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HS - Hiver - 2023 > Dermatoses inflammatoires 2 > Flashcards

Dermatoses inflammatoires 2 Flashcards

1
Q

Quels sont les différents type de granulomes ?

A
  • Sarcoïdosique
  • Tuberculoïde
  • Suppuré
  • Nécrobiotique (collagénolytique)
  • À corps étranger
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Q

Quel type de granulome est dépourvu d’une couronne lymphocytaire ? (granulome dit “nu”)

A

Granulome sarcoïdosique

composé principalement d’histiocytes et de cellules géantes

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Q

Quelles sont les caractéristiques du granulome tuberculoïde ?

A
  • Mal délimité
  • Couronne lymphocytaire
  • Présence de nécrose d’aspect caséeuse (majeure partie du temps)
  • Histiocytes et cellules géantes de type Langhans.
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4
Q

Quel type de cellules inflammatoire caractérise le granulome suppuratif ?

A

Polynucléaire neutrophile (et ses fragments)

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Q

Quelles sont les caractéristiques du granulome nécrobiotique ?

A
  • Palissade histiocytaire
  • Alteration des fibres de collagène
  • Présence de dépôts de mucine
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6
Q

Dans quel organe peut-on retrouver majoritairement les granulomes nécrobiotiques ?

A

La peau

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7
Q

Quelle méthode permet de mettre en évidence un corps étranger dans un granulome ?

A

Utilisation des filtres de lumière polarisée

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8
Q

Vrai ou Faux :

La présence d’un corps étranger dans un granulome sacoïdosique exclu le diagnostic de sarcoïdose.

A

Faux

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9
Q

Quel est le ddx des infiltrats granulomateux du derme ?

A
  • Rosacée granulomateuse
  • Dermatite péri-orale
  • Chéilite granulomateuse
  • Syndrome de Miescher-Melkerson Rosenthal
  • Maladie de Crohn cutanée
  • Sarcoïdose
  • Corps étranger
  • Infections
  • Lupus miliaire disséminé de la face
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10
Q

Quels sont les principaux sous-types de rosacée ? (4)

A
  • Érythrotélangiectasique
  • Papulopustuleux
  • Rhinophyma
  • Variante granulomateuse
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11
Q

Quel type de granulome retrouve-t-on dans la rosacée granulomateuse ?

A

Granulome épithélioïde non-caséeux de type tuberculoïde près des annexes

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12
Q

Quel est le ddx clinique de la rosace granulomateuse ?

A

Dermatite lupique

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13
Q

Quels sont les caractéristiques histologiques de la rosacée granulomateuse ?

A
  • Granulome épithélioïde non-caséeux de type tuberculoïde
  • Infiltrat lympho-histiocytaire péri vasculaire et péri folliculaire
  • Spongiose de l’infundibulum folliculaire, peu de changements épidermiques
  • Oedème dermique
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14
Q

Quelle condition est en relation avec l’usage des corticostéroïdes topiques et des crèmes blanchissantes ?

A

Dermatite péri-orale

Surtout chez les jeunes femmes (20-30 ans)

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15
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques de la dermatite péri-orale ?

A
  • Spongiose infundibulaire (plus que dans la rosacée)
  • Acanthose et parakératose variables
  • Granulomes épithélioïdes variables
  • Infiltrat lympho-histiocytaire péri vasculaire et péri folliculaire

*reste similaire à la rosacée granulomateuse

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16
Q

Le lupus miliaire disséminé de la face est caractérisé avec quel type de granulome ?

A

Granulome caséeux (type tuberculoïde)

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17
Q

Quel triade clinique constitute le syndrome de Melkersson-rosenthal ?

A

Chéilite granulomateuse
Paralysie du nerf facial
Langue fissurée

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18
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques de la chéilite granulomateuse ?

A
  • Infiltrat lympho-histiocytaire péri vasculaire
  • Petits granulomes non-nécrosants et nus
  • Oedème et lymphangiectasies proéminentes
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19
Q

Quelles sont les étiologies de la chéilite granulomateuse ?

