Derma Flashcards
(145 cards)
1
Q
Variedad más frecuente de cáncer cutáneo
A
Carcinoma basocelular
2
Q
Cáncer de piel: Porcentaje de cáncer basocelular
A
70%
3
Q
Cáncer de piel: Porcentaje de cáncer espinocelular o epidermoide
A
17%
4
Q
Cáncer de piel: Porcentaje de melanoma maligno
A
9%
5
Q
Aparición temprana de carcinoma basocelular se asocia a:
A
xeroderma pigmentoso y síndrome de carcinomas basocelulares nevoides
6
Q
Topografía típica de carcinoma basocelular
A
Cara (94%) (Centrofacial)
Nariz, párpados inferiores, mejillas, frente
(Tronco 5% y extremidades 1%)
7
Q
Tipos de lesiones clínicas en carcinoma basocelular (4)
A
Exofíticos (nodular, pseudoquístico, vegetante)
Planos (superficial, planocicatrizal o escleroatrófico o morfeiforme)
Ulcerados
Pigmentados
(Superficial, nodular, pigmentado, morfeaforme, fibroepitelioma de pinkus)
8
Q
Crecimiento de carcinoma basocelular
A
Lento y progresivo
9
Q
Genodermatosis asociada a carcinoma basocelular
A
Síndrome de Gorlín o del carcinoma basocelular nevoide
10
Q
Tipo de herencia del síndrome de Gorlín o carcinoma basocelular nevoide
A
Autosómica dominante
11
Q
Gen afectado en síndrome de Gorlín o carcinoma basocelular nevoide
A
Mutación de PTCH1 (gen supresor de tumores)
12
Q
Carcinomas originados en el epitelio
A
Espinocelular y basocelular
13
Q
Clínica de carcinoma basocelular
A
Variable, borde brillante aperlado, lesiones nodulares o papulosas, de color de la piel normal o pigmentados (diferencial de melanoma), telangiectasias superficiales arboriformes, ulceración central, sangrado, costras, escamas, micronodulares y microquísticos infiltran en profundidad
14
Q
Dermatoscopia de carcinoma basocelular
A
Lesiones en hojas de arce, estructuras azul-gris, puntilleo en pimienta, ruedas de carro, telangiectasias arborizantes
15
Q
Histología de carcinoma basocelular
A
Cordones de células basaloides (células con núcleo grande, oval, escaso citoplasma)
16
Q
Subtipo histológico de carcinoma basocelular más agresivo
A
Esclerodermiformes o morfeaformes (plano)
17
Q
Tratamiento de carcinoma basocelular
A
Extirpación quirúrgica, cirugía de Mohs, Crioterapia, Curetaje y electrocoagulación, Radioterapia, 5-fluorouracilo, Imiquimod 5%, Interferón a, Terapia fotodinámica, Láser CO2
18
Q
Células de las que deriva el carcinoma basocelular
A
Se deriva de células madres epidérmicas en el infundíbulo piloso
19
Q
Factores de riesgo para carcinoma basocelular
A
Exposición prolongada al Sol, los rayos X, el arsenicismo crónico y las úlceras crónicas.
20
Q
Clasificación histológica de carcinoma basocelular
A
Buen pronóstico: nodular o sólido, superficial, infundíbulo quístico o fibroepitelioma de Pinkus, sin infiltración perineural.
Riesgo intermedio; CBC superficial recurrente, CBC primario nodular <1cm en zona de alto riesgo, <2cm en zona de riesgo intermedio o >2cm en zona de bajo riesgo
Mal pronóstico: CBC >6 mm en zona de alto riesgo, CBC >10mm en zona de riesgo intermedio, CBC micronodular, morfeiforme, desmopásico, escleroso, infiltrante o mal diferenciado, CBC recurrente.
Tumoral o “nodular”.
Pigmentado.
Infiltrante.
Micronodular.
Fibroepitelial.
Morfeiforme o esclerodermiforme.
Superficial o pagetoide.
Basoescamoso.
