Dermatomiosite e Polimiosite Flashcards Preview

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Flashcards in Dermatomiosite e Polimiosite Deck (38):
1

A qual grupo de doenças a dermatomiosite, juntamente com a polimiosite e a miosite por corpúsculo de inclusão pertencem?

Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (MII).

2

Qual a origem da doença? Quais os fatores que predispõe à sua manifestação?

É idiopático. Acredita-se que o paciente seja geneticamente predisposto, sendo a doença desencadeada a partir de estímulos ambientais.

3

Quais pacientes são mais afetados?

DM: Adultos e crianças.

PM: Adultos, raríssimas crianças. 

Em ambos: mulheres > homens.

4

Qual a principal manifestação de DM e PM?

Fraqueza muscular de início insidioso (semanas a meses) PROXIMAL e SIMÉTRICA.

5

Quais os principais detalhes do exame físico?

- Músculos oculares são poupados, mesmo em casos graves e de doença avançada;

- Músculos faciais não são envolvidos;

- Músculos da faringe, flexores do pescoço são frequentemente envolvidos, causando disfagia e dificuldade para sustentar a cabeça;

- Sensibiliade normal;

- Reflexos tendíneos normais.

6

Quais as diferenças entre Dermatomiosite e Polimiosite?

Na DM há manifestações de pele, as mais específicas são: heliótropo e pápulas de Gotron. - A DM em adultos está associado a neoplasias (15% dos casos); - DM responde melhor ao tratamento.

7

Como é feito o diagnóstico?

- Clínica + Laboratório + ENM + RNM + Biópsia;

- Laboratório: aumento de CK e preseça de autoanticorpos;

- Biópsia: padrão-ouro.

8

Tratamento?

- Corticoides e imunossupressores;

- Imunoglobilina IV nos casos refratários.

9

Qual perfil epidemiológico de DM e PM?

- Doenças raras, acometendo 1: 100 mil habitantes. - Mulheres são mais acometidas. - Ocorre por volta dos 40-50 anos; - DM ocorre mais em crianças.

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Histologicamente o que encontramos em DM e PM?

- Infiltrado de células inflamatórias em miócitos e necrose de fibras musculares?

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Qual a diferença do mecanismo de ação fisiopatológico entre DM e PM?

- PM: Imunidade celular: células T CD 8 atacam diretamente o miócito;  

- DM: imunidade humoral: linfócitos B e T CD 4 produzem anticorpos que atacam os vasos sanguíneos que alimentam os miócitos, há um infiltrado e deposição de imunocomplexos.

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Quais são os movimentos acometidos decorrentes dessa fraqueza proximal na cintura escapular?

- Pentear o cabelo;

- Pegar objetos no alto;

- Levantar os braços.

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Quais são os movimentos acometidos decorrentes dessa fraqueza proximal na cintura pélvica?

- Subir degraus;

- Subir na calçada;

- Levantar de uma cadeira ou do chão;

- Sair de um carro.

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Quais outros achados encontramos no quadro clínico além de fraqueza?

- Mialgia;

- Outros: febre, perda ponderal, artralgias, fênomeno de Raynaud. Lembrar que pode haver síndrome de sobreposição (Overlap) com as colagenoses.

 

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As manifestações cutâneas são exclusivas da DM ou da PM? Quais são patogmônicas? Quais outras são mais comuns?

DM. Helótropo e pápulas de Gotron são patognomônicas. Outras comuns: sinal do Xale ou Manto, eritroderma, anomalidades peringueais, mão do mecânico, alterações psoriaformes do couro cabeludo Outras: eritemas lineares em tronco, paniculite, líquen plano...

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Qual o nome do sinal representado na imagem?

Heliótropo. Patognomônico de DM. Pode estar associado ou não a edema. 

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Qual o nome do sinal abaixo?

Pápulas de Gottron. Patognomônico de DM. Lesões semelhantes podem ser encontradas em joelhos e cotovelos, simulando uma psoríase. 

18

Qual o nome do sinal abaixo?

Sinal do Xale. Associado a DM. 

19

Quais são as manifestações do TGI de DM e PM?

Há acometimento do terço proximal do esôfago, podendo gerar disfagia, engasgos, regurgitação e até mesmo broncoaspiração. 

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Quais são as principais manifestações pulmonares?

1) Doença Pulmonar Interstiial: dispneia + tosse + estertores em bases pulmonares bilaterais.  Pode ocorrer antes ou depois da miopatia, cursando em indivíduos assintomáticos ou sintomáticos. Na imagem a aparência é de infiltrado em vidro fosco. É indistingúivel de pneumonias intersticiais e doenças inflamatórias. Em pacientes sintomáticos é o principal preditor prognóstico; 

2) Pneumonia, principalmente devido a broncoaspiração. A pacientes que fazem uso de corticoides em altas doses ou ciclofosfamida, é recomendado profilaxia contra P. jiroveci; 

3) Fraqueza da musculatura respiratória; 

4) Pneumonite associada ao tratamento. 

