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5 - INTO MÃO PEDIÁTRICA > Defeitos de DIFERENCIAÇÃO ou separação > Flashcards

Defeitos de DIFERENCIAÇÃO ou separação Flashcards

(77 cards)

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1
Q

Quais as Anomalias que integram o grupo II de Swansson (defeitos de diferenciação)

A
  • Sindactilia
  • Camptodactilia
  • Clinodactilia
  • Kirner
  • Sinostose Radio-Ulnar
  • Lx congenita da cabeça do Rádio
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Q

Qual a deformidade congênita mais frequente

A

Sindactilia

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3
Q

Em qual período gestacional ocorre a falha que leva à Sindactilia

A

6ª a 8ª semana

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4
Q

Qual o centro de sinalização responsável pela Sindactilia

A

AER

Sinalizador molecular é o BMP

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5
Q

Qual a incidência de Sindactilia na população

A

1:2000 nascimentos

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6
Q

Qual a epidemiologia da Sindactilia
Sexo, bilateralidade, raça

A
  • Homens 2:1
  • Bilateral e simétrico
  • Brancos ->10x mais comum

Para gravar…
Lembrar da imagem: Branco, simétrico e bilateral

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7
Q

Qual o padrão de herança da Sindactilia

A

ESPORÁDICO
Em 80% dos casos

Pode ser hereditário com traço autossômico dominante (10 a 40%)

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8
Q

Quais os dedos mais acometidos pela sindactilia

A

1º - Médio/Anular

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9
Q

Qual a porcentagem das sindactilias que acontecem entre Médio-Anular

A
  • 57%
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10
Q

Qual o 2º espaço intergidital mais acometido pela sindactilia

A

Anular-Mínimo

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11
Q

Quantos % das sindactilias envolvem os dedos Anular-Mínimo

A

- 27%

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12
Q

Qual o 3º espaço interdigital mais acometido pela sindactilia

A

Indicador-Médio

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13
Q

Quantos % das sindactilias acontecem entre Indicador-Médio

A

14%

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14
Q

Quantos % das sindactilias envolvem o espaço Indicador-Polegar

A

3%

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15
Q

Qual o nome da classificação de Sindactilia

A

Classificação de Flat

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16
Q

Como é a classificação de Sindactilia

A

Classificação de Flat

-Simples
Somente Pele e bandas fibrosas
Falanges, tendões e NV normais

-Complexa
Pele e estrutura óssea envolvidos

complexa complicada: falanges ou dedos acessórios interpostos no espaço interdigital normal

-Completa
pele unida até a ponta dos dedos
-Incompleta
fusão parcial dos dedos

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17
Q

Qual o tipo mais comum de Sindactilia complexa

A

conexão lado a lado das falanges distais ao nivel do tuff

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18
Q

Com que idade deve ser realizada cirurgia para correção da Sindactilia

A

2 anos (estruturas NV desenvolvidas)

18 meses* (antes da idade escolar)

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19
Q

Quando a cirurgia para liberação da sindactilia deve ser realizada mais precocemente

A

Se polegar e mínimo envolvidos

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20
Q

Nos casos de Sindactilia envolvendo polegar e mínimo, quando deve ser feita a cirurgia para liberação

A
  • entre 6 meses e 1 ano

pois a diferençade tamanho gera aprisionamento e deformidade do maior conforme ocorre o crescimento

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21
Q

Quando é indicada a liberação estagiada da Sindactilia

A

Quando envolver vários dedos

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22
Q

Como é feita a liberação estagiada na Sindactilia

A
  • 1 lado de cada vez (evitando comprometimento vascular)
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23
Q

Na Sindactilia de todos os dedos, qual a ordem de liberação

A

1º - Polegar/indicador e médio/anular

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24
Q

Na liberação estagiada da sindactilia de Todos os dedos, quanto tempo após o primeiro procedimento deve-se realizar o segundo

