Dyspnée chez l'enfant (partie 1)

Question 1

Qu’est-ce que l’anaphylaxie?

Answer 1

L’anaphylaxie est une rxn allergique systémique grave d’apparition rapide qui peut entrainer la mort. Elle survient ds les minutes (< 2h) suivant l’exposition à l’agent causal. C’est une rxn d’hypersensibilité immédiate. Il y a un oedème tissulaire et une réduction du VCE.

Une réaction anaphylactoïde est une rxn similaire à la rxn anaphylactique, mais de nature non-allergique. Les tx sont semblables.

Question 2

Quelles sont les causes principales d’anaphylaxie?

Answer 2

• Les allergènes alimentaires (#1)
  
  • Lait, oeuf, arachide, noix, blé, soja, fruits de mer, poisson, sésame, sarrasin, moutarde
• Venins (abeilles, guêpes)
• Rx
• Produits biologiques
• Latex

Question 3

Quelles sont les manifestations cliniques de l’anaphylaxie?

Answer 3

1. Cutané (80-90%)

​Urticaire, angioedème, érythème, prurit, larmoiement, oedème conjonctival

2. Respiratoire (70-90%)

Rhinorrhée, congestion nasale, éternuements, bronchospasme, obstruction des VRS par oedème lingual, de l’épiglotte ou de la région sous-glottique.

3. Cardiovasculaire (4-25%)

Choc (tachycardie, hypotension, paleur, froideur des extrémités, AEC, pouls filant, allongement du temps de remplissage capillaire, arythmie, ischémie myocardique)

4. Digestive (15-40%)

Dlr crampiformes, No/Vo, diarrhée

5. Neuro (10-15%)

Confusion, irritabilité, céphalée, étourdissements

Question 4

Quelles situations devraient nous faire suspecter fortement un choc anaphylactique?

Answer 4

1. Début aigu avec atteinte de la peau / des muqueuses et au moins 1 critère suivant :
   
   • atteinte respiratoire
   • diminution de la PA ou autres manifestations associées
2. Présence de 2 des éléments suivants survenant rapidement après l’exposition à un allergène potentiel
   
   • atteinte de la peau ou des muqueuses
   • atteinte respiratoire
   • diminution de la PA ou manifestations associées
   • sx GI persistants
3. Diminution de la PA après l’exposition à un allergène connu +
   
   • nourrissons et enfants : PAS basse pr l’âge ou chute de plus de 30%
   • adolescents et jeunes adultes : PAS < 90 mmHg ou chute de 30%

Question 5

Quelles explorations peut-on faire lorsqu’on suspecte un choc anaphylactique?

Answer 5

Dosage de la tryptase plasmatique et de l’histamine, mais pas effectués de routine.

Présence d’IgE spécifique peut préciser l’étiologie. Il doit y avoir eu une exposition antérieur (comme dans toute réaction allergique)

Les explorations additionnelles sont en fct des manifestations cliniques.

Question 6

Quel est le tx du choc anaphylactique?

Answer 6

1. Tx général

• Cesser l’exposition à l’allergène
• ABC
• Adrénaline par voie générale, répéter q 5-15 min PRN

2. Obstuction des VRS

• Nébulisation d’une solution d’adrénaline 1:1000 q 20 min PRN
• Intubation endotrachéale parfois nécessaire

3. Bronchospasme

• Salbutamol

4. Hypotention artérielle et choc

• Position de Trendelenburg
• Remplissage vasculaire avec 20 mL/kg de lactate Ringer ou de NaCl 0.9%
• Si choc réfractaire : perfusion de sympathomimétiques IV

5. Tx de la réaction allergique

• Anti-histaminiques anti-H₁ et anti-H₂ (pas prouvé)
• Corticostéroïdes (pas prouvé)
• Observation de 6-8h (24h dans les cas graves, 20% des anaphylaxies sont biphasiques, avec une récurrence des sx après 1-72h)

Question 7

Quelles peuvent être les complications de l’anaphylaxie?

Answer 7

• Décès
• Obstruction grave des VR
• Collapsus circulatoire

Les deux derniers peuvent justement mener à un arrêt cardiorespiratoire. Le pronostic est toutefois excellent si l’administration d’adrénaline est précoce

Question 8

Comment peut-on prévenir une anaphylaxie?

Answer 8

• Éviter les allergènes
• Prescription d’auto-injecteurs d’adrénaline
• Bracelet indiquant la nature de son allergie
• Suivi avec allergologue

Question 9

Qu’est-ce que l’asthme?

