Démence fronto-temporale Flashcards
(42 cards)
Qui suis-je? Syndrome neurodégénératif progressif : de + en + de neurones meurent.
Démence fronto-temporale
Qui suis-je? Démence dégénérative la plus commune après Alzheimer.
Démence fronto-temporale
La DFT représente quel % des démences préséniles?
20%
La DFT apparaît habituellement dans quelle tranche d’âge?
Entre 45 et 60 ans
Qui suis-je? Altération profonde dans la conduite sociale et changement dans la personnalité. MAIS préservation des habiletés perceptuelles, praxiques, mnésiques, etc.
Démence fronto-temporale
Qui suis-je? “Détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique.”
Démence fronto-temporale
Que doit-on attendre pour avoir un dx définitif de DFT?
Le décès du patient afin de faire un prélèvement cérébral.
Quel sont les 3 niveaux de certitude du dx de DFT?
- Possible : 3 de 6 caractéristiques cliniques
- Probable : possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)
- Définitif : évidence histopathologique (décès du patient)
La plupart des cas de DFT sont __________ mais plusieurs cas sont familiaux (autosomique dominant, 14%).
sporadiques (se développe d’elle-même)
40% des cas de DFT sont causé par un historique familial. Combien de gènes majeurs ont été identifiés et quels sont-ils?
3 : MAPT, GRN, C9ORF72
Quelle est la survie moyenne et l’âge moyen à la présentation de DFT?
7.5 ans ; 58 ans.
Qu’ecqui caractérisent les bases anatomo-fonctionnelles de la DFT?
Les sx/pathologies sont hétérogènes : distinction dans la présentation sx en fonction d’OÙ la dégénérescence se présente dans le cerveau.
VRAI ou FAUX : La DFT est un désordre clinique unitaire et facilement diagnostiqué avec des formules cognitives simples.
FAUX
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe frontal gauche?
Dépression, aphasie non-fluente, dépréciation de soi (+ émotionnel).
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe frontal droit?
DFT classique : altérations comportementales, peu de contrôle des impulsions, comportement enfantin.
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe temporal gauche?
Déficits linguistiques, démence sémantique.
En ce qui concerne l’anatomie de la DFT, quels sx caractérisent une dégénérescence dans le lobe temporale droit?
Déficits comportementaux, irritabilité/impulsivité, idées fixes, changement de comportement.
Dans quelles régions se trouvent généralement l’atrophie dans la DFT?
Atrophie frontale/temporale, avec préservations des régions pariétales et occipitales.
Les patrons de matière blanche et matière grise sont-ils similaires dans la DFT?
Non : catégories dx distinctes.
Quelles sont les patrons de matière blanche associés aux sx de DFT identifiables avant le développement des sx? (2)
Forceps minor
Unicate fasciculus
Quelles sont les patrons de matière grise associés aux sx de DFT identifiables avant le développement des sx? (5)
Préfrontal
Cingulaire
Insula
Pôle temporal
Gyrus frontal inférieur
Dans une étude longitudinale sur l’identification de patrons associés au dév de sx de DFT, quelle région était impliquée dans 85% des cas lorsqu’on comparait les 2 groupes de mutations génétiques (converters vs non-converters)?
Genou du corps calleux
Dans une étude longitudinale sur l’identification de patrons associés au dév de sx de DFT, quelle région était impliquée dans 100% des cas lorsqu’on comparait les les converters (DFT) vs non-porteurs? (2)
Genou du corps calleux
Longitudinal fasciculus inférieur
Qu’ecq on observe chez les jeunes de 25 ans porteurs des gènes de DFT quant aux effets neurodéveloppementaux?
Des changements structurels pourraient être bénéfiques tôt dans le développement (meilleures perfos dans certaines régions frontales) MAIS néfastes plus tard.
