המטריקס החוץ תאי (ECM)

Question 1

מה הן שלושת המחלקות העיקריות המרכיבות את ה
ECM?

Answer 1

glycosaminoglycans - GAGs :
פוליסכרידים גדולים ובעלי מטען חשמלי המחוברים לרוב קוולנטית לחלבונים ליצירת
proteoglycans.

חלבונים סיביים/אלסטיים:
דוגמת קולגן ואלסטין.

Glycoproteins:
הנושאים אוליגוסכרידים המחוברים לשיירי אספרגין (Asn).

Question 2

ביונקים יש כ-____ חלבוני מטריקס כולל כ-____ סוגי פרוטאוגליקנים, כ-___ סוגי קולגן ויותר מ-___ גליקופרוטאינים.

Answer 2

ביונקים יש כ-300 חלבוני מטריקס כולל כ-36 סוגי פרוטאוגליקנים, כ-40 סוגי קולגן ויותר מ-200 גליקופרוטאינים.

מרכיבים אלו מכתיבים את תפקוד וייחודיות הרקמה!

Question 3

GAGs
שמחוברים קוולנטית לחלבונים ויצרים

Answer 3

proteoglycans

Question 4

קולגן ואלסטין הם סוגים של

Answer 4

חלבונים סיביים/אלסטיים

Question 5

מי היא המחלקה שנושאת אוליגוסכרידים המחוברים לשיירי אספרגין?

Answer 5

Glycoproteins

Question 6

מי היא המחלקה שבה קיימים פוליסכרידים גדולים ובעלי מטען חשמלי המחוברים לרוב קוולנטית לחלבונים ליצירת
proteoglycans?

Answer 6

glycosaminoglycans - GAGs

Question 7

גליקופרוטאין - חלבון עם ____ סוכר (רוב ____).
פרוטוגליקן - חלבון עם ____ סוכר (רוב ___).

Answer 7

גליקופרוטאין - חלבון עם מעט סוכר (רוב חלבון).
פרוטוגליקן - חלבון קטן עם הרבה סוכר (רוב סוכר).

Question 8

פרוטאוגליקנים ברקמת החיבור יוצרים בדרך כלל רקמת חיבור _____, כמו ____. פוליסכרידים מתנגדים לכוחות ___, אך גם מאפשרים ___ של נוטריינטים, מטבוליטים והורמונים בין ___ לבין
_____.

Answer 8

פרוטאוגליקנים ברקמת החיבור יוצרים בדרך כלל רקמת חיבור מימית, כמו ג’ל. פוליסכרידים מתנגדים לכוחות דחיסה, אך גם מאפשרים דיפוזיה של נוטריינטים, מטבוליטים והורמונים בין הדם לבין התאים.

Question 9

סיבי ___ מקשיחים את המטריקס ומארגנים אותו בעוד שחלבונים סיביים אחרים כמו ____, מקנים לרקמות החיבור גמישות.

Answer 9

סיבי קולגן מקשיחים את המטריקס ומארגנים אותו בעוד שחלבונים סיביים אחרים כמו אלסטין, מקנים לרקמות החיבור גמישות.

Question 10

_____
עוזרים לנדידה והתמיינות של תאים למיקומים הנכונים.

Answer 10

גליקופרוטאינים עוזרים לנדידה והתמיינות של תאים למיקומים הנכונים.

Question 11

שרשראות
GAG’s
תופסות שטח ___ ויוצרות
_____

Answer 11

שרשראות
GAG’s
תופסות שטח גדול ויוצרות ג’לים

Question 12

GAG’s
הם שרשראות פוליסכריגים _____ המורכבות מחזרות של יחידות
______.
אחד משני הסוכרים ביחידה ה_____ החוזרת הוא תמיד סוכר ____:
_____/______
שבדרך כלל יעבור
_____.
הסוכר השני הוא לרוב
_______:
_____ / ______
מאחר וישנן קבוצות ____ או ___ על מרבית הסוכרים, ה
GAG’s
נושאים מטענים ____ רבים. והן נחשבות למולקולות ה____ ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

Answer 12

GAG’s
הם שרשראות פוליסכריגים לא מסועפות המורכבות מחזרות של יחידות דיסכידיות.
אחד משני הסוכרים ביחידה הדיסכרידית החוזרת הוא תמיד סוכר אמינו:
N‐acetylgalactosamine - GalNAc
N‐acetyl‐glucosamine - GlcNAc
שבדרך כלל יעבור סולפציה.
הסוכר השני הוא לרוב uronic acid
glucuronicאו iduronic.
מאחר וישנן קבוצות סולפט או קרבוקסיל על מרבית הסוכרים, ה
GAG’s
נושאים מטענים שליליים רבים. והן נחשבות למולקולות האניוניות ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

Question 13

מהם שני סוכרי האמינו שיכולים להיות ב
GAG?