Answer 9

C’est une maladie respiratoire chronique caractérisée par des sx paroxystiques ou persistants secondaires à une obstruction aérienne variable et à une hyperréactivité des VR aux stimuli.

C’est la maladie chronique la plus fréquente chez l’enfant et l’adolescent.

Les 3 phénomènes physiopathologiques sont :

1. Inflammation des parois bronchiques
2. Bronchospasme
3. Sécrétions bronchiques

Question 10

Que cherche-t-on à l’examen physique et l’anamnèse pr un enfant qui se présente pour asthme?

Answer 10

3 sx cardinaux :

• toux
• dyspnée
• respiration sifflante (wheezing)

Sx typiquement augmentés la nuit, au moment d’une activité physique, ou suite à une exposition à un facteur déclenchant.

Chercher les ATCD fam et pers, les manifestations cardiaques, pulmonaires, immunitaire. S’intéresser à l’environnement de l’enfant.

À l’examen physique, chercher de la tachypnée, du tirage, de la cyanose ou une AEC. L’examen est souvent N en dehors des crises aigues.

Question 11

Comment pose-t-on le dx d’asthme?

Answer 11

On doit démontrer :

1. Obstruction des voies respiratoires
2. Réversibilité de celle-ci

On peut utiliser la spirométrie à partir de 5 ans chez un enfant coopératif. On peut aussi faire des tests d’allergies si on suspecte un lien allergique.

Question 12

Quels sont les 4 grands types d’asthme chez l’enfant?

Answer 12

1. Asthme intermittent induit par les IVRS

• Phénotype le plus fréquent chez les 1-3 ans
• Totalement asx en dehors des IVRS
• L’enfant n’est typiquement pas atopique (allergique à plein d’affaire)
• Ce type d’asthme tend à disparaitre avant l’âge de 6 ans

2. Asthme à déclencheurs multiples

• Le plus fréquent de 4-5 ans.
• Associé à > 1 déclencheurs (IVRS, allergène, exercice, etc)
• Toux à l’affort, aux rires, ou aux pleurs intenses

3. Asthme à l’exercice

• Athlète adolescent
• < 1% des asthmatiques

4. Asthme exclusivement atopique

• Rare chez l’enfant (~1%)
• Seulement symptomatique après une exposition à un allergène

Question 13

En quoi devrait consister l’évaluation d’une crise aigue d’asthme chez un enfant?

Answer 13

1. Examen physique
   
   • Recherche de signes de détresse respiratoire / insuffisance respiratoire
   • Tachypnée / tirage
   • Cyanose / DEC
   • Auscultation
     
     • Murmure vésiculaire aux bases et apex
     • Mesurer temps expiratoire
     • Sibilances
     • Wheezing
2. Spirométrie
   
   • VEMS
     
     • > 70% : léger
     • 50-69% : modéré
     • < 50% : sévère
3. Utiliser des échelles cliniques si spirométrie non disponible (ex: PRAM)
   
   • SaO₂
   • Tirage sus-sternal
   • Contraction des muscles scalènes
   • Murmure vésiculaire
   • Sibilances
4. Radiographie pulmonaire dans les circonstances suivantes:
   
   • crise grave
   • asymétrie auscultatoire persistante
   • fièvre élevée et soutenue
   • réponse défavorable au tx
5. Mesure de la SaO₂
6. Gaz sanguin (seulement lors de crises graves)

Question 14

Quel est le tx pharmacologique de la crise d’asthme aiguë?

Answer 14

1. Oxygène

• Détresse respiratoire modérée ou grave
• On vise une SaO₂ > 94%
• Permet de diminuer :
  
  • l’hypertension pulmonaire
  • la résistance des voies aérienne
  • l’altération des fcts cardiaque et mentale

2. Beta₂ agonistes

• Indiqué dans toutes les crises d’asthmes, un beta-agoniste à courte durée d’action (ex: salbutamol).
• Aérosol-doseur pressurisé avec chambre d’espacement (+ rapide, aussi efficace et - d’ES) vs nébulisation (+ si l’enfant reçoit de l’O₂)

3. Corticostéroïdes

• Crise modérée ou grave
• Le plus vite possible
• CI si varicelle ou contact avec quelqu’un qui avait la varicelle < 3 sem

4. Anticholinergiques

• Pour crise grave
• Ex : bromure d’ipratropium

Question 15

Quel est le tx adjuvant qu’on peut prescrire en cas de crise d’asthme aigue grave qui ne s’améliore pas avec le tx habituel?