A
  • Sarcoïdose
  • Infection
  • Corps étrangers
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20
Q

Quelles sont les manifestations de la maladie de Crohn cutanée ?

A
  • Péri-anal (fistule et abcès)
  • Génital (oedème scrotal et labial)
  • Contigu oral (ulcères, pyostomatite vegetans, muqueuse orale en pierre de pavé
  • Métastatique (nodules ulcérés aux membres inférieurs)
  • Non spécifique (Erythème noueux et pyoderma gangrenosum)
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21
Q

Quel type de granulomes est retrouvé dans la maladie de Crohn cutanée ?

A

Granulome non-caséeux avec un mince couronne lymphocytaire dans le derme superficiel

*R/O une infection

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22
Q

Quelle est l’atteinte cutanée classique de la sarcoïdose ?

A

Plaques, papules rouges-brunes-violacées au visage, cou ou haut du corps

Gelée de pomme à la diascopie

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23
Q

Quel type de granulomes est retrouvé dans la sarcoïdose ?

A

Granulomes non-caséeux le plus souvent nus et bien délimités du derme et de l’hypoderme.

  • Jusqu’à 20% des cas on une couronne lymphocytaire très subtile.
  • Accolement/interaction avec la joction dermo-épidermique
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24
Q

Bien que non spécifiques, quels corps peuvent être retrouvés dans la sarcoïdose ?

A

Corps de Schaumann: Inclusion de calcium et protéines basophile

Corps astéroïdes: Inclusions éosinophiles étoilée

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25
Q

Quels organes peuvent être touchés par la sarcoïdose ?

A

Principalement les poumons, les yeux, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques

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26
Q

Quel est le ddx des infiltrats granulomateux palissadiques (nécrobiotiques) ?

A

Granulome annulaire
Nécrobiose lipoïdique
Nodule rhumatoïde
Xanthogranulome nécrobiotique

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27
Q

Quels sont les types de granulomes annulaires ?

A
  • Classique (dos des mains et avant-bras)
  • En tache (symétrique et sur le dos des pieds)
  • Sous-cutané/profond (<6 ans, gros nodules, dos des pieds/paumes/pré-tibial/siège/cuir chevelu)
  • Généralisé/disséminé (Surtout au tronc et à la partie proximate des membres, association avec DLP et DB)
  • Perforant (papules ulcérées, dos des mains et des doigts)
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28
Q

Quel surnom est donné au derme dans le granulome annulaire ?

A

“Busy dermis”

Infiltrat inflammatoire autours des fibres de collagène et en manchon autours des vaisseaux.

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29
Q

Quel coloration est utile lors du diagnostic histologique du granulome annulaire ?

A

Bleu alcian pour l’analyse des dépôts de mucine.

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30
Q

Quelle est la manifestation clinique et quel type de patients est affecté par la nécrobiose lipoïdique ?

A

Plaques atrophiques, souvent multiples et pré-tibiales, avec une bordure érythémato-violacée et un centre atrophie jaune-brun avec télangiectasies.

Patients diabétiques

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31
Q

Comment est la nécrobiose dans la nécrobiose lipoïdique ?

A

Extensive et mal définie.

Aspect multiétagé sur tout le derme avec présence de plasmocytes (différence principale avec le granulome annulaire)

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32
Q

Quel cellules inflammatoire permet de différencier le granulome annulaire de la nécrobiose lipoïdique ?

A

Présence de plamoscytes

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33
Q

Comment est la nécrobiose dans le nodule rhumatoïde ?

A

Bien délimitée
Présence de nécrose PAS + et plus éosinophile
Bleu alcian -

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34
Q

Le xanthogranulome nécrobiotique est associé à quelles conditions médicales ?

A

Histiocytose multi-systémique en relation avec:

  • Gammapathie monoclonale IgG kappa (dyscrasie plasmoctaire > MM)
  • Manifestations oculaires ( ectropion, kératite, uvéite)
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35
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques des xanthogranulomes nécrobiotiques ?

A
  • Nécrobiose hyaline (parfois difficile à identifier)
  • Xanthomisation variable
  • Présence de fentes de cholestérol
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36
Q

Quel condition avec nécrobiose peut montrer la présence de polymorphonucléaires neutrophiles ?

