EMOSTASI Flashcards
(123 cards)
1
Q
Che cos’è il “tappo bianco” e cosa il “tappo rosso”? Quale si forma prima?
A
Il tappo BIANCO è il tappo piastrinico che si forma con l’emostasi primaria, quello ROSSO è il coagulo che si forma invece con l’emostasi secondaria
2
Q
Descrivi la via Intrinseca e la via Estrinseca dell’Emostasi secondaria?
A
-
3
Q
Quali fattori sono deficitari in caso di ↑aPTT?
A
Via Intrinseca:
- XII (in caso di deficit di FXII l’aPTT aumenta moltissimo, fino a 120 sec)
- XI
- IX
- VIII
Via Comune:
- X
- V
- II (trombina)
- I (fibrinogeno)
4
Q
Quali fattori sono deficitari in caso di ↑PT?
A
Via Esrtrinseca:
- VII
- IX ?
Via Comune:
- X
- V
- II (trombina)
- I (fibrinogeno)
5
Q
Qual è il disordine emorragico + comune?
A
La malattia di VW
6
Q
Elenca dei difetti emorragici (sia congeniti che acquisiti)
A
Malattia di vW
Emofilia (A,B)
Deficit del fattore XI
- malattia di Rendu-Osler
Acquisiti:
- malattia di vW acquisita
- emofilia acquisita
7
Q
quali sono i possibili test di screening per valutare l’emostasi primaria?
A
- tempo di emorragia (valori normali: 8min)
- test a cartuccia
8
Q
quali sono i fattori che influenzano (aumento o diminuzione) i livelli di vWf ?
A
Fattori che ↓ i livelli di vWf:
- gruppo sanguigno O
- Ipotiroidismo
Fattori che ↑i livelli di vWf:
- Ipertiroidismo
- Vasculopatia
- Età
- Infiammazione acuta e cronica
- Gravidanza
- Uso di Contraccetivi orali
- Stress
- Diabete
- Neoplasia
9
Q
Quali fattori sono inibiti dalla Trombina?
A
tutti i fattori Serin-proteasici (ossia tutti tranne il V e l’VIII)
10
Q
Da chi sono inibiti i fattori V e VIII?
A
dalla Proteina C ed S
11
Q
A quale fattore corrisponde la TROMBOPLASTINA?
A
Al Fattore Tissutale, anche chiamato fattore III
più propriamente: la tromboplastina è costituita da una parte proteica (fattore tissutale) ed una parte lipidica
12
Q
da quali cellule è sintetizzato il fattore di vW?
A
Dalle cellule endoteliali e dai megacariociti
13
Q
Quali sono i parametri che si considerano nella diagnosi di CID ?
[indica tra parentesi la modifica a cui vanno incontro generalmente nella CID]
A
- Fibrina (aumento)
- Piastrinopenia
- Striscio di sangue periferico–> frammenti eritrocitari
- D-dimeri (aumentati)
- prodotti di degradazione del fibrinogeno FPD (aumentati)
- Fibrinogeno (ridotto)
- PT e aPTT (aumentati)
- fattori della coagulazione, ++ V e VIII (aumentati)
- Antitrombina (ridotto, fatta eccezione per la LAP)
14
Q
Per quanto riguarda le manifestazioni cliniche della CID, sono + frequenti i segni/sintomi emorragici o quelli trombotici?
A
quelli EMORRAGICI
15
Q
Quali sono le manifestazioni cliniche della CID cronica?
A
è quasi sempre asintomatica, evidenziata solo con esami di laboratorio
16
Q
Quali sono le condizioni che entrano in ddx con la CID?
A
- Epatopatie
- Poprpora Trombotica Trombocitopenica
- Trombocitopenia da Eparina
- Iperfibrinolisi primaria
17
Q
Qual è, fra le varie eziologie di CID, quella che ha la peculiarità di essere associata ad uno stato di IPERFIBRINOLISI?
