Fenilcetonuria Flashcards
Na Pku há uma alteração no metabolismo de aa aromáticos como:
phe, tir, triptofano e histidina
O diagnóstico da PKU é feito __ dias após nascimento com valores >__
5
240
A PKU clássica ou severa apresenta <__% da atividade normal com valores de PKU <___
0,3
1200
O aporte de Phe na PKU clássica ou severa deve ser de
200 a 300
Os sinais clínicos são
atraso mental, despigmentação e eczema
se a dieta não for implementada nas primeiras __-__ semanas, o atraso mental será irreversível
3-4
frutos e vegetais com phe <__/100g não aumentam phe sérica
75
__% do aporte proteico deve provir de suplementos
75
Em relação aos suplementos proteicos, devem ser administrados __g/kg até os 2 anos e __g/kg >2a
3
2
Os suplementos proteicos devem aum a retenção de __, aum a tolerância à __ e ajudar a prevenir a sua passagem pela ___
N
Phe
BHE
Com valores de 120 a 360micromol/L, o aporte de Phe deve ser entre __ a __mg/d
200 a 500
A suplementação de tirosina deve ser entre __-__mg/dia, porém ainda não foi comprovado que
100-120
diminui sintomas neurológicos
