FENÓMENO DE RAYNAUD, ESCLEROSIS SISTÉMICA Y MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Flashcards
(47 cards)
F DE RAYNADU (FRY) DEFINICIÓN
Episodios paroxísticos reversibles de vasoconstricción periférica en respuesta a determinados estímulos físicos, mecánicos, químicos o emocionales.
PALIDEZ –> CIANOSIS –> RUBOR
TIPOS DE F DE RAYNAUD
Primario: idiopático.
Secundario: asociado a mesenquimopatías, vasculitis, ambiental, fm, paraneoplásico.
FRY PRIMARIO
- 15-30 a
- más en mujeres.
- Antecedentes fm frecuentes.
- Simétrico.
- Sin úlceras digitales ni dolor.
- VHS y PCR normales.
- ANA negativo.
- Capilaroscopía normal.
FRY SECUNDARIO
- > 35-40 a
- Género variable.
- Antecedentes fam no.
- Asimétrico (INCLUYE PULGAR).
- Dolor variable.
- Úlceras digitales si.
- VHS y PCR altos.
- ANA positivos.
- Capilaroscopía acelerada.
TRATAMIENTO FRY
Primario:
- Médico general.
- Pomada de nifedipino.
- Medidas generales: evitar exposición a desencadenantes como frío, estrés emocional, TBQ.
TTO FM DE FRY
- Bloqueadores de canales de Ca.
- Otros vasodilatadores:
- Análogos de prostaglandinas (iloprost)
- Inhibidores de fosfodiesterasa 5 (sildenafil)
- Antagonistas de R de endotelina 1 (bosentán).
- Inhibidores de la recaptación de serotonina (fluoxetina).
- IECA/ARA2 (losartán y enalapril)
- Estatinas.
- Antiagregación plaquetaria.
- Simpatectomía química o quirúrgica: botox en manos.
CUÁNDO DERIVAR EN FRY
Cuando sospecho de FRY 2° a mesenquimopatía.
ESCLEROSIS SISTÉMICA (ES) DEFINICIÓN
Depósito de colágeno en la piel y órganos internos, con vasculopatía asociada y producción de AC.
Es un tipo de mesenquimopatía poco frecuente.
Más en mjeres entre 30-60 a.
ETIOPATOGENIA ES
3 fenómenos patológicos que se superponen.
- Daño endotelial.
- Activación del SI.
- Fibrosis.
Se da por exposición a sílice, solventes, gadolinio.
CLASIFICACIÓN ES
Localizada: NO en órganos internos.
a. Morfea: placa de fibrosis en la piel.
b. Esclerodermia lineal.
Sistémica: SI en órganos internos.
a. Limitada: curso más benigno, distal a codos y rodillas (cara tmb).
b. Difusa: brazo, muslo, tronco y cara.
c. Sin esclrodermia: NO compromiso de piel pero puede aparecer dsp.
ES LIMITADA CARACTERÍSTICAS
- Pronóstico favorable.
- Comp cutáneo localizado, FRY, calcinosis, úlceras, afectación GI, ACA.
- Sd de CREST: calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, afectación esofágica, telangiectasias.
SIEMPRE DESCARTAR EN ES LIMITADA
Complicaciones cardiacas y pulmonares (HTP).
CARACTERÍSTICAS ES DIFUSA
- Curso variable, dependerá de la manifestación visceral y cutánea asociada.
- Se puede asociar a neoplasias.
- Otras manifestaciones como CRE (crisis renal esclerodérmica) y cardiacas.
EN ES DIFUSA LA EXTENSIÓN Y RAPIDEZ DE LA AFCETACIÓN CUTÁNEA SE ASOCIA A:
afectación visceral y pronóstico –> mayor mortalidad.
AFECTACIÓN VASCULAR EN ES
- FRY 100% de ES limitada y 70% de difusas.
- Primer síntoma puede preceder años la enf.
- Casos graves producen isquemia crónica –> aparición de úlceras.
- Telangiectasias en dedos, tronco y cara.
AFECTACIÓN MÚSCULOESQUELÉTICA EN ES
- Frecuente.
- Dolor y discapacidad.
- Artralgias, calcinosis periart, musculares y en zonas de presión.
- Crujido en tendones –> MUY MLA PRONÓSTICO, significa que está avanzando muy rápido.
AFECTACIÓN PULMONAR INTERSTICIAL EN ES
- Siempre pedir ECO al momento del dg y dsp del año.
- Afectación pulm explica el 35% de la mortalidad.
- 80% de los px son asintomáticos, pero rápidamente progresivo.
- Riesgo de HAP (hipertensión de la arteria pulmonar).
- Se genera neumonía intersticial no específica.
HIPERTENSIÓN PULMONAR EN ES
PP!!!
- 10% de los casos.
- Más frecuente en ES limitada, mujeres mayores y enf evolucionada.
- Manifestación GRAVE.
- Alta tasa de mortalidad.
- Al inicio asintomático, luego progresa con disnea y síntomas de ICC.
AFECTACIÓN CARDIACA EN ES
- Arritmias.
- Pericarditis, derrame pericárdico.
- Miocardio: disfunción VD, VI e ICC.
- Válvulas: estenosis aórtica, prolapso mitral.
AFECTACIÓN RENAL EN ES
CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA (CRE)
- De las complicaciones MÁS MORTALES.
- Hoy es menos frecuente.
- En 10% de px con ES difusa.
- Clínica: deterioro función renal, HTA de nueva aparición o aumento de la basal, anemia hemolítica microangiopática.
NO da flomerulonefritis!!
FACTORES DE RIESGO DE CRE EN ES
- Afectación difusa rápidamente progresiva.
- Presencia de roces tendinosos.
- Uso de altas dosis de esteroides (>15 mg/día de prednisona).
AFECTACIÓN DIGESTIVA EN ES
en un 100% de los casos.
- Cavidad oral: micro y xerostomía.
- Esófago: hipomotilidad de 2/3 inf e hipotonía de EEI, ERGE!!
- Estómago: gastroparesia.
- Intestino: sobreinfección bact por disminución de secresión gástrica e hipomotilidad.
- Hígado: colangitis biliar 1° –> sobre todo en limitada.
MANIFESTACIONES SUBCLÍNICAS EN ES
Es una ventana de oportunidad terapéutica.
MANIFESTACIONES FULMINANTES EN ES
Hipertensión de la arteria pulmonar y crisis renal esclerodérmica.