A
LAP (Leucemia Acuta Promielocitica)
18
Q
Quali sono le funzioni del vWF?
A
- media l’adesione piastrinica al subendotelio
- favorisce l’agglutinazione piastrinica
- lega il fattore VIII e ne impedisce una rapida degradazione
19
Q
In quali condizioni può risultare aumentato il TEMPO DI SANGUINAMENTO?
A
- Malattia di vW
- piastrinopenia
- ppiastrinopatia
- assunzione di aspirina o altri Farmaci antinfiammatori
20
Q
Quali sono i parametri specifici che si vanno a valutare nella diagnosi di malattia di vW?
A
- i livelli di vWF:Ag (antigene)
- attività del fattore di vW espressa come colatore ristocetinico
- livelli di FVIII
- agglutinazione del plasma picco di piastrine del paziente in presenza di ristocetina (RIPA test)
in tutti i pz con diatesi emorragica si richiedono sempre:
- emocromo
- PT o INR
- aPTT
- complesso del vWF (antigen, colatore ristocetinico, FVIII)
- fibrinogeno
21
Q
in quali gruppi di classifica la malattia di vW?
A
TIPO 1 (difetto quantitativo) TIPO 2 (difetto qualitativo) - A - B - M - N TIPO 3 (difetto quantitativo grave)
22
Q
Quale tipo di malattia di vW è caratterizzato dalla presenza di una lieve piastrinopenia? Perchè?
A
TIPO 2B; perchè il vWF presenta elevata affinità per il complesso piastrino glicoproteico Ib-IX-V e conseguente aumentata reattività alla ristocetina
23
Q
quali sottotipi di Malattia di vW presentano livelli bassi di fattore VIII tanto da avere un fenotipo simile a quello dell’Emofilia A (lieve e moderata) ?
A
TIPO 2N (emofilia A lieve) TIPO 3 (emofilia A moderata)
24
Q
Cosa prevede il trattamento della malattia di vW?
A
- trattamento locale del sanguinamento
- DESMOPRESSINA
- TERAPIA SOSTITUTIVA CON CONCENTRATI CHE CONTENGONO vFW e FVIII
25
Come viene classificata l'Emofilia A?
viene classificata in base alla quantità di FVIII presente in circolo:
- EMOFILIA A GRAVE: FVIII < 1% del normale
- EMOFILIA A MODERARTA: FVIII 1-5% del normale
- EMOFILIA A LIEVE: FVIII 6-50 % del normale
26
A che età c'è esordisce l'EMOFILIA (in base ai livelli di gravità)?
- nell'emofilia grave: entro il primo anno di vita
- nell'emofilia intermedia: infanzia
- nell'emofilia lieve: adolescenza o più tardi
27
Quali sono i 2 segni clinici + frequenti dell'emofilia?
- EMARTRO --> artropatia emofilica
| - EMATOMA DEL MUSCOLO PSOAS
28
Quali altri disordini ematologici vanno in ddx con l'emofilia A?
_ emofilia B
- difetto del fattore XI
- malattia di vW
- carenza del fattore XII
- emofilia acquisita, dovuta ad anticorpi anti-FVIII
- presenza di un inibitore tipo Lupus Anticoagulant (LAC)
29
Su quale cromosoma è localizzato il gene per il fattore VIII? e su quale quello del fattore IX?
entrambi sul cromosoma X
30
Quale fattore è carente nell'Emofilia A, quale nell'Emofilia B?
A: FVIII
B: FIX
31
Quali sono i fattori della coagulazione per cui la sintesi è vitamina K-dipendente?
```
II
VII
IX
X
Proteina C e Proteina S
```
32
In quale altra sede, oltre quella mucocutanea, si può avere sanguinamento in un pz con malattia di vW?
sanguinamenti GASTROINTESTINALI, a causa dell'aumentata incidenza di angiodisplasie intestinali nei pz con questa malattia
33
Quali sono gli anticorpi associati a condizioni autoimmunitarie (sistemiche) che determinano un aumento dei livelli di PT e aPTT e che quindi vanno sempre ricercati quando riscontriamo un aumento dei suddetti parametri?
