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CM - Hematologia > Distúrbios da Hemostasia > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Flashcards

1
Q

Elementos representantes da Hemostasia Primária

A

Plaquetas
Vasos sanguíneos
Fator de von Willenbrand

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2
Q

Como se manifestam os sangramentos por distúrbio da Hemostasia Primária?

A

Sangramentos “superficiais”ou Mucocutâneos = Púrpuras, equimoses, Epistaxe, menorragia, hematúria

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3
Q

Elementos representantes da Hemostasia Secundária

A

Fatores de Coagulação e fibrina

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4
Q

Qual o fator de coagulação da “via comum” para o qual convergem as duas vias de coagulação (intrínseca e extrínseca)?

A

Fator X

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5
Q

Quais as manifestações de um distúrbio de coagulação que altere a hemostasia secundária?

A

Hematoma/ Sangramentos Profundos = Hematoma Muscular, Hemartrose

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6
Q

O Fator 8 de coagulação é o único não produzido pelo fígado. Verdadeiro ou Falso?

A

VERDADEIRO. Os demais fatores são todos produzidos no fígado

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7
Q

Que exames laboratoriais são usados para avaliar a Hemostasia Primária?

A

Contagem de plaquetas

Tempo de Sangramento

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8
Q

Qual o estímulo iniciador da via Intrínseca e qual exame usado para avaliá-la?

A

A via Intrínseca é iniciada por contato com cargas negativas. eLA É A VIA MAIS LENTA TEMBÉM
É avaliada pelo TTPa (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada)

DICA: Ao ouvir comentários negativos, você DEMORA a se recuperar. Logo, a via Intrínseca depende de carga NEGATIVA e seu exame é o de nome MAIS LONGO(DEMORADO), o TTPa!

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9
Q

Quais os principais fatores que participam da Via Intrínseca?

A

9, 8, 11, 12

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10
Q

Quais os principais fatores que participam da Via Extrínseca?

A

2, 5 e 7

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11
Q

Qual o estímulo iniciador da via Extrínseca e qual exame usado para avaliá-la?

A

É iniciada pelo Fator Tecidual. É avaliada pelo valor do TAP ( e INR). É a via mais rápida

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12
Q

A Heparina de baixo peso molecular (HBPM) não requer monitorização laboratorial por apresentar farmacocinética mais previsível que a Heparina não fracionada. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro

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13
Q

As heparinas são inibidores de trombina e atuam na inibição dos fatores 9, 11, 12, 10 e trombina. Logo, atua na via Extrínseca. Verdadeiro ou Falso?

A

Falso! De fato, elas atuam nesses fatores de coagulação porém eles representam a VIA INTRÍNSECA. Portanto, as heparinas atuam na inativação da via intrínseca

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14
Q

A Heparina não fracionada requer monitorização pelo uso do TTPa, que deve ser 1,5-2,5x o valor normal. Verdadeiro ou Falso?

A

VERDADEIRO

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15
Q

A Via extrínseca é mais lenta que a Intrínseca. Verdadeiro ou Falso?

A

Falso. A via intrínseca é a mais lenta

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16
Q

Principal representante dos anticoagulantes cumarínicos e via de coagulação onde age

A

Varfarina.Os anticoagulantes cumarínicos ( = antagonistas da vitamina K) têm ação sobre a produção dos fatores dependentes de vit. K: 2, 7, 9 e 10. A maioria deles, representantes da via EXTRÍNSECA, via afetada por eles

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17
Q

Qual variável laboratorial deve ser avaliada durante o uso da varfarina e qual o valor desejável?

A

Avaliar o TAP (INR). O valor de INR deve ser entre 2 - 3.

Em pctes com válvula cardíaca, o valor deve ser de 2,5 a 3,5

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18
Q

Fatores de coagulação dependentes de vitamina K

A

2, 7, 9, 10

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19
Q

Substância que reverte o efeito da Varfarina

A

Vitamina K

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20
Q

Em que consiste a Hemostasia Terciária e como pode ser avaliada laboratorialmente?