Answer 13

GalNAc
GlcNAc

Question 14

מהם שני הסוכרים מסוג
uronic acid
שיכולים להיות ב
GAG?

Answer 14

glucuronic
iduronic.

Question 15

תארי את שרשרת
GAG

Answer 15

רשראות פוליסכריגים לא מסועפות המורכבות מחזרות של יחידות דיסכידיות.
אחד משני הסוכרים ביחידה הדיסכרידית החוזרת הוא תמיד סוכר אמינו
(GalNAc/GlcNAc)
הסוכר השני הוא לרוב
uronic acid
(iduronic/glucuronic)
נושאות מטענים שליליים רבים

Question 16

מאחר וישנן קבוצות____ או ____ על מרבית הסוכרים, ה
____
נושאים מטענים ____ רבים. והן נחשבות למולקולות ה____ ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

Answer 16

מאחר וישנן קבוצות סולפט או קרבוקסיל על מרבית הסוכרים, ה
GAG’s
נושאים מטענים שליליים רבים. והן נחשבות למולקולות האניוניות ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

Question 17

במה נבדלות הקבוצות העיקריות של ה
GAG
ומי הן?

Answer 17

ארבע קבוצות עיקריות של
GAGs
נבדלות על פי הסוכרים שלהם, סוג החיבור בין הסוכרים ומספר ומיקום קבוצות הסולפט

Hyaluronan
Chondroitin sulfate ו- dermatan sulfate
heparin and heparan sulfate
Keratan sulfate

Question 18

ה
GAG’s
הם ___ מידי מכדי להתקפל למבנים גלובליים קומפקטים, והן מאוד ____. לכן,
GAGs
נוטים לאמץ מבנים מאוד ____ שתופסים נפח ___ מאוד יחסית למסתם. והן יוצרות ____ גם ב
_____.

Answer 18

ה
GAG’s
הם קשיחים מידי מכדי להתקפל למבנים גלובליים קומפקטים, והן מאוד הידרופיליות. לכן,
GAGs
נוטים לאמץ מבנים מאוד מאורכים שתופסים נפח גדול מאוד יחסית למסתם. והן יוצרות ג’לים מימיים גם בריכוזים נמוכים מאוד.

Question 19

GAG’s
יוצרות ____ גם בריכוזים ___ מאוד.

Answer 19

GAG’s
יוצרות ג’לים מימיים גם בריכוזים נמוכים מאוד.

Question 20

המשקל של
GAGs
ברקמת החיבור בדרך כלל נמוך מ-____% מהמשקל של החלבונים, אך השרשראות של
GAGs
ממלאות את ___ החלל החוץ תאי.

Answer 20

המשקל של
GAGs
ברקמת החיבור בדרך כלל נמוך מ-10% מהמשקל של החלבונים, אך השרשראות של
GAGs
ממלאות את רוב החלל החוץ תאי.

Question 21

צפיפות גבוהה של מטענים ____ ב-
GAG
מושכת ענן של ____, במיוחד
____
שהם אוסמוטית פעילים, וגורמת לחדירת כמויות גדולות של ____ למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות
_____
(בניגוד לסיבים קולגניים, שעומדים בפני כוחות
_____).

Answer 21

צפיפות גבוהה של מטענים שליליים מושכת ענן של קטיון, במיוחד
Na+
שהם אוסמוטית פעילים, וגורמת לחדירת כמויות גדולות של מים למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות דחיסה
(בניגוד לסיבים קולגניים, שעומדים בפני כוחות מתיחה).

Question 22

צפיפות גבוהה של מטענים ____ ב
GAG
מושכת ענן של ____ וגורמת לחדירת כמויות גדולות של ____ למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות
_____.
תני דוגמה.

