Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards

(43 cards)

1
Q

Quais as DPIs mais comuns de etilogia:
A) desconhecida?
B) conhecida?

A

A) FPI, associada a DTC, sarcoidose.

B) exposição ocupacional e ambiental.

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2
Q

Quais as DPIs com história de tabagismo?

A
  • FPI, FPI familiar - 2/3 a 3/4;
  • HCLP;
  • PID;
  • Bronquiolite respiratória;
  • Síndrome de Goodpasture;
  • PAP.
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3
Q

DPIs sem dispneia significativa?

A
Sarcoidose
Silicose
HCLP
PH
Pneumonia LIpoide
Carcinomatose LInfangítica
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4
Q

DPIs com sibilância?

A
Pneumonia eosinofílica crónica,
Síndrome de Churg-Strauss,
Bronquiolite respiratória,
Sarcoidose.
[Repara que não aparece PH!]
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5
Q

DPIs com pneumotórax espontâneo?

A

HCLP (25%),
Esclerose tuberosa,
LAM (50%),
Neurofibromatose.

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6
Q

DPIs com hemoptises?

A

Hemorragia alveolar difusa,
LAM,
ET,
Vasculite granulomatosa.

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7
Q

TCAR pode ser suficientemente característica para eliminar a necessidade de biópsia pulmonar em que doenças?

A

Sarcoidose, HCLP, PH, carcinoma linfangítico, FPI, asbestose.

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8
Q

Que tipo de biópsia se tem que fazer na FPI?

A

Biópsia cirúrgica! A transbrônquica não ajuda a definir o diagnóstico de PIU.

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9
Q

Qual a utilidade da talidomida na FPI?

A

Parece melhorar a tosse em doentes com FPI.

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10
Q

Qual é a DPI que com frequência se associa a perda de volume dos lobos inferiores?

A

Pneumonia Intersticial Inespecífica (PII).

ATENÇÃO: A DPI do Lúpus também tem disfunção diafragmática com perda de volumes pulmonares.

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11
Q

Taxa de mortalidade na FPI e na PII?

A

FPI- 75% (3/4);

PII- inferior a 15%.

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12
Q

Qual a diferença patologica entre FPI e PII?

A

FPI associa-se a PIU (heterogénea, “favo de mel”), enquanto que a PII é mais uniforme, com vidro fosco.
Nas exacerbações de FPI, observa-se acometimento difuso com vidro fosco.
Na PIU, o “favo de mel” é pouco observado ou ausente.

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13
Q

Quais as %:

  • exacerbações de FPI?
  • mortalidade hospitalar de FPI?
  • mortalidade por IC e DC isquémica na FPI?
A
  • 10-57%,
  • 75% (3/4),
  • 1/3.
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14
Q

Qual é a diferença entre a asbestose e a silicose e beriliose quanto à histopatologia nas DPIs?

A

Asbestose - inflamação e fibrose predominantes.

Silicose e beriliose - reação granulomatosa.

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15
Q

Doenças com focos de pneumonia em organização?

A
Criptococose,
Granulomatose com poliangeíte,
Linfoma,
PH,
Pneumonia eosinofílica.
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16
Q

O que se observa na TCAR na DPI associada à bronquiolite respiratória? Em que outra doença se observam os mesmos achados?

A

Opacidade vidro-fosco,
Nódulos centrilobulares,
Enfisema com air-trapping.
Também ser observa na PH subaguda.

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17
Q

Na esclerose sistémica, qual é mais/menos frequente, e qual tem melhores resultados: PII ou PIU?

A
A maioria (75%) tem PII, enquanto que a PIU é rara (menos de 10%).
Mas a PIU tem melhores resultados que a PII.
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18
Q

Qual a DPI cuja forma secundária se pode dever à intolerância à proteína lisinúrica?

A

PAP secundária.

19
Q

Qual a única terapêutica que oferece cura na LAM?

A

Transplante de pulmão, mas há relatos de recorrência no pulmão transplantado.

