Emostasi

Question 1

Fasi dell’emostasi

Answer 1

Fase vascolare

Fase piastrinica

Fase coagulativa

Question 2

In cosa consiste la fase vascolare

Answer 2

Contrazione vascolare immediatamente seguenti al trauma conseguente a riflesso autogeno ma anche il blocco della produzione di sostanze vasodilatatrici da parte dell’endotelio e all’inizio di produzione di sostanze vasocostrittiva

Question 3

Quali sono le fasi della fase piastrinica

Answer 3

Adesione piastrinica

Attivazione piastrinica

Aggregazione piastrinica

Question 4

In cosa consiste l’adesione piastrinica

Answer 4

nelle gambe delle piastrine con una serie di molecole che vengono esposte al sangue nel momento in cui si causa un danno a carico del vaso. Tra questi ricordiamo il collagen 14 laminina vitronectina e fibronectina

Question 5

Cosa lega la GP 2B 3A

Answer 5

Integrina Alfa 2B beta 3

Question 6

Qual è il legame più forte nella adesione piastrinica

Answer 6

Tra la glicoproteina 1B 5 9 il fattore di von willebrand

Question 7

Cosa fa il fattore di von willebrand

Answer 7

Da un lato legare piastrine dall’altro lega il collagene esposto dalla lesione vasale

Question 8

Da cosa immediata l’attivazione piastrinica

Answer 8

Dall’interazione tra il fattore di von willebrand e la gp1b 5 9.

Question 9

In cosa consiste l’attivazione piastrinica

Answer 9

Modifiche citoscheletriche piastrine che acquisiscono forma caratterizzata dalla presenza di pseudopodi. Tale fenomeno è mediato dal calcio.
Ma viene attivata anche la lipasi che sposta la fosfatidilserina sul versante esterno.
si adeguano lozione piastrinica con rilascio di ADP calcio fattore di von willebrand e i mediatori dell’infiammazione

Question 10

Cosa determina ADP

Answer 10

Aumentato espressioni di GP 2B 3A che media l’aggregazione piastrinica legando appunto il fibrinogeno

Question 11

Cos’è il trombossano

Answer 11

Molecola che è un potente attivatore dell’aggregazione piastrinica

Question 12

Cos’è il tappo emostatico secondario

Answer 12

Quello che si forma secondariamente alla aggregazione delle piastrine

Question 13

Qual è il risultato della cascata coagulativa

Answer 13

Conversione del fibrinogeno a fibrina

Question 14

Descrizione della via intrinseca

Answer 14

Parte dal fattore XII di Hageman che può essere attivato dalle cariche negative.
Il fattore XII attiva il fattore XI.
Il fattore XI attiva il fattore IX
Il fattore IX attiva il fattore 10. Tale attivazione potenziata dalla trombina che attiva il fattore VIII il quale si lega al fattore IX e forma il complesso tenasico.

Question 15

Descrizione della via estrinseca

Answer 15

Il fattore tissutale attiva il fattore VII e si lega allo stesso. Insieme attivano il fattore 10 ma anche il 9 e lo stesso fattore 7

Question 16

Descrizione della via comune

Answer 16

Il fattore 10 legato al fattore 5 attivato dalla trombina forma la protrombinasi che attiva la trombina la quale a sua volta converte il fibrinogeno in fibrina

Question 17

Cosa fa l’antitrombina

Answer 17

Legala trombina e Fattori 10 in attivandoli. La sua azione è potenziata dall’eparina

Question 18

Cos’è la proteina c e come funziona

Answer 18

Viene prodotta sempre dal fegato ed è vitamina k dipendenti. Sull’endotelio integro la trombomodulina lega la trombina facendo sì che la sua affinità per la proteina c aumenti. Lega la proteina c quindi è la attiva. Questa a sua volta degrada il fattore 5 e il fattore VIII

Question 19

Cosa fa la proteina s

Answer 19

Proteina vitamina k dipendente che stabilizza il legame della proteina c ai fosfolipidi piastrinici

Question 20

Cosa fa il TPA

Answer 20

A contatto con la fibrina si attiva e converte il plasminogeno in plasmina che degrada la fibrina stessa

Question 21

Cos’è il pai

Answer 21

Inibitore del TPA

Question 22

Fattori vitamina k dipendenti

Answer 22

9
7
10
Trombina
Proteina c ed s

Question 23

Cos’è la Bernarda Soulier

Answer 23

Piastrinopatia caratterizzata da carenza della glicoproteina 1B che fa parte della glicoproteina che lega il fattore di von willebrand

