EUDOCRINIEN Flashcards
(41 cards)
Mx de Conn / Conn Sx c’est quoi ?
Terme donné à l’hyperaldosteronisme primaire lorsque causé par un adénome surrénalien sécrétant de l’aldostérone (70% du temps). Peut aussi être causé par une Hyperplasie SR mais moins fréquent.
Présentation clinique : Hypertension diastolique, Alcalose métabolique, Hypokalemie.
Autres sx : faiblesse musculaire, paresthésies, céphalée, polyurie, et polydipsie
Syndrome de Waterhouse-Frederichsen, c’est quoi ?
Hemorragiesurrénalienne en contexte de méningite fulminante àNeisseria Meningitidis(ménigococcémie)
Peut être dû à d’autre bactéries (septicémie)
Hémorragie surrénalienne, nom du syndrome associé et “définition”
Syndrome de Waterhouse-Frederichsen
Hemorragiesurrénalienne en contexte de ménigitefulminante/sepsis
C’est quoi les différente couche de la surrénal et leur sécrétion :
SR composé du cortex (3 couches) et de la médulla
Cortex :(Salty, sweety, Sexydeeper thebetter!)
Glomerulosa : Aldostérone
Fasciculata : Cortisol
Reticularis : Androgènes
Médulla :Catécholamine
Anatomie vascularisation de la Surrénal :
Artériel
Veineux
Artériel : 3 artères
Supérieur : branche A. Phrénique
Moyenne : branche Aorte
Inférieur : branche A. Rénal ipsilatéral
Veineux : 1 vein ( À droite : draine direct dans VCI ; À gauche : draine dans V. Rénal)
Néoplasie provenant de la médulla
Neuroblastome
Aspect de la surrénal à l’écho
Cortex hypo
Medulla hyper
Adénome Surrénalien, syndrome possible
Si sécrétant (minorité) :
- Sx de Cushing
- Sx de Coon
Causes Hyperplasie Surrénalienne
Congénital vs Acquise
Congénital
- Congenital adrenal hyperplasia (CAH) (Déficience en 21-Hydroxylase)
- Primary pigmented nodular adrenal dysplasia
Acquise
- Primaire/Syndrome de Cushing : Multiple
- Prise de Cortisone
- Adénome SR
- Néo ∆∆ à petite cellule , Tumeur carcinoïde
- Secondaire /Mx de Cushing( + fréquent) : Adénome Hypophysaire
Mx de Cushing vs Syndrome de Cushing
Maladie de Cushing:
- Adénome pituitaireproduit trop d’ACTH
- Cause la plus fréquente d’excès de cortisol
Syndrome de Cushing:
- Varité d’autres causes de surproduction de cortisol
- Sécretion par tumeur(ex Small cell poumon)
- Sécretionpar un adénome surrénalien (pasd’hyperplasiesurrénalienne dans ce cas
- Consommation chronique de stéroidesystémique
- Hyperplasie congénitale surrénalienne
- Présente: moon face,bosse dans lecou, vergeture, bleus facile,augmentation du ventre, atropihe musculaire, perte de cheveux
Critéres CT Adénome SR
C - :
- en bas de 10HU
C+ : Étude de Wash-Out
- Absolute Wash-out : >60%
- Relative Wash-out : >40%
Sidensitéen HU dansle nodule> 120 HU(artériel ou portal) =JAMAIS UN ADÉNOME (Pense à Mets RCC/HCC ou Phéo)
IRM :
- Chute de signal en “out-of-phase”
Tu vois un lésion de la surrénal, quelle critère peut te donner une idée si bénin vs malin sans regarder sa densité/calcul de wash-out ?
Taille
Normalement Adénome Surrénalien < 3cm
Si ≥4cm 70% chancecancer et>6cm =85% chance
A quoi penser quand tu vois une lésion SR très hétérogéne ?
Collision tumor : 2 tumeursdifférentes qui forment une masse (uneest un adénome)
Autre localisation Phéochromocytome ?
Pastoujoursaux surrénales: organe deZuckerkandl(hateur de a.mesenterique inf), ORL,mediastin
Association Phéochromocytome ?
VHL (Von hippel lindau)
MENIIaet MENIIb(50% de MENII–>multiples bilatéral)
Sclérose tubéreuse
NF-1
Sturge-weber
PGL Sx
Triade de Carney(pas le complex de carney–> myxome cardiaque et anomlaie cutanée):GIST+ chondrome pulmonaire + phéochromocytome extra-surrénalien
Penser aussi à la règle de 10
Phéochromocytome règle ?
Règle des 10:
- 10%extra-surrenalien
- 10% bilat
- 10% calcifi
- 10%ped
- 10% héréditaire
- 10% non-sécretant
- 10% malin
- 10% HTA
When I say “Ambiguïté Génital” you say
Déficience en 21-Hydroxylase - Congenital adrenal hyperplasia (CAH)
Examen autre que Écho, CT, IRM pour Phéochromocytome ?
MIBG scanen mednucpour évaluer (octréoscan aussi, mais moins bon carcaptation aussi aux reins)
Aspect Imagerie Phéo
- Normalement gros à la présentation(> 3cm)
- Aspect variable (homogène,hétérogène, calcif,parfoisgraisse, portionskystiques)
- Aspect classique= masse hétérogène rehaussement avide
- T2 bright(light bulb)
Facteur pour différentier une Phéo bénin de malin ?
the distinction is made on demonstrating evidence of direct tumor invasion into adjacent organs/structures or the presence of metastases
Myélolipome association
Cushing
Hyperplasie congénitale dessurrénalienne
Maladie de Conn
Est ce que le Myéliopome est/peut-être sécrétant ?
non, mais association à d’autres pathologies
Calssification SR DDX
+ svt post trauma ou post infection
Si lésion :
- Carinome Cortical (20% calcifi)
- Phéo 10%
- Mets (+svt mélanome)
- Neuroblastome
En Ped –> Wolman disease :aunt minie etfuck rare –> hypertrophie etcalcification dessurrénalesbilatérales=anomalie du metabolismegraisseux–> survie rarement la première année de vie
DDX masse SR
Principale :
- Adénome SR (+commun)
- Metastasis (∆∆, sein, mélanome)
- Pheochromocytoma
- Myelolipoma
- Carcinoma cortical
- Neuroblastoma
Petite Lésion Unilatéral :
- Adénome SR (+commun)
- Metastasis (∆∆, sein, mélanome)
- Pheochromocytoma
- Asymmetric adrenal cortical hyperplasia
- Adrenal granulomatous disease (TB, histoplasmosis)
- Myelolipoma
Large solid adrenal mass
- adrenal cortical carcinoma
- pheochromocytoma
- neuroblastoma
- ganglioneuroblastoma
- ganglioneuroma
- adrenal myelolipoma
- adrenal metastasis
- adrenal hemorrhage
- adrenal abscess
- adrenal hemangioma
Lésion Kystique………….
