Reploiement des protéines + Modifications co/post - traductionnelles Flashcards
(35 cards)
HS60 est une
Chaperonine
Poche de Liaison de HSP70 est de quelle nature ?
Hydrophobe
Quel enzyme permet de faire sortir le substrat de HSP70 via liaison de faible affinité ?
NEF
HSP90 (3 Caracs)
1) Homodimères
2) Dissociations de 2 ADP au N-Terminale pour ouvrir
3) Cytosol - RE - Mitochondries
Topographie de HSP60
Cytosolique et Mito
Est ce qu’on reploie uniquement les prots glycosylées dans le RE ?
NON, on utilise aussi 70/90/40
Différentes chaines N-Glycans synthétisables dans GOLGI
1) Chaine de Haut-Mannoses : 2N-Acétyl Glucose Amine - X Mannose (+ ou -) (1~2kDa)
2) Chaine Complexe : 2N-Acétyl Glucose Amine - X Mannose (A toute les EXT des branches, on trouve : GAL OU Acide Sialique (chargé -)) (3~4kDa)
3) Chaine Hybride : 2N-Acétyl Glucose Amine - X Mannose (Certaines des EXT on trouve : GAL OU Acide Sialique (chargé -)) (2~3kDa
Dessine moi molécule de Dolichol-PP-oligosach
VOIR COURS
Le Mannose est greffé sur le Dolichol ss quel forme ?
GTP-Mannose
Quel est le signal de reconnaissance du cycle Cal/Crt
Oligossach - 2 GLU
Enzyme associé à Cal/Crt (+ fonction)
ERp57 (Dissulfide isomérase)
La CDG1b est une maladie venant de quelle cause ? (+ Utilité)
Déficience en M6P isomérase (Fru-6-P –> M6P –Phosphomanose mutase –> M1P)
Comment diagnostiquer un CDG
Focalisation isolélectrique
On utilise une focalisation isoélectrique pour diagnostiquer une CDG. On doit retrouver qu’elles forment de glycosylation dans le cas d’une CDG1 ou CDG2 ?
La forme CDG2 doit être + glycosylée que la 1. Dans le cas où la glycosylation implique de l’acide syalique (chargée -), la 2 va être retrouvée à des pH plus faible.
Quel est le type de chaine que les hydrolases acides possèdent ?
Haut Mannose
Voie COP2 permet
Envoyer Hydrolase depuis RE vers GOLGI
Que subit l’Hydrolase acide dans CIS GOLGI
Remaniement du Glycan via “NACglu 1-P-Transférase”
Que subit l’Hydrolase acide dans TRANS GOLGI
Uncovering Enzyme
pH endosome
6
Quel récepteur important dans le cycle des Hydrolases acides se trouvent dans le TGN ?
M6Prs (Trans-M)
Est ce que le -P du M6P est enlevé ?
Généralement oui par des dPases
Emplacement des M6Prs
TGN et MEC
A quoi est du une I-Cell Disease
Mutation gène pour NAcétylglucosamine-1-Phosphotransférase
On utilise quoi comme marqueur d’une maladie de surcharge lysosomale
Cathespin D
