Enfermedades autoinmunitarias del tejido conectivo

Question 1

Lupus eritematoso sistémico

Answer 1

Enfermedad autoinmune sistémica
Lesiones cutáneas, articulares y viscerales
Presencia de varios anticuerpos
Evolución: aguda, subaguda, crónica
Mal pronóstico

Question 2

Epidemiología

Answer 2

Prevalencia en europeos y raza negra
Predominio 15-30
Mayor en mujeres
Mortal s/ tx

Question 3

Etiopatogenia Lupus sistémico

Answer 3

Origen desconocido
Vasculitis por hipersensibilidad.
Afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos

Question 4

Factores genéticos relacionados a lupus eritematosos sistémico

Answer 4

Relación c/
HLA-DR1
HLA-DR2

Question 5

Factores ambientales LES

Answer 5

Infecciones retrovirales/Mycoplasma sp
Exposición a luz solar
Uso de productos químicos (conservadores/aditivos de alimentos)
Plaguicidas
Material de jardinería
Vapores de metales

Question 6

Manifestaciones clínicas

Answer 6

Eritema
Artritis
Anemia
Trombocitopenia
Serositis
Nefritis
Convulsiones
Psicosis
Lesiones cutáneas
Fotosensibilidad
Síntomas generales: fiebre, astenia intensa y adinamia

Question 7

Lesiones dermatológicas LES

Answer 7

eritema y placas eritematosas
“Alas de mariposa”
Antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas , regiones periungueales y plantas
Eritema rosáceo-violáceo
Distribución tachonada o difusa
“Placas eritematoescamosas o de aspecto papular

Question 8

Lesión característica de LES

Answer 8

“alas de murciélago”

Question 9

Fenómeno de Raynaud

Answer 9

Alopecia difusa no cicatricial

Question 10

Manifestaciones en el curso de la enfermedad

Answer 10

Artralgias migratorias simétricas
Artritis no erosiva

Question 11

Alteraciones cardiovasculares LES

Answer 11

Cardiomegalia, pericarditis, miocarditis, endocarditis

Question 12

Sintomas pleuropulmonares LES

Answer 12

Derrame pleural bilateral, neumonitis, enf intersticial pulmonar

Question 13

Lupus neonatal

Answer 13

manifestaciones cutáneas congénitas en cara y piel cabelluda

Question 14

Lupus cutáneo subagudo

Answer 14

Placas eritematoescamosas, anulares o policíclicas
Simétricas diseminadas a hombros, brazos, pecho, espalda, cuello

Question 15

Lesiones LCS

Answer 15

papulares –> polimorfo/psoriasiforme –> cambio pigmentario (al desaparecer)

Question 16

Lupus discoide o tegumentario

Answer 16

L. en partes expuestas a radiación lumínica

Question 17

Lesiones LD

Answer 17

Placas bien formadas y delimitadas
Triada: eritema, escama, atrofia

Question 18

“signo de tachuela”

Answer 18

prolongaciones córneas al desprender la escama

Question 19

Tx LD

Answer 19

Fosfato de clroquina 150-200 mg
Talidomida 100-200 mg sostén 50 mg

Question 20

SAAF

Answer 20

Síndrome de anticuerpos antifosfolípido

Question 21

Lesiones características SAAF

Answer 21

Livedo reticularis
úlceras crónicas de piernas y gangrena acral
Trombosis arterial y venosa

Question 22

Livedo reticularis

Answer 22

Patrón reticular de decoloración rojiza y azulada
Afecta piernas

Question 23

Dermatomiositis

Answer 23

Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo
Polimiositis de músculo estriado y trastornos cutáneos
Mayor en mujeres, jóvenes y niños

Question 24

Clasificación dermatomiositis

Answer 24

Polimiositis: inflamación
Dermatomiositis: inflamación + afectación de piel
Dermatomiositis amiopática: inflamación + afectación de piel + afectación del músculo

Question 25

Tipos clínicos dermatomiositis

Answer 25

1. Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis) 2. Polimiositis y lesiones cutáneas: clásica 3. "" acompañada de neoplasia 4. Juvenil (4-10 a): banker y brunsting 5. relacionada c/ otra enfermedad del TC 6. sin miositis: erupción cutánea típica

