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Neuro fin de session > Démences et syndromes démentiels > Flashcards

Démences et syndromes démentiels Flashcards

(75 cards)

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1
Q

La démence: qu’est ce que c’est?
* Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait
référence à un syndrome comportant (4 points)

A

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

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2
Q

Dans la nosographie médicale, les démences représentent 1. __________, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer
étant la plus connue d’entre elles.

A
  1. une classe d’affections de
    causes diverses
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3
Q

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.

A

démences fronto-temporales.

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4
Q

Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre 1. _______________________ et 2._____________
les deux pouvant être en
désaccord.

A

Le processus
physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique,

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5
Q

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie
d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des
décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi
définis :

A
  1. le stade présymptomatique
  2. le stade symptomatique prédémentiel
  3. le stade démentiel
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6
Q

La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un
moment donné dans la population générale) varie, selon les études,

A

de 5 % à 20
%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.

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7
Q

L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le
nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:
* La maladie d’Alzheimer est impliquée dans

A

60 % à 70 % des cas

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8
Q

1._________ constituent la deuxième cause de démence
dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

A

Les démences fronto-temporales

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9
Q

La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par :

A

des troubles cognitifs
d’évolution lente et progressive.

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10
Q

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter 1._____________

A
  1. d’un diagnostic de
    présomption
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11
Q

L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un
stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients 1. __________________

A

avec un Trouble Cognitif Léger

Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement
dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le
diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

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12
Q

1._____________ est déterminant pour établir le diagnostic et préciser
le profil des troubles observés.

A

– L’examen neuropsychologique

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13
Q

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par 1._____________ et des troubles 2.______________, les
3._______ ou les fonctions 4._______par exemple

A
  1. des troubles de
    la mémoire
  2. d’autres fonctions cognitives comme le langage
  3. praxies
  4. exécutives
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14
Q

Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
* Ils existent plusieurs années avant le début de la démence

A

Les troubles de la mémoire

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15
Q

Le trouble le plus constant affecte la

A

mémoire épisodique

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16
Q

Présence d’une amnésie..

A

antérograde massive

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17
Q

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des …

A

épreuves d’apprentissage de listes de mots

L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
* Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler
des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
* Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de
reconnaissance

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18
Q

Les troubles de la mémoire
* Les patients éprouvent des difficultés à restituer des

A

souvenirs personnels

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19
Q

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont 1.____________

A
  1. caractérisés
    par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
    souvenirs récents.
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20
Q

Toutefois, le gradient temporel semble dû à la 1.___________________
les souvenirs strictement épisodiques 2.__________ quelle que soit la période de vie
explorée.

A
  1. sémantisation des souvenirs anciens
  2. sont altérés
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21
Q

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
l’atteinte progressive de la 1._____________. Ces troubles de la
mémoire autobiographique retentissent sur 2.______________

A
  1. mémoire sémantique personnelle
  2. le sentiment d’identité des patients.

– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)

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22
Q

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à …:

A
  1. une désorientation
    temporospatiale (dans le temps et l’espace)

– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.

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23
Q

1.___________sont observés mais ils sont inconstants en
début de maladie

A
  1. Des troubles de la mémoire de travail

– Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y
compris quand les tâches interférentes sont très simples.

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24
Q

Hypothèse expliquant les troubles de la mémoire de travail ?

