Esclerose sistêmica e miosites

Question 1

Qual perfil de pacientes com esclerodermia/esclerose sistêmica?

Answer 1

Mulheres meia idade 30-50 anos; mais comum e grave em negros

Question 2

Qual fisiopatologia da esclerose sistêmica?

Answer 2

Teoria vascular: alterações endoteliais levariam a isquemia e reperfusão dos tecidos levando a um processo exagerado de deposição de colágenos por ativação de fibroblastos e fibrose das áreas. Teoria imune complementa pela exposição de antígenos no endotélio.

Question 3

Quais órgãos mais acometidos na esclerose sistêmica?

Answer 3

Esôfago, pele, pulmão e rins

Question 4

Quais alterações esofageanas na esclerose sistêmica?

Answer 4

Alterações na musculatura lisa nos 2/3 distais = disfagia de condução = entalos
Alteração no esfíncter inferior = RGE

Question 5

Quais alterações pulmonares na esclerose sistêmica?

Answer 5

• Alveolite fibrosante. Alveolite = padrão em vidro fosco, ainda reversível; fibrosante = padrão em favo de mel, irreversível. Tosse, dispneia, estertores; prova de função pulmonar com padrão restritvo
• Hipertensão pulmonar e cor pulmonale

Question 6

Quais alterações cutâneas na esclerose sistêmica?

Answer 6

• Esclerodactilia = mãos em garra, acometendo metacarpofalangeanas
• Afilamento das fáceis e do nariz, microstomia (redução da abertura da boca)
• Fenômeno de Raynaud = muito comum
• Calcinose = calcificação subcutânea
• Teleangiectasias
• úlceras nos dedos; queda dos pelos e redução da sudorese
• pele = edema e prurido -> endurecimento -> atrofia

Question 7

Quais alterações renais na esclerose sistêmica?

Answer 7

Crise renal com hipertensão maligna renovascular com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia; IRA, oligúria

Question 8

Qual sintoma costuma aparecer primeiro?

Answer 8

Fenômeno de Raynaud (esclerose é a doença mais associada com ele)

Question 9

Quais outros sintomas costumam estar presentes na esclerose sistêmica?

Answer 9

Artralgia, polimialgia, sínd túnel do carpo, sintomas constitucionais, alterações cardíacas, gastrointestinais…

Question 10

Qual anticorpo presente na esclerose sistêmica?

Answer 10

FAN 90-95%
Anti-topoisomerase (anti-scl-70) na difusa
anti-centrômero na limitada

Question 11

Quais formas clínicas de esclerose sistêmica, suas características e anticorpos?

Answer 11

• Cutâneo difuso = além dos órgãos internos acomete pele difusamente. Anticorpo associado é o anti-topoisomerase (anti-scl-70). Padrão é alveolite fibrosante e acometimento renal.
• Cutâneo limitado = além dos órgãos acomete pele limitada, nas extremidades. Anticorpo é anticentrômero. Associado a síndrome CREST e acometimento pulmonar é hipertensão pulmonar. Não costuma acometer rins.
• Visceral = raro, não acomete pele

Question 12

O que é síndrome CREST?

Answer 12

Calcinose
Raynald
Esofagopatia
eSclerodactilia
Teleangiectasia

Question 13

Como diagnosticar esclerose sistêmica?

Answer 13

Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

*acometimento da região próxima a articulação metacarpo/metatarso falangeana já é critério suficiente

Question 14

Qual tratamento da esclerose sistêmica?

Answer 14

Tto é pras manifestações ex IBP pro refluxo; se tiver acometimento pulmonar ainda sem fibrose imunossupressor; IECA/BRA pra hipertensão renovascular etc
Evitar tabagismo, vasocontrictor, temperaturas frias

Question 15

Quais são os tipos de miopatias inflamatórias idiopáticas = miosites?

Answer 15

Dermatomiosite, polimiosite, miosite por copúrsculos de inclusão e miosite juvenil

Question 16

O que a dermatomiosite e a polimiosite têm em comum?

