Déficience motrice cérébrale (DMC) Flashcards
(36 cards)
Définir la DMC
La paralysie cérébrale désigne un ensemble de troubles du développement du mouvement et de la posture
Causant des limitations de l’activité motrice attribuées à des déficiences non progressives apparaissant au cours du développement du cerveau du fœtus ou du nouveau-né.
Les déficits moteurs de la paralysie cérébrale s’accompagnent souvent de troubles :
- de la sensibilité,
- de la cognition,
- de la communication,
- de la perception et (ou)
- du comportement, et (ou)
- d’épilepsie
(Permanent, non évolutive, caractériser par une perturbation du tonus, mvt, posture)
Vrai ou faux :
La DMC est la condition neurologique la plus fréquente chez l’enfant
Les causes sont multifactorielles et très comprise depuis peu
Faux :
La DMC est la condition neurologique la plus fréquente chez les enfants.
Les causes sont variées et multifactorielles et restent encore peu comprises.
Quand est-ce que la plus part des diagnostics sont fait ?
Dans les 2 premières années de vie
Cependant, chez certains enfants les symptômes peuvent parfois être très légers et il peut devenir difficile pour un médecin de poser un diagnostic fiable avant l’âge de 4 ou 5 ans.
Quels sont les 2 outils utiliser pour établir le diagnostic ?
1- Évaluation neurologique médicale
2- Technique d’imagerie médicale
Nommer les 3 critères diagnostic
- Un déficit neuromoteur affectant le tonus, les mouvements et la posture.
- Une lésion statique, non progressive, au cerveau.
- Cette lésion doit survenir sur le cerveau en développement.
Vrai ou faux :
1- L’incidence augmente chez les enfants ayant un gros poids à la naissance (>3500g)
2- La prévalence est stable
1- Faux :
L’incidence augmente chez les enfants ayant un petit poids à la naissance (<1000g)
(5-6/1000 vs 2-2.5/1000 pour les enfant >2500g)
2- Vrai (2-4/1000)
Nommer les facteurs de risque prénataux (5)
Infections maternelles durant le 1er et 2e trimestre (TORCH)
o Toxoplasmose.
o Otherinfections:(autresinfections:varicelle,zona,adénovirus,entérovirus).
o Rubéole.
o Cytomégalovirus(CMV).
o Herpès.
Retard de croissance intra-utérin.
Toxémie, diabète maternel, saignement, trauma chez la mère, prise de substances.
Incompatibilité du facteur RH.
Facteurs génétiques.
Nommer les facteurs de risque périnataux (7)
(Les facteurs liés à la naissance seraient les plus importants)
Âge gestationnel : La prématurité est le facteur de risque le plus important.
–> Âge gestationnel de moins de 37 semaines.
Poids à la naissance :
–> Poids inférieur à 2500 grammes.
Un APGAR bas : un score inférieur à « 3 » à 5 minutes.
Grossesses multiples : exemple : naissance de jumeaux.
Autres facteurs périnataux :
- Difficultés associées au travail et à l’accouchement :
o Présentation par siège
o Asphyxie néonatale
o Hémorragie intraventriculaire
o Aspiration du liquide méconial
o Compression du cordon
- Convulsions néonatales.
- Détresse respiratoire.
Nommer les facteurs de risque postnataux (0 à 2 ans) (4)
Infections chez le l’enfant : méningite, encéphalite, septicémie.
AVC
Hypoxie sévère : par exemple une quasi-noyade.
Traumatisme crânien : syndrome du bébé secoué, accident d’auto.
Concernant la physiopathologie, le type de lésion au cerveau est lié à quoi ?
À l’âge gestationnel
< 20 semaines (pas viable)
- Malformations cérébrales
- Microcéphalie
Entre 24 et 40 semaines de gestation
- Fenêtre de grande vulnérabilité
- La vascularisation est intense et le métabolisme élevé –> Sites lésionnels
Entre 26 et 34 semaines de gestation
- Substance blanche périventriculaire
À terme 38-40 semaines
- Noyaux gris centraux (NGC)
Décrire la leucomalacie périventriculaire (LPV)
(chez les nouveau-né prématuré)
- Les enfants ayant une LPV ont généralement une diplégie spastique.
- Lésion ischémique bilatérale de la substance blanche, pré- ou postnatale chez les bébés prématurés nés entre 24 et 35 semaines affectant les régions des ventricules latéraux.
- Ce sont des lésions non hémorragiques, mais peuvent se produire suite à une hémorragie intraventriculaire.
Décrire l’hémorragie intraventriculaire
(chez les nouveau-né prématuré)
- Accumulation pathologique de sang dans ou autour des ventricules suite à une hémorragie intracrânienne de causes diverses.
- Surtout présente chez les prématurés ou les bébés instables.
- La cause exacte est inconnue, mais on croit qu’elle est liée à la fragilité des vaisseaux.
- L’hémorragie survient toujours en période postnatale (0 à 2 jours de vie) et est liée à la prématurité <34 semaines.
- Le saignement varie en quantité et est habituellement classé en 4 stades de gravité :
–> Grades 1 et 2 : sont des atteintes dites légères et modérées respectivement.
–> Grade 3 : le saignement est plus important et provoque un élargissement des
ventricules.
–> Grade 4 : le saignement se répand même dans le tissu cortical autour des
ventricules, la lésion est diffuse et les conséquences sont graves.
Décrire l’encéphalopathie hypoxique ischémique
(chez les nouveau-né à terme)
- Condition caractérisée par la présence de lésions diffuses causées par une diminution de l’apport d’oxygène menant à une hypoxie et ischémie du tissu du cerveau.
