Doenças bolhosas intraepidérmicas

Question 1

Principal anticorpo do Pênfigo vulgar

Answer 1

AutoAc IgG : gera perda de adesão dos queratinócitos
IgG 4: atividade
IgG 1: remissão

Question 2

Pênfigop neonatal

Answer 2

RN de mães com PV que IgG atravessaram a placenta

Question 3

Genes envolvidos no PV

Answer 3

Polimorfirsmo nos alelos DR4 (judeus Ashkenazi) e DRw6 (outros)
Associa-se a genes classe II do HLA: DRB1/0402 e DQB1-0503

Question 4

Principais linfócitos envolvidos no PV

Answer 4

LyTCD4 que proliferam frente às
desmogleínas → perfil de ativação é TH2 (IL3, IL4, IL6)

Question 5

Clínica do PV

Answer 5

• Erosões dolorosas da mucosa
  oral: Mucosa jugal, palatina e gengiva + comum
  Lesões: vermelhão do lábio, crostas hemorrágicas espessas e fissuradas.
  Pode envolver laringe, faringe, esôfago
  Bolhas flácidas, de paredes finas e facilmente rompidas
  Em qualquer parte da superfície da pele (+ cc, face, axilas, virilhas)

Question 6

HP do PV

Answer 6

Acantólise intraepidérmica SUPRABASAL (Muro de lápides) + Cavidade: eosinófilos
Derme: infiltrado mononuclear perivascular com eosinófilos

Question 7

IHQ do PV

Answer 7

IgG e C3 intercelular

Question 8

Principal alvo na PV

Answer 8

Desmogleína 3

Question 9

Clinica do Pênfigo foliáceo

Answer 9

Erosões cutâneas escamosas e crostosas, geralmente em uma base
eritematosa, distribuição seborréica
NÃO HÁ ACOMETIMENTO DE MUCOSA

Question 10

HP do pênfigo foliáceo

Answer 10

Acantólise intraepidérmica SUBCÓRNEA

Question 11

IHQ do pênfigo foliáceo

Answer 11

IgG e C3 intercelular

Question 12

Pênfigo vegetante

Answer 12

Variante rara
reativo a insulto

Question 13

Clínica do penfigo vegetante

Answer 13

Bolhas flácidas (Pústulas)→ erosões → vegetações fungóides ou proliferações papilomatosas
Áreas intertriginosas
Couro cabeludo ou face
Língua: alteração cerebriforme.
Dois subtipos:
* tipo Neumann severo
* tipo Hallopeau brando

Question 14

HP do pênfigo vegetante

Answer 14

AP: Acantólise intraepidérmica SUPRABASAL + Papilomatose e acantose

Question 15

Fogo vegetante

Answer 15

Clínica, histológica e imunopatologia = PF esporádico
Endêmico em regiões do Brasil - fatores ambientais (?)
Jovens e crianças, H=M

Answer 16

insetos hematófagos Simulium nigrimanum e Lutzomyia longipalpis
- Outros hematófagos (percevejos, barbeiros)

Question 17

MIMETISMO ANTIGÊNICO no penfigo vegetante

Answer 17

O antígeno do vetor que estimula formação de anticorpos estimula
que tem reação cruzada com Dsg-1

Question 18

Gene que predispôe o desenvolvimento de penfigo vegetante

Answer 18

(epítopo com 8aa = LLEQRRAA no HLA-DRB1)

Question 19

Pênfigo eritematoso / Senear-Usher

Answer 19

• variante localizada de PF (Bolognia) / PF e às
  vezes PV (Sampaio)
  -Lesões escamosas e crostosas típicas do pênfigo foliáceo aparecem na
  região malar da face e áreas “seborreicas”
  -AP: Pênfigo Foliáceo

Question 20

Pênfigo Herpetiforme

Answer 20

• Pode ser variante de PV ou PF!
  -Mais comum: de pênfigo foliáceo
  Embora frequentemente clinicamente menos grave do que o pênfigo
  vulgar, o curso pode ser mais crônico

Question 21

Alvo no pênfigo herpetiforme

Answer 21

O antígeno alvo é Dsg1 na maioria dos casos e Dsg3 no restante.

Question 22

Clínica do pênfigo herpetiforme

Answer 22

• Placas urticariformes e vesículas em arranjo herpetiforme;
• Autoanticorpos IgG direcionados contra as superfícies celulares dos
  queratinócitos

Question 23

HP do pênfigo herpetiforme

Answer 23

AP: Pústula subcórnea + Espongiose eosinofílica

Question 24

Mecanismo do Pênfigo medicamentoso

Answer 24

Grupos sulfidrila interagem com os grupos sulfidrila em Dsg1 e Dsg3 →
modificar a antigenicidade das desmogleínas → produção de autoAc ou
interferir na função adesiva das desmogleínas.

Question 25

Principais drogas envolvidas com o pênfigo medicamentoso

Answer 25

penicilamina e captopril

Question 26

Alvos do Pênfigo paraneo

Answer 26

Desmogleína 1, Desmogleína 3, Plectina, Desmoplaquina I,
Desmoplaquina II, Periplaquina

Question 27

Neoplasias mais associadas ao Pênfigo paraneoplásico

Answer 27

linfoma não-Hodgkin e leucemia linfocítica
crônica, seguidas por doença de Castleman, timomas malignos e benignos,
sarcomas e macroglobulinemia de Waldenström.

Question 28

Sintoma mais constante e precoce do penfigo paraneo

Answer 28

estomatite intratáve

Question 29

Clínica do pênfigo paraneoplasico

Answer 29

PV + PB + Eritema multiforme + Erupções liquenóides

Erosões e ulcerações na orofaringe
Caracteristicamente até o vermelhão do lábio
Maioria: também tem conjuntivite pseudomembranosa grave →
cicatrização → obliteração dos fórnices conjuntivais.

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Question 30

Padrão ouro pra diagnóstico de Penfigo paraneoplasico

Answer 30

Autoanticorpos IgG - autoanticorpos anti-plaquina por
imunoprecipitação, immunoblotting ou ELISA +
Autoanticorpos anti-desmogleína por ELISA

Question 31

HP do pênfigo paraneoplásico

Answer 31

AP: Acantólise intraepidérmica SUPRABASAL +

*Necrose de queratinócitos,
linfócitos na epiderme, dermatite de interface

Question 32

IFD do pênfigo paraneo

Answer 32

IFD: deposição de IgG e C3 nas superfícies das células epidérmicas, bem
como de forma variável ao longo da zona da membrana basal.

Question 33

Características do penfigo por iga

Answer 33

Erupção vesiculopustular + infiltração neutrofílica + AutoAc IgA

vesículas ou pústulas flácidas → aglutinam → padrão anular ou circinado
com crostas no centro da lesão (girassol é característico do tipo
neutrofílico intraepidérmico)

Locais: axila e a virilha, mas também tronco e extremidades proximais.
Mucosa é RARO.
Prurido costuma ser um sintoma significativo.
Dois tipos: dermatose pustulosa subcórnea
dermatose neutrofílica intraepidérmica

Question 34

Alvo do pênfigo por IgA

Answer 34

Anti-Desmocolina