21
Q
Primer inhibidor selectivo de la vía de señalización Hedgehog que ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento del carcinoma basocelular localmente avanzado y metastásico
A
1) Vismodegib
Otros: sonidegib, saridegib
22
Q
Gen mutado en CBC
A
PTCH1 (síndrome de Gorlin y 30-60% de esporádicos)
TP53 (asociado a radiación UV)
23
Q
Variedad de cáncer de piel con mayor mortalidad
A
Melanoma
24
Q
Patogenia de melanoma en áreas con fotoexposición
A
Elastosis solar, >55 años, alta carga de mutaciones: NF1, NRAS, BRAAF no V600
25
Patogenia de melanoma enáreas sin fotoexposición
Edad <55, baja carga de mutaciones, BRAAF V600 + frecuente
26
Variedades de melanom
Acral lentiginoso (1 en Mx)
Nodular (2 en Mx)
Extensión superficial (1 en caucásicos) (2/3 regresión de pigmento)
Léntigo maligno (daño actínico)
27
Mortalidad de pie diabético
30% a 5 años y 70% si encima del tobillo
28
Etiología de pie diabético
Neuropatía sensorial, motora y autonómica
Enfermedad arterial periférica
Traumatismo menor, repetitivo, presión constante
Infección
29
Evaluación del pie diabético
CINPATi (dr José Contreras)
Circulación, Infección, Neuropatía, Presión, Afección Tisular
30
Clasificaciones para pie diabético
Universidad de Texas (+práctica y eficaz)
Wagner Merrit (1981, grados 0-5)
Simbad
31
Tratamiento de pie diabético
CINPATi
Circulación - revascularización
Infección - Tx tópico, sistémico, higiene
Neuropatía - optimizar tx
Presión - descarga mecánica
Afección tisular - salvamento tisular, desbridamiento
32
Cómo se calcula el ITB
Tomar TA sistólica tibial y pedia, y de brazo
Dividir la más alta de pie / brazo
Normal 1 - 1.2
Limítrofe 0.90 - 0.99
Anormal 0.4 - 0-90
33
Las 6 P´s de liquen plano
Pápulas
Placas
Planas
Poligonales
Purpúricas
Pruriginosas
34
Liquen plano, topografía y edad más común
Piel (cabelluda, flexoras de muñecas, antebrazos y área presacra), pelo, uñas y/o mucosas
Más común en adultos de edad media 30-60 años
35
Patogenia de liquen plano
Mediado por linfocitos T hacia queratinocitos basales (autoantígenos por trauma o infección)
36
Virus al que se asocia liquen plano
VHC
37
Signos presentes en liquen plano
Fenómeno de Koebner, estrías de Wickham
38
Tratamiento de liquen plano
CE tópicos potentes
En enf extensa: fototerapia o CE sistémicos, ciclos cortos
39
Atopia
Hipersensibilidad a alergénos comunes del medio ambiente, puede tener componenete hereditario.
Hay aumento de IgE
40
FR dermatitis atópica
Historia familiar
Atopia- IgE elevada
Antígenos de histocompatibilidad
Gen filagrina
Alteraciones inmunitarias, predominio Th2
Psicológicos
Desencadenantes
41
Desencadenantes de DA
Clima extremo
Baja humedad
Irritantes (sudor, lana, detergentes, suavizantes, solventes)
Infecciones
Alergias ambientales o alimentarias
42
Función gen de la filagrina
Esencial en la formación del estrato córneo.
Función de barrera e hidratación.
43
Fases de la DA
Lactante (6ta sem - 2 años)
Escolar o infantil (2-12 años)
Adolescente y adulto (>12 años)
44
Eccema
Eritema
Edema
Exudación serosa
(piel que llora)
45
Características de la DA del lactante
Eccema
Mejillas
Cuero cabelludo
Zonas extensoras
Respeta triángulo centrofacial
Respeta área del pañal
46
Características de la DA infantil o escolar
Lesiones subagudas, placas eritematosas con escama
Zonas flexoras
Muñecas, tobillos
Manos, pies
Cuello
Zonas periorificiales (párpados, boca, retroauricular)
47
Características de la DA del adolescente y adulto
Lesiones subagudas o crónicas
Liquenificación
Párpados
Cuello
Muñecas
Zonas de flexión
48
Variantes clínicas de DA
Dermatitis numular
Dermatosis plantar juvenil
Dishidrosis
Dermatosis frinccional liquenoide
49
Clínica de DA
Prurito (criterio mayor) +3 o más criterios menores
Inicio antes de los 2 años
Eccema recurrente mejillas o extensoras en lactantes <18 m
Eccema flexoras en >18 m
Xerosis
Antecedente personal o familiar de atopia
50
Escala de severidad de DA
SCORAD
EASI
POEM
51
SCORAD
SCORing Atopic Dermatitis
Extensión afectada
Edema
Eritema
Liquenificación
Excoriación
Exudado/costras
Xerosis
Prurito
Sueño
Leve <25, Moderado 25-50, Grave >50-103
52
EASI
Eczema Area and Severity Index
Edema
Eritema
Liquenificación
Excoriación
Por zona afectada
Leve <7, Moderada 7-21, Grave >21-<50, Muy grave >50
53
POEM
Patient Oriented Eccema Measure
Escala de eccema orientada por el paciente
0-2 = aclarado/casi aclarado, 3-7 = leve, 8-16 = moderado, 17-24 = grave y 25-28 = eccema atópico muy grave.
