Défaut de Repliement et Contrôle qualité

Question 1

Molécule recruté lors de l’ERAD (+ que permet elle)

Answer 1

EDEM (Lectine) => recryte chap/co-chap et PDI pour déplier prot et faire translo

Question 2

Lors de l’ERAD post transfert vers le cytosol et ante UB, on a quoi comme enzyme ?

Answer 2

N-Glycanase

Question 3

Pour ERAD, nom de l’enzyme pour l’ub

Answer 3

E3

Question 4

Protéines Recruté par HSP70 si elle veut dégrader une protéine

Answer 4

CHIP (UB Ligase E3) | Bag1

Question 5

Quelle molécule permet le Multimérisation de Lamp2a ?

Answer 5

HSP90

Question 6

Dans la CMA, quelle molécule permet le recrutement de chaperonnes et de Co-Chaperonnes ?

Answer 6

HSC70 (Cyto)

Question 7

Protéines pour la Macro-Autophagie

Answer 7

LC3 | P62 | NBR1

Question 8

Stade d’agrégation protéique ou le produits est très lâche

Answer 8

Stade Amorphe

Question 9

UPR se met en place quand

Answer 9

Trop grande quantité de protéines mal repliés dans le RE

Question 10

Que permet HOP

Answer 10

Transfère de la protéine depuis HSP70 vers 90

Question 11

Quels sont les 4 choses générales activées par UPR adapta

Answer 11

1) Inhib Trad
2) Trsc chaperonnes
3) Trsc prot pour dégradation protéique
4) Régulation Trsc pour les processus de sécrétions

Question 12

Protéines activées par BIP

Answer 12

IRE1, PERK, ATF6

Question 13

UPR adaptative, voie IRE1 aboutit

Answer 13

Trsc de Xbp1 (FCT pour chaperonnes/dégradation/sécrétions)

Question 14

UPR adaptative, voie PERK aboutit

Answer 14

Inhibition de Eif2a

Question 15

UPR adaptative, voie ATf6, étapes

Answer 15

Translocation vers CIS Golgi => entre en contact avec protéase => clivage (N-Terminale)

Question 16

UPR terminale, voie de PERK

Answer 16

Eif2a-P –> ATF4 –> Code pour CHOP –> Code pour Apop

Question 17

Explique le lien entre Stress RE et CMA ?

Answer 17

Voie PERK –> MAPK14-P —> LAMP2a-P —> Multimérisation –> Canaux

Question 18

Comment devient le RE morphologiquement au fur et à mesure de l’UPR ?

Answer 18

Rétrécit

Question 19

Principe Maladie de Marinesco-Sjorgen

Answer 19

Mutation codant pour le NEF de BIP (plus fonctionelle)

Question 20

Pq cirrhose dans une déficience en a1-antitrypsine

Answer 20

Accumulation de prots (Anti élastase) => ERAT surchargée => UPR adaptatif puis terminale => Inflammation et apop => Fibrose

Question 21

Particularité Organo Chimique du SDS

Answer 21

Il est amphiphile

Question 22

Quels sont les agents que l’on utilise en SDS-Page

Answer 22

Chaleur ; B-Mercapto + SDS

Question 23

Utilité de la Thapsigargine

Answer 23

Inhib canaux Ca

Question 24

Utilité de la Tunicamycine

Answer 24

Inhibe synthèse de Dolichol PP oligo

Question 25

Utilité de la Brefeldin A

Answer 25

Inhibiteur du transporteur de protéines depuis Re vers Golgi

Question 26

Le stress du RE induit le processus d’autophagie médiée par les chaperonnes (CMA), tel qu’indiqué par la disparition de la protéine

Answer 26

MEF2D

Question 27

Caracs stade amorphe

Answer 27

Amas fluide et peu dense (Désagréger OU macro-auto)

Question 28

Caracs stade oligomérique

Answer 28

Bien organnisé (risque amyloïdose avec feuillet B hydrophobe) (Désagréger OU macro-auto)

Question 29

Caracs stade fibrille

Answer 29

LONG assemblage de plissé B (Désagréger NEIN OU macro-auto NEIN car trop volumineux)

Question 30

Identification des protéines mal repliées basés sur

Answer 30

1) Exposition Patch Hydrophobe (Ub ligase) 2) KFERQ (Autophagie Chaperonnes) 3) Glycosylation anormale

Question 31

ERAD définition

Answer 31

Endoplasmique RE associated degradation

Question 32

Svedberg protéasome

Answer 32

19s anneau déploi/18s anneau centrale/19s coiffe

Question 33

Voie de dégradation des protéines cytosoliques mal replié

Answer 33

HSP70 (CHIP/BAG1 | HIP/HOP) (Prots isolées et nn agréger) Macro-auto (KFERQ => nn iso et agré)

Question 34

Utilité CHIP

Answer 34

UB3 Ligase au niveau de C-ter de HSP70

Question 35

Utilité BAG1

Answer 35

Relie 70 à anneau de déploiement

Question 36

Utilité HIP

Answer 36

Bloque recrutement de BAG1

Question 37

Utilité HOP

Answer 37

Transfère protéine depuis 70 vers 90

Question 38

CMA médié par

Answer 38

HSC70 => LAMP2a => HSP90 lyso => multimérisé => HSC70 recrute chap/co-chap => déploiement => canal néo-formé => HSC70 lyso guide prot et dissocie canal lamp2a

Question 39

Désolidarisation prot par

Answer 39

sHSPS (désolidarise) et HSP70 (Fragmenté) et HSP100

Question 40

C'est quoi BIP ?

Answer 40

HSP

Question 41

Protéines causant Creutzfledt Jakob + PQ prbl

Answer 41

PrPsc | Voie PERK délétère => neurones sensibles à une baisse de la synthèse de protéines => mort des neurones => neurodégénéresecence

Question 42

Formule électrophorèse en condition native

Answer 42

V = E.Z/f