ELA (18/05/2022)

Question 1

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

Answer 1

Un desorden progresivo fatal y paralizante

Question 2

¿Qué se degenera en la ELA?

Answer 2

las motoneuronas

Question 3

¿Cuántos casos por año tenemos de ELA?

Answer 3

1 a 2 casos

Question 4

¿Qué porcentaje de personas tienen ELA por una causa genética?

Answer 4

10%

Question 5

¿Cuántos meses pueden pasar desde el primer síntoma hasta el diagnóstico de ELA?

Answer 5

12

Question 6

¿Qué regiones se ven afectadas en ELA?

Answer 6

La vía corticoespinal y el área 5 de Brotman que comanda motoneuronas.

Question 7

¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar ELA?

Answer 7

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Ejercicios de alto desempeño
Fumar (mujeres menopáusicas)
Metales
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Pesticidas 
Condiciones médicas

Question 8

¿Qué porcentaje de las personas con ELA fallecen?

Answer 8

100%

Question 9

¿Qué porcentaje de personas con ELA falleces a los 30 meses?

Answer 9

50%

Question 10

¿Qué porcentaje de personas con ELA viven más de 10 años?

Answer 10

10%

Question 11

¿Cuáles son los dos lugares donde se puede presentar la enfermedad ELA?

Answer 11

Columna vertebral y bulbo.

Question 12

¿Cuáles son las diferencias entre los síntomas iniciales a nivel bulbar y en la medula de ELA?

Answer 12

Bulbar- Disartria y disfagia

Espinal - Debilidad extremidades inferiores

Question 13

¿Cuáles son los síntomas principales de ELA?

Answer 13

Debilidad muscular, fasciculaciones, alteraciones del comportamiento/cognitivos, rigidez de rueda dentada.

Question 14

¿Qué porcentaje de pacientes con ELA presentan síntomas cognitivos/conductuales?

Answer 14

50%

Question 15

¿Qué son las fasciculaciones y en que SN ocurren?

Answer 15

Contracciones musculares incontrolables, SNP

Question 16

¿Qué es la espasticidad y en que SN ocurre?

Answer 16

SNC, tensión de los músculos

Question 17

¿A que tipo de demencia puede evolucionar ELA?

Answer 17

Frontotemporal

Question 18

¿Cuál es un problema del comportamiento que se ve en los pacientes con ELA?

Answer 18

Depresión, labilidad emocional (bien un momento, tristes al siguiente)

Question 19

¿Qué es a rigidez de rueda dentada?

Answer 19

Resistencia al movimiento pasivo

Question 20

¿Cuál es la fisiopatología de ELA?

Answer 20

Perdida axonal, gliosis difusas de astrocitos, infiltración microglía, depleción e neuronas motoras espinales, ecotoxicidad neuronal.

Question 21

¿Cuál es el curso que siguen las NMS en ELA?

Answer 21

NMS-> No mantiene proyecciones axonasles-> retracción axonal -> Denervación de célula diana -> hipertono y poco control NMI

Question 22

¿Cuál es el curso que siguen las NMI en ELA?

Answer 22

NMI-> retracción axonal -> denervación muscular -> debilidad

Question 23

¿Qué partes del CN y muscular afecta ELA?

Answer 23

Músculo, corteza motora, tractos piramidales, tracto cortico bulbar.

Question 24

¿Cuáles son los problemas que se presentan con la afectación del bulbo en ELA?

Answer 24

Disfagia, disartria, perder el habla, problemas pares craneales, problemas respiración.

Question 25

¿Cómo se hace el diagnostico de ELA?

Answer 25

Clínico con exámenes electrofisiología y neuropatología

Question 26

¿Cuáles son los síntomas y signos que debemos encontrar en el paciente para diagnosticar ELA?

Answer 26

Degeneración de neuronas motoras (electrofisiología, neuropatología) Síntomas de degeneración motora Progresión de los síntomas motores en regiones

Question 27

¿Qué no debe de tener un paciente para ser diagnosticado con ELA?

Answer 27

No debe tener evidencia de otras enfermedades y evidencia con neuroimagen de que están sucediendo otros procesos.

Question 28

¿Cuáles son las categorías en las cuales se diagnostica ELA?

Answer 28

Sospecha, Posible, Probable, Definitivo

Question 29

¿Cuántas etapas hay en la progresión de ELA? ¿Cómo son?

Answer 29

``` Del 0 al 5. 0 - Asintomática 1- Afectación de una región 2 - 2 regiones afectadas 3 - 3 regiones afectadas 4 - Perdida nutricional y respiratoria 5 - Muerte ```

Question 30

¿Cómo es el manejo de ELA, qué se trata?

Answer 30

Multidisciplinario, se trata la sintomatología, con fármacos.

Question 31

¿Qué fármaco se usa para ELA?

Answer 31

Riluzol

Question 32

¿Cómo es la guía de la rehabilitación de ELA?

Answer 32

Prevenir complicaciones, acompañar, corregir postura, abordar dolor, promover independencia, función respiratoria, educar cuidadores.

Question 33

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 1 en sus 4 estadios?

Answer 33

1. Ejercicios de resistencia evitando fatiga 2. Mantener fuerza muscular 3. Deambulación cortas distancias y ayuda en actividades de la vida diaria (AVDH) 4. Apoyos marcha, fisioterapia respiratoria.

Question 34

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 2?

Answer 34

Deambulación cortas, cuidados familiares, movilizaciones pasivas-asistidas, cojines.

Question 35

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 3?

Answer 35

Movilización pasiva, gastrostomía, Asistencia ventilatoria no invasiva/traqueostomía, apoyo psicológico.

Question 36

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase terminal?

Answer 36

Tos asistida, drenaje postural, clapping. Ya están en cama 24 hrs con dolor intratable y diminución de la conciencia.