54
Farmacodermias severas
Anafilaxia
SJS/NET
DRESS (Rxn a fármacos asociada a síntomas sistémicos y eosinofilia)
AGEP (Pustulosis exantemática aguda generalizada)
Eritema pigmentado fijo generalizado
55
Patogenia de SJS/NET
Apoptosis masiva de queratinocitos por vía citotóxica por granulisina e interacción con receptores de muerte Fas-Fas ligando
56
FR de SJS/NET
Genética
Enf autoinmunes
VIH
57
Fármacos más frecuentes SJS/NET
Alopurinol, sulfas, AINEs, anticonvulsivantes (lamotrigina, ac. valpróico)
7-21 d post admon
58
Infección asociada a SJS/NET sobretodo en niños
Mycoplasma pneumoniae
59
Clínica SJS/NET
Pródromo 1-3d previos: fiebre, síntomas resp, fotofobia, odinofagia, conjuntivitis, mialgias, artralgias, malestar general
Inicial: máculas eritematosas o purpúricas, confluentes
Luego: Ampollas, flácidas, denudación de lesiones, Nikolsky +
Inicia en tronco y luego se disemina
Afecta palmas, plantas y mucosas
Hipersensibilidad, dolor cutáneo
60
Escala de severidad de SJS/NET
SCORTEN al 1 y 3er día
61
SCORTEN y qué evalúa
Valora severidad y predice mortalidad
>40 a, FC 120 lpm, SC >10% 1er d, malignidad, Urea >28 (>10 mmol/l), HCO3 <20, Glu >252
62
Diagnóstico SJS/NET
Clínico
Fundamental identificar fármaco
- Elaborar tabla de fármacos en el último mes
- Intervalo al inicio de ss
63
Tratamiento SJS/NET
Identificar y suspender fármaco
Tx soporte en unidad de quemados o UCI
Equilibrio hidroelectrolítico
Control T°
Evitar infecciones
Nutrición
Evitar movilización excesiva
IC oftalmo y uro para valorar complicaciones (simbléfaro, sinequias genitales)
Ig IV resultados variables
Esteroides sistémicos valorar riesgo beneficio, infecciones
64
Mortalidad SJS y NET
1-5% SJS
25-35% NET
65
Ppal causa de muerte SJS/NET
Infecciones
66
SCT afectada en SJS/NET
SJS: <10%
SJS/NET: 10-30%
NET: >30%
67
Desencadenante más frecuente en eritema multiforme
Herpes virus
68
Clínica de eritema multiforme
Inicio abrupto
Lesiones en diana características (3 zonas concéntricas)
+/- prurito, dolor
Inicia en superficies extensoras acrales de extremidades superiores
Puede afectar mucosas
Se autolimita en 2 semanas
69
Desencadenantes de eritema multiforme
VHS
Mycoplasma pneumoniae
Fármacos: AINEs, sulfas, anticonvulsivantes, alopurinol, atorvastatina, bezafibrato
Pb predisp genética
70
Tratamiento de eritema multiforme y qué medicamento en caso de recurrencia
Sintomático
CE tópico
Afección extensa de mucosas y disfagia: PDN 40-60 mg 2-10 sem
Aciclovir sólo si recurrencia >6/año asociado a infección por VHS
71
Escarlatina
Complicación no supurativa de S. pyogenes
Reacción cutánea hacia exotoxinas pirogénicas tipo A, B o C
Asociado a faringitis
Más en niños
Asociación a fiebre reumática
72
Clínica de escarlatina (fases)
Inicial: en pliegues- líneas de Pastia, lengua en fresa
Posterior: Exantema maculopapular difuso que blanquea con digitopresión, textura en "lija" característica. Tronco y extremidades.
Final: Descamación
73
Diagnóstico de escarlatina
Clínico
Cultivo para S. pyogenes
74
Tratamiento de escarlatina
AB para S. pyogenes
Penicilinas: amoxicilina
Cefalosporina, clindamicina, macrólidos en alérgicos
75
Síndrome de Peutz-Jeghers
Enfermedad autosómica dominante
Pólipos hamartomatosos intestinales + máculas pigmentadas en piel y mucosas (peribucal, labios y encías, manos y pies).