Answer 16

• Ambas tem acometimento da musculatura proximal na cintura escapular e pélvica = dificuldade para pentear cabelos, levantar da cadeira; poupa face e olhos
• Acometimento do 1/3 proximal estriado do esôfago = disfagia de transferência = engasgo; disfonia
• Aumento de enzimas musculares
• Podem ter acometimento pulmonar = padrão intersticial com anticorpo anti-Jo1 (antissintetase)
• Artrite, Raynaud

Question 17

Qual perfil de paciente acometido pela dermato e pela polimiosite?

Answer 17

Mulheres 30-50 anos

Question 18

Qual anticorpo geralmente encontrado quando há acometimento pulmonar na dermato e na polimiosite?

Answer 18

Anti-Jo1 (antissintetase)

Question 19

Qual lesão encontrada na bx na polimiosite? Há acometimento cutâneo?

Answer 19

Na polimiosite temos infiltrado de linfócitos T. Não ocorre acometimento cutâneo

Question 20

Qual lesão encontrada na bx na dermatomiosite? Quais tipos de acometimento cutâneo e quais são patognomônicos?

Answer 20

Na dermatomiosite temos lesão humoral e imunocomplexos.

• Pápulas de gottron nos nós dos dedos = patognomônico
• Mão do mecânico = lesões nas laterais
• Heliótropo na pálpebra superior = patognomônico
• Rash malar que não poupa sulco e rash em V no tronco
• piora com exposição solar

Question 21

Ocorre aumento do risco de câncer na dermato ou na polimiosite?

Answer 21

Dermatomiosite

Question 22

Como diagnosticar demato e polimiosite?

Answer 22

• Biópsia muscular
• Eletroneuromiografia com padrão de miopatia
• Aumento de enzimas musculares, ex CPK
• se tiver alterações patognomônicos da dermatomiosite não precisa de bx

Question 23

Qual é o tratamento da dermato e da polimiosite?

Answer 23

Fotoproteção
Atividade física
Corticoide + imunossupressão
Ig em refratários

Question 24

O que é dermatomiosite juvenil?

Answer 24

Forma da dermatojuvenil que acomete <16 anos
Calcinose
Sinais sistêmicos mais exuberantes
Vasculite tubo digestivo

Question 25

O que miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 25

Miosite que acomete musculatura distal e assimétrica e pode pegar face ex dificuldade para girar chave, escrever e também acomete quadríceps = quedas. Acomete mais homens do que mulheres e >50 anos
Baixa resposta ao corticoide

Question 26

O que é doença mista do tecido conjuntivo e qual anticorpo encontrado?

Answer 26

Doença que mescla AR, LES, esclerose sistêmica, miosites. O anticorpo é o anti-RNP

Question 27

Entre os diagnósticos diferenciais, o que ocorre na miastenia graves, na sínd miastênica de eaton lambert e na doença do neurônio motor/esclerose lateral amiotrófica e hipotireoidismo?

Answer 27

• Miastenia gravis: na ENM padrão decremental, piora ao longo do dia. Acomete musculatura da face. É anticorpo contra canal de Ach na placa motora. Enzimas musculares normais. Teste edrofônio (anti-acetilcolinesterase + = melhora)
• Sínd miastênica eaton lambert = sínd paraneoplásica. Homens >40; Acomete canal de cálcio no neurônio motor. É incremental, melhora com o uso
• Neurônio motor/esclerose lateral amiotrófica = acomete primeiro e segundo neurônio motor. Tem hiperreflexia e babinski. Enzimas normais
• Hipotireoidismo = fraqueza simétrica e proximal com aumento de CPK

Question 28

Qual padrão de Raynaud primário?

Answer 28

Acomete mais mulheres, <30 anos, sem gangrena ou alterações físicas, autoanticorpos negativos ou baixos, VHS normal, capilaroscopia normal.