LAC (inibitore tipo Lupus Anticoagulant) e
| Anticorpi anti-fosfolipidi
34
In cosa consiste la Sindrome di Heyde?
Sindrome caratterizzata dalla presenza di:
- STENOSI AORTICA
- MALATTIA DI vW ACQUISITA
- ANEMIA DA SANGUINAMENTO INSTESTINALE (angiodisplasia)
35
In cosa consiste la malattia di Rendu-Osler-Weber?
E' una teleangectasia emorragica erditaria (fa parte delle malattie emorragiche vascolari) trasmessa in modo AD e caratterizzata dalla presenza di angiodisplase, teleangectasie e malformazioni artero-venose a livello di cute, mucose e visceri interni
36
Quali sono i criteri per poter fare diagnosi di Malattia di Rendu-Osler-Weber?
- epistassi spontanea ricorrente
- telenagectasie mucocutanee (lingua, labbra, cavo orale, naso, dita)
- malformazioni artero-venose interne
- diagnosi di TEE in parente di primo grado
37
A che età si manifestano i sintomi (emorragie) di Teleangectasi Emorragica Ereditaria?
la malattia è generalmente asintomatica fino ai 40 anni; le manifestazioni peggiorano con l'età
38
Qual è la manifestazione + FREQUENTE di Malattia di Rendu-Osler-Weber?
EPISTASSI
39
che cos'è la Porpora di Schonlein-Henoch?
E' un malattia emorragica vascolare data da VASCULITI A CARICO DEI VASI SOTTOCUTANEI che riconosce una eziologia immunitaria da ipersensibilità , nella maggior parte dei casi conseguente ad una infezione da Streptococco Beta-emolitico (anche altri patogeni batterici o virali possono essere coinvolti)
40
Qual è la trisade sintomatologia tipica della Porpora di Schonlein-Henoch?
RASH CUTANEO
DOLORI ADDOMINALI
ARTROPATIA
41
Elenca le possibili cause di PORPORA NON ALLERGICA
- PORPORA SENILE
- COLLAGENOPATIE CONGENITE EREDITARIE:
Sindrome di Marfan
Sindrome di Ehlers-Danlos
Osteogenesi Imperfecta
- PORPORA DA TERAPIA CORTICOSTEROIDEA
- PORPORA NELLA S. DI CUSHING
- PORPORA DA DISPROTIDEMIA ASSOCIATA A:
Mieloma Multiplo
Malattia di Waldensrom
Linfomi B
42
Qual è la soglia di piastrine circolanti per poter parlare di PIASTRINOPENIA?
< 100.000/mm3
43
a quali valori di piastrine circolanti corrisponde la piastrinopenia:
- lieve
- moderata
- grave
- molto grave
- lieve : 100.00 - 150.000 /mm3
- moderata: 50.000-100.000
- grave: 20.000-50.000
- molto grave: < 20.0000
44
Quali sono le manifestazioni cliniche + frequenti di piastrinopenia?
SANGUINAMENTI:
- CUTANEI: Porpora, petecchie, ecchimosi (sia post- traumatici che spontanee)
- MUCOSI: epistassi, gengivorragia, ematuria, menorragia, ematemesi, melena
- meno frequenti: emorragie congiuntivali e cerebrali
45
COME VENGONO CLASSIFICATE LE PIASTRINOPENIE?
- PIASTRINOPENIA DA ALTERATA PRODUZIONE MIDOLLARE:
> Congenite
> Acquisite
- DA DISTRUZIONE PERIFERICA
> Immunologica
> Non-Immunologica
- DA ANOMALA DISTRIBUZIONE DELLA QUOTA CIRCOLANTE DI PIASTRINE
46
Qual è la causa + frequente di piastrinopenia e che bisogna sempre escludere ogni qual volta ci si trova davanti al primo riscontro occasionale di una piastrinopenia ?