Answer 15

1. Sulfate de magnésium
2. Beta₂-agoniste IV
   
   • Placer le patient sous monitorage cardiaque (ES incluent arythmie et IM)
3. Méthylxanthines
   
   • Ex : Aminophylline
   • Fenêtre thérapeutique étroite, donc surveiller les ES : tachycardie, arythmies, céphalées, irritabilité, tremblements, convulsions, No/Vo, dlr abdo, hypokaliémie et hyperglycémie.
4. Héliox (hélium + oxygène)
5. Ventilation mécanique non-invasive
6. Intubation endotrachéale

Question 16

En quoi devrait consister l’évaluation initiale au médecin de famille de l’enfant ainsi que l’évaluation à chaque visite?

Answer 16

On doit TJRS évaluer la maitrise de l’asthme. On considère que l’asthme est bien maitrisée si :

1. Sx diurne : < 4 j/sem
2. Sx nocturne < 1 nuit/sem
3. Activités physique sans restriction
4. Rares exacerbations et de faible intensité
5. Pas d’absentéisme
6. Utilisation de bronchodilatateur en urgence < 4 doses/sem
7. VEMS > 90%

À l’âge de 5 ans on doit faire une spirométrie pour évaluer le degré d’obstruction. On doit éliminer les facteurs de risque. On va établir la fréquence des suivis selon la maitrise de l’asthme

Question 17

Comment peut-on s’assurer que notre jeune patient asthmatique adhère bien à son traitement?

Answer 17

Il ne faut jamais culpabiliser un patient qui n’adhère pas à son tx. Il faut plutôt établir un bon partenariat entre le médecin, la famille et le patient.

Plusieurs patients ne connaissent pas la bonne technique d’inhalation. Il faut donc prévoir de vérifier leur technique et d’enseigner ces techniques à nos patients. On recommande une chambre d’espacement chez les enfants de moins de 6 ans, ce qui facilite une bonne absorption du médicament.

On doit aussi offrir un enseignement par rapport à :

• la connaissance de la maladie
• la détermination des facteurs provocants et les modifications des sx liés à leur évitement
• le rôle de chaque rx
• l’autogestion

Question 18

Qu’est-ce que le plan d’action écrit pour l’asthme?

Answer 18

C’est une démarche écrite et préparée par le md, qui rend le patient “partenaire de la gestion de son asthme”. Ce plan comporte 3 situations:

1. ​​Bonne maitrise : pt prend bien sa médication et la diminue
2. Perte de maitrise : les sx réapparaissent et le pt amorce son tx
3. Perte de maitrise importante : sx constants, ne répondent plus adéquatement au bronchodilatateur q4h. Consultation médicale indiquée.

Question 19

La médication de l’asthme se divise en rx d’entretiens et en rx de secours. En quoi consiste les rx d’entretien?

Answer 19

Si les sx sont peu fréquents, on peut simplement donner des beta2-agoniste pour soulager les sx aigus. Cependant, si le patient a besoin de prendre le rx > 3 fois/sem, il faudra réévaluer et possiblement amorcer un tx d’entretien.

Les rx qu’on peut utiliser pour le tx d’entretien sont :

1. Corticostéroïdes inhalés

• Tx de première ligne.
• Ex : béclométhasone, budésonide, ciclésonide, fluticasone
• ES faibles : atteinte de la croissance, suppression de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien, ainsi, on recommande un suivi de la fct surrénalienne et la croissance.

2. Antagonistes des récepteurs des leucotriènes

• Tx de 2e ligne
• Ex : montélukast, zafirlukast
• ES neuro-psycho-comportementaux:
  
  • agitation
  • irritabilité
  • agressivité
  • anxiété, cauchemar
  • insomnie

Question 20

En quoi consiste le tx d’appoint de l’asthme?

Answer 20

• Antagoniste des récepteurs de leucotriènes
• beta₂-agoniste à longue durée d’action

Les autres tx possibles sont:

1. Anti-IgE (omalizumab)
   
   • Asthme atopique
   • > 12 ans
2. Corticostéroïdes par voie générale
   
   • Surveiller l’apparition d’ES

Question 21

En quoi consiste le tx de l’asthme en cas de déterioration (feu jaune) ?

Answer 21

Bronchospasme : Beta₂-agoniste à courte durée d’action

CSI si les patients n’en prennent pas comme tx d’entretien. Sinon on peut doubler ou quadrupler la dose.

