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Sélection personnelle de flashcards +/- importantes (67 cards)
2.1 - Granulopoïèse
À quel(s) stade(s) de maturation les granulocytes conservent-ils leur capacité de division?
A. Myéloblaste
B. Promyélocyte
C. Myélocyte
D. Métamyélocyte
E. Stab (cellule à noyau en bandeau)
F. Polynucléaire
A. Myéloblastes
B. Promyélocytes
C. Myélocytes
À partir du stade de métamyélocyte, la cellule ne se divise plus.
2.1 - Définition & manifestations de la neutropénie
Quel autre terme peut être utilisé pour décrire une neutropénie sévère?
Agranulocytose
2.1 - Définition & manifestations de la neutropénie
Quelles sont les 5 manifestations cliniques de l’agranulocytose?
(< 0,5 x10^9 neutrophiles/L)
- Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
- Pharyngite avec dysphagie & adénites cervicales douloureuses
- Frissons solennels & température en clocher
- Infections cutanées (cellulite, furoncles)
- Septicémie avec état de choc éventuellement
2.1 - Définition & manifestations de la neutropénie
Pourquoi est-il commun chez les patients neutropéniques de ne pas retrouver certaines manifestations cliniques ou radiologiques habituelles, compliquant parfois l’appréciation du tableau infectieux?
Impossibilité pour l’organisme de ces patients de former des exsudats
- Il n’est pas rare, par exemple, que ces patients souffrent d’une pneumonie importante sans image de condensation sur la radiographie du poumon!
- De la même manière, les infections des tissus mous prennent le plus souvent l’aspect d’une cellulite diffuse alors qu’on s’attendrait plutôt à y retrouver un abcès.
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Quels sont les 4 grands mécanismes de production d’une neutropénie?
- Défaut de prolifération (ex : post-chimiothérapie anticancéreuse)
- Défaut de maturation (ex : neutropénie avec anémie de Biermer)
- Survie raccourcie des polynucléaires (ex : neutropénies immunes iatrogéniques, maladies inflammatoires auto-immunes)
- Margination excessive → Pseudo-neutropénie (trop de neutrophiles marginés = neutrophiles circulants ↓, mais nombre total normal)
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Quel(s) test(s) peuvent être utilisé(s) afin d’évaluer une neutropénie?
Examen quantitatif & qualitatif du contenu de la moelle osseuse par ponction ou biopsie
Il demeure difficile sinon impossible dans bien des cas d’identifier en clinique le mécanisme probable d’une neutropénie.
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Nommez 4 classes de médicaments pouvant entraîner une neutropénie sélective.
- Chimiothérapie anticancéreuse
- Anti-inflammatoires ou antipyrétiques
- Dérivés des sulfamidés
- Antibiotiques
et plusieurs autres médicaments
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Les anti-inflammatoires ou antipyrétiques sont souvent responsables d’agranulocytoses _____.
Progressives ou Brutales
Brutales
- Dipyrone (Pyramidon) maintenant retiré du marché
- Dérivés de la quinine
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Même si les infections causées par les bactéries s’accompagnent habituellement d’une augmentation du nombre des neutrophiles circulants, l’inverse est parfois rencontré. Comment nomme-t-on ce phénomène?
Neutropénie paradoxale
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Une neutropénie paradoxale peut s’observer plus particulièrement dans quelles 4 situations?
- Les sepsis fulminants (au début surtout)
- Les infections survenant chez les patients déficients en acide folique
- Typhoïde
- Brucellose
- La fièvre typhoïde est une infection potentiellement mortelle due à la bactérie Salmonella typhi.
- La brucellose est une maladie bactérienne causée par diverses espèces de Brucella, qui infectent principalement les bovins, les porcs, les chèvres, les moutons et les chiens.
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Lorsqu’il y a association de neutropénie, splénomégalie & arthrite rhumatoïde, on désigne habituellement cette présentation sous quel nom?
Syndrome de Felty
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Concernant la neutropénie chronique idiopathique bénigne :
- Sans être véritablement rare, il s’agit d’une maladie qui demeure relativement peu fréquente.
- Elle implique une notion de chronicité (neutropénie qui remonte à plusieurs mois ou plusieurs années) et s’accompagne souvent d’une _____ dite “compensatrice”.
- Les autres leucocytes du sang sont généralement normaux.