Answer 22

צפיפות גבוהה של מטענים שליליים ב
GAG
מושכת ענן של קטיון וגורמת לחדירת כמויות גדולות של מים למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות דחיסה.

לדוגמה, המטריקס של הסחוס המצפה את מפרק הברך יכולה לתמוך בלחצים של מאות אטמוספרות בדרך זו.

Question 23

פגמים בייצור של
GAGs
יכולים להשפיע על מערכות גוף רבות ושונות.
תני דוגמה.

Answer 23

במחלה גנטית נדירה אצל בני אדם, יש חסר חמור בסינתזה של דיסכריד ב
dermatan sulfate .
החולים יתייצגו עם גובה נמוך, מראה זקן בגיל מוקדם, ופגמים כלליים בעור, במפרקים, בשרירים ובשלד.

Question 24

מה הם המאפיינים הייחודים של היאלרונן/חומצה היאלרונית?

Answer 24

1. ה
   GAG
   הפשוט ביותר.
2. מורכבת מחזרות של כ-25,000 דיסכרידים - אורך עצום.
3. לא מכילה קבוצת סולפט.
4. כל היחידות הדיסכרידיות שבה הן זהות.
5. לרוב לא מחוברת קוולנטית ל
   core protein/חלבון ליבה.
   (זאת אומרת שמהיאלרונן אי אפשר ליצור פרוטוגליקן)
6. בזמן ש
   GAGs
   אחרים מסונתזים בתוך תאים ומשוחררים באקסוציטוזה, חומצה היאלורונית נטוות ישירות החוצה מהתא על ידי קומפלקס אנזימתי הקשור לממברנת התא.

Question 25

חומצה היאלורונית בעלת תפקיד בהתנגדות לכוחות ___ ברקמות ומפרקים. היא בנוסף חשובה כממלאת חלל במהלך ה____ בה היא יכולה להניע שינוי ב__ של מבנים (מאחר וכמות קטנה מתרחבת עם מים לתפיסת נפח גדול).

Answer 25

חומצה היאלורונית בעלת תפקיד בהתנגדות לכוחות דחיסה ברקמות ומפרקים. היא בנוסף חשובה כממלאת חלל במהלך ההתפתחות העוברית בה היא יכולה להניע שינוי בצורה של מבנים (מאחר וכמות קטנה מתרחבת עם מים לתפיסת נפח גדול).

Question 26

חומצה היאלרונית המסונתזת מקומית מהצד הבזאלי של שכבת תאי אפיתל יכולה לשנות את מבנה שכבת התאים על ידי יצירה של ____ חסר תאים תחתיה לתוכה תאים יכולים _____. תני דוגמה.

Answer 26

חומצה היאלרונית המסונתזת מקומית מהצד הבזאלי של שכבת תאי אפיתל יכולה לשנות את מבנה שכבת התאים על ידי יצירה של חלל חסר תאים תחתיה לתוכה תאים יכולים להגר לאחר מכן. בלב המתפתח, לדוגמה, סינתזה של חומצה היאלורונית עוזרת באופן זה להניע את היצירה של המסתמים והמחיצה המפרידים את מדורי הלב.

Question 27

כאשר הגירת התאים מסתיימת, עודף של החומצה ההיאלורונית לרוב מפורק על ידי האנזים

Answer 27

hyaluronidase

Question 28

מי הוא hyaluronidase

Answer 28

אנזים שמפרק עודף של חומצה היאלרונית כאשר הגירת התאים מסתיימת.

Question 29

חומצה היאלורונית מיוצרת גם כן בכמויות גבוהות במהלך ____ והינה מרכיב חשוב בנוזל במפרקים שם היא מתפקדת כ _____.

Answer 29

חומצה היאלורונית מיוצרת גם כן בכמויות גבוהות במהלך איחוי פצעים והינה מרכיב חשוב בנוזל במפרקים שם היא מתפקדת כחומר סיכה.

Question 30

איזה סוכר נמצא בדי-סכריד ב GAG היאלורונאן? א. גלוקוז ב. קסילוז ג. Mannuronic Acid ד. Glucuronic Acid

Answer 30

Glucuronic Acid מאפיין של GAGs.

Question 31

חוץ מ_____ כל ה GAGs מחוברים קוולנטית לחלבונים ליצירת ______. תארי את התהליך.