A

Dermatite interstitielle granulomateuse (DIG)

Absence de vasculite ou de mucine

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37
Q

Quelle particularité a la nécrobiose dans la dermatite interstitielle granulomateuse (DIG) ?

A

L’infiltrat histiocytaire est dense et entourant les fibres de collagènes individuellement de façon à former des “boules de collagène”

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38
Q

Quel est le ddx différentiel des infiltrats histiocytaires diffus ?

A

Histiocytoses langerhansiennes
Histiocytoses non-langerhansiennes
Xanthome

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39
Q

Quels sont les groupes d’histiocytose selon la classification de l’OMS ?

A

Groupe L: Histiocytose à cellules de langherans
Groupe C: Histiocytoses cutanées non-langerhansiennes
Groupe M: Histiocytoses malignes
Groupe R: Rosai-Dorfman
Groupe H: Lymphohistiocytose hémophagocytaire

40
Q

Quelle cellule est en cause dans les histiocytoses ?

A

Cellule progénitrice CD34+ de la moelle osseuse

41
Q

Quels sont les deux types de cellules dendritiques ?

A

Type 1: Derme papillaire - facteur XIIIa
Type 2: Derme réticulaire - CD34+

42
Q

Quel est l’immunophéotype des cellules de Langerhans ?

A

CD1a+
S100+
CD207+ (Langerin)

43
Q

Quel est l’immunophéotype des macrophages/monocytes ?

A

CD68+

HAM56+

44
Q

Quels organes sont atteints dans l’histiocytose langerhansienne ? (7)

A

Peau
Foie
Rate
Poumon
Os (surtout le crâne sous forme de lésions ostéo-lytiques)
SNC (DB insipide)
Yeux (exophtalmie)

45
Q

Quelle mutation est retrouvée dans 50% des cas d’histiocytose langheransienne ?

A

BRAF V600E (moins bon pronostic; prédit la réponse au Rituximab)

46
Q

Que peut-on retrouver dans les histiocytes à la microscopie électronique dans l’histiocytose langheransienne?

A

Granule de Birbeck

47
Q

Quel est l’immunophénotype des histiocytes dans l’histiocytose à cellules indéterminées ?

A

CD1a +
S100 +
Langerine -

(absence de granule de Birbeck à la ME)

48
Q

Quel est l’immunophénotype des histiocytes dans l’histiocytose non-langerhansienne ?

A

CD68 +
S100 - (sauf dans les cas de Rosai-Dorfman)
Langerine -
CD1a -

49
Q

Quel est le pronostic de la xanthogranulomatose juvénile ?

A

Résolution spontanée en 3-6 ans

50
Q

Quelle population est touchée par le xanthogranulomatome juvénile ?

A

Enfant de 0-2 ans

51
Q

Quelles est la cellule caractéristique retrouvée dans la xanthogranulomatose juvénile ?

A

Cellule de Touton

Cellule géante multinuclées avec couronne cytoplasmique spumeuse (vacuolisée)
CD11c +
CD68 +
Lysosyme +
S100 <10% des cellules
CD1a - 
Langerine -
52
Q

Comment différencie-t-on la xanthogranulomatose juvénile de l’histiocytose céphalique bénigne ?

A

Absence de cellules de Touton et moins de cellules spumeuses dans l’histiocytose céphalique bénigne

Les deux entités sont auto-résolutives.

53
Q

Comment différencie-t-on l’histiocytose généralisée éruptive de l’histiocytose céphalique bénigne ?

A

Impossible histologiquement (idem)

L’histiocytose généralisée éruptive touche les adultes de 20-50 ans et l’histiocytose céphalique bénigne les enfants de <1 an.

54
Q

Quelle est la caractéristique des cellules géantes dans la réticulohistiocytose ?

A

Histiocytes éosinophile avec cytoplasme en verre dépoli

55
Q

Quels est le ddx des pathologies avec cellules de Touton ?

A
  • Xanthogranulome juvénile
  • Xanthogranulome nécrobiotique
  • Réticulohistiocytose (plus rare)
  • Xanthome disseminatum
  • Erdheim-Chester
56
Q

Quelle est la caractéristique de la réticuline dans la réticulohistiocytose ?