PSEUDOPIASTRINOPENIA DA EDTA
47
Che cos'è la SINDROME DI BERNARD-SOULIER?
E' una pistrinopenia/piastrinopatia congenita (autonomica recessiva) ereditaria da difetto della piastrinoformazione. e' caratterizzata dalla presenza di piastrine giganti con scarsa capacità di adesione in quanto risulta alterato il complesso GpIb-IX-V ossia il recettore per il vWF.
Esordio già nei primi mesi di vita
48
Che cos'è la Sindrome della piastrina grgia?
é una piastrinopenia congenita "a patogenesi ignota" caratterizzata dall'incapacità dei megacariociti di immagazzinare le proteine negli alfa-granuli. Ne deriva che allo striscio periferico si osserveranno piastrine senza alfa-granuli, le quali apppaiono grigie
49
Quali possono essere le causa di piastrinopenia neonatale (congenita) non ereditaria?
- infezioni della madre in gravidanza:
Toxoplasmosi, Rosolia, CMV, Epatite
- Assunzione di farmaci o Alcol in gravidanza
50
Qual è il farmaco che più frequentemente da tossicità sulla matrice megacariocitaria?
CLOROTIAZIDE
51
Qual è la causa + frequente di piastrinopenia acquisita da piastrinopoiesi inefficace?
CARENZA DI VIT.B12 O FOLATI
52
Qual è il valore soglia di piastrine nella ITP?
< 100.000/mmc
53
Quali sono i 2 meccanismi alla base della trombocitopenaia Immune (ITP)?
1) distruzione delle piastrine circolanti: autoanticorpi IgG contro la Gp IIb/IIa o Ib/IX
2) ridotta piastrinopoiesi
54
Come sono i livelli sierici di TPO nella ITP?
ridotti
55
Nella ITP il rischio e la gravità del sanguinamento correlano unicamente con la conta piastrinica ?
NO! contribuiscono altri fattori quali:
- età
- stile di vita
- patologie concomitanti
56
Quando è indicato fare la biopsia midollare in caso di Piastrinopenia in pz adulto?
- età > 60 anni
- piastrinopenia accompagnata da sintomi sistemici o anomalie all'esame obiettivo (di solito E.O. è negativo fatta eccezione per eventuali manifestazioni emorragiche)
57
Qual è la prima linea di trattamento per ITP?
- CORTICOSTEROIDI A DOSI STANDARD
58
Dopo quanto tempo dalla trasfusione sii manifesta la PORPORA POST-TRASFUSIONALE?
dopo circa 1 settimana
59
Si può trasfondere sangue o piastrine in caso di Porpora Post-trasfusionale?
è assolutamente CONTROINDICATO
60
Quali sono i farmaci più frequentemente causa di piastrinopenia ?
COTRIMOXAZOLO
| CHINIDINA
61
E' + frequente la forma primaria o quella secondaria di ITP?
forma primaria: 80%
| forma secondaria: 20%
62
Qual è la causa di ITP secondaria + comune ?
LES
63
Quali sono i parametri dello "score 4T" per valutare la probabilità di HIT ?
- Trombocitopenia
- Tempo di insorgenza della trombocitopenia dall'inizio della terapia con eparina(5-10 gg)
- Trombosi o altre complicanze
- altre possibili cause di trombocitopenia
64
Quali forme rientrano nel gruppo di Piastrinopenia da Alterata Distribuzione?
- PIastrinopenia da sequestro Splenico
| - Piastrinopenia da Emodiluizione
65
Nelle piastrinopatie com'è il tempo di sanguinamento ?
ALLUNGATO
66
quali farmaci sono assolutamente controindicati in caso di piastrinopatia ?
i farmaci che interferiscono con la funzionalità piastrinica:
- antiaggreganti
- FANS
- alcuni antidepressivi
67
Quale tipo di TVP, la prossimale o la distale, è + spesso causa di EP?
