Erros inatos da imunidade (imunodeficiência) Flashcards
(30 cards)
Manifestações de erros inatos da imunidade
Infecções de maior gravidade
Patógenos atípicos
Frequência maior que o esperado
Atopia grave
Autoimunidade incomum ou de início muito precoce
Doenças autoinflamatórias
Linfoproliferação
Tipos de erros inatos da imunidade
Deficiência de Anticorpos (principal representante –> gerando infecções bacterianas)
Deficiência de Células T
Deficiência de Fagócitos
Deficiência de Complemento
10 sinais de quando suspeitar de um erro inato da imunidade
2 ou mais pneumonias em 1ano
4 ou mais otites em 1 ano
Estomatites de repetição ou monilíase >2 meses
Abcessos de repetição ou ectima
Episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
Asma grave, doença do colágneo ou doença autoimune
Infecções intestinais de repetição/diarreia crônic/giardíase
Efeitos adversos a BCG ou infecção por micobactéria
História familiar de imunodeficiência
Fenótipo sugestivo de síndrome associada a imunodeficiência
Consanguinidade aumenta o risco de EII?
Sim. Pois muitos são doenças hereditárias e a consanguinidade aumenta as chances de doenças hereditárias
Na investigação de EII, é sempre importante excluir causas secundárias, como:
HIV
Desnutrição
DM
Prematuridade
Doenças oncológicas
Doenças autoimunes
Medicamentos (QT)
Toda crianças com infecções de repetição tem EII?
Não.
50% das crianças com infecções respiratórias recorrentes são crianças saudáveis.
Apenas 10% delas tem EII
30% possuem doenças atópicas
Quadro de uma criança com Deficiência de anticorpos
Infecção respiratória de repetição por germes encapsulados
(Streptococcus pneumoniae, H.influenzae)
Otites, sinusites, pneumonias
Deficiência de anticorpos: O que é a hipogamaglobulinemia transitória da infância?
Atraso na produção de imunoglobulinas além dos 6 meses de vida (que é quando os IgG maternos declinaram e a pessoa começa a produzir os seus próprios)
Como estão as células B na hipogamaglobulinemia transitória da infância?
O número de células B é normal e há boa resposta a vacinação
Há boa produção de anticorpos, ela só está atrasada
A hipogamaglobulinemia transitória da infância acontece devido à queda dos títulos de
IgG materna
Quadro de uma deficiência de IgA
Infecções respiratórias, doenças alérgicas e autoimunes
Qual tipo de infecção de repetição as crianças acometidas pela hipogamaglobulinemia fisiológica
terão?
Respiratórias
Qual a imunodeficiência primária mais comum?
Deficiência de IgA
O que é agamaglobulinemia?
Diminuição de todas as imungloblulinas (IgG, IgM, IgE e IgA)
Quadro da agamaglobulinemia
Infecções bacterianas de repetição com início nos 2 primeiros anos de vida
Agamaglobulinemia é mais comum em homens ou mulheres?
Homens, pois a forma mais frequente é ligada ao X
O que caracteriza a Síndrome de Di George?
Aplasia ou hipoplasia do timo e das glândulas paratireoides
Dismorfia facial
Anomalias cardíacas
Atraso na erupção dentária e hipoplasia do esmalte
Fenda palatina
Atraso do DNPM
Hipocalcemia
Deleção do cromossosmo 22q11.2 é característica de que?
Síndrome de Di George
Que tipos de infecções são associadas a Síndrome de Di George?
Infecção viral de repetição devido a deficiência de imunidade celular com diminuição dos Linfócitos T CD3+
O que é a SCID (imunodeficiência combinada grave)?
Emergência imunológica.
Comprometimento da resposta imune envolvendo linfócitos T e/ou B e/ou células NK
Quadro da SCID (imunodeficiência combinada grave)
Pneumonia, infecções virais persistentes, candidíase e diarreia até os 6 meses
É necessário um ambiente protegido para evitar possíveis exposições infecciosas na SCID (imunodeficiência combinada grave)?
Sim.
Tratamento da SCID (imunodeficiência combinada grave)
Transplante de medula óssea (células tronco)
Antibióticos profiláticos
Terapia genética
Quadro da deficiência de fagócitos
Infecções cutâneo-mucosas de repetição (mucosistes, neutropenias, abcessos, dermatites) e
Infecções por Mycobacterium tuberculosis