A

Augmentation de la trame réticulaire aux pourtours de chaque cellule

57
Q

Quelle est la présentation clinique de la réticulohistiocytose ?

A

Nodules circonscrits multicentriques, surtout à la tête, dorsum des mains et coude.

Atteinte périunguéale possible (coral beads)

Association avec arthrite mutilante des doigts (45%)

58
Q

Quel pourcentage des gens aux prises avec un Rosai-Dorfman développe une atteinte cutanée ?

A

Environ 10% (tronc, tête et cou)

Atteinte surtout viscérale

59
Q

Quel est l’immunophénotype des cellules histiocytaires dans le Rosai-Dorfman ?

A

CD68 +
CD163 +
S100 +

60
Q

Quel phénomène est observé dans le Rosai-Dorfman ?

A

L’empéripolèse (présence de lymphocytes et plasmocytes intacts dans les histiocytes)

61
Q

Quel est le pronostic du syndrome de Erdheim-Chester ?

A

Haute mortalité (dx clinique) avec atteinte surtout systémique et atteinte cutanée dans seulement 25 % des cas.

62
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques du syndrome de Erdheim-Chester ?

A

Macrophages spumeux
Cellules multinuclées (parfois de Touton)
Extension profonde dans le derme réticulaire
Fibrose

63
Q

À quels conditions sont reliés les xanthomes ?

A 
Dyslipidémie 
Gammapathie monoclonale (IgG surtout)
64
Q

Quel anticorps permet l’évaluation des xanthomes ?

A

Adipophiline

65
Q

Quelles colorations permettent l’évaluation des xanthomes ?

A

Oil red O
Noir soudan
Rouge Scarlet

66
Q

Quelle est la caractéristique histologique du xanthome verruciforme ?

A

Présence de macrophages spumeux au sein des papilles épidermiques

67
Q

À quelles conditions est relié le xanthome verruciforme ?

A

Maladies causant des dommages aux muqueuses (GVH, EB, LSA) et le syndrome de CHILD

Aucune association avec une perturbation du bilan lipidique

68
Q

Quel est le ddx des infiltrats neutrophiliques ?

A
  • Syndrome de Sweet
  • Dermatite neutrophilique rhumatoïde
  • Pyoderma gangrenosum
  • Syndrome dermatose-arthrite associé à l’intestin
  • Granulome facial
  • Erythema elevates diutinum
  • Maladie de Behçet
69
Q

Quels sont les 5 sous-type du syndrome de Sweet ?

A
  • Classique
  • Associé à une néoplasie (hémato&raquo_space; solide)
  • Associé à une maladie inflammatoire
  • Médicamenteux
  • Grossesse
70
Q

Présentation clinique du syndrome de Sweet ?

A

Progression rapide de papules/plaques érythémateuses et oedémateuses (“juicy”) à la tête, au cou et aux membres supérieurs

Parfois bulleux

71
Q

Quelles caractéristiques histologiques sont retrouvées dans le syndrome de Sweet ?

A
  • Important oedème sous-épidermique sans décollement complet
  • Infiltrat inflammatoire des 2/3 superficiels du derme
  • Absence d’atteinte de l’épiderme
72
Q

Quel est le ddx clinique du syndrome de Sweet ?

A

Dermatite neutrophilique rhumatoïde, associée à un FR très élevé et un évolution de longue date

Sur le plan histologique, beaucoup moins d’oedème

73
Q

Quel est le ddx histologique du syndrome de Sweet ?

A

Pyoderma gangrenosum

Surinfection surajoutée fréquente amenant une atteinte de l’épiderme et guérison avec cicatrisation

74
Q

Le pyoderma gangrenosum est associé avec quelles conditions médicales ?

A 
MII
Gamapathie monoclonale à IgA
LMA
LMC
Polycythémie vraie
Arthrite inflammatoire
75
Q

Quelles sont les 4 variantes cutanées de PG ?

A

Classique (inclut la pyostomatite vegetans)
Pustuleux
Bulleux
Végétative

76
Q

Quelle est la particularité histologique du PG en phase précoce ?

