Différenciation Sexuelle Flashcards
(30 cards)
Pseudo-Turner
absence de gonades (pb gonocytes)
tractus génital féminisé
Gonadoblastomes
dégénérescence maligne de résidus gonadiques disgéniques (cancers)
Turner vrai
(X0)
hypoplasie ovarienne
phénotype infantile, retard mental
pas de développement des follicules
Cryptorchidie
pas de migration du testicule
pas de spermatogenèse
Fréquence de cryptorchidie chez les prématurés
30%
Fréquence de cryptorchidie chez les garçons nés à terme
3%
Syndrome du testicule féminisant
Défaut de récepteurs à la testostérone
Absence d’AMH chez une garçon
persistance du canal de Müller
Sécrétion hormonales testiculaires insuffisantes
Pseudohermaphrodisme masculin
XXX
femme normale
Y
létal
mosaïques (X0/XX, X0/XY)
non disjonction des chromosomes
Klinefelter XYY
testicule normal
Klinefelter (XXYY, XXXY…)
testicule anormal, stérilité, retard mental
Hernie inguinale congénitale
anomalie de migration des gonades
hydrocèle (kyste du cordon)
anomalie de migration des gonades
Hypospadias
orifice urinaire sur la face ventrale du pénis (anomalie des voies génitales)
Epispadias
orifice urinaire sur la face dorsale du pénis (anomalie des voies génitales)
extrophie vésicale
anomalie des voies génitales masculines
utérus didelphe
duplication avec duplication de la plaque vaginale
utérus anormaux
- agénésie utérine uni- ou bilatérale
- défaut de fusion des canaux de Müller
- utérus didelphe
hermaphrodisme vrai
coexistence des tissus testiculaires et ovarien dans l’ovogotestis (nom de l’organe)
Pseudohermaphrodisme
le génotype est masqué par le phénotype
Pseudohermaphrodisme masculin
- insuffisance testiculaire (tractus bisexuel)
- testicule féminisant (absence de récepteurs)
- homme à utérus (déficit d’AMH, hyposensibilité tissulaire à l’AMH)