Mutación en la línea germinal del gen supresor tumoral STK11/LKB1 (serina/treonina cinasa 11)
76
Manifestaciones dermatológicas de EII
Ppales: Eritema nodoso y Pioderma gangrenoso
Otras: Crohn metastásico, Sweet, dermatosis IgA (neutrofílica intraepidérmica o ampollar lineal)
77
Síndrome de Sweet
Dermatosis neutrofílica
Fiebre, neutrofilia, pápulas eritematosas DOLOROSAS, nódulos y placas.
Puede ser paraneoplásico, asociado a fármaco, infección, enf autoinmune.
Reacción de hipersensibilidad de las citocinas, seguido por un infiltrado de neutrófilos
78
Cáncer de piel que hace metástasis
Melanoma maligno
Carcinoma escamoso de alto grado
79
Cáncer cutáneo más frecuente en México
CBC
80
Linfoma cutáneo más común
Micosis fungoide
81
Síndrome de Sézary
Forma agresiva del linfoma cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de: eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes (células Sézary).
(Piel, ganglios y sangre periférica)
Puede afectar uñas, mucosas.
82
Micosis fungoide
Forma más común de linfoma cutáneo
(3.9% de todos los linfomas no Hodgkin).
Lesiones clásicas en zonas
no fotoexpuestas. Máculas eritematosas --> placas --> +/- tumores
Variantes atípicas: folicular (peor pronóstico), reticulosis pagetoide y piel laxa granulomatosa.
Cabeza y cuello peor pronóstico en cualquier variante.
83
Manifestaciones de microangiopatía diabética (piel y vascular)
Cutáneas: Dermopatía diabética, dermatosis pigmentadas y purpúricas (extravasación de eritrocitos), rubeosis facial y eritemas erisipela-like.
Vasculares: Angiopatía, incremento de la viscosidad sanguínea, microcirculación poco activa e hipertensión capilar.
84
Dermopatía diabética
Microangiopatía, inflamación, fibrosis.
80% asociados a Diabetes.
Máculas pequeñas, amarillo-parduscas, circunscritas, cicatrizales, aisladas o agrupadas. Predominio pretibial
Asintomáticas y bilaterales (no simétricas).
Evolución crónica, no mejoría con control glucémico.
No tratamiento.
85
Perniosis, sabañones
Enfermedad vasoespástica e inflamatoria de la piel que resulta de la exposición al frío y a la humedad.
Idiopática o asociada a enfermedades sistémicas (LES)
Placas eritematosas y edematosas dolorosas, principalmente en la superficie dorsal de los dedos de los pies.
Tx: protección y evitar el frio; +/- antagonista de Ca dihidropiridinicos.
86
Eritema pernio-like
Condición similar a perniosis que puede ocurrir en pacientes graves, intubados
87
Fitofotodermatosis
Reacciones fototóxicas o fotoalérgicas causadas por el contacto con determinadas PLANTAS y la exposición al SOL.
88
Causas de fitofotodermatosis
Cítricos (limón, naranja).
Rutáceas (aceite de bergamota).
Umbelíferas (perejil, perifollo, apio, hinojo, eneldo, zanahorias).
Otras (higuera, mostaza, manzanilla).
89
Fotoxia o reacción fototóxica
Reacción por aumento de la absorción radiación por haber tomado o contactado: fármacos, cosméticos, químicos...
90
Causas de fotoxia
Oral: Griseofulvina, tetraciclinas, sulfas, AINEs, captopril, hidroclorotiazida, retinoides, amiodarona.
Tópico: Perfumes, citricos, colorantes
91
Fotoalergia o reacción fotoalérgica
Reacción con la exposición a cantidades mínimas de la sustancia o de luz solar
92
Causas de fotoalergia
Oral: Sulfas, AINEs
Tópico: Perfumes, jabones, desodorantes, benzeno, neomicina.
93
Tratamiento de fitofotodermatosis
Lavado de la piel.
Prox. 48-72h debe evitar exposición a luz solar y humedad.
Control del dolor e inflamación.
En casos graves, con más del 30% SCT o necrosis, corticoides sistémicos e incluso el ingreso hospitalario.