20
Q

Qual é o padrão dos imunocomplexos nas DTC, particularmente no lupus?

A

Granulosos, tal como na púrpura de Henoch-Schonlein.

21
Q

DPIs mais frequentes em mulheres?

A

LAM e acometimento pulmonar da ET são exclusivas de mulheres antes da menopausa.
Hermansky-Pudlak e DTC também são mais comuns em mulheres.
PII.

22
Q

TCAR pode dispensar biópsia na MAIORIA dos casos (+++FPI).

23
Q

No Rx, onde predomina:

  • padrão reticular?
  • padrão nodular?
A

Reticular (+ comum) - bibasal;

Nodular - subgrupo com nódulos nas zonas superiores.

24
Q

Em que doenças é comum o padrão obstrutivo nas provas respiratórias?

A

Comum no ET e LAM.

25
Na maioria das doenças, o que revelam as provas respiratórias?
Diminui CPT, CRF e VR, FEV1 e CVF (estes dois últimos por diminuição dos volumes e não por obstrução). * Razão FEV1/CVF normal ou aumentado. * Volumes diminuem com agravamento da rigidez pulmonar.
26
Papel do LBA nas doenças intersticiais?
O papel do LBA a definir o estágio/progressão/resposta ao tratamento da doença não está definido. Utilidade não estabelecida. É UM ND!!!!!!!
27
O que revela o LBA na Pneumonia em organização?
Macrófagos espumosos, menor relação CD4/CD8.
28
O que revela o LBA na lesão alveolar difusa e na toxicidade por fármacos?
Pneumócitos hiperplasicos atípicos tipo II.
29
O que revela o LBA na HCLP?
Aumento das células de Lamgerhans CD1+, grânulos de Bierbeck no lavado macrofágico.
30
Que achados na TAC-AR devem levar a pensar em dx alternativos que não FPI?
Opacidades nodulares Vidro fosco Zonas superiores e médias Adenopatias hilares/mediastínicas
31
Muitos casos de PII ocorrem no contexto de que distúrbios Básicos? (3)
DTC, DPI por fármacos, PH crónica.
32
Qual o grau de inflamação ma PAP?
Pouca/nenhuma inflamação pulmonar. | Arquitectura pulmonar preservada.
33
Tipos de PAP? (3)
Adquirida (mais de 90%), Congénita (AR), Secundária (rara entre adultos).
34
Caracteriza a Sind. Hermansky-Pudlak?
``` Sindr. Hermansky-Pudlak: ARecessiva, Colite granulomatosa, DPI, Albinismo oculo-cutâneo, Diátese hemorrágica por disfunção plaquetária. ```
35
Quais os 3 casos em que diz que a biópsia é essencial para o dx?
FPI, PIA e S. Sjogren.
36
Quais as que podem ter apresentação episódica (incomum)?
``` Pneumonia eosinofilica, PH, POC, Hemorragia pulmonar, Vasculite, Churg-Strauss. ```
37
Diferença patológica entre FPI e FPI familiar?
"Na FPI esporadica, so ha PIU. Na FPI familiar podemos encontrar outros (PIU, PII, PID)!"
38
Idade avançada é FR para FPI familiar mas a maioria destes manifestam a doença com que idade?
20-40A.
39
Hemoptise é uma RARA manifestação de apresentação.
V.
40
Formas AD de DPI?
ET e neurofibromatose.
41
População dos GCs?
``` SABER as duas primeiras! Exposição AGUDA a poeira inorgânica [INorganica-INicio], Exposição AGUDA e CRÓNICA a poeira orgânica Pneumonia Eos. PH DTC POC Sarcoidose HAD DPI por fármacos Pneumonite por radiação aguda ```
42
Como é a tosse na PAP?
Tosse não produtiva é comum mas às vezes ocorre expectoração de material gelatinoso "particulado".
43
Quais as vasculites granulomatosas geralmente limitadas ao pulmao?
Granulomatose sarcoide necrosante, | Angiite linfocitária benigna e granulomatosa.