Détresse respiratoire Flashcards
(115 cards)
Décrire la physiopathologie de la fibrose kystique.
Mutation du gène CFTR qui code pour la pompe CFTR :
- Normalement, le canal CFTR pompe un Cl- à l’extérieur de la cellule, qui est ensuite absorbé dans la cellule en échange d’un HCO3-
- Lors de la FKP, Cl- n’est pas transporté vers l’extérieur de la cellule donc l’eau ne pourra pas sortir de la cellule
= Mucus trop visqueux = Augmentation de la réabsorption de Na+ et H2O
- Glandes sudoripares : Cl- n’est pas transporté vers l’intérieur de la cellule -> Se retrouve en trop grande quantité dans la sueur
Quels sont les problèmes respiratoires liés à la fibrose kystique (FK)?
La viscosité du mucus pulmonaire empêche sa clairance par la fonction muco-ciliaire, favorisant l’obstruction et les infections. L’infection chronique est limitée aux voies respiratoires (VR), ce qui empêche le rejet rapide des bactéries inhalées, entraînant une colonisation persistante et une inflammation des VR.
Quels effets la fibrose kystique a-t-elle sur le pancréas?
L’épaississement des sécrétions pancréatiques mène à la destruction du pancréas et à l’obstruction des canaux, provoquant une pancréatite et une insuffisance pancréatique exocrine.
Quelle anomalie des sécrétions pancréatiques peut aggraver la fibrose kystique?
L’anomalie de l’échangeur HCO3-Cl rend les sécrétions pancréatiques acides, ce qui entraîne une pancréatite et des troubles de digestion.
Quels symptômes digestifs sont liés à la fibrose kystique?
La malabsorption et les troubles de la digestion sont fréquents à cause de l’insuffisance pancréatique exocrine.
Quels effets la fibrose kystique a-t-elle sur le foie?
La viscosité des sécrétions biliaires provoque le blocage des conduits biliaires, ce qui augmente le risque de formation de cholélithiases, de cholécystite, d’ictère et de maldigestion des graisses. Cela peut aussi entraîner une déficience des vitamines A, D, E et K.
Décrire la physiopathologie de l’asthme.
- Sensibilisation :
Allergène -> Cellule dendritique -> LT naïfs -> Se différencient en Th2 -> Cytokines - Réaction asthmatique : Allergène inhalé de nouveau = liaison aux IgE sur mastocytes -> Activation des mastocytes = dégranulation et relâche de médiateurs inflammatoires
- Tentative de réparation constante : remodelage des VR à rétrécissement irréversible
Quels cytokines sont relâchés dans la phase de sensibilisation dans l’asthme?
IL-5 : Attire éosinophiles
IL-4 et IL-13 : Active LB à IgE
IL-9 : Active mastocytes
Décrire la réaction immédiate et retardée dans la réaction asthmatique.
Réaction immédiate : Histamine + Leucotriène et prostaglandine -> Bronchoconstriction (contraction muscles lisses) + vasodilatation et augmentation de la perméabilité vasculaire + augmentation de la sécrétion de mucus
Réaction retardée : Dommages tissulaire par cytokines
Quels sont les différentes étapes de remodelage des VR lors d’une réaction asthmatique?
- Hypertrophie + Hyperplasie muscle lisse et diminution de la réponse des récepteurs b-adrénergiques
- Fibrose
- Hyperplasie des glandes muqueuses ++ -> Obstruction
- Réponse vasculaire (vasodilatation, augmentation de la perméabilité)
- Desquamation épithéliale (perte de la fonction barrière et d’enzymes)
Qu’est-ce que l’atopie?
L’atopie est une prédisposition génétique à développer des réactions allergiques, souvent héréditaire. Elle est liée à des gènes qui rendent les lymphocytes T (LT) plus sensibles à certains antigènes.
Qu’est-ce qui se passe lors de la phase de sensibilisation (première exposition) dans une réaction d’hypersensibilité de type 1?
- La cellule présentatrice d’antigène (CPA, comme les cellules dendritiques et macrophages) capte l’antigène et migre vers les ganglions lymphatiques.
- Elle présente l’antigène aux LT CD4 naïfs via le CMH II pour les activer.
- Ces LT se différencient en TH2, et ces derniers libèrent des cytokines comme IL-4, IL-5, IL-13 et IL-10.
- Les cytokines activent les lymphocytes B (LB), qui produisent des anticorps IgE spécifiques à l’antigène.
Comment les IgE sont impliquées dans l’hypersensibilité de type 1?
Les IgE spécifiques à un antigène se lient aux récepteurs Fc des mastocytes (récepteurs FcεR), ce qui recouvre les mastocytes de ces IgE spécifiques à l’allergène. Lors d’une réexposition, cette liaison entraîne une réponse allergique intense.
Que se passe-t-il lors de la phase d’exposition subséquente (seconde exposition) dans une réaction allergique de type 1?
- L’antigène se lie aux mastocytes et basophiles recouverts d’IgE spécifiques, ce qui entraîne la dégranulation des mastocytes.
- Cela libère des médiateurs chimiques, dont l’IL-4, IL-5, IL-10, l’histamine, les protéases, les leucotriènes et les prostaglandines, responsables de la réaction allergique.
Quelle est la différence entre la phase immédiate et la phase tardive d’une réaction allergique de type 1?
Réaction immédiate (1-3h) : Activation et dégranulation des mastocytes et relâche de médiateurs médiés par IgE (H1 cause vasodilation vasculaire mais contraction des muscles lisses bronchiques)
Réaction tardive (se résout en 24h) : Éosinophiles provoquent dégranulation mastocytes et basophiles, neutrophiles, Th2
Par quoi est caractérisé la maladie allergique chronique?
Inflammation dure des années, réponse immunitaire persistante des Th2, chronicité induite par Th1 et Th17
Quels sont les facteurs de risque environnementaux et familiaux au développement des allergies?
Quels sont les inconvénients de la mesure sanguine d’IgE?
La mesure sanguine d’IgE a une faible valeur diagnostique (50% des allergiques ont des niveaux normaux). De plus, des niveaux élevés peuvent être dus à d’autres facteurs comme des infections, l’immunodéficience, des néoplasies, la maladie de Kawasaki, la FKP, etc.
Dans quel ordre les niveaux d’IgE élevés sont observés pour différentes pathologies allergiques?
- Dermatite atopique
- Asthme allergique
- Rhinite allergique
Que suggère un taux de plus de 1500 éosinophiles/UL sans étiologie identifiable dans le sang?
Hypersensibilité de type I ou II.
Que signifie un taux de plus de 500 éosinophiles/UL dans le sang?
Éosinophilie (anomalie hématologique commune chez les allergiques)
Qu’est-ce que le test cutané (Prick test) sert à diagnostiquer?
L’hypersensibilité de type 1.
Quel est le principe du test cutané (Prick test)?
Exposer la peau à une petite quantité d’allergène, ce qui active les mastocytes et libère des médiateurs (histamine) entraînant une papule urticarienne immédiate.
Quel est le temps de réaction attendu pour un test cutané positif?
Réaction cutanée observable entre 10 et 20 minutes, qui se résout en 30 minutes.