SAAF e Vasculites

Question 1

Quais são os anticorpos antifosfolípidos

Answer 1

ABC

Anticoagulante lúpico
Anti ß2-glicoproteína
Anti-cardiolipina

Question 2

Qual é a componente dos doentes com AAF que apresentam clínica (Eventos trombóticos e morbilidade obstétrica)

Answer 2

Apenas 1/3

Question 3

COmo se faz o diagnóstico de SAAF

Answer 3

1 critétio clínico (1 trombose vascular ou morbilidade obstétrica ( ≥ 3 abortos espontaneaos consecutivos < 10s, 1 morte fetal > 10s ou ≥ 1 ppt < 34s por (pré)eclâmpsia ou insuficiencia placentar)

+ 1 critério laboratorial (≥ 2 determinações positivas de ≥ 1 AAF, com pelo menos 12s de intervalo)

Question 4

Para além dos critérios clínicos de diagnóstico, quais são outras manifestações associadas a SAAF

Answer 4

Trombocitopénia
Anemia hemolítica
Atralgias/Artrite

Livedo reticularis (associado a trombose dos capilares com dilatação das vénulas cutâneas)

Question 5

Quais são as indicações para início de terapeutica quando AAF (Profilaxia primária) e qual é?

Answer 5

AAS 75 - 100mg

Se anticorpos alto risco (anticoagulante lúpico +, duplo ou tripla positividade ou Título alto AAF)

Sobreposição com LES - HCQ

Question 6

Como é o tratamento de um doente com SAAF

Answer 6

Varfarina crónica - INR 2-3

Se evento obstétrico - Varfarina + AAS
Se trombose arterial - INR 3-4 ( INR 2-3 + AAS )

Question 7

Como é o tratamento de SAAF na mulher grávida

Answer 7

AAS + HBPM - prolongar até 6s puerpério

(Se AAF sem clínica, a HBPM pode administrada se anticorpos alto risco ou sobreposiçlão LES)

Question 8

Quais são as vasculites de grandes vasos

Answer 8

ACG
Artrite Takotsubu

Question 9

Quais são as vasculites de médios vasos

Answer 9

Poliartrite Nodosa
Kawasaki

Question 10

Quais são as vasculites de pequenos vasos

Answer 10

Vasculites ANCA (Poliangeítes (granulomatosa, eosinofílica e microscópica))

Vasculites não-ANCA (Vasculite IgA; vasculite crioglobulinémia; )

Question 11

Quais são as vasculites multivaso

Answer 11

Behçet

Question 12

Qual é a apresentação do envolvimento renal das vasculites de pequenos vasos

Answer 12

GNRP pauci-imunes

Question 13

Doente com sinusite crónica, epistáxis de repetição, nódulos e infiltrados pulmonares hemoptises e hematúria

Qual é o diagnóstico e quais os anticorpos associados?

Answer 13

Wegner - granulomatose com poliangeíte

Síndrome pulmão-rim com envolvimento ORL granulomatoso e nódulos pulmonares fixos

Question 14

Doente com Asma grave em adulto, polipose nasal, sinusite e rinite alérgica de difícil controlo, púurpura e com eosinofília periférica e nódulos/infiltrados pulmonares migratórios

Answer 14

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

(Não envolve tanto o rim mas sim a pele (púrpura) e nervos (Mononeuropatia multiplex)

Question 15

Que anticorpos estão associados a wegner, PM e Churg-strauss?

Answer 15

90% Wegner - cANCA (PR3)
75% PM - pANCA (MPO)
50% Churg-strauss - pANCA (MPO)

Question 16

Qual é o tratamento das vasculites do wegner e da PM

Answer 16

PDN + (MTX (ligeira) OU CFF (grave))

Manutenção: MTX, AZA, Rituxi

Question 17

Qual é o tratamento de churg-strauss

Answer 17

++PDN ± CFF

Man: MTX, AZA, Mepolizumab

Question 18

Criança de 6 anos com queixas de dor abdominal intensa, dores articulação joelho e púpura palpável dos membros inferiores com hematúria e diminuição do débito urinário

Qual é o Dx e tto

Answer 18

Vasculite IgA - Púrpura de Henoch Shonlein

PDN
+ CFF ± IVIG - casos de envolvimento renal grave

Question 19

Doente com infeção HCV que surge com púrpura palpável MS, atralgias, neuropatia periférica e glomerulonefrite

Answer 19

vasculite crioglobulinémica

Question 20

Qual é o tratamento de vasculite crioglobulinémica

Answer 20

PDN
± CFF
± Plasmaferése

Question 21

Doente com VHB que surge com púrpura palpável nos membros inferiores, mialgias, abdominalgias, e orquialgia e HTA

Qual é o diagnóstico e qual é o MCDT a requisitar

Answer 21

Poliartrite Nodosa - Arteriografia abdominal

(Artrite necrotizante com formação de aneurismas e estenoses em aspeto de conta de rosário)

Question 22

Qual é o tratamento da PAN

Answer 22

PDN + CFF (graves)

Question 23

Criança de 2 anos com um quadro de febre, exantema, olho vermelho, linfadenopatias cervicais, descamação das extremidades língua em framboesa

Answer 23

Doença Kawasaki

Question 24

Qual é a principal complicação da D.Kawasaki

Answer 24

Aneurismas / ectasias das coronárias

PRincipal exceção em que se pode dar Aspirina a crianças (S. Reyes); Alta dose até febre parar + baixa dose até normalização VS

Question 25

Qual é o tratamento da D.Kawasaki

Answer 25

IGIV + AAS

Cirurgia

(Ecocardiograma ao diagnóstico + 2S + 6-8S

Question 26

Doente de 45 anos que surge com mal-estar, febre, perda de peso, carotidínea, cefaleia, e claudicação das extremidades superiores,

Qual é o diagnóstico, MCDT e Tto

Answer 26

A. Takayasu
AngioTC

PDN + MTX

Question 27

Doente com 70 anos que surge com cefaleia de novo, claudicação da mandíbula ou língua, alterações visuais, perda de peso e febre

Qual é o diagnóstico, MCDT e Tto

Answer 27

Artrite de células gigantes

Biópsia da A.Temporal

PDN
Se envolvimento ocular - Pulsos de MPDN

Question 28

Doente de 25 anos com queixas de aftas dolorosas orais e genitais recorrentes com antecedentes de olho vermelho, fotofobia e dor ocular ou alterações visuais

Answer 28

Doença de Behçet - úlceras orais, genitais e envolvimento ocular

Question 29

Que manifestações extra-oculares e extra-ulcerosas podem estar associadas à behçet

Answer 29

Neuro - trombose seios

Angio - D.Arterial coronária e periférica

Cutaneo - eritema nodoso e patergia

Artrite