Answer 31

חוץ מחומצה היאלורונית, כל ה GAGs מחוברים קוולנטית לחלבונים ליצירת פרוטאוגליקנים. ריבוזומים המעוגנים לממברנת ה ER מסתנזים שרשראות חלבוניות או core protein של הפרוטאוגליקן שלאחר מכן מוכנס לתוך לומן ה ER. שרשראות הפוליסכריד מתווספות לחלבון הליבה במדור הגולג'י לפני הפרשת הפרוטאוגליקן באקסוציטוזה - זה נקרא O‐glycozilation. ראשית, linkage tetra‐sacchride מתווסף לשייר סרין בחלבון הליבה ומשמש כפריימר לגדילת הפוליסכריד. לאחר מכן, הסוכרים מתווספים אחד אחד ע"י glycosyl transferases ספציפים. רוב הפוליסכרידים עוברים שינויים קוולנטים עוד בגולג'י- למשל סולפציה להגדלת המטען השלילי, ואפימריזציה (epimerization) שמשנה את הקונפיגורציה של הפחמנים.

Question 32

תני דוגמה לפרוטאוגליקן עצום ולפרוטאוגליקן קטן.

Answer 32

פרוטאוגליקנים יכולים להיות עצומים- הפרוטאוגליקן aggrecan (מרכיב עיקרי של סחוסים) לדוגמה הוא בעל מסה של כ-3*6^10 דלתון (3 מגה דלתון), עם כ-100 שרשראות GAG. פרוטאוגליקנים אחרים הם קטנים בהרבה, עם 1-10 GAGs בלבד כמו Decorin המופרש על ידי פיברובלסטים ובעל שרשרת GAG אחת בלבד.

Question 33

מיהו Decorin ?

Answer 33

פרוטאוגליקן קטן המופרש על ידי פיברובלסטים ובעל שרשרת GAG אחת בלבד. Decorin נקשר לסיבי קולגן ומבקר את היווצרות הסיב ואת קוטרו. עכברים ללא דקורין הם בעלי עור שברירי ויכולת מתיחה ירודה.

Question 34

מי הוא aggrecan ?

Answer 34

פרוטאוגליקן עצום. מרכיב עיקרי של סחוסים. בעל מסה של כ-3*6^10 דלתון (3 מגה דלתון), עם כ-100 שרשראות GAG.

Question 35

GAGs ופרוטיאוגליקנים יכולים לייצר אינטראקציות עם חלבונים סיביים כמו ____, עם _____ ועם מרכיבים נוספים במטריקס.

Answer 35

GAGs ופרוטיאוגליקנים יכולים לייצר אינטראקציות עם חלבונים סיביים כמו קולגן, עם הלאמינה הבזאלית ועם מרכיבים נוספים במטריקס.

Question 36

חלבוני _____ הם החלבונים העיקריים ב ECM

Answer 36

קולגן

Question 37

הקולגנים הם משפחה של חלבונים סיביים הקיימים בכל בע"ח הרב תאיים, כמרכיב העיקרי של ה____ וה ____.

Answer 37

העור והעצמות.

Question 38

____ הם החלבון הנפוץ ביותר ביונקים ומהווים ___% ממסת החלבון בגוף.

Answer 38

קולגנים הם החלבון הנפוץ ביותר ביונקים ומהווים 25% ממסת החלבון בגוף.

Question 39

המאפיין העיקרי של מולקולת הקולגן הוא מבנה ה____ הארוך וה___ שבו ____ שרשראות קולגן, הנקראות שרשראות ____ (___ chains), כרוכות זו בזו ליצירת סופר-הליקס דמוי חבל בפיתול _____.

Answer 39

המאפיין העיקרי של מולקולת הקולגן הוא מבנה הטריפל-הליקס הארוך והנוקשה שבו שלוש שרשראות קולגן, הנקראות שרשראות אלפא (α chains), כרוכות זו בזו ליצירת סופר-הליקס דמוי חבל בפיתול שמאלי.

Question 40

תארי את מבנה הקולגן

Answer 40

מבנה טריפל-הליקס ארוך ונוקשה שבו שלוש שרשראות קולגן, הנקראות שרשראות אלפא (α chains), כרוכות זו בזו ליצירת סופר-הליקס דמוי חבל בפיתול שמאלי.

Question 41

מולקולת הקולגן עשירה בשיירי ____ ו____, שתיהן חשובות ליצירת מבנה ה _____.

