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CONDICIONES DE SALUD > ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES > Flashcards

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Flashcards

1
Q

¿Qué son?

A

Conjunto de alteraciones que afectan a los componentes del sistema neuromuscular:
* Astas ventrales
* Nervios
* Placa motora
* Músculo u órgano efector

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2
Q

¿Cómo se clasifican las enfermedades neuromusculares?

A
  • Patologías del asta anterior de la médula o motoneurona.
  • Patología por alteración de nervios periféricos.
  • Patologías por alteración de unidad motora.
  • Patologías por alteración del músculo.
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3
Q

Patologías de asta anterior de la médula o motoneurona

A
  • Atrofia Muscular Espinal (AME)
  • Poliomielitis
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4
Q

Patologías por alteración de nervios periféricos

A

Provocadas por daño axonal y de vainas de mielina.
* Charcot Marie Tooth
* Guillan Barre Infantil

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5
Q

Patologías por alteración de la unidad motora

A
  • Miastenia gravis
  • Botulismo
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6
Q

Patologías por alteración muscular

A
  • Distrofias
  • Miopatías
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7
Q

Exploración física en enfermedades neuromusculares

A
  1. Aspecto general y facial
  2. Trofismo
  3. Alteraciones ortopédicas
  4. Fasciculaciones
  5. Postura y marcha
  6. Fuerza muscular
  7. Movilidad articular
  8. Reflejos osteotendinosos
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8
Q

Características de la Atrofia Muscular Espinal (AME)

A
  • Origen genético autosómico recesivo.
  • Pérdida o degeneración neuronal del asta anterior de la médula.
  • Segundo trastorno neuromuscular más frecuente en población infantil.
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9
Q

¿Cuáles son los tres tipos de AME?

A
  • Tipo 1
  • Tipo 2
  • Tipo 3
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10
Q

AME tipo 1

A
  • Grave
  • Inicio intrauterino
  • Niños “flojos” al nacer
  • Mueren antes de los 2 años.
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11
Q

AME Tipo 2

A
  • Inicio de síntomas a los 6-18 años.
  • Logran sedestación con apoyo.
  • No deambulan
  • Contracturas de M.I.
  • Deformidades torácicas con alteración respiratoria.
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12
Q

AME tipo 3

A
  • Forma leve
  • Inicio de síntomas 2-17 años
  • Debilidad de M.I.
  • Caminan aunque dejan de hacerlo (requerirán silla de ruedas)
  • Fatiga sin razón.
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13
Q

Patologías por alteración del asta anterior o motoneurona

Poliomielitis

A
  • Producida por virus neurotrófico.
  • Replicación viral en motoneurona inferior.
  • Atrofias musculares, discrepancia de longitud de miembros.
  • Prácticamente erradicada por la vacuna contra la polio.
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14
Q

Patologías por alteración de nervios periféricos

Charcot Marie Tooth

A
  • Herencia autosómica dominante.
  • Debilidad y atrofia distal en brazos y músculos intrínsecos de pie (dedos en garra, pie cavo, marcha steppage).
  • Extremidades largas, asimetrías en las formas de sus manos.
  • Prevalencia baja.
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15
Q

Patologías por alteración de nervios periféricos

Guillan Barre Infantil

A
  • Polineuropatía inflamatoria de origen autoinmune.
  • Infecciones respiratorias o digestivas previas, “Campylobacter jejuni”.
  • Macrófagos lesionan las vainas de mielina.
  • Inicio súbito de síntomas, debilidad muscular simétrica, parálisis facial, progresión ascendente (piernas-tronco-brazos), hiporreflexia, parestesias y dolor.
  • Fase de recuperación inicia un mes después de erradicar la progresión.
  • Aumento de la cantidad de glóbulos blancos
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16
Q

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Guillan Barre Infantil?

A

Aumento de proteínas en líquido cefalorraquídeo.

17
Q

Patologías por alteración de unidad motora

Miastenia Gravis

A
  • Enfermedad autoinmune.
  • Fatiga en músculos extrínsecos oculares, faciales, bulbares.
  • Fatiga por la tarde, mejora con el reposo.
  • Bloqueo de receptores de acetilcolina.
  • Alteración en nervios craneales.
  • Cuadros de fatiga.
18
Q

Patologías por alteración de unidad motora

Botulismo

A
  • Esporas o bacterias en intestino por comida o heces.
  • Debilidad, fatiga.
19
Q

Patologías por alteración muscular

¿Cuál es la causa de las distrofias?

A

Defecto proteíco en la membrana del sarcolema.
Asociado a una alteración de los componentes proteicos: distrofina.

20
Q

Ejemplos de distrofias

A
  • Duchenne
  • Becker
  • Muscular de cinturas
  • Miotónica
21
Q

¿A qué edad se diagnostica la Distrofia muscular de Duchenne?

A

2 a 3 años.

22
Q
  • Patología hereditaria recesiva ligada al cromosoma X (sólo afecta a varones).
  • Degeneración muscular progresiva, pérdida de la función, restricción de la contracción muscular.
A

Distrofia muscular de Duchenne

23
Q

Patologías por alteración muscular

Dsitrofia Muscular de Duchenne

A
  • Signo de Gowers.
  • Patología hereditaria recesiva ligada al cromosoma X.
  • Degeneración muscular progresiva, pérdida de la función, restricción de la contracción muscular.
  • Se diagnostica a los 2-3 años.
  • 6-9 años inicia la dificultad para caminar.
24
Q

¿En qué consiste la marcha de Duchenne?

A
  • Balanceante
  • Cabeza y panza adelantados
  • Hombros hacia atrás
  • Pies en equino
25
Q

¿Cuál es la causa de las miopatías?

A

Virus
Inflamación de cualquiera de los componentes del músculo.

26
Q

¿Cuáles son los objetivos en enfermedades neuromusculares?

A
  • Mejorar, mantener y retardar la pérdida de fuerza.
  • Evitar contracturas y deformidades.
  • Promover deambulación.
  • Promover función respiratoria.
  • Estimular independencias.
27
Q

Aspecto general y facial

A

Debilidad facial
Boca abierta

28
Q

Trofismo

A
  • Masa muscular
  • Asimetrías
  • Hipertrofia (Duchenne-gemelos)
  • Hipotrofia
29
Q

Fasciculaciones

A
  • Movimientos de lengua (hipogloso)
  • Temblores en los dedos.
30
Q

Postura y marcha

A
  • Marcha de pato
  • Marcha steppage
  • Variantes de marcha
31
Q

Fuerza muscular

A
  • Debilidad proximal (miopatías)
  • Debilidad distal (polineuropatías)
32
Q

Reflejos osteotendinosos

A

Motoneurona (hipo, arreflexia proximal)
Neuropatías (hipo, arreflexia distal)
Miopatías (reflejos distales conservados)

33
Q

Abordaje terapéutico en enfermedades neuromusculares

A
  • Fisioterapia respiratoria
  • Estiramientos suaves
  • Órtesis, bipedestadores
  • Entrenadores de la marcha
  • Ejercicio físico: concéntricos
  • Ejercicio aeróbico (bicicleta 65% VO2 máx)

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