94
Escala SOFA
Predice mortalidad, evalúa:
Respiratorio: PaO2, FiO2, VM
Hematológico: Plq
Neurológico: Glasgow
Hepático: billirrubina
Cardiovascular: TA
Renal: Cr
Puntos 0-24 (>15, 90% mort)
95
Escala APACHE
Estima mortalidad en UCI, en no qx y postqx
Falla orgánica
Temperatura
TA
FC
FR
pH
Na
K
Cr
LRA
Hto
Leu
Glasgow
FiO2
Puntaje 0-71 (>34 = 85-88% Mort)
96
AB que inhiben subunidad 50s y 30s
C-loranfenicol
Li-ncosamidas
Ma-crólidos
O-xazolidinonas
Te-traciclinas
Amo-inoglucósidos
97
Lincosamidas
Clindamicina
Lincosamida
98
Macrólidos
Azitromicina
Claritromicina
Eritromicina
99
Tetraciclinas
Tetraciclina
Doxiciclina
Minociclina
Limeciclina
100
Aminoglucósidos
Gentamicina
Amikacina
Neomicina
Estreptomicina
Tobramicina
101
Oxazolidinonas
Linezolid
Tedizolid
102
Acné
Enfermedad común de la unidad pilosebácea que afecta adolescentes y en menor grado adultos.
103
Patogenia de acné
Hiperqueratinización folicular
Alteraciones en la producción de sebo
Cutibacterium acnes
Inflamación
104
Formas graves de acné
Acné conglobata: nódulo quística
Acné fulminans: erupción aguda de grandes nódulos inflamatorios y placas friables con costra hemorrágica
105
Diagnóstico de acné y qué descartar
Clínico
Lesión elemental: comedón
Descartar hiperandrogenismo y reacciones acneiformes
106
Datos de hiperandrogenismo
Hirsutismo
Alopecia
Acné
Seborrea
Alteraciones menstruales
Voz grave
107
Estudios para descartar hiperandrogenismo
FSH
LH
Estradiol
Testosterona libre
Dehidroepiandrosterona sulfatada
17-OH progesterona
Perfil tiroideo
108
Fármacos exacerbantes de acné o reacciones acneiformes
Corticoesteroides
Anabólicos (testosterona)
Complejo B
109
Tratamiento de acné
Comedogénico: retinoides +/- peróxido de benzoilo, ac. salicílico
Inflamatorio: + peróxido de benzoilo, AB tópico
Moderado/severo: + AB oral 12-16 sem y descansar 6m
Severo, recalcitrante, nódulo-quístico: isotretinoína VO
110
Complicación de admon de isotretinoína + tetraciclinas
Pseudotumor cerebri (HIC benigna)
111
Efectos adversos de isotretinoina
Elevación de TGL, PFH
Teratogenicidad
112
Rosácea
Enfermedad inflamatoria común de unidad pilosebácea
Más en mujeres, fototipo claro, 30 años
Crónica, recurrente con hipersensibilidad cutánea e hiperreactividad vascular
113
Patogenia de rosácea
Alteración inmunidad innata (catelicidinas aumentadas ppal por radicación UV) --》inflamación y angiogenesis
Rxn inflamatoria a demodex
Hiperreactividad vascular e hipersensibilidad cutánea
114
Desencadenantes de rosácea
Estrés
Radiación UV
Dieta, picantes, alcohol
Irritantes
Ejercicio
Calor
115
Fimas
Marcado engrosamiento de la piel de contornos irregulares
Rinofima
Gnatofima (mentón)
Otofima (pabellones)
Metofima (frente)
116
Tratamiento de rosásea
Medidas generales, evitar desencadenantes e irritantes
Emolientes y filtro solar
Pápulas, pústulas: metronidazol, ácido azelaico o ivermectina tópicos
Casos moderados/severos: ciclo AB VO 2-3m, doxiciclina 50-100.