Answer 41

מולקולת הקולגן עשירה בשיירי פרולין וגליצין, שתיהן חשובות ליצירת מבנה הטריפל הליקס.

Question 42

החלבון אלסטין נותן לרקמות את ה____ שלהן

Answer 42

גמישות

Question 43

רשת של סיבים ____ ב ECM נותנת לרקמות את היכולת להתאושש ולחזור לצורתם המקורית לאחר מתיחה.

Answer 43

אלסטים

Question 44

סיבים אלסטיים הם גמישים פי __ יותר מאשר רצועת גומי בגודל מקביל.

Answer 44

סיבים אלסטיים הם גמישים פי 5 יותר מאשר רצועת גומי בגודל מקביל.

Question 45

סיבי ___ ארוכים ולא גמישים שזורים בתוך הסיבים ה____ על מנת להגביל את המידה בה הם יכולים להתמתח ועל מנת למנוע את קריעת הרקמה.

Answer 45

סיבי קולגן ארוכים ולא גמישים שזורים בתוך הסיבים האלסטיים על מנת להגביל את המידה בה הם יכולים להתמתח ועל מנת למנוע את קריעת הרקמה.

Question 46

המרכיב העיקרי של סיבים אלסטיים הוא החלבון _____. חלבון ___ מאוד שבדומה לקולגן עשיר בשיירי ____ ו____ ובשונה מקולגן לא עובר _____.

Answer 46

המרכיב העיקרי של סיבים אלסטיים הוא החלבון אלסטין (elastin), חלבון הידרופובי מאוד שבדומה לקולגן עשיר בשיירי פרולין וגליצין ובשונה מקולגן לא עובר גליקוזילציה.

Question 47

כיצד נוצרת רשת של סיבי אלסטין?

Answer 47

Tropo‐elastin (הפרה-קורסור הביוסינטטי של אלסטין) מופרש לחלל החוץ תאי ועובר הרכבה לסיבים אלסטיים הקרובים לממברנת התא. לאחר ההפרשה, נוצרים קשרי צילוב רבים בין מולקולת ה tropoelastin וכך נוצרת רשת נרחבת של סיבי אלסטין. המנגנון דומה ליצירת קשרי הליזין בקולגן, וגם כאן רוב קשרי הצילוב הם בין ליזין.

Question 48

חלבון האלסטין מורכב משני סוגי סגמנטים החוזרים על עצמם לאורך השרשרת החלבונית. מה הם?

Answer 48

1. סגנטים הידרופוביים החשובים למאפיינים האלסטיים של המולקולה. 2. סגמנטי אלפא הליקס עשירים באלאנין וליזין האחראיים על יצירת קשרי הצילוב עם מולקולות שכנות על ידי קשרים קוולנטים בין שיירי ליזין קרובים. כל סגמנט מתורגם מאקסון נפרד.

Question 49

הצורה הרפויה של המולקולה תופסת צורה ____ אשר מאפשרת למולקולה להימתח ולחזור לצורתה המקורית כמו רצועת גומי

Answer 49

צורה אקראית random coil

Question 50

סגנטים הידרופוביים חשובים למאפיינים ה____ של המולקולה. סגמנטים ____ עשירים ב____ ו____ האחראיים על יצירת קשרי הצילוב עם מולקולות שכנות על ידי קשרים _____ בין שיירי ____ קרובים.

Answer 50

סגנטים הידרופוביים חשובים למאפיינים האלסטיים של המולקולה. סגמנטי אלפא הליקס עשירים באלאנין וליזין האחראיים על יצירת קשרי הצילוב עם מולקולות שכנות על ידי קשרים קוולנטים בין שיירי ליזין קרובים.

Question 51

חלבון ה____ הוא החלבון הנפוץ ביותר ב ECM של עורקים ומהווה 50% מהמשקל היבש של אבי העורקים (aorta).

Answer 51

חלבון האלסטין הוא החלבון הנפוץ ביותר ב ECM של עורקים ומהווה 50% מהמשקל היבש של אבי העורקים (aorta).

Question 52

חלבון האלסטין הוא החלבון הנפוץ ביותר ב ECM של ____ ומהווה ___% מהמשקל היבש של _____

Answer 52

חלבון האלסטין הוא החלבון הנפוץ ביותר ב ECM של עורקים ומהווה 50% מהמשקל היבש של אבי העורקים (aorta).

