Dysfonctionnements Corticosurrénaliens Flashcards
(37 cards)
Comment peut-on explorer la fonction corticosurrénalienne (pas de tests dynamiques) ?
ACTH Dosage ACTH ( 8h du mat) (methode immunometrique type Sandwich) sur sang.
CORTISOL
Cortisolémie (8h du mat) sur sang sur tube sec par CPG couplé à SM
Cortisolurie sur urine de 24h couplé toujours au dosage de la créatinine.
Cortisol salivaire - bon reflet du plasmatique
RENINE , ALDOSTERONE
Dosage renine et aldosterone :
Conditions : régime normosodé , kaliémie corrigée, 15 jours après arrêt ttment par IEC, ARA2 , Diuretique, Bbloquant ou 6 semaines après arrêt spironolactone. Entre 8 et 10 h du mat à jeun après 1 h en position couché puis 1 h en position debout - radio-immuno sur plasma ou urines
C’est quoi la dexamethasone , utilisation ?
Corticoide de synthese qui inhibe la secretion ACTH par l’hypophyse utilisé dans le diagnostic d’un hypercorticisme.
Test de freinage minute à la DXM - mode d’emploi ?
Test de dépistage du syndrome de Cushing
1 mg DXM per os ( Minuit) et cortisolemie 8h
Réponse positive : freination (< 50 nmol/ml) => exclue syndrome de Cushing
Reponse negative : absence freination => 98% syndrome de Cushing
Si test positif ou douteux => test de freinage faible
Test de freinage faible DXM - mode d’emploi ?
Administration de 0.5 mg DXM chaque 6h pendant 48h
Dosage tous les jours du cortisol plasmatique, cortisol libre urinaire et ACTH
Freination(<10 mg/j) : elimine le syndrome de Cushing
Absence de freination : affirme le syndrome cushing
Test de freinage fort DXM - mode d’emploi ?
Simillaire au test de freinage faible mais on utilise 2mg DXM /6h
Test etiologique
Freination => maladie de Cushing (reduction cortisol > 50% plasma , reduction > 90% urinaire)
Absence de freination : Tumeur surrénalienne ou tumeur ectopique sécrétant ACTH
Test à la CRH/ test vasopressine - mode d’emploi ?
CRH stimule la production d’ACTH par la hypophyse
Injection de 1ug/kg CRH à jeun et prise de sang chaque 15 minutes pendant 2h dosage ACTH et cortisol
Reponse positive : augmentation ACTH > 50 % et augm cortisol plasmatique > 20% => maladie de Cushing ou Insuffisance surrénalienne d’origine hypophysaire
Reponse negative : pas d’augm ACTH et cortisol : origine paraneoplasique de l’hypercorticisme
C’est quoi le synacthene ?
Analogue synthese ACTH qui stimule production cortisol
Test au synacthene immediat - mode d’emploi ?
Patient à jeun , pas de corticoides, allongé depuis 30 min
1 ug synacthene en IV à 8h matin
Dosage : Cortisol 30 min et 60 min
Reponse normale : cortisolemie double après stimulation
Reponse positive explosive : syndrome de cushing par hyperplasie surrénalienne
Reponse negative : insuffisance surrénalienne basse
Reponse faible : insuffisance corticotrope (antehypophysaire ou corticothérapie prolongée)
C’est quoi la metopirone ?
Inhibiteur 11hydroxylase => synthese cortisol inhibée
Test à la metopirone mode d’emploi ?
750 mg de metopirone toutes les 4h pendant 24h
Reponse normale : composé S (desoxycortisol precurseur cortisol) multiplié 10-20 fois , cortisolemie effondrée et ACTH élevé.
Reponse positive : composé S et ACTH beaucoup plus élevés dans une réponse normale => maladie Cushing et tumeur CRH
Reponse négative : Pas d’élévation du composé S et l’ACTH. Reponse elimine la maladie de Cushing et est en faveur d’une insuffisance corticotrope.
NB : Epreuve en milieu hospitalier, Hematotoxicité importante metopirone et risque d’insuffisance surrénalienne aigue.
Comment on appelle autrement un hyperaldosteronisme primaire ?
Syndrome de Conn
3 etiologies au syndrome de Conn ?
Adenome surrénalien sécrétant de l’aldosterone
Hyperplasie bilaterale des surrénales
Carcinome surrénalien
Clinique syndrome de Conn ?
HTA
Syndrome polyuro-polydipsique
Troubles neuromusculaires (Hypokaliemie) : myasthenie , crises de tetanie (femme) , allongement QT
Tableau biologique syndrome de Conn ?
Normo ou Hypernatremie, Natriurese normale
Hypokaliemie, hyperkaliurese
Alcalose metabolique modéré (secretion H+ par la pompe H+/K+ Atpase)
++++ HTA + Hypokaliemie + kaliurese excessive er inversion du rapport Na+/K+ urinaire => hyperaldosteronisme
Dosage renine et aldosterone dans le syndrome de Conn ?
