answer 22

thymidine-synthese
methylatie myeline
synthese succinyl-CoA

Question 23

normale levensduur RBC (120d) + normale RBC-productie ->

Answer 23

Hb = nl

absolute reticulocytose = nl

Question 24

daling levensduur RBC -> stijging RBC-productie ->

Answer 24

Hb = gecompenseerd

(levensduur RBC < 10d: GEEN compensatie Hb dus daling Hb)
(10d: vr nl Hb zou RBC-productie moeten toenemen tot 800% vh nle)

Question 25

haptocorrine ~

Answer 25

grootte myeloide compartiment | neutropenie -> daling serum Vit B12 (expansie myeloid compartiment, leverlijden -> stijging serum Vit B12)

Question 26

ferro

Answer 26

Fe2+

Question 27

ferri

Answer 27

Fe3+

Question 28

fysiologische anemie tijdens zws

Answer 28

RBC massa x 1,2 < plasmavolume x 1,5

Question 29

afbraak RBC (onderdelen?)

Answer 29

globine -> AZ ijzer -> bindt transferrine protoporfyrine -> bilirubine (ongeconjugeerd -> conjugatie lever -> via gal nr stoelgang of via urine)

Question 30

parvovirus B19

Answer 30

onderbreekt erythropoiese 4-8d | -> niet te tolereren indien dependent aan verhoogde erythropoese (zoals bij hematologische anemie)

Question 31

DAT / Coombs test

Answer 31

cellen van pt (bloedstaal) + polyspecifiek antiserum (AHG = anti-human globulin: anti-IgG, anti-IgM, anti-C) -> agglutinatie?

Question 32

wat doen na positieve DAT?

Answer 32

monospecifiek antiserum | elutie (identificatie auto-AS)

Question 33

indirecte antiglobulin test (IAT) / kruisproef

Answer 33

RBC van donor + receptor serum (met As en C-> tgn donor RBC?) -> antilichamen in serum en complement binden aan donor RBC + toevoegen AHG -> positieve agglutinatie (allo-antistoffen -> geen transfusie) CAVE AIHA: altijd positieve kruisproef (auto-As)

Question 34

wereldwijd belangrijkste oorzaak van intravasculaire hemolytische anemie

Answer 34

malaria

Question 35

welke diagnose overwegen bij onverklaarde verworven hemolyse, thrombopenie, pancytopenie, thrombose?

Answer 35

PNH

Question 36

puntmutatie bij sikkelcelanemie

Answer 36

beta-keten: glutaminezuur op positie 6 is vervangen door valine (A -> T)

Question 37

Hb C

Answer 37

Glu6Lys puntmutatie in beta keten | gevolgen zijn milder dan bij HbS

Question 38

vanaf wnr w thalassmie klinisch duidelijk?

Answer 38

alfa (fetaal + postnataal) -> vanaf fetale leven en bij geboorte beta (switch gamma naar beta postnataal) -> vanaf 6m

Question 39

compensatie thalassemie

Answer 39

alfa: (bijna) geen compensatie dr alternatieve ketens beta: door HbA2 en HbF

Question 40

productie BP

Answer 40

HSC -> megakaryoblast -> megakaryocyt (=10d) (endomitotische synchrone nucleaire replicatie: DNA replicatie zonder mitose) demarcatiemembraan -> proplatelets -> platelets

Question 41

thrombocytopenie met BP > 20 x 10^9/L

Answer 41

vaak toevallige vondsten!

Question 42

pseudothrombopenie

Answer 42

in vitro artefact dr BP aggregatie in EDTA tube (ook freq bij GpIIb/IIIaR-antagonisten) BP aggregaten bij cytologisch onderzoek

Question 43

klinisch beeld thrombocytopenie

Answer 43

50-75 x 10^9/L : asympt, uitgelokte bloedingen 20-50 x 10^9/L : bloedingen bij mineur trauma < 30 x 10^9/L : purpura, mucosale bloedingen, menorrhagieën, (zz) hersenbloeding < 10 x 10^9/L: ernstig bloedingsrisico

Question 44

HIT(T) -> hoeveel dagen na opstart?

Answer 44

5-10d na opstarten herparine | nt-gefractioneerd of LMWH

Question 45

fragmentocyten en thrombocytopenie

Answer 45

sluit TMA en DIC uit!!

Question 46

bij vermoeden perifere afbraak van BP (ITP) of RBC (hemolyse) -> wat steeds doen?

Answer 46

cytologisch onderzoek + vragen nr fragmentocyten