Emostasi Flashcards

(56 cards)

1
Q

fattori vit K dipendenti

A

2
7
9
10

prot. C
prot. S

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2
Q

complesso tenasico di attivazione FX

A

f9a
f8a
ioni calcio
fosfolipidi di membrana

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Q

complesso protrombinasico

A

F10a
F5a
fosfolipidi
ioni calcio

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4
Q

antitrombina vs

A
trombina
12a
11a
10a
9a
7a
callicreina
plasmina
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Q

proteina C vs

A

5

8

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6
Q

cofattore eparinico 2 vs

A

trombina

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7
Q

TFPI vs

A

10

7

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8
Q

a1-antitripsina vs

A

tripsina
elastasi
11

plasmina
trombina

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9
Q

c1-inattivatore vs

A
C1
plasmina
callicreina
12a
11a
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10
Q

a2-macroglobulina

A

trombina
callicreina
plasmina

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11
Q

componenti sistema fibrinolitico

A

attivatore tissutale del plasminogeno (tPA)

attivatore del plasminogeno di tipo urochinasico (uPA)

plasminogeno

plasmina

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12
Q

inibitori della fibrinolisi

A

PAI-1

PAI-2

a2-antiplasmina

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13
Q

tempo di emorragia secondo Ivy - normale

A

max 8 minuti

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14
Q

tempo di tromboplastina parziale attivato - normale

A

28 - 34 secondi

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15
Q

tempo di protrombina - normale

A

10-12 secondi

INR –> 0,9 - 1.1

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16
Q

tempo di trombina - normale

A

12-14 secondi

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17
Q

stabilità del coagulo di fibrina - normale

A

eccessiva fibrinolisi –> lisi coagulo incubato in soluzione NaCl

difetto 13 –> lisi coagulo incubato con urea

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18
Q

prolungamento isolato PT =

A

difetto 7

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19
Q

prolungamento isolato aPTT =

A

difetto 12 11 9 8

difetto PKK / HMWK

si consiglia check: vW ag / aPL

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20
Q

prolungamento PT + aPTT =

A

difetto 5 10 2 fibrinogeno

si consiglia check: aPL

in caso di negatività: check 13 / a2-antiplasmina

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21
Q

CID - meccanismi

A

rilascio materiale procoagulante in circolo

attivazione sistema coagulativo mediante attivatori cellulari o veleni

risposta infiammatoria generalizzata che porta all’attivazione della coagulazione tramite citochine