Le TVP PROSSIMALI sono + spesso causa di EP
68
Da quali vene è formato il sistema venoso superficiale degli arti inferiori?
Vena grande e piccola safena
69
Quali sono i difetti genetici che determinano il quadro di TROMBOFILIA EREDITARIA?
- Difetti quantitativi o qualitativi degli inibitori naturali della coagulazione: AT, Proteina C e Proteina S
- FATTORE V DI LEIDEN
- PROTROMBINA G20210A
- IPEROMOCISTEINEMIA LIEVE-MODERATA
70
Segni di TVP:
| - segno di Homans
dolore al polpaccio causato dalla dorsiflessione del piede
71
Segni di TVP:
| - segno di Bauer
dolore alla compressione del polpaccio
72
Segni di TVP:
| - segno di Louvel
peggioramento del dolore in seguito ad un colpo di tosse o starnuto, lungo il decorso della vena trombizzata
73
Qual è il metodo diagnostico migliore per la diagnosi di TVP?
TEST DI COMPRESSIONE ALL'ECOGRAFIA
74
Quali sono i principali fattori di rischio per TEV?
```
- interventi chirurgici
. traumi
- ospedalizzazione
- malattia neoplastica
- posizionamento di pic
- malattie neurologiche con paresi degli arti inferiori
- ETà
- obesità
- vene varicose
- Trombofilia congenita e acquisita
- Gravidanza
- immbolizzazione
```
75
Quali sono le cause principali di TVP degli arti superiori?
- 70 % dei casi: neoplasia e inserzione PIC
- Sindrome di Paget-Schoetter (trombosi da sforzo)
- sindrome dello stretto toracico superiore
76
In cosa consiste la Trombofilia da Fattore V di Leiden?
c'è una mutazione del gene del fattore V che fa si che il FV risulti resistente alla Proteina C
77
In quale etnia è + frequente il F V di Leiden?
caucasica
78
Qual è tra i difetti della Trombofilia ereditaria quello che si associa sia a trombosi venosa che arteriosa?
Iperomocisteinemia lieve-moderata
79
Quale può essere una causa di Iperomocisteinemia lieve-moderata ACQUISITA?
deficit di VitB12, B6 e folati
80
Quali difetti della Trombofilia ereditaria si associano a rischio trombotico ELEVATO ?
- tutti i difetti in omozigosi
- portatori di difetto della AT
- portatori di difetti combinati
81
Quali difetti della Trombofilia ereditaria si associano a rischio trombotico INTERMEDIO ?
- eterozigoti per difetto della Proteina C ed S
82
Quali difetti della Trombofilia ereditaria si associano a rischio trombotico BASSO ?
- Eterozigoti per fattore V di Leiden
- Protrombina G20210A
- Iperomocisteinemia lieve-moderata
83
Chi sono i candidati all'indagine di laboratorio per trombofilia ereditaria ?
tutti i pz con manifestazioni trombotiche venose, indipendentemente dall'età e dalle circostanze dell'insorgenza, così come dalle gravità delle manifestazioni stesse
84
I pz con episodio di trombosi arteriosa hanno indicazione allo screening per la trombofilia ereditaria?
no, eccetto per il dosaggio della OMOCISTEINA
85
Perchè le neoplasie aumentano il rischio di TVP?
Perchè inducono uno stato di ipercoagulabilità attraverso meccanismi
- DIRETTI: le cellule tumorali producono TF e CP (cancer Procoagulant)
- INDIRETTI: attivazione di altre cellule ematiche (piastrine, monociti, cellule endoteliali)
86
Definizione di Sindrome Da Anticorpi antifosfolipidi
Malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di uno o più anticorpi anti-fosfolipidi in pz con trombosi venose/arteriose e complicanza ostetriche
87
quali sono gli anticorpi antifosfolipidi più importanti ?
- anti-Cardiolipina
- LAC
- Anti-B2GPI
- Anti-fosfatidilserina
88
Come viene fatta la diagnosi di Sindrome da Anti-fosfolipidi?