A

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

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25
1.___________ est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative:
La mémoire sémantique
26
Les troubles se manifestent dans le langage spontané par 1._________ et par des 2._____________ .
1. un discours vague 2. circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
27
Le 1.______________ est particulièrement net dans les tâches de dénomination * Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
manque du mot
28
Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
29
Au total, (3) sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
1. la mémoire épisodique 2. la mémoire de travail 3. mémoire sémantique
30
En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme 1.___________ (2) qui mettent en jeu des processus automatiques restent 2._____ jusqu’à des stades assez avancées de la maladie
1. Le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale. 2. préservés
31
Des troubles précoces au niveau 1.______________ pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).
1. des fonctions exécutives
32
L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
cadeau j'tannée
33
Des perturbations de la 1.______ ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
1. flexibilité mentale
34
Des diminutions 1.________ ont été montrées à l’aide du test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop
1. des capacités d’inhibition
35
Les troubles ________ partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
langage
36
1.__________ sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
1. Les troubles lexico-sémantiques
37
langage À un stade de démence léger: * Les troubles sont dominés par un
manque du mot
38
Au stade de démence modérée: * 1.__________ est plus présent. * 2.__________ et les 3.__________ sont plus nombreuses. * 4. __________ devient déficiente.
1. Le manque du mot 2. les paraphasies sémantiques 3. persévérations 4. La compréhension orale
39
– À un stade sévère: * Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte (2)
à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies
40
fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie. Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet. * La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
41
perturbations Alzheimer deux types d'apraxie + une qui constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.
L'apraxie idéatoire et l'apraxie idéomotrice l'apraxie de l'habillage
42
1. ___________est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer. – Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).
L’apraxie constructive
43
Les troubles 1.________ peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles. – Un épisode de 2.___________ constitue parfois un premier motif de consultation.
1. Les troubles gnosiques 2. prosopagnosie
44
L’attention, en particulier 1.__________, est souvent altérée précocement.
visuospatiale
45
Troubles psycho-comportementaux associés
Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué). * L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.
46
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
47
Une hétérogénéité en1. _________lorsque apparaissent les symptômes.
1. fonction de l’âge – Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés
48
Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives). ..................
– Les profils inverses sont également observés
49
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales – des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
50
[démences fronto-temporales] C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement – des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
51
Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la
démence sémantique et la démence frontale.
52
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober la (3)
a démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.
53
Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :
– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT – la variante temporale, encore appelée démence sémantique
54
La variante frontale, caractérisée par des
lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.
55
La variante frontale de la DFT Qu'est ce qui est au premier plan ?
Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
56
La variante frontale de la DFT * Les troubles du comportement les plus fréquents sont (8)
– une négligence physique précoce – une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale – une rigidité mentale – des conduites stéréotypées – une hyperoralité et gloutonnerie – une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées – des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main) – une anosognosie précoce.
57
1. La variante frontale de la DFT * Des troubles 1._____ et de la 2.__________sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.  Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit,
1. des fonctions exécutives 2. mémoire de travail
58
La variante frontale de la DFT * Etude de cas (Hodges et al., 2000)
– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises. – Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres. – De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas »
59
1. La variante frontale de la DFT * Des troubles modérés du 1._______ et de la 2.__________complètent souvent le tableau clinique. * Les troubles de la 3.________, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan. – Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) mémoire épisodique
60
La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des 1. ___________qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
troubles majeurs de la mémoire sémantique
61
Même s’il est imprécis, 1. ____________reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
le langage conversationnel
62
la démence sémantique se distingue1.___________ où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.
des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive)
63
La démence sémantique * Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement 1.________ et s’en plaignent : il s’agit d’2. ____________ massif associé à des troubles de la 3.___________ qui conduisent à une perte des concepts
1. conscience de leurs troubles 2. un manque du mot 3. compréhension lexicale
64
La démence sémantique Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des 1._________ ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
oublis concernant les noms ou l’identité des personnes
65
Dans la démence sémantique que fait le langage ?
Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
66
La dégradation de la mémoire sémantique affecte quoi en premier lieu
les connaissances sémantiques les plus fines.
67
La démence sémantique Histoire de cas
Etude de cas (Lambert, 2015): * Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination. Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21). – Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.
68
Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la
reconnaissance des visages, des sons de l'environnement, des goûts, des odeurs
69
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme 1._________
le sentiment de familiarité.
70
La démence sémantique * L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent : (4)
– une tendance au repli sur soi – un manque d’intérêt pour les autres – une réduction significative de l’empathie – des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
71
Les démences sous-corticales Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype. * Le concept de démence sous-corticale regroupe (3)
– la paralysie supranucléaire progressive – la maladie de Huntington – la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
72
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier 1.____ (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui 2.______
1. moteur 2.précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
73
Dans la 1. _____________progressive et dans 2.__________, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs. – Le cas de 3.____________ est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
1. paralysie supranucléaire 2. la maladie de Huntington 3. la maladie de Parkinson
74
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un ralentissement idéique et 1.______________précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus
75

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