Dermatologie et notions appliquées aux maladies inflammatoires Flashcards

(44 cards)

1
Q

La physiopathologenese des lesions cutanees specifiques montre elle le meme type d’inflammation que l’inflammation de l’intestin?

A

Oui

mais pas de correlation entre severite des lesion cutanees et intestinales

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2
Q

Lesion specifique CROHN

A

Fissure et fistule perianales

oedeme (levre, gencive, muqueuse orale ou genitale) + perleche

Cobblestoning muqueuse orale

Crohn metastatique

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3
Q

ARTICULARITÉS À L’EXAMEN CROHN enfant

A

Atteinte anale: 25% des maladies de Crohn de
l’enfant

Dans l’évaluation d’un enfant avec douleurs abdominales toujours examiner l’anus et la région périanale

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4
Q

Lesion reactionelles MII

A
  • Érythème noueux
  • aphtes
  • Pyodermie gangreneuse
  • Pyostomatite végétante
  • Vasculite nécrosante
  • Thrombose des gros et petits vaisseaux
  • épidermolyse bulleuse acquise
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Q

La physiopathologenese des lesions cutanees reactionnelles montre elle le meme type d’inflammation que l’inflammation de l’intestin?

A

Non

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6
Q

Érythème noueux

A

50-70% idiopathiques

infection seconde cause (strep A)

autre causes: medicaments, grossesse, neoplasie

inflammation profonde dans le tissu adipeux (jambe?)

Condition cutanée la plus fréquente MII

Plus fréquent dans crohn que CU

Témoin de l’activité de la maladie intestinale

Femme 10-30 ans surtout

Traitement = traitement de la maladie intestinale

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7
Q

bilan Érythème noueux

A
  • FSC
  • VS, CRP
  • ASO (car streptocoque A est la cause infectieuse la plus fréquente)
  • Rx PULMONAIRE
  • (PPD)
  • Selon les symptomes
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8
Q

APHTOSE RÉCURRENTE

A

20% de population normale

  • Aphtose simple
  • Aphtose complexe
  • Ulcère mineur
  • Ulcère majeur

Diagnostic = clinique

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9
Q

APHTOSE RÉCURRENTE Conditions sous jacentes

A

Maladie coeliaque
Crohn/Colite ulcéreuse

reste moin important

yndrome de BEHCET
Syndrome MAGIC
PFAPA
Syndrome hyper-IgD
Lupus érythémateux
Maladie bulleuse auto-immun
Agranulocytose
Lichen plan oral
iatrogénique
VIH
Neutropénie cyclique
Carence B12, folate, fer
Dermite de contact
Trauma.
Ulcère de LIPSCHUTZ

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10
Q

Pyodermie gangreneuse

A

cause en autre MII. penser surtout Crohn

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11
Q

La physiopathologenese des lesions cutanees associees montre elle le meme type d’inflammation que l’inflammation de l’intestin?

A

Non, une consequence de l’inflammation chronique

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12
Q

listes des lesions cutanees reactionnelles MII

A

abces
acrochordon
pseudo-skin tag peri-anal
psoriasis, vitiligo, eczema
acrodermite enterophatique
arthite
hidradenite suppuree
hipporcratisme digital

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13
Q

% MMI diagnostique <18 ans

A

25%

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14
Q

Question la plus importante pour MMI?

A

HISTOIRE FAMILIALE POSITIVE

le facteur de risque le plus important

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15
Q

manifestation extra-intestinale MII autre cutanee

A

Arthrite / Arthralgie
-Manifestation extra-intestinale la plus fréquente
-Articulations périphériques (genoux > chevilles >
hanches > poignets >coudes)
-Peuvent précéder l’apparition des symptômes gastro-intestinaux

Manifestations hépatiques
-Ne suivent pas l’activité de la MII
-Cholangite sclérosante CU

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16
Q

MANIFESTATIONS CUTANÉES LIÉES AUX TRAITEMENTS

A

Corticoïdes systémiques (side effect)

Immunosuppresseurs (side effect)

Médicaments Biologiques (side effect)

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17
Q

INVESTIGATION DE LA MII

A

Bilan sanguin
* FSC: Hgb ↓ , VGM ↓, plaquettes ↑
* Albumine ↓ (signe malabsorbtion)
* Ferritine ↓ (N) ↑
* VS ↑
* CRP ↑
* Bilan hépatique: ALT/ AST/ GGT/ bilirubine