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22
Q

ridotta AT nel CID di pz settici

A

x consumo

x degradazione dall’elastasi neutrofili

x filtrazione capillare

x danno epatico

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23
Q

dyg CID - score ISTH

A

conta piastrine

prodotti di degradazione della fibrina

prolungamento tempo di protrombina

livelli di fibrinogeno

24
Q

diagnosi diff. CID

A

PTT
piastrinopenia da eparina
iperfibrinolisi primaria
epatopatie

25
terapia CID
correzione causa PFC eparina (sempre nella CID cronica) supplementazione antitrombina proteina C attivata (pz critici)
26
coagulopatie congenite
malattia di von villebrand emofilia A/B difetti 7 difetti protrombina o 13
27
coagulopatie causa di alterazione tempo di protrombina
difetto 7
28
coagulopatie causa di alterazione di aPTT
difetto 12 difetto PKK difetto HMWK difetto 11 9 / 8 ??
29
coagulopatie causa di alterazione tempo di protrombina + aPTT
``` difetto 5 difetto 5 + 8 difetto 10 difetto protrombina difetto multiplo di fattori vitamina K dipendenti difetto fibrinogeno ```
30
coagulopatie senza alterazione tempo di protrombina o aPTT
difetto 13 | difetto a2-antiplasmina
31
coagulopatie acquisite
da difetto di sintesi dei fattori (epatopatia) da difetto da ipovitaminosi K da aumentato consumo dei fattori (CID/amiloidosi/sindrome nefrosica/gaucher) da anticorpi contro fatt. 8 / fibrinogeno / 13 / 5 / 10 / 11 malattia di von willebrand acquisita
32
malattie emorragiche vascolari
teleangectasia emorragica ereditaria porpore allergiche porpore non allergiche
33
diagnosi teleangectasia emorragica ereditaria
epistassi spontanea ricorrente teleangectasie mucocutanee malformazioni arterovenose interne diagnosi TEE in consanguineo di primo grado
34
piastrinopenie - classificazione patogenetica
da alterata produzione midollare da distruzione periferica da anomala distribuzione della quota circolante di piastrine
35
piastrinopenie da alterazione della produzione midollare
difetto di produzione: vs commissionamento-differenziazione megacariocita // maturazione // piastrinoformazione ridotta sopravvivenza piastrina patogenesi ignota
36
piastrinopenie congenite da difetto del commissionamento e differenziazione del megacariocita
p. amegacariocitica congenita p. amegacariocitica congenita con sinostosi radioulnare p. familiare con predisposizione a neoplasie mieloide maligne p. con assenza del radio
37
piastrinopenie congenite da difetto di maturazione del megacariocita
p. x linked con anemia diseritropoietica e piastrinopenia x linked con talassemia p. di paris-trousseau sindrome di jacobsen macrotrombocitopenia mediterranea
38
piastrinopenie congenite da difetto della piastrinoformazione
s. di bernard soulier | p. da alterazione gene MYH9
39
piastrinopenie congenite da ridotta sopravvivenza piastrinica
s. di wiskott-aldrich | m. di von willebrand di tipo piastrinico
40
piastrinopenie congenite a patogenesi ignota
s. della piastrina grigia
41
piastrinopenie congenite non ereditarie
da virus da farmaci da alcol
42
piastrinopenie acquisite
p. acquisite amegacariocitiche p. acquisite da piastrinopoiesi inefficace p. acquisite da alterato controllo della piastrinopoiesi
43
piastrinopenie da aumentata distruzione periferica
immunomediate da autoanticorpi (ITP) immunomediate da alloanticorpi (p. alloimmune del neonato / porpora post-trasfusionale) immunomediate da farmaci (HIT) non immunomediate (CID, sindrome kasabach-merritt, microangiopatie trombotiche, piastrinopenia in corso di circolazione extracorporea o emodialisi)
44
piastrinopenie da alterata distribuzione
da sequestro splenico da emodiluizione
45
piastrinopatie congenite - difetti membrana
difetti di adesione --> Bernard-Soulier / malattia di von willebrand difetti di aggregazione --> tromboastenia di glanzmann difetti di recettori di membrana e traduzione del segnale difettosi attività procoagulante --> sindrome di Scott
46
piastrinopatie congenite - difetti intracellulari
difetti enzimatici --> difetto aspirina-like
47
piastrinopatie congenite - difetti di secrezione
difetti a-granuli --> sindrome della piastrina grigia / sindrome ARC / malattia Quebec difetti granuli densi --> s. hermansky-pudlak / s. chediak-higashi / d-storage pool disease
48
fattori di rischio x TEV
``` età obesità vene varicose storia familiare di TEV trombofilia congenita e acquisita altri stati protrombotici trattamento ormonale gravidanza e puerperio immobilizzazione ricovero ospedaliero anestesia CVC ```
49
trombofilia ereditaria
difetto di inibitori naturali della coagulazione (AT, PC, PS) difetto fattore V di leiden difetto protrombina G20210A iperomocisteinemia moderata
50
difetto di inibitori naturali della coagulazione (AT, PC, PS) - dati
1:600 circa dal 2 al 4% dei pz con TEV rischio aumentato da 4 a 18 volte
51
difetto fattore V di leiden - dati
4,8% della popolazione nel 18% dei pz con TEV rischio aumentato: x 8 (eterozigote) x 40-80 (omozigote)
52
difetto protrombina G20210A - dati
2% della popolazione nel 9% dei pz con TEV rischio aumentato: x 2-3 (eterozigote) x 6q (omozigote)
53
iperomocisteinemia moderata - dati
5% della popolazione nel 10-25% dei pz con TVP rischio aumentato x 2,5
54
trombogenesi da anticorpi antifosfolipidi
interferenza con PC interazione con annessina V danno endoteliale stimolo sintesi TF da monociti inibizione TFPI riduzione autoattivazione fattore XII inibizione complessi eparina-antitrombina aumento PAI-1
55
PTT - pentade
anemia emolitica microangiopatica piastrinopenia disturbi neurologici insufficienza renale febbre
56
attivatori piastrine (sbob)
``` acido arachidonico trombina ADP epinefrina collagene ristocetina ```