21

Quais são os distúrbios cardíacos comuns?

Miocardite e distúrbios de condução. Na maioria das vezes é assintomático. 

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Quais são outras manifestações comuns?

Disfonia, calcificações subcutâneas, artralgias, sinovite ou artropatia dermomante com subluxação das articulações interfalangianas. 

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O que é síndrome antissintetase?

Síndrome relacionado ao início do quadro de MII, marcado por febre + sintomas constitucionais. Fraqueza muscular nem sempre predomina. Achados comuns: fênomeno de Raynaud, artrite, mãos de mecânico e pneumopatia intersticial. 

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É possível ocorrer MII sem fraqueza muscular?

Sim, é chamado de Dermatomiosite amiopática. Parese estar relacionado ao anticorpo CADM-140. 

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Dentre as MII, qual aquele mais associada a doenças autoimunes sistêmicas? Quais doenças reumatológicas geralmente apresentam overlapping com  MII?

A PM. LES e esclerodermia são as mais comuns, embora artrite reumatoide e Sjögren também possam ocorrer. 

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Quais enzimas estão alteradas em DM e PM? Qual a mais sensível?

Creatina quinase (CK), aldolase, LDH, AST e ALT. A CK é a mais sensível, estando cerca de 50 x mais elevada. Lembrar que a CK é uma enzima muita abundante no mióciocito, lesão direta sobre ele leva a extravasamento de seu conteúdo intracelular, o que se manifesta com aumento dessas enzimas.

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Quais achados na EMG são comuns na maioria dos casos?

- Potenciais miopáticos caracterizados por unidades polifásicas de baixa amplitude e curta duração à ativação voluntária; 

- Aumento da atividade espontânea de fibrilações; 

- Descargas repetitivas complexas

- Ondas agudas positivas. 

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Qual o padrão-ouro para dx de DM e PM? Quais seus achados característicos?

A biópsia

- PM: infiltrado de linfócitos T CD8, com inflamação dentro do fascículo muscular (endomísio); 

- DM: infiltrado perimisial, ao redor dos fascículos e dos pequenos vasos, composto principalmente por T helper CD 4+ e linfócitos B. Atrofia perifasciular é bem característica e diagnóstica. 

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Quais são os anticorpos miosite específicos para as MII?

- Anti-Jo1: mais comum. Faz parte dos anticorpos antissintetase. Fortemente associado doença pulmonar intersticial, fenômeno de Raynaud, artrite e mão do mecânico. 

- Anti-SRP: Quase exclusivo na PM. Associado a doença agressiva e de difícil controle. 

- Anti-Mi2: Associam-se a quadros de início agudo de DM, sinal do xale e suprecrescimento cuticular. 

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Quais outros anticorpos inespecíficos podemos encontrar?

- FAN: em baixos títulos em 80% dos pacientes;

- Anti-RNP: quando em altos títulos, sugere presença de doença mista do tecido conjuntivo. 

Outors: anti-LA, anti-Ro, anti-Sm podem sugerir presença de síndromes de Superposição. 

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Qual objetivo principal do tratamento?

Melhorar a força muscular, mesmo que as enzimas musculares permaneçam elevadas. 

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Como é o esquema principal de tratamento?

Corticoideterapia. Prednisona 1 mg/kg, até no máximo 80 mg/ dia. Tem resposta por volta do 3º mês de tratamento. Pode-se diminuir a dose depois. Objetivo inicial é manter o tratamento por 9-12 meses. 

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Quais outros agentes imunossupressores podemos usar para o tratamento?

75% dos pacientes podem necessitar de outros agentes além dos corticoides. Exemplos muito utilizados: azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetil, anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab), ciclosporina, ciclofosfamida e tacrolimus. 

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Em casos refratrários como podemos preceder?

Imunomodulação: usamos imunoglobulina IV geralmente na dose de 2 g/kg/ dividos de 2 a 5 doses. O efeito dura de 6 a 8 semanas. Nem a plasmaférese nem a leucoférese parecem eficazes. 

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Quais outras medidas gerais podemos empregar no tratamento?

Fisioterapia, reabilitação, cuidados com broncoaspiração, controle de exposição solar (no caso de DM). 

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Qual o prognóstico do paciente?

Em geral é bom e respondem bem a tratamento, sobrevida após 10 anos costuma ser de acima de 84%. Óbitos ocorrem por complicações pulmonares, cardíacas e sistêmicas. 

37

Quais são os fatores preditores de pior evolução?

- Atraso para iniciar o tratamento (maior do que 6 meses após início dos sintomas);

- Fraqueza grave como manifestação inicial; 

- Disfagia; 

- Fraqueza musuclar respiratória; 

- Doença pulmonar intersticial; 

- Malignidade associada; 

- Doença cardíaca associada. 

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Como diferenciara miopatia causada pela própria MII ou aquela decorrente de uso de corticoide?

O uso do cortiocide pode desencadear mialgia ou piora da fraqueza, mas, nesses casos, CK está normal.