Doenças Dos Nervos E Placa Motora Flashcards

1
Q

Localização das doenças que cursam com fraqueza muscular

Distúrbios de condução

Distúrbios na transmissão

Distúrbios na área efetiva

A

Córtex / 1º neurônio / 2º neurônio

Placa motora

Músculos

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Q

Síndrome piramidal

1º neurônio motor

A
Fraqueza 
Hipertonia 
Hiper-reflexia 
Babinski
Espasticidade 
Clonus
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3
Q

Síndrome do 2º neurônio motor

A

Atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia/arreflexia, miofasciculações, cãibras
Marcha patética / escarvante

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4
Q

Esclerose múltipla

Definição

A

Doença desmielinizante no SNC; não acomete vias periféricas

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5
Q

Esclerose múltipla

Perfil

A

Adultos 20-40 anos

Mulheres

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6
Q

Esclerose múltipla

Quadro clínico

A

Manifestações variadas; dificuldade de determinar um único local de lesão neurológica ao exame

Principais: alteração sensitiva (ex. Neuralgia do trigêmeo), fraqueza, neurite óptica (diminuição acuidade visual, papilite, dor movimentação ocular)

Fenômeno de Lhermitte: sensação de choque irradia coluna -> membros após flexão do pescoço
Fenômeno de Uhthoff: piora sintomática com aumento de temperatura corporal (febre, exercícios)

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7
Q

Esclerose múltipla

Apresentações

A

Síndrome clínica isolada
Remitente-recorrente (+ comum)
Progressiva-primária
Progressiva-secundária

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8
Q

Esclerose múltipla

Diagnóstico

A

Clínica: surtos de lesão neurológica focal (>=24h separados por 1 mês) em pelo menos 2 territórios diferentes
Líquor: aumento de imunoglobulina (IgG) com bandas oligoclonais, sem pleocitose
RM: lesões hiperintensas em T2 - placas de demielinização da substância branca (pelo menos 2 áreas: periventricular, justacortical, infratentorial, medula)

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9
Q

Esclerose múltipla

Tto

A

Surto:
Corticoides (pulso metilpred + seguido pred vo) ; plasmaférese

Manutenção: 
Corticoides 
Interferon beta 
Acetato de glatirâmer
Fingolimode
Mitoxantrona 
Natalizumabe 
Imunossupressores
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10
Q

DEVIC

Definição

A

Doença do espectro da neuromkite óptica

Neurite óptica bilateral + mielopatia cervical

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11
Q

DEVIC

Quadro clínico

A

Acometimento bilateral ou unilateral nervo óptico + mielite (pode ser transversa, geralmente acomete + de 3 segmentos vertebrais contínuos)
Lesões cerebrais focais podem estar presentes

40% associados a doenças auto-imunes

90% recidivante

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12
Q

DEVIC

Diagnóstico

A

Neurite óptica + mielite + pelo menos 2 dos seguintes:

Lesão continua da medula espinhal na RM, por pelo menos 3 segmentos
RM cerebral não característica de EM
Presença de aquaporina 4 (AQP4-IgG)

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13
Q

DEVIC

Tto

A

Surto: CTC associados ou não a plasmaférese

Manutenção: micofenolato e/ou CTC + azatioprina
Interferon beta NÃO!! Ineficaz e pode desencadear recaídas

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14
Q

ADEM

Definição

A

Doença autoimune desmielinizante do SNC segunda de infecção ou vacinação

Mais em crianças

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15
Q

ADEM

Quadro clínico

A

Início de poucos dias a 2 m da infecção-“/ vacinação
Febre, cefaleia, sinais de irritação meninges, letargia, coma
Convulsões (comuns)
Sinais neurológicos focais, manifestações extrapiramidais, retenção urinária
Manifestações cerebelares comuns se devido a varicela

Apresentação aguda grave = leucoencefopatia hemorrágica aguda

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16
Q

ADEM

Diagnóstico

A

Clínica + RM crânio (achados desmielinizantes difusos, pode atingir substância cinzenta profunda tálamo e núcleos da base) + liquor (ptn mod elevada, pleocitose por linf, pode ter bandas oligoclonais)

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17
Q

ADEM Tto

A

CTC em altas doses

Falha terapêutica- plasmaférese ou imunoglobulina

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18
Q

Mielite transversa

A

Paraplegia + nível sensitivo + disfunção autonômica

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19
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Definição

A

Polirradiculopatia inflamatória aguda, autolimitada, desmielinizante
Mecanismo autoimune pós-infeccioso

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20
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Principal agente associado

A

Campylobacter jejuni

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21
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Clínica

A

Fraqueza muscular ascendente, progressiva, simétrica, flácida, arreflexia
Não tem atrofia e geralmente não há alteração de sensibilidade

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22
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Complicações

A

Falência respiratória e arritmias cardíacas

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23
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Dx

A

Liquor: dissociação proteinocitologica (aumento ptn com celularidade normal)

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24
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Tto

