Esclerosis Sistémica

Question 1

Qué es la esclerosis sistémica

Answer 1

Trastorno multisistemica de etiología desconocida caracterizado por fibrosis de
⭕Piel
⭕Vasos sanguíneos (crisis renal 2°. HT pulmonar)
⭕Órganos viscerales

Question 2

Clasificación de la esclerosis

Answer 2

🛑Generalizada 
Afecta piel y órganos internos 
🛑Localizada 
Manchas de morfea
Lineales. Signo en golpe de sable

Question 3

Qué es el síndrome de Crest

Answer 3

Calcinosis 
Raynaud
Esófago (acumulación de colagena )
Sclerodactilia (dedos en agujas) 
Telangiectasias

Question 4

Esclerodermia localizada MORFEA

Answer 4

🛑Lesión más frecuente
🛑Una o más placas redondeadas blanquecina
🛑Localización más frecuente en tronco

Question 5

Esclerodermia localizada LINEAL

Answer 5

♦️+ frecuente en niños
♦️Lesiones fibroticas en forma de banda. Áreas de hiper o hipopigmentación
♦️Loc. Común en extremidad inferior

Question 6

HLA asociados a ES

Answer 6

DR1. DR3 DR5

Question 7

Factors de riesgo

Answer 7

Implantes de senos. Bleomicina

Question 8

Cuadro clínico

Answer 8

🔴Fenómeno de Raynaud 
🔴Dedos en salchicha 
🔴Úlceras en la yemas. Codos. Maleolos 
🔴Reabsorción de falanges terminales 
🔴Pigmentación cutánea 
🔴Ausencia de glándulas sudoríparas y pelo
🔴Visceral : 1️⃣pulmon2️⃣ corazón3️⃣ Riñón
🔴Labios delgados y telangiectasias
🔷Sensación de plenitud gástrica 
🔷Hipomotilidad intestinal
🔷Mala absorción
⭕Disnea 60%
⭕Tos seca
⭕Estertores basales 
🔸 Pericarditis ICCV
🔸Bloqueo. Arritmias 
🔸Angor
🔸Derrame pleural 
🔺Rigidez de dedos y rodillas 
🔺Sx. Del túnel del carpo
🔺Poliartritis simétrica
🔺Debilidad "miopatía"

Question 9

Estudio de laboratorio

Answer 9

✔️VSG aumentada 
✔️Anemia ferropénica y/o B12 o Folatos 
✔️Aumento de IgG (50%)
✔️Factor AR
✔️AAN (Antipolomerasa 1-esclerosis cutánea)
✔️Anticuerpos anticentromero (CREST)
✔️Anti SCL

Question 10

Triada de esclerosis

Answer 10

🔴Raynaud
🔴Afectacion de vísceras
🔴Lesiones cutáneas típicas

Question 11

Tratamiento para esclerosis

Answer 11

🛑D penicilamina 
🛑Azatioprina 
🛑Interferon. 5 fluoracilo
🛑Corticoides para miositis u carditis
🛑Bosentan- Raynaud. Hipertensión pulmonar
🛑IECAS: crisis hipertensivas

Question 12

Morbimortalidad más frecuentes en forma difusa

Answer 12

♦️Hipertensión pulmonar

♦️Crisis renal

Question 13

Tipo de colágeno que se deposita en esta enfermedad

Answer 13

Colágeno tipo I