Question 53

מוטציות בגן לאלסטין הגורמות לחסר בחלבון גורמים ל ______

Answer 53

1. היצרות של אבי העורקים ושל עורקים אחרים 2. חלוקה מוגברת של תאי שריר חלק בדופן העורק

Question 54

כנראה שאלסטיות נורמלית של העורק נחוצה על מנת להגביל את החלוקה של ______

Answer 54

תאי השריר החלק

Question 55

סיבים אלסטיים לא מורכבים רק מאלסטין. ליבת האלסטין מכוסה על ידי יריעה של _______ שלכל אחד קוטר של כ- ______.

Answer 55

microfibrils שלכל אחד קוטר של כ 10nm.

Question 56

ה _____ מופיעים לפני אלסטין ברקמות מתפתחות ולכן מאמינים כי הם מהווים פיגומים להפרשה ולארגון של האלסטין עצמו.

Answer 56

ה microfibrils מופיעים לפני אלסטין ברקמות מתפתחות ולכן מאמינים כי הם מהווים פיגומים להפרשה ולארגון של האלסטין עצמו.

Question 57

ה _______ אלסטיים בעצמם וישנן רקמות בהן הם קיימים ללא אלסטין. לדוגמא, _______

Answer 57

ה microfibrils אלסטיים בעצמם וישנן רקמות בהן הם קיימים ללא אלסטין. לדוגמא, הם אחראיים על החזקת העדשה של העין במקומה

Question 58

ה microfibrils מורכבות ממספר של גליקופרוטאינים שונים, בניהם החלבון ______ הנקשר ל____ והינו חיוני לשלמות של הסיבים ה ______.

Answer 58

ה microfibrils מורכבות ממספר של גליקופרוטאינים שונים, בניהם החלבון fibrillin הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים.

Question 59

מוטציות בחלבון _______ גורמות ל Marfan’s syndrome, תסמונת הומנית נפוצה יחסית.

Answer 59

מוטציות בחלבון fibrillin (חלבון הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים) גורמות ל Marfan’s syndrome, תסמונת הומנית נפוצה יחסית. במרבית הפרטים החולים, אבי העורקים נמצא בסיכון גבוה לקריעה (דיסקצית אאורטה), ישנו סיכוי גבוה למיקום לא נכון של עדשות העין ומופיעות אבנורמליות שונות בשלד ובמפרקים. בעלי התסמונת הם לרוב רזים וגבוהים.

Question 60

מוטציות בחלבון fibrillin גורמות ל _______ תסמונת הומנית נפוצה יחסית.

Answer 60

מוטציות בחלבון fibrillin (חלבון הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים) גורמות ל Marfan’s syndrome, תסמונת הומנית נפוצה יחסית. במרבית הפרטים החולים, אבי העורקים נמצא בסיכון גבוה לקריעה (דיסקצית אאורטה), ישנו סיכוי גבוה למיקום לא נכון של עדשות העין ומופיעות אבנורמליות שונות בשלד ובמפרקים. בעלי התסמונת הם לרוב רזים וגבוהים.

Question 61

מהי תסמונת Marfan’s syndrome ?

Answer 61

מוטציות בחלבון fibrillin (חלבון הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים) גורמות ל Marfan’s syndrome תסמונת הומנית נפוצה יחסית. במרבית הפרטים החולים, אבי העורקים נמצא בסיכון גבוה לקריעה (דיסקצית אאורטה), ישנו סיכוי גבוה למיקום לא נכון של עדשות העין ומופיעות אבנורמליות שונות בשלד ובמפרקים. בעלי התסמונת הם לרוב רזים וגבוהים

Question 62

Fibronectin וגליקופרוטאינים נוספים מסייעים ב _______

Answer 62

ארגון ה ECM

Question 63

________ לרוב מכילים מספר דומיינים, כשכל אחד מהם מכיל אתרי קשירה ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים.

Answer 63

גליקופרוטאינים (glycoproteins) לרוב מכילים מספר דומיינים, כשכל אחד מהם מכיל אתרי קשירה ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים.

Question 64

גליקופרוטאינים (glycoproteins) לרוב מכילים מספר ____ כשכל אחד מהם מכיל ____ ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים. חלבונים אלו תורמים בכך הן ל____ המטריקס והן ל____ התאים אליו.