A

3 meses

Libera indicador do médio e anular do mínimo

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25
Como é feita a liberação da Sindactilia em pacientes com **acometimento de todos os dedos** **_com exceção do polegar_**
1º indicador/médio e anular/mínimo **_1 anos depois_** separa os centrais (médio/anular)
26
Qual o nome da técnica de liberação da sindactilia que realiza **_retalhos triangulares de base dorsal e volar_** com **incisão em zig-zag**
- **_Cronin_** é a principal técnica usada
27
Qual o nome da técnica de liberação da sindactilia que utiliza **_retalhos triangulares de base lateral_**
- Buck-Gramcko
28
Quais são as 4 síndromes associadas a Sindactilia
- Acrossindactilia - Poland - Apert - Simbraquidactilia
29
O que é a acrossindactilia Qual o seu padrão de herança
Hipoplasia da mão e dos dedos com fusão das extremidades distais **Presença de comissuras interdifitais** ou resquícios das mesmas geralmente associada com bridas (sd. de Struters) esporádica
30
Quantos % dos pacientes com acrossindactilia tem ausência de dedos Em quantos % é bilateral
50% 50%
31
O que é a Sd. de Poland
**_Braquissindactilia_** Agenesia do peitoral sindactilia P de Poland P de Peitoral
32
O que é a Sd. de Apert
Forma grave de Sindactilia Sinostose cranial + hipoplasia mediofacial + sindactilia grave das mãos e dos pés
33
Como é a mão na Sd. de Apert
Sindactilia acomete **_TOSAS AS COMISSURAS INTERDIGITAIS_** -\> "MÃO EM CONCHA" Bilateral Autossômico dominantes Apresenta deformidade na glenoide cirurgia até 2 anos
34
Classificação da Sd. de Apert
II - complexa entre indicador, médio e anular e simples com o mínimo III - unha compartilhada entre todos menos o mínimo
35
Qual o tipo de **_Sindactilia_** presente no tipo I da Sd. de Apert
1ª Comissura: Simples incompleta 4ª Comissura: Simpes incompleta
36
Qual o tipo de Sindactilia presente no tipo II da Sd. de Apert
1ª Comissura: Simples Completa 4ª Comissura: Simples Completa
37
Qual o tipo de Sindactilia presente no tipo III da Sd. de Apert
1ª Comissura: Completa Complexa 4ª Comissura: Simples com **_Sinostose do 4º e 5º MTC_** Polegar incorporado à massa central
38
Qual a **alteração** presente no **_carpo_** na Sd. de Aperto
**_Coalisão Capitato-Hamato_**
39
Qual o nome da **_classificação_** da **Sd. de Apert**
- **_Upton_**
40
Como é o Tipo 1 de Upton
- **_Mão em Pá_** Polegar separado e sindactilia dos demais dedos
41
Como é o Tipo 2 de Upton
- **_Mão em Colher_** Sindactilia de **_TODOS OS DEDOS_** com _afilamento da porção terminal_ Indicador/médio/anular -\> **complexa com unhas divididas** Mínimo/médio -\> **Simples completa**
42
Como é o Tipo 3 de Upton
- **_Mão em Botão de Rosa_** **_Complexa_** com **sinostose** entre **polegar e indicador** e **_unha compartilhada_** entre polegar, indicador, médio e anular Sinostose entre 4º e 5º MTC
43
Como gravar a classificação de upton
1º vc cava o buraco pra plantar a Flor --\> **_Pá_** 2º vc vai **_colher**_ a _**Rosa_**
44
O que é Clinodactilia ?
- Desvio do dedo no plano **_Radio-Ulnar_** sendo essa angulação **_DISTAL À AMF_**
45
Qual a angulação mínima pra que seja definida uma Clinodactilia
10°
46
Qual o tipo de Herança da Clinodactilia
Autossômica dominante (a forma mais comum)
47
Qual condição clínica está associada a clinodactilia
**_Síndrome de Down_** (35-79%)
48
Qual a **forma de apresentação** mais comum da **Clinodactilia** Direção, dedo e falange