A

Ela é a via de fibrinólise, responsável pela dissolução do coágulo.
Laboratório: D-Dímero (produto de degradação da fibrina) e TT (Tempo de Trombina)

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21
Q

Como as petéquias podem ser diferenciadas de outros tipos de mancha de pele no exame físico?

A

Pela digito ou vitropressão. As petéquias não vão desaparecer com essa manobra

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22
Q

Qual o valor normal do tempo de sangramento?

A

3 a 7 min

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23
Q

Valor normal da contagem de plaquetas

A

150 mil a 450 mil

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24
Q

As vasculites podem produzir púrpuras não trombocitopênicas. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro. Elas afetarão outro representante da Hemostasia Primária, os vasos.

25
Q

A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) terá como pico indivíduos entre 0 - 14 anos e geralmente será precedida por quadro infeccioso. Um segundo pico mais discreto é visto em idosos > 60 anos aproximadamente. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro

26
Q

Quadro clínico típico de PTI

A

Plaquetopenia < 100.000 isolada (PTI = Plaquetopenia e nada mais!!!) manifestada como petéquias ou equimoses. Raramente há sangramento grave

27
Q

O que é preciso para atestar diagnóstico de PTI?

A

PTI é um dx de exclusão, logo, devem ser excluídas condições que cursem com trombocitopenia. São elas:

a. Doenças Infecciosas: sorologias TORCHES e”double” HH
b. Autoanticorpos
c. Neoplasias
d. Medicamentos

28
Q

Indicações de TTO na PTI

A

PQTpenia < 30 mil
Sangramento ativo
Procedimento cirúrgico programado

29
Q

Qual o tempo de evolução da PTI Crônica? E da PTI persistente?

A

PTI Crônica = PQTpenia que persiste por mais de 12m do diagnóstico
PTI persistente = PQTpenia que persiste após 5 a 12m do diagnóstico

30
Q

As crianças , na PTI, costumam evoluir com remissão espontânea em até 6m na maioria dos casos. Nos adultos, por sua vez, a recuperação espontânea é infrequente. Verdadeiro ou Falso?

A

VERDADEIRO

31
Q

Quais as situações consideradas de urgência na PTI?

A

Sangramentos intracranianos ou mucosos (TGI, Trato urinário, árvore respiratória) com instabilidade hemodinâmica ou respiratória

32
Q

TTO da PTI ambulatorial

A

Prednisona 1mg/kg/dia. Suspender quando plaqueta > 30 mil e ausência de sangramento ativo (= aproximadamente 14 a 21d). Retire com desmame

33
Q

Como avaliar a resposta terapêutica na PTI?

A

HMG diários enquanto sangramento ativo e a critério médico enquanto PTQ < 10 mil. Após 3s de TTO, realizar novo hemograma e a partir daí, outro em 3 a 6m para screening de PTI crônica

34
Q

Como deve ser o TTO da PTI na Urgência?

A
  1. Transfusão de Plaquetas - 3 bolsas pra cada 10kg
  2. Imunoglobulina Humana IV 400mg/kg 3-5d
  3. OU 30 mg/kg de metilprednisolona por 3 dias em crianças e 1 g/dia por 3
    dias em adultos
35
Q

Pêntade de Raynaud na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

A
  1. Plaquetopenia
  2. Febre
  3. Microangiopatia
  4. Alteração do SNC
  5. Alteração renal
36
Q

Tipo de hemácia encontrada na análise de sangue periférico da PTT e da SHU (Síndrome Hemolítico-Urêmica)

A

Esquizócitos

37
Q

Modalidade de TTO Contraindicada na PTT

A

Transfusão Plaquetária

38
Q

Principal causa de PTT

A

Disfunção da enzima ADAMTS13 (geralmente por autoanticorpos contra a enzima)

39
Q

Paciente e quadro clínico típicos de PTT

A

Mulher de 30 a 40 anos
Manifestações Trombóticas em microcirculação (SNC, RIM, turvação visual…)
Fraqueza, astenia pela anemia

40
Q

O que deve ser encontrado no laboratório de pcte com PTT?