Question 24

Cos’è la tromboastenia di glanzmann

Answer 24

Piastrinopatia deficit.di GP 2B 3A con 3 tipi differenti di gravità

Question 25

Cos'è la storage pool disease

Answer 25

Deficit di ADP

Question 26

Prevalenza dell'emofilia a

Answer 26

Un soggetto ogni 10.000 nati maschi

Question 27

Tipo di trasmissione da cosa dipende l'emofilia a

Answer 27

Patologia x-linked è legata a carenza del fattore VIII

Question 28

Quando l'emofilia a viene definita grave

Answer 28

Quando la percentuale del fattore VIII inferiore al 1%

Question 29

Manifestazioni cliniche salienti dell'emofilia a grave

Answer 29

Emartri ricorrenti dall'infanzia Ematoma del iliopsoas con compressione del nervo femorale Emorragia cerebrale nel 3% dei casi spontaneo dopo trauma

Question 30

Principali manifestazioni cliniche dell'emofilia a moderata lieve

Answer 30

Emorragie post traumatiche e dopo chirurgia. Quindi spesso diagnosi casuale

Question 31

Test coagulativo prolungato nella emofilia A

Answer 31

aPTT

Question 32

Terapia emofilia con fattore 8 sotto il 10%

Answer 32

Concentrati

Question 33

Terapia emofilia con fattore 8 sopra 10%

Answer 33

Desmopressina

Question 34

In quale percentuale di pazienti con emofilia A compaiono anticorpi inibitori del fattore VIII

Answer 34

30% Massimo

Question 35

Da cosa dipende l'emofilia B

Answer 35

Da carenza del fattore 9

Question 36

Prevalenza e modalità di trasmissione dell'emofilia B

Answer 36

X-linked. Alla prevalenza di un caso ogni 40.000

Question 37

Qual è il più comune disordine emorragico ereditario

Answer 37

Malattia di von willebrand

Question 38

Quali sono le funzioni del fattore di von willebrand

Answer 38

Attiva le piastrine legandosi AL gp1b 59 Lega il fattore VIII

Question 39

Da cosa dipendono le forme 1 e 3 di deficit di von willebrand

Answer 39

Da un deficit quantitativo

Question 40

Da cosa dipende la malattia di von willebrand di tipo 2

Answer 40

Da un deficit qualitativo

Question 41

Quando il tempo parziale di tromboplastina e prolungato nella malattia di von willebrand

Answer 41

Quando la concentrazione di fattore di von willebrand è inferiore al 40%

Question 42

Com'è l'agglutinazione piastrinica alla ristocetina è la malattia di von willebrand

Answer 42

Ridotta tranne nel tipo 2b dove aumentata

Question 43

Tipo più comune di malattia di von viele prende il suo terapia

Answer 43

Tipo 1 con deficit parziale. Si tratta con desmopressina ed a buona prognosi

Question 44

Caratteristiche della malattia di von willebrand tipo 3

Answer 44

Deficit assoluto. Forma molto rara

Question 45

Malattia di von willebrand tipo 2A

Answer 45

Mancano i multimeri di medio è alto peso molecolare

Question 46

Malattia di von willebrand tipo 2B

Answer 46

Mancano i motivi ad alto peso molecolare con aumento dell' aggregazione alla ristocetina

Question 47

Caratteristiche della CID

Answer 47

Attivazione sistemica della cascata della coagulazione con formazione di microtrombi che danno danno a carico di vari organi tra cui rene polmone fegato e sistema nervoso centrale. Al consumo di fattori della coagulazione e piastrine segue una grave manifestazione di natura emorragica

Question 48

Esami chiave per la diagnosi di CID

Answer 48

Conta piastrinica Tempo di protrombina Dosaggio del D dimero Dosaggio del fibrinogeno

Question 49

Terapia cid cronica

Answer 49

Eparina

Question 50

Terapia cid acuta

Answer 50

Trasfusione di piastrine e plasma fresco con fattori della coagulazione

Question 51

Fattore 5 di leiden

Answer 51

L'imposizione 1691 la guanina sostituita con adenosina cosa che rende fattore 5 particolarmente resistente all'azione degradativa della proteina s

Question 52

Deficit enzimatici che possono spiegare l'iperomocisteinemia

Answer 52

Ci sta tionina beta sintetasi Mthfr

Question 53

Possibili cause di trombofilia

Answer 53

Carenza di antitrombina Carenza di proteina c Carenza di proteina s Polimorfismo g20210a della protrombina Fattore 5 di leiden Iperomocisteinemia

Question 54

Prevalenza del deficit di antitrombina

Answer 54

Da 1 su 1000 a 1 su 5000

Question 55

Rischio trombofilico in caso di carenza di antitrombina

Answer 55

25 volte superiore

Question 56

Prevalenza polimorfismo della protrombina

Answer 56

2%

Question 57

Prevalenza fattore 5 di leiden

Answer 57

5%