- Cette asphyxie peut se produire pendant l’accouchement et immédiatement après la
naissance.
Décrire l’infarcissement à topographie artérielle
(chez les nouveau-né à terme)
- Comparable à l’AVC chez l’adulte, celui-ci survient plutôt chez le bébé mature, mais en détresse.
- La lésion ischémique touche le plus souvent la zone de l’artère cérébrale moyenne gauche. La lésion implique à la fois la substance grise et la substance blanche et est observée chez les enfants ayant une hémiparésie.
Nommer les trois types de classification de la DMC
1) Physiologique (tonus) (site de la lésion)
2) Topographique (les membres atteints)
3) Selon de la sévérité
Nommer les types d’atteinte dans la classification physiologique (5)
- Atteinte pyramidale = spastique (70-80% des enfants DMC)
- Atteinte extra-pyramidale = dyskinétique (10-20%)
- Atteinte cérébelleuse = ataxique (5-10%)
- Atteinte hypotonique
- Mixte
Décrire les atteintes pyramidales
- Le cortex moteur et la matière blanche sont atteints.
- Les motoneurones supérieurs et les voies corticospinales spinales sont atteints.
–> Présence de réflexes ostéotendineux vifs, de clonus et d’un Babinski positif. - Augmentation anormale du tonus lors d’étirement passif (avec vitesse)
- Peut être uni ou bilatérale
Décrire les atteintes extra-pyramidales
- Les noyaux gris centraux (NGC) sont atteints.
- L’atteinte est globale.
o Touche le tronc et les 4 membres.
o Membres supérieurs sont souvent plus touchés que les membres inférieurs. - Les dyskinésies sont généralement des mouvements non contrôlés et involontaires. Les manifestations sont augmentées par l’effort et le stress.
o Dystonie : mouvements involontaires en torsion, des contractions intermittentes causant le maintien d’une posture anormale souvent provoquée par l’effort.
o Athétose : mouvements lents, sinueux et reptiformes touchant les articulations proximales. - Tremblements : mouvements rythmiques de faibles amplitudes. Ils sont rarement isolés et souvent associés à l’athétose ou l’ataxie.
- Rigidité : résistance passive continue et peu influencée par la vitesse. Rare chez les DMC.
Décrire les atteintes cerébelleuses
- La lésion se situe au niveau du cervelet.
- Une hypotonie générale prédomine avec une grande incoordination des mouvements.
- L’atteinte est habituellement globale et symétrique.
Décrire les atteintes hypotiniques
- Non reliée à une atteinte d’une zone spécifique.
- On parle d’hypotonie lorsqu’il y a une faible résistance à l’étirement passif. Le tonus, au repos et à l’activité, est plus bas que la normale. L’hypotonie peut être accompagnée ou non de faiblesse musculaire.
- L’hypotonie peut être présente pour plusieurs raisons :
o Précurseur de la paralysie cérébrale : À la naissance, il n’est pas rare que l’enfant DMC présente une hypotonie au tronc et aux extrémités. Ce tonus se verra évoluer vers de la spasticité ou une forme dyskinétique.
o Lors d’une atteinte cérébelleuse.
o Lors d’une maladie neuromusculaire.
o Présence de divers syndromes tels que la trisomie 21, de Prader-Willi ou de Joubert.
Nommer les types d’atteinte dans la classification topographique (5)
Monoplégie : Plutôt rare.
- Atteinte d’une extrémité.
Hémiplégie
- Atteint des membres supérieur et inférieur du même côté.
* Habituellement, le membre supérieur qui est plus atteint.
Diplégie
- Atteinte prédominante des membres inférieurs. L’atteinte aux membres inférieurs est souvent asymétrique.
- Il est possible d’avoir une atteinte légère aux membres supérieurs (manque de dextérité).
- Il n’est pas rare que le tronc soit touché (légère hypotonie).
Quadriplégie
- Atteinte du tronc et des quatre membres de façon symétrique.
Double hémiplégie : Atteinte du tronc et des quatre membres de façon asymétrique.
- Nous utiliserons cette classification dans l’une des deux situations.
–> L’atteinte est plus marquée aux membres supérieurs
–> L’atteinte est plus marquée à un hémicorps tant au membre supérieur qu’inférieur.
Vrai ou faux :
La classification topographique est principalement utilisée pour distinguer les différentes formes spastiques.
Vrai
Quel outil utilisons-nous pour classifier selon la sévérité
Gross Motor Function Classification System (GMFCS)
Décrire le GMFCS
GMFCS n’est pas un test et ne doit pas être utilisé pour juger de la qualité du
mouvement ou le potentiel d’amélioration.
Âge:
- 0 à 18 ans, mais l’outil est plus fiable à partir de 2 ans.
- Pour les enfants prématurés, ils sont classés selon leur âge corrigé jusqu’à l’âge de 2 ans.
L’objectif du GMFCS est de classer la fonction motrice globale de l’enfant dans le niveau le plus approprié. Il se base sur les performances actuelles et habituelles de l’enfant dans son environnement familier.
Il regarde le contrôle en position assise, des transitions, et les déplacements au sol et debout.
Il y a 5 niveaux de sévérité. Chaque niveau est divisé en quatre tranches d’âge.
L’énoncé principal de chaque niveau décrit le niveau maximal de performance que l’enfant démontrera lorsqu’il aura entre 6 et 12 ans d’âge chronologique.