- Inclinação **_RADIAL_** - Dedo **_MÍNIMO_** - Falange **_MÉDIA_** (triangular ou trapezoidal) Geralmente é bilateral e em homens
49
Qual a causa da Clinodactilia
- **_EPÍFISE LONGITUDINAL DE SUPORTE_** **_Placa fisária em C_** se estendendo ao longo de um dos lados da falange e impedindo seu crescimento longitudinal em um dos lados Qnd esta barra se ossifica precocemente forma a **_Delta Falange_**
50
Qual o nome da classificação de clinodactilia
- Classificação de Cooney
51
Como é a classificação de Cooney
52
Qual a idade para correção da Clinodactilia
Esperar Maturidade esquelética
53
O que é a ***_DEFORMIDADE DE KIRNER_***
Desvio **_VOLAR**_ e _**RADIAL_** progressivo da ***_FALANGE DISTAL_***
54
Qual o dedo mais acometido pela deformidade de Kirner
- **_Dedo Mínimo_**
55
Como é a mobilidade na deformidade de Kirner ?
Preservada
56
Qual a idade de aparecimento da deformidade de Kirner
8-10 anos geralmente na adolescencia
57
Classificação de Kirner
58
O que é Camptodactilia
Contratura indolor em **_flexão da IFP_** que é gradualmente progressiva
59
Qual o tipo de **_herança**_ e a _**lateralidade**_ da _**Camptodactilia_**
Autossômica Dominante (pode ser esporádica) **_Bilateral_** (75%)
60
Qual o dedo mais acometido pela Camptodactilia
- **_Dedo Mínimo_**
61
Como é a Classificação de Camptodactilia
62
Quais as alterações anatômicas na camptodactilia
Origem/inserção anômala dos lumbricais Flexor superficial encurtado tendão extensor anormal
63
A partir de quantos graus está indicado o tto cirúrgico para a camptodactilia
30º
64
Qual a **anomalia congênita** **_mais comum do cotovelo_** ?
**_LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO_** Geralmente é BILATERAL
65
Qual a **direção** e a **porcentagem** da **luxação congênita do cotovelo** mais comum
- **ANTERIOR** **_47%_** - POSTERIOR 43% - Lateral 10%
66
Qual é a **_posição do MMSS_** na **Sinostose radioulnar proximal**
- ANTEBRAÇO FIXO EM **_PRONAÇÃO_** (pode ser em supinação tb) - Leve contratura EM **_FLEXÃO_** do cotovelo 60% é Bilateral
67
Classificação da Sinostose RadioUlnar
PosTRÊSrior 4nterior
68
No tratamento da **Sinostose radioulnar proximal**, qual deve ser o **_posicionamento do AB após a cirurgia_**
**_10-20° de pronação_ no lado dominante** **_Neutro_ no lado não dominante**
69
Quais as Anomalias que integram o **_grupo II de Swansson**_ (_**defeitos de diferenciação_**)
- Sindactilia - Camptodactilia - Clinodactilia - Kirner - Sinostose Radio-Ulnar - Lx congenita da cabeça do Rádio
70
Quais as alterações ósseas vistas na Lux congênita da cabeça do Rádio
Cabeça do rádio convexa capítulo hipoplásico e ovoide
71
Qual a mutação relacionada com a Sd. de Apert
- Mutação no receptor FGF R2 no cromossomo 10
72
Como é chamada a técnica de TTO da sindactilia que deixa abertos defeitos residuais da pele após separar os dedos para cicatrizarem por 2ª intenção
- Sommerlad
73
Qual segmento costuma estar fusionado com mais frequencia na sindactilia complexa
- Falange distal
74
Qual a anomalia congênita com maior associação com Sd. de Down
Clinodactilia
75
O que causa a sinostose RadioUlnar proximal e quando ela ocorre
falha de separação ocorre no final do 1º trimestre
76
como é a classificação de Sinostose radioulnar
77
Quando está indicada osteotomia derrotatória nos casos de Sinostose RU
mais de 60º de pronação

5 - INTO MÃO PEDIÁTRICA (8 decks)

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