Enfermedades ampollares y vesiculares: pénfigo, penfigoide, penfigoide gestacional

Question 1

Definición pénfigo

Answer 1

Enfermedad autoinmune de causa desconocida

Question 2

Lesiones características de pénfigo

Answer 2

Ampollas intradérmicas en piel y mucosas

Question 3

Origen de lesiones del pénfigo

Answer 3

Acantolisis

Question 4

Acantolisis

Answer 4

separación de células epidérmicas debido a anticuerpos vs antígenos de los desmosomas

Question 5

Epidemiología pénfigo

Answer 5

Predomina entre los 40 y 60 años
Afecta a judíos
Mayor en mujeres

Question 6

Etiopatogenia pénfigo

Answer 6

Predisposición genética
HLA-DR4
Mexicanos: HLA-DR14 y HLA-DR10 (vulgar)

Question 7

Clasificación pénfigo

Answer 7

Formas clínicas
- Superficial: foliáceo (esporádico y endémico) /Eritematoso
- Profundo: vulgar/vegetante

Question 8

Cuadro clínico pénfigo vulgar

Answer 8

Lesión en cualquier parte de piel o mucosas
Predomina en piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares

Question 9

Descripción de lesiones pénfigo

Answer 9

Ampollas flácidas 1-2 cm en piel sana o eritematosa
Romper –> zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas
Curas s/ cicatriz. c/ hiperpigmentación

Question 10

Síntomas pénfigo

Answer 10

A veces dolor y prurito

Question 11

Signo de Nikolsky

Answer 11

Presión del pulgar sobre la piel sana perilesional ocasiona su desprendimiento.

Question 12

Pénfigo vegetante

Answer 12

Newmann: más grave
Hallopeau: remite c/ tratamiento

Question 13

¿En donde se encuentra el pénfigo vegetante?

Answer 13

Pliegues, ingles, al rededor de la boca en manos y pies

Question 14

Lesiones pénfigo pulgar

Answer 14

Ampollas que dejan erosiones
Vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras

Question 15

Cuadro clínico pénfigo foliáceo

Answer 15

Dermatosis c/ pénfigo o dermatitis seborreica –> eritrodermia exfoliativa y rezumante
Predominante en judíos
Ampolla flácida y delgada c/ base eritematosa

Question 16

Cuadro clínico pénfigo seborreico “Enfermedad de Senear-Usher”

Answer 16

Lesiones ampollares o placas eritemato escamosas
Tórax
Hombros
Región lumbosacra
Piel cabelluda
Surco nasogeniano

Question 17

Cuadro clínico pénfigo herpetiforme

Answer 17

Pénfigo con IgA
Dermatitis herpetiforme c/ cantolisis
Evolución crónica y benigna –> pénfigo vulgar
Lesiones anulares c/ eritema y edema
Vesículas en bordes y prurito

Question 18

Cuadro clínico pénfigo paraneoplásico
“Síndrome autoinmunitario paraneoplásico multiorgánico”

Answer 18

Erupciones muco cutáneas polimorfas,
Grave y muerte por sepsis, insuficiencia respiratoria…

Question 19

Cuadro clínico pénfigo neonatal

Answer 19

Enfermedad transitoria
Hijos de mujeres c/ pénfigo y anticuerpos IgG

Question 20

Tratamiento pénfigo

Answer 20

Prednisona 1 mg/kg/día
Glucocorticoides c/ inmunosupresores: azatioprina, metotrexato o ciclofosfamida . Dapsona o diaminofenilsulfona

Question 21

Penfigoide

Answer 21

Enfermedad inflamatoria autoinmune

Question 22

Lesiones características de penfigoide

Answer 22

Ampollas grandes y tensas por lesiones urticariales

Question 23

Regiones que afecta penfigoide

Answer 23

Tronco, extremidades, cuello, cabeza y mucosa

Question 24

Etiopatogenia penfigoide

Answer 24

Incremento haplotipo DQB1 0301 de HLA
Anticuerpos dirigidos contra antígeno del penfigoide ampollar BPAg1

Question 25

BPAg1

Answer 25

Proteína miembro de plaquinas Componente intracelular del hemidesmosoma

Question 26

Clasificación penfigoide

Answer 26

Ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante, nodular Cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo

Question 27

Cuadro clínico penfigoide

Answer 27

Local y diseminada Predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de extremidades

Question 28

Lesión fundamental penfigoide

Answer 28

Ampolla sobre base eritematosa o edematosa Placa pruriginosa Ampolla clara o hemorrágica Tamaño variable ruptura --> costras melicéricas o melicericosanguíneas

Question 29

Penfigoide ampollar generalizado de Lever

Answer 29

Dermatosis que afecta áreas muy extensas de cualquier región

Question 30

Lesiones penfigide Lever

Answer 30

Ampollas tensas que afectan mucosas

Question 31

Penfigoide ampollar circunscrito

Answer 31

Ampollas tensas en cabeza y extremidades

Question 32

Penfigoide vegetante

Answer 32

Ampollas, escamas y lesiones vegetantes En intertriginosas, cabeza, dorsa y extremidades

Question 33

Penfigoide nodular

Answer 33

Lesiones hiperqueratósicas. Aspecto nodular y pruriginosas

Question 34

Penfigoide cicatrizal de tipo muco cutáneo

Answer 34

Afecta mucosa oral, conjuntival, lagrimal, genital, rectal y esofágica

Question 35

Penfigoide cicatrizal o Brusting-Perry

Answer 35

Lesiones cutáneas sólo en cabeza y cuello. Dejan cicatrices atróficas.

Question 36

Histopatología penfigoide

Answer 36

Biopsia de ampolla incipiente Ampollas subepidérmicas c/ techo epidérmico intacto c/ fibrina y pocas c Infiltrados eosinófilos

Question 37

Tratamiento penfigoide

Answer 37

Corticoterapia sistémica Prednisona/prednisolona 1mg/kg/día Inmunosupresores: azatioprina,metotrexato,ciclofosfamida, ciclosporina A Corticoesteroides tópicos: propionato de clobetasol

Question 38

Penfigoide gestacional

Answer 38

Dermatosis autoinmunitaria c/ predisposición genética y factores hormonales involucrados

Question 39

¿Cuándo aparece el penfigoide gestacional?

Answer 39

Segundo-tercer trimestre de embarazo. c/predominio en tronco y extremidades Desaparece meses/semanas post parto Reaparece: embarazo, menstruación, uso de anticonceptivos

Question 40

Principal característica de penfigoide gestacional

Answer 40

Dermatosis diseminada a tronco y caras de extensión de extremidades Principalmente en abdomen

Question 41

Biopsia penfigoide gestacional

Answer 41

Ampolla subepidérmica c/ anticuerpos anti-BP180

Question 42

Etiopatogenia penfigoide gestacional

Answer 42

anticuerpos contra BP180 o colágeno XVII

Question 43

Cuadro clínico penfigoide gestacional

Answer 43

Lesiones características Símetrica c/ tendencia a la extensión. Polimorfa y muy pruriginosa Inicia en región periumbilical Placas circinadas: pápulas, ronchas, vesículas y ampollas