A

Anemia microangiopática (Hb diminuída + esquizócitos em sangue periférico)
Laboratório de Hemólise (há hemólise intravascular pelo trauma das hemácias ao passar nas áreas trombóticas) = DHL alto, Haptoglobina diminuída, bilirrubina indireta alta

41
Q

O que se espera dos valores de TAP e TTPa de pctes com PTT?

A

Estarão normais pois é um distúrbio da hemostasia primária

42
Q

Agente associado a Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)

A

E. coli da cepa O157H7, produtora de Shiga Toxina

43
Q

Paciente e quadro clínico típicos de SHU

A

Criança de uns 2 a 6 anos que come alimento e após 1sem ou menos apresenta quadro de diarreia + dor abdominal associados a IRA Oligúrica, Anemia microangiopática e trombocitopenia. NÃO TERÁ MANIFESTAÇÕES DE SNC

44
Q

TTO da PTT na emergência

A

Plasmaférese + Infusão de plasma fresco congelado ou crioprecipitado até normalizar quadro clínico, PQTpenia e DHL

SE INDISPONÍVEIS => Corticoide oral

45
Q

Distúrbio de hemostasia primária que pode ter manifestações de distúrbio na hemostasia secundária

A

Doença de von Willenbrand tipo 2. Alteração qualitativa que diminuiu sua afinidade com o fato 8, reduzindo os níveis deste e alterando via intrínseca e TTPa

46
Q

Funções do Fator de von Willenbrand

A
  1. Adesão Plaquetária

2. Manutenção dos níveis de Fator 8

47
Q

A doença de von Willenbrand tipo 1 é a mais comum e o defeito autossômico dominante gera redução parcial na produção deste fator. O tipo 2, autossômico recessivo, é o mais raro e gera deficiência total na sua produção. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro

48
Q

A doença de von Willenbrand tipo 1 é a mais comum e o defeito autossômico dominante gera redução parcial na produção deste fator. O tipo 2, autossômico recessivo, é o mais raro e gera deficiência total na sua produção. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro

49
Q

TTO da doença de von Willenbrand

A

Reposição de fator de von Willenbrand (fvW) e fator 8

50
Q

Exemplos de distúrbios da Hemostasia Secundária

A
  1. Hemofilias
  2. CIVD
  3. Deficiência de vit. K
51
Q

Fatores deficientes nas Hemofilias A e B

A 
A = DeficiÊncia de fator 8
B = Deficiência de fator 9
52
Q

As hemofilias alteram a via intrínseca apenas. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro

53
Q

Manifestações clínicas hematológicas nas hemofilias

A 
Sangramentos profundos (hemartrose, hematomas musculares, sangramentos intraósseos que em Rx podem simular tumores)
Sangramentos tardios ao trauma (inicialmente tampona o sangramento e momentos depois volta a sangrar muito)
54
Q

Desfecho comum da Hemartrose

A

Artropatia crônica com perda funcional e deformidade articulares

55
Q

Condições que podem aumentar risco de CIVD

A
  1. Politransfusão em politraumatizado
  2. Tumores
  3. CA hematológicos (lembrar da LMA M3)
  4. Infecções e SEPSE (A MAIS COMUM)
56
Q

O que esperar do laboratório da CIVD?

A
  1. Plaquetopenia (por consumo)
  2. Alargamento de TAP e TTPa (por consumo dos fatores de coagulação)
  3. Anemia microangiopática + esquizócitos
  4. Aumento do D-Dímero e outros produtos da degradação de fibrina
57
Q

As hemofilias são doenças majoritariamente do sexo masculino. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro, pois tem herança ligada ao X

58
Q

TTO das Hemofilias

A

Reposição de fatores de coagulação:
1u/ kg de fator 9 = Aumento de 1%
1u/ kg de fator 8 = Aumento de 2%

  • > Aumentar 30% em sangramentos menores
  • > Aumentar 50% em sangramentos maiores
  • > Aumentar 100% se cirurgia

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