Feocromocitoma Flashcards
(46 cards)
¿Que es? FEO
Causa de hipertensión secundaria
Epidemiologia FEO
0.1-0.6% de los pacientes con HA
1% de los pacientes pediatricos hipertensos
5% de los incidentalomas suprarrenales
Genética FEO
Puede ser esporádico o hereditario
Hasta 30% de los pacientes presentan mutación germinal identificable
Síndromes asociados (6) FEO
NEM 2A/2B
Sx von Hippel-Lindau
Neurofibromatosis tipo 1
Sx para ganglionares/feo y PGL familiar
Sx Carney-Stratakis
Triada de carney
Incidencia, gen y clinica con NEM 2a/2B FEO
1:35 mil
RET
CMT 100%. FEO 50%
Incidencia, gen y clinica de sx von hippel FEO
2-3: 100 mil
VHL
Hemangioblastoma, angina retinal, carcinoma renal de celulas claras
Incidencia, gen y clinica de neurofibromatosis tipo 1 FEO
1: 3mil
Nf1
Neurofibromas, manchas cafe con leche, pecas en ingle y axila, hamartoma de iris 5% feo
Incidencia, gen y clinica de Sx para ganglionares/feo y pgl familiar FEO
30% feo/pgl
SDH
Tipo 4: abdomen, pelvis, mediastino, raro en suprarrenal, alto riesgo de malignidad.
Gen y clinica del sx de carney-stratakis FEO
SDHB, SDHC, SDHD
PGL y sarcoma estroma gástrico
Clinica de la triada de carney FEO
PGL/feo 45%.tumor de estroma gástrico y condromas pulmonares
Sintomas clásicos (5) FEO
Cefalea
Palpitaciones
Ansiedad
Diaforesis
Hipertensión (no todos)
Regla de los 10 FEO
10% maligno
10% bilateral
10% extrasuprarrenal
10% familiar
A que edad y en que genero se produce mas FEO
Cualquier edad, ambos generos
Características del feo hereditario (2)
Multifocal
Menor edad de presentación
¿Cuál es el riesgo de malignidad? FEO
10-17%
40% si hay mutación en SDHB
¿Que son los paroxismos y en que porcentaje de estos pacientes se presentan? FEO
Crisis hipertensivas acompañadas con diaforesis, ansiedad, palpitaciones, etc.
48%
Donde encontramos los tumores suprarrenales? FEO
Cualquier otra parte de la cadena ganglionar
Los paragangliomas siempre producen catecolaminas? FEO
No
Menciona otros síntomas menos característicos (5) FEO
Leucocitosis
Estreñimiento
Nausea y vomito
Dolor abdominal
Hematuria
¿Porque se considera tumor neuroendocrino? FEO
Viene de la medula, la cual viene de la cresta neural, por lo que son células totipotenciales y puede producir otras hormonas
Secreción hormonal causada por la enfermedad (6) FEO
Cushing (ACTH)
Hipercalcemia (PTHrP)
Vasopresina (SIADH)
Diarrea y dolor abdominal (VIP)
Acromegalia o gigantismo (IGF 1)
Aumento calcitonina
¿A que se le llama crisis adrenérgica?
Se presentan síntomas clásicos, se puede desencadenar por ansiedad, hay anestesia e intubacion
¿Porque se piden metanefrinas sericas? FEO
Para que las catecolaminas sean confiables debe ser dentro de la crisis y son difíciles de manejar
Sericas si acaba de pasar crisis
En orina si tiene mas tiempo
¿Puede consumir fármacos mientras hacemos el estudio de metanefrinas? FEO
Lo ideal es quitar todos y dejar solo la Prazosina (inhibe secreción adrenérgica), y así se estudia también para hiperaldosteronismo