Question 22

Quel est le pronostic des enfants asthmatiques?

Answer 22

Il peut y avoir un remodelage bronchique dès les 2 premières années après le début de la maladie, donc il est important de bien la maitriser.

La majorité des enfants ayant un asthme induit par IVRS voient leur asthme disparaitre avant l’âge de 6 ans. Chez la plupart des autres enfants asthmatique, les symptomes se calment à l’adolescence. Toutefois, l’hyperréactivité bronchique a tjrs un risque de réapparaitre.

Question 23

Qu’est-ce que la bronchiolite?

Answer 23

C’est une IVRI fréquente chez l’enfant âgé de < 2 ans. Elle est d’origine virale, avec le virus respiratoire syncytial (VRS) étant le principal agent étiologique.

La bronchiolite a un caractère saisonnier et survient surtout l’automne et l’hiver. Elle est caractérisée par une obstruction des voies respiratoires distales qui résulte :

• d’un oedème de la paroi bronchique,
• d’une diminution de l’activité mucociliaire
• de la présence de débris cellulaires

Question 24

Quels sont les facteurs de risque de la bronchiolite?

Answer 24

• très jeune âge (< 12 sem)
• ATCD prématurité
• petit poids de naissance
• cardiopathie congénitale avec répercussions hémodynamiques
• maladie pulmonaire chronique
• déficit immunitaire
• atteinte neuromusculaire
• anomalies congénitales ou anatomiques des voies respiratoires
• fréquentation d’un service de garde

Question 25

Quelles sont les manifestations cliniques de la bronchiolite?

Answer 25

Il y a habituellement un prodrome évoquant une IVRS avec de la rhinorrhée et de la toux. Il y a ensuite une détresse respiratoire qui s’aggrave ds les 48h qui suivent, et régressent ensuite progressivement. Le nez est souvent congestionné. Les signes de détresse respiratoire incluent :

• tachypnée
• tirage

Des apnées centrales peuvent arriver chez les prématurés et les nourrissons < 2 mois.

La fièvre est habituellement faible. Une fièvre élevée doit évoquer une surinfection bactérienne.

L’auscultation pulmonaire révèle :

• une diminution du murmure vésiculaire
• un allongement du temps expiratoire
• des râles crépitants fins inspiratoires et expiratoires
• des sibilances expiratoires qui peuvent évoluer en ronchi.

Question 26

Quelles sont les investigations à faire en cas de bronchiolites?

Answer 26

Le diagnostic est principalement clinique. L’hypercapnie est fréquente.

La radiographie pulmonaire n’est pas requise pour poser le dx. Elle montre une distension pulmonaire, une accentuation de la trame bronchique et des petites zones d’atélectasies. Elle est surtout utile pour trouver des complications ou éliminer un autre diagnostic.

Question 27

Quel est le tx de la bronchiolite?

Answer 27

La majorité du temps, les enfants n’ont pas besoin d’hospitalisation et n’ont besoin que d’un traitement de “confort” (sérum physiologique dans les narines, aspiration régulière des sécrétions nasales, bonne hydratation). Si l’état est plus grave et qu’on décide d’hospitaliser le patient, les modalitées suivantes sont les principales :

1. Oxygène

• • faible concentration qui permet d’obtenir un SaO₂ à 92% et +.

2. Hydratation et nutrition

• On peut interrompre l’alimentation orale ou même prescrire un soluté à débit
• Si le patient n’est plus capable de s’alimenter, on peut à l’extrême, recourir à une sonde gastrique

3. Bronchodilatateurs

• beta-adrénergique (controversé)
• alpha-adrénergique (ex : adrénaline)
• ne pas les utiliser de routine

4. Solution saline hypertonique

• favorise la diminution de la durée d’hospitalisation
• 4 mL de solution saline 3%, 2-4 fois/j

5. Antibiothérapie

• seulement dans les cas de surinfection bactérienne
• ex: otite moyenne aigue survient chez 50-60% des enfants atteints de bronchiolite

6. Ribavirine

• limité à certaines conditions; ex: bronchiolite grave chez un patient à haut risque de décès

7. Intubation endotrachéale et ventilation mécanique

• le moins possible
• critères :
  
  • apnées répétées ou prolongées
  • hypercapnie importante (PaCO₂ > 60-80 mmHg)
  • élévation rapide de la PaCO₂ et hypoxémie marquée (SaO₂ < 90% ou PaO₂ < 60 mmHg)

Question 28

Quelles sont les complications de la bronchiolite?