Answer 64

גליקופרוטאינים (glycoproteins) לרוב מכילים מספר דומיינים כשכל אחד מהם מכיל אתרי קשירה ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים. חלבונים אלו תורמים בכך הן לארגון המטריקס והן לעיגון התאים אליו.

Question 65

ישנם מעל ____ גליקופרוטאינים ביונקים - 2 מאוד חשובים והם

Answer 65

ישנם מעל 200 גליקופרוטאינים ביונקים - 2 מאוד חשובים והם פיברונקטין ולמינין

Question 66

בדומה לפרוטאוגליקנים, _____ מכוונים את התנועה של התאים ברקמות מתפתחות ע"י תפקוד כמסילות עליהן התאים נעים או כמחסומים השומרים תאים הרחק מאיזורים "אסורים.

Answer 66

בדומה לפרוטאוגליקנים, גליקופרוטאינים מכוונים את התנועה של התאים ברקמות מתפתחות ע"י תפקוד כמסילות עליהן התאים נעים או כמחסומים השומרים תאים הרחק מאיזורים "אסורים.

Question 67

החבר המוכר ביותר במחלקת הגליקופרוטאינים הוא ______, גליקופרוטאין גדול הקיים בכל החולייתנים וחיוני לאינטראקציות תא-ECM רבות.

Answer 67

פיברונקטין (fibronectin)

Question 68

מה קורה לעכברים מוטנטים שלא מצליחים לייצר פיברונקטין תקין?

Answer 68

הם מתים מוקדם בהתפתחות העוברית מאחר ותאי האנדותל שלהם לא מצליחים ליצור כלי דם תקינים. פגם זה כנראה נוצר בשל אבנורמליות באינטראקציות בין תאים אלו עם ה ECM שסביבם, שלרוב מכיל את החלבון פיברונקטין.

Question 69

פיברוניקטין הוא ___ המורכב מ___ תתי יחידות גדולות המחוברות על ידי קשרים ____ בקצה ה ____ טרמינלי שלהן. כל תת יחידה מכילה סדרה של דומיינים החוזרים על עצמם- סדרה הנקראת גם _____. הסדרות הללו מופרדות זו מזו על ידי ____ קצרה וגמישה.

Answer 69

פיברוניקטין הוא דימר המורכב משתי תתי יחידות גדולות המחוברות על ידי קשרים די-סולפידים בקצה ה-C טרמינלי שלהן. כל תת יחידה מכילה סדרה של דומיינים החוזרים על עצמם- סדרה הנקראת גם modules. הסדרות הללו מופרדות זו מזו על ידי שרשרת פפטידית קצרה וגמישה.

Question 70

לפיברונקטין sequence של ____ חומצות אמינו ________ הרצף הזה יכול להתחבר ל____- חלבון_____. כלומר, פיברונקטין יכול להתחבר לחלבון ____ שנמצא ב____ ו___ יכולים להתחבר לפיברונקטין שנמצא ______.

Answer 70

לפיברונקטין sequence של שלוש חומצות אמינו- ארגנין, ליזין ואספרטט ( בקיצור RGD) . הרצף הזה יכול להתחבר לאינטגרין- חלבון טרנסממברנלי. כלומר, פיברונקטין יכול להתחבר לחלבון טרנסממברנלי שנמצא בתא ותאים יכולים להתחבר לפיברונקטין שנמצא מחוץ לתא.

Question 71

האם פיברונקטין מסיס?

Answer 71

פיברונקטין מסיס כשהוא נמצא כיחיד, ברגע שכמה פיברונקטינים מתחברים יחד הם מקבלים צורה בלתי מסיסה.

Question 72

אחת מדרכי הקישור השכיחות של פיברונקטין הוא קישור שלו ל___ באתר אחד, ל____ באתר אחר ול____ על פני שטח התא באתר שלישי.

Answer 72

אחת מדרכי הקישור השכיחות של פיברונקטין הוא קישור שלו לקולגן באתר אחד, לפרוטאוגליקנים באתר אחר ולאינטגרינים על פני שטח התא באתר שלישי.

Question 73

הקישור של פיברונקטין לאינטגרינים על פני שטח תאים תלוי ברצף בן שלוש ח.אמינו - ___-____-___ או ____.