La diagnosi viene fatta quando vi è almeno un criterio clinico ed un criterio di laboratorio
CRITERI CLINICO:
- eventi trombotici
- complicanze ostetriche (aborti ripetuti)
CRITERI DI LABORATORIO:
- LAC
- Anti-Cardiolipina IgG o IgM
- Anti-B2GPI IgG o IgM
89
Quali manifestazioni cliniche possono comparire nella Sindrome da anticorpi Anti-fosfolipidi oltre agli eventi trombociti ed alle complicanze ostetriche?
- attacchi epilettici (piccolo o grande male)
- TIA
- cardiopatia ischemica
- Valvulopatia mitralici
- endocardite di Libman-Sacks
- nefropatia --> insufficienza renale cronica, ipertensione arteriosa
- necrosi settica della testa del femore
- livello reticularis
- piastrinopenia
- anemia emolitica autoimmune
90
Quali sono le alterazioni dell'emocromo che possono comparire nella sindrome da anti-fosfolipidi?
- PIASTRINOPENIA
| - ANEMIA EMOLITICA (autoimmune)
91
Quali possono essere le complicanze ostetriche associate a trombifilia ereditaria?
- preeclampsia
- interruzione di gravidanza
- iposviluppo fetale
- distacco di placenta
92
Qual è il test + utilizzato per la rilevazione degli antifosfolipidi?
aPTT : Bisogna sospettare la presenza di un'anticoagulante lupico se il tempo di tromboplastina parziale è allungato e non viene corretto da miscelazione 1:1 con plasma normale, ma soltanto dopo l'aggiunta di una quantità importante di fosfolipidi.
93
In quale tipo di vWD sconsigliereste l'utilizzo di desmopressina per il rischio di provocare piastrinopenie transitorie anche gravi? Perchè?
nel sottotipo 2B;
a causa del rilascio dall'endotelio di multimeri anomali di vWF con aumentata affinità per la Gp 1b/IX/V della membrana piastrinica.
94
PT: valori normali
11-13,5 secondi
95
aPTT: valori normali
20-40 secondi
96
Quali sono le 2 forme di microangiopatia trombotica + frequenti ? Quali altre forme esistono?
- PORPORTA TROMBOTICO TROMPOCITOPENICA
- SINDROME EMOLITICO-URMEICA
- Microangiopatia trombotica da farmaci
- Preeclampsia - Eeclampsia
- Sindrome HELLP
- Microangiopatia trombotica correlata a trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche
- CID
- Sindrome catastrofica da anticorpi anti-fosfolipidi
97
Qual è la pentade sintomatologica di PTT ? quali sono tra queste manifestazioni le + frequenti ?
- ANEMIA EMOLITICA MICROANGIOPATICA
- PIASTRINOPENIA o PORPORA TROMBOCITOPENICA
- INSUFFICIENZA RENALE
- SINTOMI NEUROLOGICI
- FEBBRE
le + frequenti sono:
. piastrinopenia
. anemia emolitica microangiopatica
. sintomi neurologici
98
Come viene classificata la PTT ?
- CONGENITA
| - ACQUISITA
99
quali sono i dati laboratoristi diagnostici per PTT?
- anemia emolitica micronagiopatica (aumento LDH, Iperbilirubinemia indiretta, reticolocitosi, livelli ridotti di aptoglobina)
- piastrinopenia
- test di Coombs negativo
- SCHISTOCITI nel sangue periferico
- D-Dimeri aumentati
- PTT, aPTT e TE nella norma o lievemente allungati
100
Da cosa è dovuta la PTT?
è dovuta a difetti quantitativi o qualitativi (congeniti o acquisiti) della metalloproteasi ADAMTS-13.
Questa metalloproteasi serve a scindere i multimedia ad alto peso molecolare di vWF.