Question 26

Cuadro clínico dermatomiositis

Answer 26

posterior a amigdalectomía o exodoncia Astenia y debilidad muscular

Question 27

Manifestaciones dermatológicas dermatomiositis

Answer 27

En párpados, frente, regiones malares, dorso nariz Eritema violáceo, edema leve y descamación (halo heliotropo) Cuello: aspecto poiquilodérmico

Question 28

Signo de pistoleras (dermatomiositis)

Answer 28

Eritema violáceo en cara lateral de muslos

Question 29

Fenómeno de raynaud

Answer 29

En palmas temperaturas frías o emociones fuertes causan espasmos vasculares Bloquean flujo sanguíneo a dedos, orejas y nariz

Question 30

Calcinosis en dermatomiositis

Answer 30

Depósito de cristales de hidroxiapatita en tejidos blandos - Calcinosis cutis: piel - Calcinosis circunscrita: articulaciones - Calcinosis universalis: afecta fascia muscular

Question 31

Manifestaciones musculares dermatomiositis

Answer 31

Mialgias, miastenia e incapacidad de movimeinti Marcha anserina ( de pato)

Question 32

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Answer 32

Síndrome reumático con la combinación de datos clínicos y de laboratorio c/ LES, dermatomiositis, esclerosis, Sjorgren Avanza a esclerosis sistémica

Question 33

Etiopatogenia e. mixta TC

Answer 33

Posible alteración cromosoma 6 y regiones 3

Question 34

Factores predisponentes

Answer 34

Radiaciones ultravioletas Sustancias químicas Infecciones virales y fármacos

Question 35

Cuadro clínico E. mista TC

Answer 35

Edema de mans, artralgias con poliartritis, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud

Question 36

Síndrome de Sjogren

Answer 36

Exocrinoptía autoinmune inflamatoria progresiva y crónica caracterizada por Xerostomía

Question 37

Manifestaciones clínicas Sjogren

Answer 37

Xerosis, púrpura palpable y lesiones urticariformes Aumento de volumen de glándulas parótidas y submaxilares

Question 38

Morfea "esclerodermia circunscrita en placas"

Answer 38

Enfermedad fibrosante de la piel y tejidos subyacentes Relacionada c/ el equilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción

Question 39

Lesiones morfea

Answer 39

áreas esclerosas únicas o múltiples Endurecidas, brillantes y atróficas Hiper/hipopigmentadas rodeadas de un halo eritematoso-violáceo afecta principalmente tronco

Question 40

Clasificación morfea

Answer 40

1. Localizada en placas 2. Localizada lineal 3. Profunda 4. Ampollar 5. Generalizada

Question 41

Esclerodermia liliácea

Answer 41

Forma indurada = atrofia brillante Placas blanquecinas, brillantes con atrofia y depresión

Question 42

Esclerodermia en gotas

Answer 42

Tórax y cuello Lesiones escleroatróficas múltiples blanquecinas en extremidades

Question 43

Morfea diseminada

Answer 43

Afecta mujeres 30-50 años Grandes placas esclerosas que rodean zona de color violeta. Tronco y muslos

Question 44

Esclerodermia

Answer 44

endurecimiento de la piel generalizado o localizado, afectando diversos órganos incremento en la producción de colágena

Question 45

Esclerodermia localizada

Answer 45

En gotas: pequeñas y medianas En banda: sigue longitud del miembro Golpe de sable: en la frente Forma anular: en raza negra

Question 46

Esclerodermia en placas

Answer 46

Una o varias placas de piel endurecidas y atrofiadas Hipocromía en centro y halo eritematoso violáceo

Question 47

Esclerodermia generalizada y sistémica

Answer 47

Afecta toda la piel y diversos órganos - Insidiosa: sx raynaud --> acroesclerosis -Brusca: edema en cara y tronco --> esclerosis

Question 48

Lesiones esclerodermia g y s

Answer 48

Piel endurecida, inextensible, sin pliegues, alteraciones pigmentarias Desaparición de pliegues, labios inmóviles y nariz afilada.

Question 49

Aspecto poiquilodérmico

Answer 49

Cuello y tórax con atrofia, telangiectasia, pigmentación y endurecimiento de piel

Question 50

Lesiones viscerales en esclerodermia

Answer 50

Tras años de evolución Disfagia Regurgitaciones Esclerosis pulmonar