MAIS Un bilan sanguin (N) n’exclut pas une MII (surtout CU) (question exam)

culture de selles
-Recherche de toxine pour C.Diff.
-Calprotectine fecale

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18
Q

DERMITE HERPETIFORME

A

Symptômes digestifs = rares (imp)

Papules, vésicules, croutes, symetrique, surface d’extension (coude genou fesse)

regroupper

Résistant aux dermocorticoides

TRÈS PRURIGINEUX

19
Q

ERMITE HERPETIFORME CONDITIONS ASSOCIÉES

A
  • Dysthyroïdie (hypo.) 10%
  • Diabète type 1 3%
  • Anémie pernicieuse 2%
  • Vitiligo
  • Maladie d’addison
  • Pelade
  • Autres
20
Q

DERMITE HERPETIFORME DE L’ENFANT A RETENIR

A
  • 25% des maladies cœliaques ont une DH
  • > 90% des DH ont une atteinte intestinale
  • HLA DQ2 (80%)
  • HLA DQ8 (20%)
  • Atteinte cutanée est un marqueur de l’inflammation de l’intestin
  • Degré moindre d’atrophie villositaire
  • N’aurait pas de risque accru pour lymphomes
  • Intérêt du test thérapeutique au Dapsone
  • Rash très prurigineux, vesiculo-bulleux sur genoux, coudes, fesses ne répondant pas aux dermocorticoides puissants
  • Confirmée par biopsie
  • Entité très rare en pédiatrie
21
Q

MALADIE COELIAQUE epi

A
  • Entéropathie immunologiquement médiée causée
    par une sensibilité permanente au gluten chez
    des individus génétiquement prédisposés
  • Pic du Dx entre 9 mois et 24 mois et entre 3e-4e décade
  • Incidence: 0.5% à 1% en Amérique du Nord
22
Q

SYMPTÔMES CLASSIQUES DE LA MALADIE COELIAQUE

A

diarrhees chroniques
steatorrhee
vomissement
ballonnement abdominal
douleur abdominal
retard staturo-ponderal
anorexie, irritabilite

23
Q

MANIFESTATIONS NON CLASSIQUES MALADIE COELIAQUE

A
  • État ferriprive
  • Ballonnement abdominal
  • Céphalées
  • Asthénie chronique
  • Douleurs abdominales
  • Ostéoporose
  • Constipation
24
Q

MANIFESTATIONS EXTRA-INTESTINALES
DE LA MALADIE COELIAQUE

A

Chez l’enfant (MEI les plus communes)
* Petite taille (33%)
* Fatigue (28%)
* Céphalées (20%)

Chez l’adulte (MEI les plus communes)
* Anémie ferriprive (48%)
* Fatigue (37%)
* Céphalées/troubles psychiatriques (24%)