Answer 28

Fréquent : atélectasie

Rare : insuffisance respiratoire aigue, pneumomédiastin, pneumothorax, surinfection bactérienne

La mortalité est très faible chez l’enfant normal, mais s’élève (< 3%) chez l’enfant avec :

• une cardiopathie congénitale majeure
• un déficit immunitaire grave
• une maladie pulmonaire chronique.

Le risque d’asthme est un peu plus élevé chez les pts ayant fait une bronchiolite.

Question 29

Comment peut-on prévenir la bronchiolite?

Answer 29

• allaitement maternel exclusif et prolongé
• éviction de toute forme de tabagisme passif
• mesure de précaution respiratoires habituelles (lavage de main+++ )
• palivizumab
  
  • anticorps monoclonal contre VRS administré chaque mois IM pendant la saison à risque
  • première année de vie chez prématurés
  • nourrissons de < 2 ans présentant des facteurs de risques

Question 30

Chez qui peut-on voir un corps étranger des voies respiratoires?

Answer 30

C’est assez fréquent chez l’enfant de 1-4 ans. Ca peut être n’importe quoi, bien que ce soit souvent de la nourriture. Si le corps étrangé est dans le pharynx ou le larynx, il peut causer une mort subite. S’il est dans les bronches, il peut causer une morbidité importante.

La majorité des corps étranger des voies respiratoires sont radiotransparents.

Question 31

Quelles sont les manifestations cliniques d’un corps étranger des voies respiratoires proximales (pharynx, larynx, trachée) ?

Answer 31

Il y a habituellement une histoire de suffocation. On peut voir de l’anxiété, une perte de conscience, de la toux, de l’aphonie, du stridor, de l’hypersalivation et de la cyanose. L’approche recommandée est la suivante:

1. Ne pas intervenir si l’enfant pleure, tousse ou peut parler, et le laisser expulser lui-même le corps étranger, ensuite l’amener en salle d’opération pour examiner les voies respiratoires.
2. Si l’enfant est incapable de respirer :
   
   1. < 1 an:
      
      • 5 tapes dans le dos + compression thoracique
      • placer l’enfant en décubitus ventral, tête en bas
      • si les tapes dans le dos ne suffisent pas : décubitus dorsal + 5 compressions thoraciques sur le sternum
      • si ca marche tjrs pas : ventiler l’enfant
   2. > 1 an:
      
      • Enfant inconscient :
        
        • décubitus dorsal
        • manoeuvre de Heimlich
      • Enfant conscient:
        
        • manoeuvre peut être exercée debout ou assise
        • ponction cricothyroïdienne si ca ne marche pas

Question 32

Quelles sont les manifestations cliniques d’un corps étranger intra-bronchique chez l’enfant?

Answer 32

Ils se logent plus souvent dans la bronche souche droite. L’enfant peut présenter de la toux, de la dyspnée, des sibilances et une asymétrie ausculatoire.

La radiographie peut montrer une hypertransparence du territoire pulmonaire aéré par la bronche obstruée, avec un déplacement du médiastin du côté opposé.

Les tx de choix sont l’exérèse endoscopique + antibiothérapie .

Les complications incluent :

• pneumonie
• abcès pulmonaire
• syndrome asthmatiforme
• hémoptysies

Question 33

Qu’est-ce que le fibrose kystique?

Answer 33

C’est la maladie héréditaire létale la plus fréquente chez les personnes de descendance européenne. Elle est un peu moins fréquente chez les afro-américains et les asiatiques.

La transmission est autosomique récessive. Le gène impliqué, sur le chromosome 7, code pour la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) qui sert principalement de canal pour le chlore. La mutation la plus fréquente est la delta-F508 (2/3 de toutes les mutations).

Les porteurs atteints de 2 mutations delta-F508 sont habituellement atteints d’insuffisance pancréatique.

Question 34

Quelles sont les manifestations cliniques de la FK?

Answer 34

En période néonatale, elle peut se manifester par un iléus méconial (20%) ou par un ictère cholestatique. Certains parents remarquent un “gout salé” de la peau du bébé.

La maladie peut aussi se manifester par des sx respiratoires persistants (50%), un retard staturopondéral (33%), ou une stéatorrhée (25%).