A

Imunoglobulina ou plasmaférese

CTC é ineficaz
Monitorar função respiratória

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25
Q

Síndrome de Guillain-Barré

Prognóstico

A

Autolimitada

Maior parte recupera a força e meses e não fica com sequelas

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26
Q

Miller Fisher

A

Oftalmoplegia ou oftalmoparesia, ataxia de marcha e arreflexia generalizada

Anticorpo anti-GQ1b

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27
Q

Encefalite de Bickerstaff

A

Encefalite de tronco encefálico, hiper-reflexia, oftalmoplegia e ataxia

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28
Q

Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC ou CIDP)

A

Igual SGB, mas com apresentação crônica (>9 semanas)

Tto - imunoglobulina, CTC, plasmaférese; imunossupressores na doença refratária

29
Q

Neuropatia motora multifocal

A

Síndrome isolada do 2º neurônio motor
Sensibilidade preservada
Altos títulos de IgM contra gangliosideo GM1
Tto - imunoglobulina (CTC e plasmaférese não são eficazes)

30
Q

Neuropatia diabética

Formas

A

Polineuropatia distal sensitivo motor: mais comum; bota/ luva
Polirradiculopatia: envolve raizes nervosas torácicas ou lombares altas; idosos; fraqueza e atrofia na distribuição das raizes
Amiotrofia diabética: plexopatia lombossacral; DM2
Neuropatia autonômica: disfunção pupilar, hipotensão postural, gastroparesia, constipação/ diarreia, atonia vesical, ejaculação retrógrada, impotência sexual; hipoglicemia sem sinais clínicos habituais
Mononeuropatia:
Craniana: PC da movimentação ocular (3*,4,6)
Periférica: n. mediano

31
Q

Neuropatia diabética

Tratamento

A

Controle da glicemia (prevenção e tto)
Cuidados com os pés (prevenção de úlceras)
Neuropatia dolorosa: venlafaxina, duloxetina, pregabalina
Não usar opioides
Amiotrofia diabética: CTC, imunoglobulina, ciclofosfamida, plasmaférese

32
Q

Síndrome do túnel do carpo

Definição

A

Compressão do n. mediano desencadeando lesão azonal e/ou compressão do vasa vasorum com isquemia nervosa

33
Q

Síndrome do túnel do carpo

Fatores de risco

A
Obesidade 
Gravidez 
Diabetes 
AR
Hipotireoidismo 
Atividade ocupacional 
Genética 
Trauma
34
Q

Síndrome do túnel do carpo

Clínica

A

Dor ou parestesia no território mediano, tipicamente piora a noite, acordando o paciente

35
Q

Síndrome do túnel do carpo

Dx

A
Manobras provocativas (Phalen e Tinel) 
Imagem na suspeita de alguma lesão estrutural (tumor, deformidade articular)
36
Q

Síndrome do túnel do carpo

Tto

A

Corticoide ou descompressão cx

37
Q

Síndrome do canal de Guyon

A

Lesão do ulnar por compressão do canal

Lesão depois do punho, não causa mão ulnar (ocorre na lesão do cotovelo)

38
Q

Lesão do nervo radial

A

Mão caída

Fraqueza do extensores da mão, antebraço, dedos e braquiorradial

39
Q

Lesão do n. fibular comum

A

Paralisia da flexão dorsal e abdução do pé (pé caído), paralisia da extensão dos dedos

40
Q

Lesão do n. Tibial posterior

A

Nervo acometido na sd do túnel do tarso
Dor no pé, tornozelo, sensação de queimação oi parestesia plantar
Franqueza muscular é incomum

41
Q

Guillain-Barre

Fatores associados a pior prognóstico

A
Idosos
Evolução rápida 
Necessidade de VM 
doença precedida pro diarreia 
Demora no início do tto 
Lesão azonal motora e sensorial grave
42
Q
Paralisia Facial Periférica 
Paralisia de Bell
Definição 
Causas 
Fatores de risco
A

Paralisia do n. Facial (VII)
Principal - infecção por vírus herpes simples (HSV)
Gravidez e diabetes

43
Q

Paralisia Facial Periférica
Paralisia de Bell
Clínica

A

Acomete toda a hemiface ipsilateral com início abrupto, fraqueza máxima em 48h do início dos sintomas
Otalgia pode preceder fraqueza em 1-2 dias
Perda de sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da língua do lado acometido
Hiperacusia do lado afetado

44
Q

Paralisia Facial Periférica
Paralisia de Bell
Diagnóstico

A

Clínica + exclusão de outras causas de paralisia facial + ausência de lesão cutânea sugestiva de zoster no canal auditivo externo + exame neurológico normal (exceto VII par)

45
Q

Paralisia Facial Periférica
Paralisia de Bell
Tto

A

Proteção ocular, massagem da musculatura facial, CTC, valaciclovir (preferencial) ou aciclovir nos casos graves

46
Q

Paralisia Facial Periférica
Síndrome de Hamsey-Hunt
Definição

A

Paralisia facial periférica severa causada por reativação do vírus herpes-zóster no gânglio geniculado do n. facial

