DEFORMIDADES

Question 1

Quais sds associadas a def. femoral focal?

Answer 1

1. Síndrome da Hipoplasia Femoral e das Fácies Incomum:
   * Natureza: Anomalia congênita rara, de herança autossômica
   dominante.
   * Características: Hipoplasia femoral e características faciais
   sindrômicas, incluindo fenda palatina, micrognatia, nariz curto,
   anomalias renais e outros sinais faciais.
2. Síndrome de Fuhrmann:
   * Genética: Anomalia cromossômica no gene WNT7A.
   * Manifestações: Arqueamento e encurtamento femoral, aplasia
   ou hipoplasia fibular e polissindactilia (Fuhrmann - Fíbula).
3. Síndrome Femoro-Fibular-Ulnar:
   * Descrição: Abrange a associação de anomalias do fêmur, da
   fíbula e da ulna.

Question 2

qual a posicao classica da def femoral focal?

Answer 2

Encurtamento do segmento femoral,
aumento do diâmetro da coxa, e posicionamento do membro em
flexão, abdução e rotação externa.

Question 3

condicoes associadas a dfc

Answer 3

• Hemimelia Fibular: Presente em 45%-70% dos casos, com pé equino
  valgo, coalisão tarsal e ausência de raios laterais.
• Agenesia de Ligamentos Cruzados: Outra associação comum.
• Defeitos Cardíacos Congênitos, Displasias Espinhais e Faciais:
  Também podem estar associados.
• Deformidades Variáveis: Dependendo do grau de acometimento,
  pode haver presença de musculatura abdutora e extensora do
  quadril, porém encurtadas, contratura em flexão, instabilidade
  anteroposterior do joelho, e o pé ao nível do joelho contralateral.
• Desenvolvimento Neuropsicomotor: Normal, mas adaptado à
  deformidade.
• Andar: Geralmente na idade esperada, mas de forma adaptada.
• Outras Características: Prega cutânea na lateral da coxa (dimpling),
  fêmur distal varo, hipoplasia do côndilo lateral.
• Bilateralidade: Ocorre em 15-25% dos casos.

Question 4

FORMAÇÃO EMBRIOLÓGICA DOS MMII

Answer 4

• Tempo de Formação: Os membros se formam entre a 4ª e a 8ª
  semana embrionária.
• Origem: Derivam do mesoderma, com os ossos originando-se do
  mesoderma da placa lateral e os músculos do mesoderma somítico.
• Associação Embriológica: Os membros têm uma linha embriológica
  comum com o sistema cardíaco e urinário.

Question 5

COXA VARA- achados radiograficos

Answer 5

• Diminuição do ângulo cervico-diafisário (<90-100°, alguns
  <110°).
• Colo femoral encurtado com anteversão diminuída.
• Alargamento e verticalização da fise femoral proximal.
• Triângulo de Fairbank: fragmento ósseo triangular preso à
  epífise.
• Radioluscência em “V invertido” na parte medial do colo
  femoral.
• Displasia acetabular (mais varo o fêmur, mais displásico o
  acetábulo).
  Valores e Parâmetros:
• Ângulo cabeça-diáfise (Ângulo de Alsberg) e Ângulo H-E
  (Hilgenreiner-fisário) são utilizados para refletir a severidade e
  a possibilidade de progressão ou correção da coxa vara.