Dans les présentations plus rares, on peut voir :

• trouble électrolytiques
• polypes nasaux
• prolapsus rectal
• hépatopathie ou pancréatite à répétition
• azoospermie obstructive (chez l’homme adulte)

Question 35

Comment pose-t-on le diagnostic de FK?

Answer 35

L’âge médian du dx se fait à environ 6 mois au Canada. Le dx requiert 2 éléments :

1. Une épreuve de laboratoire anormale
   
   • test de la sueur
   • identification de 2 mutations du CFTR
   • test de différence de potentiel électrique nasal
2. Un tableau clinique suggestif de FK, un frère ou une soeur atteint ou un test de dépistage néonatal +.

Question 36

En quoi consiste le test à la sueur?

Answer 36

C’est une iontophorèse à la pilocarpine. On recueille de la sueur et on y mesure sa concentration en chlore, après une stimulation avec de la pilocarpine et un faible courant électrique.

Il est considéré + lorsque la concentration de chlore > 60 mmol/L

Des faux positifs peuvent être causés par :

• malnutrition
• insuffisance surrénalienne
• hypothyroïdie
• hypoparathyroïdie
• diabète insipide néphrogénique
• fucoside
• mucopolysaccharidose

Question 37

Quelles sont les évaluations qu’on va faire chez un enfant à qui l’on vient de dépister une FK?

Answer 37

1. Radiographie pulmonaire

• interprétée selon le score de Brasfield qui évalue :
  
  • distension pulmonaire
  • anomalies linéaires
  • atélectasies et infiltrats
  • lésions nodulo-kystiques
  • impression générale de gravité
• ce score à un maximum de 25 points (5 pts par élément)

2. Épreuve de fonction respiratoire

• spirométrie > 5 ans
• oscillométrie forcée (3-4 ans)

3. Culture des sécrétions pharyngées / expectorations

• chercher P. aeruginosa et Burkbolderia cepacia

4. Mesure de l’élastase fécale

• diminution de l’élastase 1 pancréatique donne un dx d’insuffisance pancréatique exocrite et évite le stade de stéatorrhée

5. Évaluation de l’état nutritionnel

• clinique et biochimique
  
  • hémogramme
  • albumine sérique
  • dosage sérique des vit. liposolubles A, D, E
  • coagulogramme
  • ionogramme
  • glycémie

6. Évaluation paraclinique de la fct hépatique

7. Échographie abdominale

8. Détermination du génotype

• recherche des mutations du CFTR

9. Évaluation psychosociale

Question 38

En quoi consiste le tx des problèmes respiratoires causés par la FK?

Answer 38

Il y a 3 principaux éléments de prise en charge :

1. Physiothérapie respiratoire
   
   • en fct de l’âge et du développement de l’enfant
   • fréquence des tx selon l’état clinique
2. Immunisation
   
   • s’assurer que l’enfant a bien ses vaccins
   • 4 doses du vaccin conjugué contre le Streptococcus pneumoniae
   • vaccin contre pneumocoque > 2 ans
3. ATB
   
   • PO pendant les infections respiratoires
   • actif contre Staphylococcus aureus
   • ex: céphalexine, cloxacilline, clindamycine, amoxicilline/acide clavulanique
   • exacerbations respi :
     
     • ATB IV initialement dirigée vers P. aeruginosa et S. aureus.
     • x 14 j
   • ATB en inhalation pour l’éradication de P. aeruginosa

Question 39

Quel est le tx des problèmes digestifs causés par la FK?

Answer 39

Il y a 3 intervention nécessaires en cas de malabsorption par insuffisance pancréatique exocrine (90%) :

1. Alimentation hypercalorique
   
   • 120-150%
   • • protéines, + lipides
   • alimentation entérale si le gain de poids est gravement compromis
2. Suppléments d’enzyme pancréatiques
   
   • à chaque repas contenant des lipides
   • ajusté selon la fréquence et la consistance des selles
3. Suppléments vitaminiques
   
   • prise en même temps que les enzymes pancréatiques

On ajoute parfois un supplément de sodium en saison chaude

Question 40

Quelles peuvent être les complications respiratoires de la FK?

Answer 40

1. Exacerbations bronchiques

• toux soutenue
• dyspnée
• expectorations plus abondantes et colorées
• asthénie
• anorexie
• perte de poids

2. Bronchiectasies

• Les chercher avec un TDM

3. Polypose nasale et sinusite chronique

4. Autres

• aspergillose bronchopulmonaire allergique
• pneumothorax
• surinfection bronchopulmonaire aigue (hémoptysies)

Question 41

Quelles sont les complications digestives de la FK?

