Doença de Berger - Nefropatia por IgA

Question 1

Qual a importância da doença de Berger?

Answer 1

• Glomerulopatia primária mais frequente
• Causa mais frequente de hematúria de origem primária
• Importante diagnóstico diferencial de GNPE

Question 2

Definição?

Answer 2

Lesão glomerular por deposição de IgA → glomerulonefrite crônica

Question 3

Qual região do glomerulo é lesionada pela doença?

Answer 3

Mesangial

Question 4

Etiologia?

Answer 4

• Idiopática
• Fator genético?

Suposições:

• ↑ produção de IgA
• Defeito glicosilação IgA → ↑ ligação com as células mesangiais
• ↓ clearance IgA
• Proliferação de células mesangiais
• Defeito no sistema imune das mucosas

Question 5

A lesão glomerular por IgA é idêntica a encontrada em?

Answer 5

• Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite associada a IgA)

# DB seria uma forma monossintomática de PHS
# PHS seria a forma sistêmica da nefropatia por IgA? + artralgias + dor abd + exantema purpúrico

Question 6

Qual o paciente típico?

Answer 6

Homem (2-6:1) jovem (10-40 anos)
# Pico de incidência na adolescência e aos 20 anos 
# + branco e asiáticos

Question 7

Quais são as 3 formas de apresentação da doença?

Answer 7

1 - Hematúria macro - nada (mais comum)
2 - Achado ocasional EAS - Hematúria dismórfica isolada
3 - Síndrome nefrítica - < 10%

Question 8

Diagnóstico?

Answer 8

História sugestiva: hematúria + Infecção respiratória OU achado de exame OU GN rapidamente progressiva

• EAS: hematúria, proteinúria (< 1)
• Biopsia renal - depósitos intensos de IgA no mesângio
• Complemento normal

Question 9

Achados frequentes?

Answer 9

• ↑ IgA sangue (50%)

- Depósitos de IgA na pele (50%)

Question 10

Como está o complemento?

Answer 10

Normal

Question 11

Tratamento?

Answer 11

• Maioria não necessita

- Corticoide, IECA, imunossupressor (ciclofosfamida)

Question 12

Como é caracterizada a Síndrome nefrítica?

Answer 12

• Hematúria
• Edema
• HAS

# oliguria
# proteinúria sub nefrótica

Question 13

Diferenças entre GNPE x Dç Berger? (2)

Answer 13

• Berger não consome complemento

- Berger não tem período de incubação (pode ocorrer durante uma Infecção ou logo após)

Question 14

Como se dá o curso clínico?

Answer 14

• 5% > evolução para IR terminal em 4 anos do diagnóstico (associado ao desenvolvimento dos crescentes na biópsia) → GN rapidamente progressiva
• 90% > assintomática (micro hematúria) + remissão hematúria macro (parte irá evoluir para DRC dentro de décadas)
• 5% > remissão completa da doença

15-20% dentro de 10 anos > desenvolvimento de IR e HAS

Question 15

Qual a porcentagem de pacientes com dç Berger que evoluem para doença renal terminal?

Answer 15

20-25% (após 20 anos de doença)

Por isso a necessidade de acompanhamento laboratorial

Question 16

Principais fatores de mau Prognóstico? (6)

Answer 16

• Sexo masculino
• Idade diagnóstico (↑ velho pior)
• Desenvolvimento HAS
• Proteinuria persistente (maior que 1-2gl/dia)
• Retenção de escórias (Cr > 1,5)
• AUSÊNCIA hematúria macroscópica (hematúria micro persistente)

Question 17

Como se demonstra a origem glomerular da hematúria?

Answer 17

• Presença de hemácias dismórficas ou cilindros hemáticos

Question 18

Critérios para tratamento medicamentoso? (4)

Answer 18

pelo menos um

• Proteinúria > 1g/dia
• Hipertensão moderada
• Cr > 1,5 mg/dL
• Biópsia renal sugerindo mau prognóstico (formação de crescentes)

iniciar com corticoide → persistência → imunossupressor (iniciar os dois na GN rapidamente progressiva)

Alternativas: diálise, transplante renal

Question 19

Quando se utiliza o IECA (ou BRA)?

Answer 19

• Hipertensão
• Proteinúria < 1g/dia (macroalbuminúria > 300 mg)
• Cr < 1,5

# Proteinúria? Inicia IECA. Não responde? Utiliza corticóide
# Ideal: < 500

Question 20

Qual o resultado do uso dos corticóides?

Answer 20

Retarda a progressão para insuficiência renal

Question 21

Terapia alternativa aos corticoides que pode ser recomendada?

Answer 21

Adm de óleo de peixe (contém n-3 ácidos graxos)

# outros: dieta sem glúten, amidalectomia, atb profilático
# Heparina, dipiridamol, estatinas → Inibem proliferação mesangial in vitro

Question 22

Epidemiologia?

Answer 22

• 5% EUA
• 10-20% Europa/Austrália
• 30-40% Ásia

Question 23

Manifestações clínicas da Dç de Berger?

Answer 23

• Assintomática pp
• Persistência ou recorrência de hematúria macroscópica (após 1/2 dias de doença no trato respiratório superior, sinusal, enteral), hematúria microscópica ou proteinúria leve

Episódios agudos podem ter dor lombar ou febre baixa

Question 24

Diagnóstico diferencial? Que tbm cursam com depósitos de IgA mesangiais

Answer 24

• PHS
• Cirrose
• DII
• Doença celíaca
• Psoríase
• HIV
• Ca de pulmão
• Doenças do tecido conjuntivo (Colagenoses)

Question 25

Se paciente normotenso, cr < 1,2 e proteinúria < 500, qual o tratamento?

Answer 25

- IECA + óleo de peixe (ômega 3)

Question 26

Qual a premissa do uso do IECA/BRA?

Answer 26

- ↓ PA - ↓ proteinúria - ↓ fibrose glomerular