25
MANIFESTATIONS EXTRA-INTESTINALES DE LA MALADIE COELIAQUE
dermatite herpetiforme defaut email dentaire/ulcaere buccaux petite taille hepatite coeliaque
26
LE PLUS GRAND FACTEUR DE RISQUE DE DÉVELOPPER UNE MALADIE COELIAQU
Histoire familiale positive premier degree 10-20% jumeau identique 85% diabete type 1 down syndrome turner / william syndrome du maghreb
27
DIAGNOSTIC DE MALADIE COELIAQUE
* Sérologie: * Dépistage des Ac Anti-transglutaminases (IgA) Si élévation (3 fois la valeurs Normales) Faire Endoscopie haute avec Biopsie jéjunale Dosage des IgA (question exam) 30% Caucasiens = HLADQ2(+) HLADQ2(+) chez 90% maladie cœliaque Si HLADQ2 (–) et HLADQ8 (-) = maladie cœliaque très peu probable
28
TRAITEMENT DE LA DERMITE HERPETIFORME
* Régime Sans Gluten * Dapsone * La corticothérapie n’est pas efficace (question exam)
29
ŒSOPHAGITE ÉOSINOPHILIQUE symptome et context
Symptômes * Dysphagie persistente * Blocage alimentaire * S. de reflux ne répondant pas au traitement médical * Troubles alimentaires * Vomissement * Douleur abdominale Contexte o Sujet masculin o Allergies alimentaires Et d’environnement o Asthme et rhinite o Eczéma
30
ŒSOPHAGITE ÉOSINOPHILIQUE diagnostique
Clinique + Histologique (Par biopsie de l’œsophage)
31
ŒSOPHAGITE ÉOSINOPHILIQUE Traitement
* Diète d’exclusion * Antiacides (IPP) * Corticoïdes topiques * Dupilumab (Anti IL4-13)
32
SYMPTÔMES GI MASTOCYTOSE cause, symptomes
gros nombre de mastocyte cutanee Dans forme cutanée et surtout systémique Déclencheurs Douleur abdominale, diarrhée, nausée, vomissement, saignement, malabsorption Résulte de libération de PGD2, HISTAMINE et autres médiateurs
33
type LÉSION CUTANÉE MASTOCYTOSE
* Cutanée localisée * Cutanée diffuse * Systémique avec lésion cutanée Signe de darier
34
Signe de Darier (question exam)
si gratte papullegenerallement brunate -> devient rouge et enflee apres = signe Darier = signature mastocytose quelqun presente avec papulle brunate ou avec cloche eau et bulle chez enfant demander est-ce que sa fructu dans le temp? -> oui si gratte papulle -> devient rouge et enflee
35
Diagnostique mastocytose (question exam
test plus important recherche trypstase serique Suspicion clinique -> FSC, bilan hepatique + Tryptase serique (important) 1/2 ans tryptase est enzyme mastocyte, si eleve sang issue pas juste cutanee apres faire biopsie moelle osseuse + echo/ctscan pouir trouver aglomeration mastocyte
36
SYNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
Autosomal dominant Mutation sur STK11 -lengitines muqueux-cutanee ( macule noir (petite tache) sur levre) 95% des cas- survient avant l'âge de 10 ans associe polypes de l'intestin -> Néo. Digestifs et autres (Colon, pancréas, sein) Multiple polypes hamartomateux tube GI * Petit intestin 60-90% (jéjunum) > colon > estomac * Obstruction intestinale/invagination/saignement Risque de néo 70%, âge moyenne 42 ans * Estomac (24%) * Petit intestin (96%) * Colon (27%) * Rectum (24%) Polypes peuvent se retrouver à l’extérieur du système GI * Rein, vessie, poumons et pharynx
37
PEUTZ-JEGHERS depistage
savoir si histoire familiale * Investigation suggérée chez: * Individu avec pigmentation a/n périorale ou buccale ET/OU * 2 ou + caractère histologique GI de polype hamartomateuse ou * Une histoire familiale (+) de PJS Dépistage
38
SYNDROME DE GARDNER
* Mutation du gène APC (Autosomale dominante) * Expression clinique = différente selon le niveau de la mutation * F=M * = Variante ou sous groupe de Polypose adénomateuse familiale * Se manifeste surtout vers l'âge de 20-30 ans * 10aines à plusieurs 100aines polypes du colon surtout mais possible sur tout le long du tube digestif * Risque très élevé du cancer du colon (Colectomie préventive)
39
GARDNER MANIFESTATIONS EXTRADIGESTIVES
Lésions cutanées * Osteome (y penser surtout si > 3) * Anomalies dentaires * Tumeur desmoide * Angiofibromes nasals * Adénomes surrénaliens * Hypertrophie congénitale de la rétine
40
GARDNER MANIFESTATIONS CUTANÉES
= Lésions bénignes * Kystes épidermoïdes (60% des cas) * Fibromes cutanés et lipomes * Histologie des fibromes = spécifique de synd. Gardner * Pilomatricomes * Y penser si multiple ( > 6), surtout dans l’enfance
41
PURPURA D’HENOCH SCHOENLEIN
* La vasculite la plus fréquente chez l’enfant (question) il faut purpura palpable + * Arthrite/arthralgie aigue 80% * Douleur abdominale 50% * Atteinte rénale 40% * Biopsie + (IgA) * Pic d’incidence 4 à 6 ans * Très souvent précédé d’une infection respiratoire
42
Tétrade CLASSIQUE PURPURA D’HENOCH SCHOENLEIN
* Purpura palpable (100%) * Douleur abdominale (symptôme digestif le plus fréquent) * Arthralgie * Atteintes rénales (20 à 50 %)
43
Complications digestives PURPURA D’HENOCH SCHOENLEIN
* Invagination * Hémorragie digestive * Perforation digestive * Pancréatite (rare)
44
A retenir (question) pour PURPURA D’HENOCH SCHOENLEIN
Intérêt de suivi rénal prolongé * Ex: 1/sem × 1 mois, 1/2 sem × 2 mois puis 1/mois × 3-6 * Pression artérielle * Bandelette urinaire (analyse urinaire. Sang et protéine) 1/3 de récidive dans l’année