Answer 41

1. RGO

2. Syndrome d’occlusion intestinale distale

• Radiographie simple de l’abdomen
• laxatif osmotique
• chirurgie si occlusion complète

3. Stéatose hépatique

4. Cirrhose (avec ou sans hypertension portale)

• acide ursodéoxycholique

5. Lithiase biliaire

6. Prolapsus rectal

7. Pancréatite

Question 42

Quelles sont des complications autre que respiratoire et digestives de la FK?

Answer 42

1. Diabète (50%), aggrave le pronostic
2. Alcalose métabolique hypochlorémique
3. Ostéo-arthropathie hypertrophique
4. Infertilité masculine (99%)

Question 43

À quoi devrait ressembler le suivi de notre patient FK?

Answer 43

Enfant revu 1 mois post dx, et chaque mois jusqu’à ses 6 mois. Les consultations s’espacent ensuite aux 2-3 mois. Les principaux éléments à surveiller sont :

• croissance et gain pondéral
• sx respiratoires et digestifs, et leur répercussion sur les activités quotidiennes
• situation psychosociale et observance thérapeutique
• survenue de complications

À chacune des réévaluations, on fait une culture des sécrétions. En bas âge, les bactéries les plus fréquentes sont:

• S. aureus
• Haemophilus influenzae
• Escherichia coli
• P. aeruginosa (facteur de risque de morbidité à long terme)

Question 44

Quel est le pronostic des patients souffrant de FK?

Answer 44

L’âge moyen de survie était de 48 ans au Canada en 2009. La qualité de vie de ces patients s’est bcp améliorée.

Le tx demeure toutefois palliatif, puisqu’aucun tx curatif n’a été découvert encore.

Question 45

Que sont les infections aiguës des voies respiratoires supérieures (IVRS)?

Answer 45

Elles comptent par exemple, les rhumes ou les rhinopharyngites. Elles sont très fréquentes, surtout chez les enfants de moins de 6 ans. La fréquence moyenne est de 6 à 8 par année, bien que 10-15% des enfants en font > 12 par an! C’est ainsi qu’ils apprennent à se créer un système immunitaire. Le principal mode de transmission est l’auto-inoculation par les mains.

Les rhinovirus correspondent à 50% des virus en cause. L’influenza et le virus respiratoire syncytial prédominent l’hiver, tandis que les rhinovirus se manifestent plutôt à l’automne et au printemps.

Parmis les facteurs de risque, on compte l’exposition à la fumée du tabac et la fréquentation d’un service de garde.

Question 46

Quelles sont les manifestations cliniques d’une IVRS chez l’enfant?

Answer 46

Les sx sont plus marqués chez le nouveau-né et le nourrisson que chez l’enfant plus âgé. La congestion nasale peut causer une obstruction respiratoire haute et des difficultés alimentaires. On peut voir de la fièvre. On voit souvent une rhinorrhée aqueuse ou purulente.

L’enfant va souvent tousser et éternuer. Il peut présenter des malaises généraux, céphalées ou myalgies. Il y a souvent une hyperhémie conjonctivale et pharyngée. Les vomissements et diarrhées peuvent survenir.

L’incubation dure 1-2 jours, et la maladie persiste en moyenne 5-7 jours, avec un pic entre le 2-4 j. Le dx est essentiellement clinique.

Question 47

Quel est le tx de l’IVRS chez l’enfant?

Answer 47

Il n’y a pas vrm de tx sauf si le virus est l’influenza, où on donnera un antiviral. Le rôle du médecin est plutôt d’expliquer le cours naturel de la maladie et de souligner l’inutilité des ATB.

Par contre, les nouveau-nés et les nourrissons ne se mouchant pas, il est utile d’instiller du sérum physiologique dans les narines. Les sécrétions peuvent ensuite être aspirées plus facilement par le parent. Ces manoeuvres peuvent être très utile avant la tétée.

Si la fièvre est incommodante, on peut donner soit de l’acétaminophène ou de l’ibuprofène.

Lorsque les sx ne s’atténuent pas après une 10e de jours, on peut soupçonner une adénoïdite ou une sinusite, il serait donc bon de reconsulter.

Les principales complications sont l’otite moyenne aigue et la sinusite.

Question 48

Qu’est-ce que la rhinite allergique?