Nella PTT i multimeri di vWF aumentano e questo favorisce la formazione di trombi soprattutto a livello di arteriole e capillari dove è maggiore lo shear stress
101
A cosa è dovuta la PTT acquisita ?
dalla presenza di anticorpi (++ IgG) che inibiscono la metalloproteasi ADAMTS-13
102
A che età si manifesta principalmente la TPP familiare, e quando quella acquisita ?
- familiare: infanzia/adolescenza
| - acquisita: 40 anni
103
In caso di mancato trattamento com'è la prognosi dellaPTT?
altamente infausta, elevata mortalità
104
elenca fattori di rischio per la comparsa di PTT:
- GRAVIDANZA
- CANCRO
- malattie autoimmuni
- infezione da HIV
105
Cosa prevede la terapia in fase acuta per la PTT congenita e per quella acquisita?
- congenita: infusione di plasma
| - acquisita: plasma exchange (PEX)
106
si possono somministrare concentrati piastrinici in caso di PTT?
NO !
107
Cosa prevede la terapia di mantenimento (profilassi degli episodi ricorrenti) in caso di PTT congenita ?
- infusione di plasma ogni 2-3 settimane
108
Cosa prevede il trattamento dellaforma ricorrente di PTT acquisita ?
terapia immunosoppressiva con steroidi a basse dosi, ciclosporina o vincristina. Oggi si sta cominciando ad utilizzare anche il Rituximab (anti CD-20)
109
Come viene classificata la SEU? Quale forma è più frequente ?
- SEU TIPICA --> 80% dei casi
- SEU ATIPICA
. Familiare
. Acquisita
110
Quali sono i fattori eziologici alla base della SEU TIPICA?
- E. Coli 0157:H7
| - Shigella Dysenteriae seriotipo 1
111
Qual è l'età di insorgenza della SEU TIPICA, quale quella della SEU ATIPICA?
- bambini, 6 mesi - 5 anni
| - giovani adulti
112
Qual è la manifestazione clinica che precede l'esordio della SEU TIPICA ?
DIARREA MUCOEMORRAGICA (dissenteria)
113
Quali sono i dati di laboratorio utili per la diagnosi di SEU TIPICA?
- dimostrazione dell'infezione da E.Coli o S. Dysenteriae all' ESAME COLTURALE DELLE FECI
- oliguria e aumento della creatinemia
- anemia emolitica microangiopatica (LDH aumentato, iperbilirubinemia indiretta, riduzione aptoglobina, schistociti all'esame periferico)
- piastrinopenia
114
Quali sono le manifestazioni cliniche della Sindrome HELLP?
- emolisi
- danno epatico
- piastrinopenia
115
A cosa è dovuta la SEU ATIPICA?
a difetti quantitativi o qualitativi, congeniti o acquisiti (anticorpi), del fattore H del complemento, una fattore che regola l'attivazione della via alternativa legando il fattore C3b.
tali difetti portano ad un'attivazione incontrollata del complemento soprattutto a livello dell'endotelio glomerulare, e conseguente danno cellualre
116
Qual è la terapia per la SEU TIPICA?
- ANTIBIOTICOTERAPIA solo per SEU da S. Dysenteriae
- Trattamento dialitico
- infusione di plasma o PEX
117
Qual è la terapia x la SEU atipica familiare?
- dialisi (di solito per tutta la vita)
| - plasma
118
Qual è la terapia x la SEU atipica acquisita?
- PEX
| - terapia immunosoppressiva
119
A cosa corrisponde la "malattia delle piastrine giganti?
alla Sindrome di Bernard-Soulier
120
A quale fattore corrisponde il Fattore di Hageman?
al fattore XII (primo fattore che interviene nella via intrinseca)
121
La tromboastenia di Glanzmann è causata da un difetto di:
Gp IIb/IIIa
122
valori normali di FVIII
50-150 %
123
Cosa valuta il Tempo di Trombina?
- alterazioni nei livelli o funzionalità del fibrinogeno
| - eventuale contaminazione con eparina del campione di sangue