A

Infiltrat neutrophilique péri-folliculaire

*Dx plus difficile sur lésion plus âgée

77
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques du syndrome dermatose-arthrite associé à l’intestin

A
  • Ressemble beaucoup au syndrome de Sweet
  • Leucocytoclasie variable
  • Éosino, macrophages et lymphocytes dans les lésions plus âgees
  • Changements vasculopathiques

*Dx plus clinique par caractère migratoire et évanescent

78
Q

La maladie de Behcet est-elle un diagnostic histologique?

A

Non, la clinique (topographie) est essentielle au diagnostic

79
Q

Quelle condition montre une épargne de la zone de Grenz, une vasculite leucocytoclasique et une inflammation vasculotrophique sans atteinte de l’épiderme ?

A

Granulome facial

*absence de manifestation systémique

80
Q

Quelle est la différence histologique entre le granulome facial et l’erythema elevatum diutinum ?

A

Présence de fibrose storiforme, polynucléaires éosinophiles et lipidose intracellulaire dans les lésions avancées dans l’erythema elevatum diutinum.

81
Q

Quels sont les principaux dx associés aux infiltrats éosinophiliques du derme ?

A
  • Cellulite de Wells

- Syndrome d’hyperéosinophilie

82
Q

Quel type de figure est retrouvée à l’histologie d’une cellulite de Wells ?

A

Figures en flame (collagène endommagé entouré de granules éosinophiles)

83
Q

Quel est le pronostic de la cellulite de Wells ?

A

Très bonne réponse au stéroïde et résolution en 1-2 mois.

84
Q

Quel est le ddx associé aux figures en flamme ?

A
  • Cellulite de Wells
  • Piqure d’arthropode
  • Infection parasitaire
  • Pemphigoïde bulleuse
85
Q

Quel est le ddx associé aux infiltrats plasmocytaire du derme ?

A
  • Balanite de Zoon
  • Vulvite à plasmocyte
  • Plasmocytosis circumorificialis
86
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques de la balanite de Zoon ?

A
  • Infiltrat cellulaire en bande (derme superficiel)
  • Plasmocytes polyclonaux (Corps de Russel)
  • Infiltrat inflammatoire mixte (plasmo, lympho, neutro et mastocytes)
  • Épiderme atrophique
  • Kératinocyte en lozenge/diamant
87
Q

Quel est le diagnostic à exclure face un infiltrant plasmocytaire en bande ?

A

R/O syphillis

88
Q

Quel est l’anticorps plasmocytaire principal ?

A

CD138

89
Q

Quelles sont les présentations possible de la mastocytose ?

A 
Systémique (20%)
Cutanée (80%)
 - Cutanée diffuse
 - Mastocytome
 - Mastocytose maculopapuleuse/urticaire pigmentaire/télangiectasia macularis eruptiva perstans
90
Q

Quel gène est le plus souvent muté dans les mastocytoses ?

A

KIT (chromosome 4q12)

91
Q

Dans quelle population la mastocytose systémique prédomine ?

A

Les personnes âgées (augmentation des formes systémiques avec l’âge)

92
Q

Quel est l’immunophénotype des mastocytes ?

A

CD117 +

et

CD33 +, CD5 +, CD68 +

et

CD2, CD25 + dans les formes systémiques

93
Q

Quelles colorations et quel phénomène peut aider au diagnostic de mastocytose cutanée ?

A

Bleu de Toluidine et Giemsa

Métachromasie

94
Q

Dans quelle population le mastocytome prédomine ?

A

Principalement chez l’enfant

Chez l’adulte, montre une composition plus fusiforme

95
Q

Quelle condition associée aux mastocytes est la plus est typique chez de l’enfant ?

A

Mastocytose cutanée diffuse

Tendance à faire des bulles et amène une hyperpigmentation cutanée.

96
Q

Quel signe clinique se caractérise par la formation d’une plaque urticarienne suite à un frottement mécanique de la peau ?

A

Signe de Darrier

Signe la densité mastocytaire

HS - Hiver - 2023 (13 decks)

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