117
Urticaria
Dermatosis reactiva
Reacción de hipersensibilidad tipo 1
118
Clasificación de urticaria
Aguda <6 semanas
Crónica >6 semanas
119
Desencadenantes de urticaria
Infecciones: IVRS, GI, IVU, hepatitis, VIH
Fármacos: AB, betalactámicos, AINEs, anticonvulsivantes
Látex
Alimentos: huevo, leche, cacahuate, nueces, soya, mariscos
Picaduras de insecto
Autoinmune (crónica)
Idiopática 50%
120
Patogenia de urticaria
Mediada por mastocitos y basófilos de la dermis
Degranulación de mastocitos--> histamina (factor vasoactivo)
Mediado por IgE (hipersens I)
121
Clínica de urticaria
Roncha o habón (lesión elemental)
Evanescente <24hrs
Demografismo
Angioedema
122
Angioedema y tx
Como urticaria pero en dermis profunda
> edema, < eritema
Epinefrina SC para evitar edema laríngeo
Prednisona
123
Tratamiento de urticaria
Escalonado
Antihistamínico no sedante (levocetirizina, loratadina)
Antihistamínico sedante (hidroxizina)
Inh leucotrienos anti H2 (ranitidina)
Ciclosporina, dapsona, MTX
Omalizumab (anti IgE)
Prednisona
124
Agente de onicomicosis más común
Tricophyton rubrum
125
Diagnóstico de onicomicosis
Examen directo KOH 10-20% (hifas o esporas)
Cultivo de escama cutánea
126
Tratamiento de onicomicosis
Tópico si <50% de lámina ungueal o <2 años
Itraconazol 200mg cada 24h x 3m
Terbinafina 250 mg cada 24h x 3m
127
Signos de dermatomiositis
Papulas de Gottron: art. metacarpofalángicas, interfalángicas
Sígno de Gottron: rodillas, codos
Eritema en heliotropo: Párpados
Signo en V o del chal
Signo de las pistoleras
128
Tx dermatomiositis
Esteroides
Mto con MTX o azatioprina
129
Sx antisintetasa
Manos de mecánico, Raynaud + fibrosis pulmonar + miopatía
130
Eritema nodoso
Paniculitis caracterizada por por la presencia de nódulos subcutáneos palpables, dolorosos, de color rojo violáceo en pantorrillas u otras áreas.
131
Causas de eritema nodoso
Infecciones: estreptocócica (niños), TB
Enf. sistémica: sarcoidosis
EPI
CA hemático y sólido
Idiopático
132
Tx eritema nodoso
Sintomático, AINEs, esteroide (puede exacerbar infección)
Tx causa si se identifica
133
Pénfigo vulgar
Enfermedad ampollosa intraepidérmica por acantólisis y autoAc contra superficie de los queratinocitos.
134
Patogenia de pénfigo vulgar
Auto Ac IgG vs desmogleína 1 y 3
Pérdida de adhesión entre queratinocitos= acantólisis
135
Clínica de pénfigo vulgar
Ampollas flácidas
Erosiones dolorosas
Erosiones en mucosa oral (inicio de enfermedad), conjuntival, nasal, vulvovaginal, anal
136
Signos presentes en pénfigo vulgar
Nikolsky +
Asboe-Hansen + (se recorre la ampolla)
137
Diagnóstico de pénfigo vulgar
Clínico
Biopsia de piel e inmunofluorescencia directa
Histopato: acantolisis, ampolla intraepidérmica, lapida
Inmunofluo: panal de abejas
138
PDAI score
Herramienta para evaluar la extensión y severidad de pénfigo (mide actividad y daño)
0-263 pts
Moderado <15
Significativo 15-45
Extenso >45
250 para actividad de la enfermedad (120 piel, 10 piel cabelluda, 120 mucosa)
13 para daño (12 piel, 1 piel cabelluda)
139
Tratamiento de pénfigo vulgar
CE sistémicos VO
PDN 1mg/kg/día (60mg)
AZA 2-4 mg/kg/día (100-300mg)
Refractarios: IgIV 400mg/día, 3d/mes, 3-6m
140
Penfigoide ampolloso
Enfermedad autoinmune ampollosa subepidérmica en piel y mucosas
> adultos mayores
141
Patogenia penfigoide ampolloso
Ac vs BPAG 1 y 2 (180 y 230 kDa)
Asociación a fármacos: furosemida, captopril, sales de oro, amoxicilina, ciprofloxacino
RUV
Radioterapia
142
Clínica de penfigoide ampolloso
Inicial: Placas urticariformes o eccematosas, pruriginosas
Fase ampollosa: Ampollas tensas, base eritematosa, pruriginosas
Tronco y pliegues ppalmente
Hiperpigmentación residual
Erosiones en mucosa oral 10-30%
Curso crónico con exacerbaciones y remisiones en meses o años
143
Diagnóstico de penfigoide ampolloso
Biopasia de piel con inmunofluorescencia directa
Ampolla subepidermica con numerosos eosinófilos
Depósito de anticuerpos en membrana basal (línea fluorescente)
144
Tratamiento de penfigoide ampolloso
Localizada: CE tópico potente (clobetasol)
PDN 0.5-1 mg/kg/día
Ahorradores de esteroide: MMF, AZA
Enf recalcitrante: Ig IV o rituximab
145