Syndrome de Conn : Renine diminue, Aldosterone augmente , RAR(rapport aldosterone renine) : augmente
Hyperaldost secondaire : Renine augmente, Aldosterone augmente
Pseudo-hyperaldost : Renine diminue, Aldosterone diminue
Dosage renine et aldosterone dans le syndrome de Conn ? 1
Test de stimulation par IV furosemide :
Absence de stimulation => adenome conn
Stimulation => hyperplasie idiopathique
Test de freinage par adm : sel IV/VO ou captopril
Freinage : hyperplasie bilaterale
Absence freinage : adenome conn
Imagerie
Scanner - le + sensible (allergie iode CI)
Sinon
IRM - nodule unilaterale hypodense = adenome , surrénales irrégulieres - hyperplasie bilaterale
Adenome surrénaliene et Hyperplasie bilaterale - bilan tests ?
Adenome Renine : diminue Aldosterone : Augmente RAR : Augmente Stimulation : Non stimulablz Freinage :Non freinable Imagerie : Nodule unilateral hypodense
Hyperplasie Dosages : IDEM (moins franche) Stimulation : Stimulable Freinage : Freinable Imagerie : Normale ou irrégulière
Prise en charge du syndrome de conn ?
Traitement chirurgical par exérèse de l’Adenole + corticotherapie substitutive perioperatoire.
Pas de traitement chirurgical pour la hyperplasie bilaterale => ttment à vie :
Traiter hypokaliemie : Antagoniste aldosterone (Spironolactone, Eplerone) +/- supplementation K+ si hypokaliemie importante + alimentation riche en K+ : fruits, legumes secs, chocolat
RHD : Regime normosodé, équilibré , activité physique
Ttment antihypertenseur a long cours possible : Bbloquants, IEC, ARA2
Diuretiques thiazidiques et de l’anse CI car hypokaliemiants.
Definition du syndrome de Cushing ?
Ensemble de manifestations cliniques et biologiques secondaires à une hypersecretion non freinable d’hormones glycocorticoides par les surrénales.
Maladie de Cushing - definition ?
Adenome hypophysaire corticotropese secretante d’ACTH ectopique
Signes cliniques syndrome de Cushing ?
Anomalies du metabolisme lipidique :
Anomalie repartition des graisses : obésité fascio-tronculaire avec prise de poids, boules graisseuses de Bichat, nuque en bosse de bison, faciès lunaire
Metabolisme protidique : Catab protidique augmenté
Amyotrophie, Hypercatabolisme cutané : vergetures larges et pourpres, retard cycatrisation , ecchymoses
Metabolisme glucidique : hyperglycemie => diabète secondaire
Metabolisme phosphocalcique : Catabolisme osseux, douleurs osseuses , fractures spontanées, osteoporose.
Effets mineralocorticoides : HTA par retention hydrosodée
Secretion excessive hormones sexuels : Hyperandrogenisme surrénalien avec hypogonadisme d’origine central(aménorrhée, baisse libido, impuissance , hirsutisme)
Tableau biologique - syndrome de Cushing ?
NFS :
Polyglobulie modérée (cortisol stimule erythropoiese)
Leucocytose, Neutrophilie, Eosinopenie (Margination leucocytes)
Lymphopenie , Thrombocytose
Ionogramme (lié aux pp mineralocorticoides)
Hypokaliemie, Hyperkaliurese
Hypernatremie, Hyponatriurese
Alcalose metab modéré ( hypoK + fuite protons urinaire H+/K+)
Augm secretion cortidol :
Hyperglycemie , Hypoprotidemie, Hypoalbuminemie , Hypercholesterolemie , Hypertriglyceridemie, Hypocalcemie, Hypercalciurie
Depistage et confirmation du syndrome de Cushing ?
Dosages statiques : Cortisolemie à 8h du mat, Cortisolurie de 24h (mettre en evidence une rupture du cycle nycthemeral).
Exploration dynamique :
Depistage : Test de freinage minute à la DXM : negatif si syndrome Cushing
Confirmation : Test de freinage faible : negatif => syndrome de Cushing, positif => pseudo syndrome de Cushing
Comment on effectue le diagnostic etiologique du syndrome de Cushing ?
Une fois le diagnostic établi :
Dosage ACTH :
Positif => ACTH augmenté ( syndrome ACTH dependant)
=> Test de freinage fort : + si cortisol > 50% de la cortisolemie de base => Maladie de Cushing.
Si test de freinage négatif => syndrome paraneoplasique. (Tumeur endocrine)
Negatif => ACTH diminué (syndrome ACTH independant) => imagerie et mise en evidence d’un Adénome benin (surrénale homogene) ou Corticusurrenalome (surrenale hétérogène)