Answer 48

C’est la maladie allergique la plus commune. Il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité immédiate du type I, médiée par des IgE. Elle est classée en fct de la durée des sx et de son impact sur la vie quotidienne :

1. intermittente : < 4 j/sem ou < 4 sem_{consécutives}/année
2. persistante : > 4 j/sem ET > 4 sem_consécutive/année
3. légère : sx peu gênants, sommeil, activités scolaires et loisirs normaux
4. modérée à grave : sx gênant, sommeil, activités scolaires ou loisirs perturbés.

Question 49

Quels sont les facteurs de risque de faire une rhinite allergique?

Answer 49

• ATCD fam d’allergie
• exposition à :
  
  • acariens
  • pollens
  • plumes
  • pellicules et certaines protéines de la salive et urine des animaux
  • moisissures et excréments d’insectes

La rhinite allergique s’associe souvent à la conjonctivite allergique, à l’asthme, et à la sinusite. Elle peut provoquer une otite séreuse avec épanchement liquidien secodaire à l’oedème et l’inflammation de la trompe d’Eustache.

Question 50

Quelle est la présentation clinique de la rhinite allergique?

Answer 50

Les manifestations cliniques habituelles sont :

• rhinorrhée aqueuse
• congestion nasale
• éternuements
• reniflements

Les parents peuvent entendre un bruit bizarre de la langue qui frotte contre un palais qui pique.

On peut noter un signe de Dennie-Morgan (plis cutanés surnuméraires sur la paupière inf), ainsi que de l’oedème périorbitaire et des yeux cernés. On appelle l’ensemble de ces anomalies le faciès allergique.

Question 51

Quelles investigations fait-on si l’on suspecte une rhinite allergique?

Answer 51

Habituellement, l’anamnèse et l’examen physique sont suffisants pour poser le dx.

Une éosinophilie et une élévation des IgE totales sériques orientent le dx vers une atopie.

On peut faire des tests cutanés d’hypersensibilité immédiate afin de déterminer les facteurs aggravants évitables dans l’environnement. On pratique le dosage sérique des IgE spécifiques lors que les tests cutanés sont ininterprétables.

Question 52

Un des traitement important de la rhinite allergique est le contrôle de l’environnement, soit pour éviter les allergènes. Il existe aussi un tx pharmacologique. En quoi consiste-t-il?

Answer 52

1. Antihistaminiques

• de préférence un anti-histaminique de 2e génération (moins d’effets secondaires de somnolence)
• soulagent simultanément la conjonctivite associée
• non efficace contre les sx d’obstruction nasale

2. Corticostéroïdes topiques par voie nasale

• rx les + efficaces ds le tx de la rhinite allergique modérée à grave
• effet thérapeutique + effet préventif
• agit aussi sur l’obstruction nasale
• aussi efficace pour la conjonctivite
• penser à changer de tx si d’autres corticostéroïdes sont utiliser pour une autre raison déjà (ES)

3. Antileukotriènes

• ex : montélukast
• ++ lorsque l’asthme est lié à la rhinite allergique
• pt > 15 ans

4. Rx adrénergiques par voie topique

• ex: oxymétazoline, xylométazoline
• soulagement instantané de l’obstruction nasale
• n’améliore pas le prurit nasal, les éternuements et la rhinorrhée
• CI chez enfant préscolaire
• pas le meilleur choix, bcp d’effets secondaires

5. Autres tx locaux

• ex ; bromure d’ipratropium, cromones, mais efficacité moindre
• hygiène nasale avec du sérum physiologique

Question 53

Qu’est-ce que l’immunothérapie spécifique dans le tx de la rhinite allergique?

Answer 53

Quand le contrôle de l’environnement et les tx pharmacologiques ne suffisent pas, on px donner une immunothérapie spécifique. Elle réduit les sx et réduit les conséquences de la prochaine exposition.

On procède généralement par voie sous-cut, mais on peut aussi administrer l’allergène par voie sous-linguale. L’immunothérapie doit être prolongée pendant plusieurs années.

Il faut faire attention aux réactions anaphylactiques (rare mais grave)

Question 54

Quelles peuvent être les complications de la rhinite allergique?

Answer 54

Ca peut favoriser l’apparition

• d’otite séreuse,
• d’otite moyenne aigue
• de sinusite aigue ou chronique
• d’exacerbations d’asthme
• d’hypertrophie du tissu lymphoïde.

Ce n’est pas une maladie dangereuse, mais elle peut compromettre le bien-être, les performances scolaires et le sommeil de façon importante. Il faut donc bien la contrôler.