Esclerose sistémica

Question 1

Qual é a apresentação inicial de esclerose sistémica

Answer 1

Raynaud
Puffy hands (tumefação difusa das mãos)
Artralgias
ANA+

Question 2

Que anticorpos estão associados aos fenótipos de esclerose sistémica e como estes diferem?

Answer 2

Limitado - envolvimento apenas distal - Anticorpos anti-centrómero; HTP, úlceras digitais, calcinose e telangiectasias

Difuso - envolvimento proximal dos membros - anti-Scl70 (Anti-topoisomesare); Fibrose pulmonar, IC, crise renal

(Anti-RNA Polimerase associado ao risco de afeção renal)

Question 3

Quais são as manifestações de envolvimento pulmonar da ES

Answer 3

Doença interesticial
HTP

Question 4

Quais são as manifestações de envolvimento gastrointestinal de ES

Answer 4

Esclerodermia esofágica (dismotilidade com disfagia leve para líquidos por aperistálse esofágica)

DRGE grave

Question 5

Qual é o tratamento do fenómeno de raynaud

Answer 5

Evitar exposição a temperaturas frias, vestir roupas quentes e redução de stress

Aquecer as mãos no período crise

Nifedipina

Question 6

Que exame se pede a um doente com fenómeno de raynaud e porque?

Answer 6

Capilaroscopia - distingue entre raynaud primário (normal) e secundário a doenças TC (capilares dilatados, hemorragias e áreas avasculares)

Question 7

Diferença clínica entre raynaud primário e secundário

Answer 7

Primário - Início jovem, Hx familiar positiva, sem complicações

Secundário - Mais tarde, ANA+, doloroso e associado a complicações (úlceras, isquémia)