47
Q

Paralisia Facial Periférica
Síndrome de Hamsey-Hunt
Clínica

A

Otalgia precede em 1 dia a paralisia facial, que tende a ser severa
Vesículas em canal auditivo externo, faringe ou região mastoíde
Outros nervos cranianos são frequentemente afetados (V e VIII)

48
Q

Paralisia Facial Periférica
Síndrome de Hamsey-Hunt
Tto

A

Medidas sintomáticas

Valaciclovir ou aciclovir + prednisona

49
Q

Miastenia Gravis

Definição

A

Doença autoimune contra os receptoras de acetilcolina localizado na placa motora
Distribuição bimodal: 10-30a (feminino) e 50-70a (masculino)

50
Q

Miastenia Gravis

Clínica

A
  1. Doença apenas ocular
  2. Doença generalizada (musculatura ocular; bulbar - disartria, disfagia, fala anasalada, fatigabilidade mastigatória ; membros)

Fraqueza que piora com movimentos repetidos (fatigabilidade muscular)
Manifestações oculares: ptose e diplopia
Sensibilidade e reflexos preservados

51
Q

Miastenia Gravis

Diagnóstico

A

Teste da estimulação nervosa repetida (potencial decremental)
Eletroneuromiografia de fibra única (exame mais sensível)
Autoanticorpos: anti-AchR* (principal) e anti-MuSK

  • títulos não se correlacionam com severidade; mas queda com a terapia se relaciona com melhora clínica

Teste do efedrônio / Teste da bolsa de gelo

52
Q

Miastenia Gravis

Tratamento

A

Aumenta concentração de acetilcolina na fenda sináptica: piridostigmina (anticolinesterasico) -> atua nos sintomas
Atuam na causa autoimune com efeito em longo prazo: corticoides e imunossupressores
Se precisarmos de melhora clínica imediata (crise miastênica): plasmaférese ou imunoglobulina EV

53
Q

Miastenia Gravis

Timo

A

Associação com doença do timo (principalmente hiperplasia, também timoma)
Timectomia em paciente com timoma e todos com doença generalizada (puberdade aos 55 anos) mesmo sem timoma; sem anti-MuSK

54
Q

Miastenia Gravis

Crise miastênica

A

Exacerbação aguda dos sintomas com insuficiência respiratória
Tto agressivo com plasmaférese ou imunoglobulina EV

55
Q

Eaton-Lambert

Definição

A

Doença autoimune com produção de anticorpos anticanal de cálcio pré-sináptico da junção neuromuscular

56
Q

Eaton-Lambert

Clínica

A

50% casos associada a neoplasia (ca pequenas células pulmonares)
Acometimento de membros proximal e simétrico
Melhora da força com uso da musculatura
Pode ter distúrbios autônomicos
Reflexos reduzidos

57
Q

Eaton-Lambert

Diagnóstico

A

Eletromiografia com estimulação repetida com potencial incremental
85% positividade para anticorpo anticanal de cálcio P/Q-VGCC

58
Q

Eaton-Lambert

Tratamento

A

Inicial: amifampridina (bloq canal cálcio)
Outros: guanidina, aminopiridinas, piridostigmina
Refratário: plasmaférese ou imunoglobulina EV; CTC, imunossupressores

59
Q

Botulismo

Definição

A

Doença paralítica causada por neurotoxina do Clostridium botulinum (A a G)

60
Q

Botulismo

Clínica

A

Paralisia flácida simétrica descendente
Musculatura bulbar é a primeira acometida
Diplopia, disartria, disfonia e/ou disfagia

61
Q

Botulismo

Tipos

A

Transmitido por alimentos
A partir de feridas
Intestinal (lactentes) - mel

62
Q

Botulismo
Toxina - mecanismo de ação
Causa de óbito mais comum

A

Interfere na liberação de acetilcolina na junção neuromuscular pré-sináptica e afeta transmissão neuromuscular

IRpA

63
Q

Botulismo

Diagnóstico

A

Bioensaios em camundongos - toxina no soro
Demonstração de C. botulinum ou sua toxina em vômitos, suco gástrico ou fezes
Cultura de feridas

64
Q

Botulismo

Tto

A

Alimentar: anti-toxina equina logo após coleta de amostras
Lactente: imunoglobulina botulínica humana
Feridas: antitoxina sauna e antibiótico (penicilina) para erradicar o clostridium do local

65
Q

ELA

Definição

A

Doença degenerativa crônica, que envolve 1º e 2º neurônios motores
Fraqueza muscular progressiva
Sobrevida média 3-5a

66
Q

ELA

clínica

A

Fraqueza muscular
Fasciculação
Outros

67
Q

ELA

Diagnóstico

A

Sintomas progressivos de primeiro e segundo neurônios que não podem ser explicados por outra causa

68
Q

Síndrome da cauda equina

A

Disfunção esfincteriana + paraparesia + anestesia em sela
Dx - imagem (prefenrencialmente RM)
Tto - descompressão cx
Causas - hérnia de disco, neoplasia, hematoma, estenose