Démences lobaires fronto-temporales Flashcards

1
Q

Vrai ou Faux: la DFT et l’APP font toutes deux parties des dégénérescences lobaires fronto-temporales

A

vrai, DFT = variante cptale, APP = variante sémantique

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2
Q

Comment fait-on la différence entre les différents sd cliniques appartenant aux DLFT?

A

selon distribution lésionnelle:

  • lobes F-T : DFT
  • atteinte périsylvienne G +/- extension temporale D: APP
  • lobes temporaux: démence sémantique
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3
Q

Quels sont les critères diags communs aux 3sd cliniques?

A

début insidieux et évolution progressive
peut débuter av 65ans
composante génétique
maladies du (+motoneurones chez une minorité de patients)

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4
Q

Quels sont les signes cliniques de la DFT?

A

sd dysexécutif associé, ou non, à des tbs mnésiques et tbs instrumentaux –> phénotypes très hétérogènes
+ possible présence d’un délire parano, somatoforme, hallucinations et bizarreries cptales

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5
Q

Quels sont les critères diags principaux selon Neary et al. ?

A
  • début insidieux et évolution progressive
  • déclin précoce des conduites sociales interpersonnelles
  • tb de l’autorégulation (cpt antisocial ou sociopathique)
  • émoussement émotionnel
  • perte des capacités d’instrospection
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6
Q

Quels sont les critères de rascovksy et al. (2011)?

A

possible si 3 sx parmis:
-désinhibition cptale précoce
-cpt persévératif, stéoréotypé ou compulsif-osb précoce
-apathie ou inertie précoce
-hyperoralité ou changement des habitudes alimentaires
-perte de sympathie ou d’empathie précoce
-npsy: déficits fex, relative préservation de la mémoire et des fonctions visuo-spatiales
probable si tous les sx présents + retentissement quotidien + atrophie en IRM ou hypométabolisme en TEP
certain si sx présents + preuve en post-mortem

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7
Q

Vrai ou faux: la littérature décrit 2 grandes formes de DFT qui peuvent cohabiter

A

vrai: forme apathique et forme déshinbée qui cohabitent en une forme mixte, la plus frqt observée

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8
Q

A quoi sont associées les parties latérales, oribaire et médiale du CPF?

A

latérale: aspects cogs des fex
orbitaire: contextualisation des cpts sur les plans affectifs et social
médiale: auto-généralisation du cpt, résolution de pb affectifs ou cogs

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9
Q

Que va-t-on observer lors du bilan npsy pour une DFT forme apathique?

A
  • tb du cpt : cpt archaïque, adhérence environnementale
  • difficultés de maintien attentionnel
  • sd dysexécutif: flex, sensibilité ++ interférence, défaut d’auto-génération FV, pb planif, pb abstraction et résolution de pb
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10
Q

Que va-t-on observer lors du bilan npsy pour une DFT forme déshihibée?

A

anosognosie au 1er plan

  • déficits reco des expression émo faciales
  • déficit de Tom
  • difficultés de prises de décision adaptées
  • tb des capacités d’adaptation au changement
  • tb de l’inhibition
  • tb de la motivation
  • -> atteinte orbito-frontale D
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11
Q

Comment peut-on différencier un sx neuropsychiatrique observé dans une DFT // à un tb psychiatrique?

A

En allant poser des Q lors de l’entretien (+ observations) afin de préciser le sx, faire attention aux nuances

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12
Q

Quel est le sx majeur de la démence sémantique (APPvs)?

A

anomie progressive –> MDM plus marqué pour noms propres, paraphasies verbales, termes génériques ou imprécis, circonvolutions ; non aidé par ébauche oral, paraphasies sémantiques, perte totale de distinction

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13
Q

Quels sont les critères diag principaux de la démence sémantique selon Neary?

A
  • début insidieux et évolution progressive
  • tb du langage : discours fluent mais peu informatif, tb sémantique en production et compréhension –> paraphasies sémantiques
  • et/ou tb gnosiques de type prosopagnosie, agnosie associative
  • sont préservés: perception, reproduction de dessin, voie phonologique, lecture et écriture de mots réguliers
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14
Q

Quelle est l’atteinte neuroanatomique de la démence sémantique?

A

atrophie temporale bilatérale antérieure externe puis atrophie des régions frontales ventromédiales, insulaires et temporales inferopostérieures

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15
Q

Quels sont les manifestations npsychiatriques de la DS?

A

cpt égoïste (discours égocentré, avarice, perte des capacités d’empathie et de sympathie), réduction de l’expression émo (ciblée ++ peur), bizarreries alimentaires, cpts compulsifs et obs

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16
Q

Quel BNP réaliser dans le cadre d’une suspicion de DS?

A

Bilan du ss sémantique complet + bilan orthophonique pour vérifier accès lexico-sémantique

17
Q

Quels sont les critères diags principaux de l’APP nf/agrammatique?

A

-début insidieux et évolution progressive
-discours spontané non fluent avec au moins 1 des caractéristiques:
agrammatisme ; paraphasies phonologiques ; anomie en dénomination qui cède à l’ébauche orale ; compréhension syntaxique complexe KO (vs compréhension de mots OK)

18
Q

Quels sont les manifestations cptales dans l’APP nf?

A

difficultés d’expression orale au 1er plan (discours ralenti, hésitant, erreur sur choix/réalisation des phonèmes, omissions de mots grammaticaux, difficultés évocation de mots)
changements cptmentaux similaires à DFT mais pas au premier plan

19
Q

Quelle est l’atteinte neuroanatomique de l’APPnf?

A

atrophie du gyrus frontal inférieur G et des régions du cortex prémoteur (diff articulations), et de l’insula antérieure

20
Q

Quels sont les signes cliniques de l’APP variante logopénique?

A
  • MDM au 1er plan
  • tb de la répétition de phrases –> atteinte boucle phonologique –> empan endroit KO
  • paraphasies phonologiques
  • sémantique préservée
  • absence d’agrammatisme
21
Q

Quelle est l’atteinte neuroanatomique de l’APPl?

A

Hypométabolisme temporo-pariétal G

22
Q

Quel BNP pour les DLFT?

A

-efficience cog globale: MMS, MATTIS
-Fex -dorsolatérales: empans, WCST, FV, séquences graphiques, BREF, TMT, Stroop
-Fex - orbitofrontales : Mini-SEA
-Mep ant : RL/RI, CVLT ; figure de rey, reco des visages MEM
-langage: DO 80, Mill Hill, PPTT ; praxies: copie de figure de rey, BEP
+ échelles cptales: NPI, EDF, FBI, ISDC etc