Answer 73

הקישור של פיברונקטין לאינטגרינים על פני שטח תאים תלוי ברצף בן שלוש ח.אמינו - Arg-Gly-Asp או RGD.

Question 74

גם פפטידים קצרים מאוד המכילים את רצף ה ____ יכולים להתחרות עם פיברונקטין על הקישור לתאים ובכך ____ את החיבור של התאים ל____ עם הפיברוניקטין.

Answer 74

גם פפטידים קצרים מאוד המכילים את רצף ה RGD יכולים להתחרות עם פיברונקטין על הקישור לתאים ובכך לעכב את החיבור של התאים למטריקס עם הפיברוניקטין.

Question 75

מהם ההבדלים בין גליקופרוטאינים לבין פרוטאוגליקנים?

Answer 75

פרוטאוגליקנים נבדלים בקלות מגליקופרוטאינים אחרים על פי הטבע, הכמות והסידור של שיירי הסוכר. 1. על פי הגדרה, לפחות אחד משיירי הסוכר הצדדיים של פרוטאוגליקן חייב להיות GAG. בזמן שגליקופרוטאינים לרוב מכילים אוליגוסכרידים קצרים יחסית ומסועפים ומהווים חלק קטן יחסית מסך הגליקופרוטאינים, החלק הסוכרי בפרוטואוגליקנים מנגד יכול להגיע עד ל-95%, לרוב בצורה של שרשראות GAG ארוכות ולא מסועפות (כל אחת בת 80 סוכרים לרוב). 2. לפרוטאוגליקנים יש את הפוטנציאל להטרוגניות בלתי מוגבלת. אפילו סוג אחד של חלבון ליבה יכול לשאת מספר משתנה של שרשראות GAGs וסוגים שונים של GAGs. בנוסף, הרצף החוזרני של הדיסכרידים בתוך כל GAG יכול לעבור שינויים על ידי דפוס מורכב של קבוצות סולפט. 3. חלבוני הליבה, גם כן מגוונים מאוד, למרות שהם חולקים אותם דומיינים אופיינים כמו ה LINK domain (טטרסכריד) המעורב בקישור ל GAGs.

Question 76

לפחות אחד משיירי הסוכר הצדדיים של ____ חייב להיות GAG.

Answer 76

פרוטאוגליקן

Question 77

בזמן ש____ לרוב מכילים אוליגוסכרידים קצרים יחסית ומסועפים ומהווים חלק קטן יחסית, החלק הסוכרי ב____ מנגד יכול להגיע עד ל-95%, לרוב בצורה של שרשראות GAG ארוכות ולא מסועפות (כל אחת בת 80 סוכרים לרוב).

Answer 77

בזמן שגליקופרוטאינים לרוב מכילים אוליגוסכרידים קצרים יחסית ומסועפים ומהווים חלק קטן יחסית מסך הגליקופרוטאינים, החלק הסוכרי בפרוטואוגליקנים מנגד יכול להגיע עד ל-95%, לרוב בצורה של שרשראות GAG ארוכות ולא מסועפות (כל אחת בת 80 סוכרים לרוב).

Question 78

ל___ יש את הפוטנציאל להטרוגניות בלתי מוגבלת. אפילו סוג אחד של חלבון ליבה יכול לשאת מספר משתנה של שרשראות ____ וסוגים שונים של ____. בנוסף, הרצף החוזרני של הדיסכרידים בתוך כל ____ יכול לעבור שינויים על ידי דפוס מורכב של קבוצות ____. חלבוני הליבה, גם כן מגוונים מאוד, למרות שהם חולקים אותם דומיינים אופיינים כמו ה _______ (טטרסכריד) המעורב בקישור ל _____.

Answer 78

לפרוטאוגליקנים יש את הפוטנציאל להטרוגניות בלתי מוגבלת. אפילו סוג אחד של חלבון ליבה יכול לשאת מספר משתנה של שרשראות GAGs וסוגים שונים של GAGs. בנוסף, הרצף החוזרני של הדיסכרידים בתוך כל GAG יכול לעבור שינויים על ידי דפוס מורכב של קבוצות סולפט. חלבוני הליבה, גם כן מגוונים מאוד, למרות שהם חולקים אותם דומיינים אופיינים כמו ה LINK domain (טטרסכריד) המעורב בקישור ל GAGs.