Monocytose dite “compensatrice”
- Il s’agit presque toujours d’une neutropénie tout à fait bénigne sur le plan clinique, même si le nombre des polynucléaires circulants est souvent inférieur à 1,0 x10^9/L et parfois même à 0,5 x10^9/L chez certains patients.
- L’incidence d’infections est si faible en réalité qu’on pourrait croire que la monocytose de compensation suffit véritablement à assurer une protection adéquate.
- L’existence chez ces patients d’une pseudo-neutropénie par margination excessive est souvent difficile à éliminer.
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Décrire le mécanisme présumé de la neutropénie chronique idiopathique bénigne.
Granulopoïèse inefficace
Bien que l’aspect morphologique de la moelle osseuse, dans la majorité des cas, soit tout à fait normal sans signe particulier suggérant l’existence d’un défaut de maturation.
2.1 - Mécanismes de neutropénie
En 1999, on a identifié des mutations de quel gène impliqué dans la neutropénie cyclique?
ELA2
(Neutrophile elastase)
Des anomalies d’autres gènes peuvent aussi être en cause.
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Certains patients, pour une raison inconnue, semblent avoir dans leur sang un excès de polynucléaires neutrophiles marginés aux dépens du sous compartiment circulant proprement dit, réalisant ainsi les conditions d’une “pseudo-neutropénie”. Quelle molécule peut-on leur injecter afin d’observer une augmentation anormalement grande du nombre de polynucléaires circulants?
Augmentation de l’ordre de 500 % à 600 % du nombre de base observé avant l’injection (chez un individu normal, l’élévation observée est d’environ 100%)
Dose d’adrénaline
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Vrai ou Faux
Dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne, on observe une splénomégalie.
Faux
La rate est de volume normal chez ces patients.
2.1 - Mécanismes de neutropénie
Dans la neutropénie cyclique, l’examen de la formule sanguine permet d’observer chez ces patients :
1. Quoi?
2. À quelle fréquence?
3. Dure combien de temps?
4. Toujours suivie de quoi?
- Neutropénie sévère
- Survient à tous les 21 jours (environ)
- Dure pendant 3 ou 4 jours
- Toujours suivie d’une remontée progressive du nombre de polynucléaires à des valeurs normales ou plus élevées encore
2.1 - Classification des neutropénies (algorithme)
On peut classifier les neutropénies isolées ou sélectives en se fondant sur les principaux contextes cliniques qui les accompagnent. Quelles sont les 4 grandes causes / familles de neutropénie isolée?
- Toxique
- Infectieuse
- Auto-immune
- Idiopathique
2.1 - Traitement des neutropénies
Quel est le traitement de toute neutropénie dont l’étiologie n’apparait pas évidente à première vue?
(première mesure)
Arrêt de tout médicament
(Sauf, bien entendu, ceux dont le patient ne peut absolument pas se passer)
2.2 - Érythrocytose
Quelles sont les 5 étiologies de l’érythrocytose?
- Diminution de l’O2 dans l’air environnant
- Hypoventilation alvéolaire
- Cardiopathie avec shunt D-G (désaturation de l’Hb artérielle avec hypoxie)
- Diminution de la capacité de l’Hb à transporter l’O2
- Affinité augmentée de l’hémoglobine pour l’O2
2.2 - Érythrocytose
Les érythrocytoses secondaires sont presque toutes causées par quoi?
Sécrétion augmentée :
- Érythropoïétine normale
ou
- Substance anormale à activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l’érythropoïèse
Cette hypersécrétion d’érythropoïétine est bien sûr appropriée lorsqu’il y existe une hypoxie tissulaire, mais elle peut aussi être inappropriée.
2.2 - Érythrocytose
Qu’est-ce que le syndrome de Pickwick?
Hypoventilation alvéolaire associée à une obésité marquée
2.2 - Érythrocytose
Quelle problématique, souvent présente chez des patients obèses, peut mener à une hypoventilation nocturne?
Syndrome d’apnée du sommeil
2.2 - Érythrocytose
Quelle est la forme d’anomalie congénitale acquise la plus fréquente engendrant une diminution de la capacité de l’Hb à transporter l’O2?
Carboxyhémoglobinémie
(cause fréquemment une érythrocytose légère)
Elle se rencontre chez les fumeurs, chez qui le taux de carboxyhémoglobine est beaucoup plus élevé que chez les non-fumeurs, et chez les habitants de régions industrielles ou populeuses où le taux de monoxyde de carbone de l’air est élevé (usines, gaz d’échappement des automobiles et des avions).