Fibrose kystique Flashcards
(24 cards)
Déf
C’est quoi
Maladie héréditaire des glandes exocrines touchant essentiellement le tube digestif et l’appareil respiratoire
Étiologie
Cette maladie touche plus quelle population?
Population blanche
Étiologie
C’est du à quoi?
Anomalie codée par un gène situé sur un chromosome (chromosome 7)
Étiologie
La mutation génétique affecte quoi?
Protéine membranaire appelée CFTR
Étiologie
La protéine membranaire CFTR contrôle quels canaux et où est-elle présente?
a) Les canaux CHLORE des membranes épithéliales
b) Présente dans toutes les glandes exocrines donc toutes les muqueuses
Physiopatho
Explique la physiopatho (9)
- CFTR non fonctionnel
- Ions Cl- non transporté vers les muqueuses
- Pas de transfert d’eau vers les muqueuses
- Mucus épais et visqueux
- Hausse mucus qui stagne
- Milieu propice à la prolifération de bactéries
- Infection et inflammation chroniques
- Altération de l’épithélium des VR
- Déclin progressif de la fonction respiratoire
Physiopatho
C’est quoi la bronchectasie?
Dilatation et destruction des bronches irréversibles dues à une infection inflammatoire chronique
Physiopatho
Explique la physiopatho de la bronchectasie (4)
- Cercle vicieux d’obstruction bronchique (mucus qui stagne et altération épithélium des VR)
- Installation d’une hypoxémie chronique (par diminution PAO2)
- HTAP
- Insuffisance cardiaque droite
*comme coeur pulmonaire
Signes et symptômes
Nomme 6 des 8 principaux signes et symptômes
- Toux chronique +++
- Expectorations chroniques +++
- Dyspnée progressive (avec le temps)
- Tirage intercostal
- Hippocratisme digital
- Wheezing
- Thorax en tonneau
- Cyanose
Signes et symptômes
Que va-t-on entendre à l’auscultation (3)
Ronchis, crépitants et sibilances
Signes et symptômes
Quels maladies ont de l’hippocratisme?
Fibrose kystique et maladies interstitielles (fibrose)
Signes et symptômes
Nomme 2-3 des 8 autres signes et symptômes
- Retard de croissance, perte de poids ou absence de gain de poids
- Troubles digestifs
- Infections pulmonaires fréquentes
- Infertilité
- Sinusite, otite
- Sueur riche en sel
- Diabète
- Astéoparose
Exam Dx
Quels sont les 4 principaux examens Dx?
- Dépistage néonatal
- Test à la sueur
- Étude génétique
- Cultures (sécrétions ou selles)
exam Dx
Lors du test à la sueur, la concentration de chlore sera de combien?
Chlore > 60 mEq/L
Plus grand ou égal à 60
Exam Dx
Nomme les 3 autres exam dx
- Épreuves fonctionnelles respiratoires
- Radiographie pulmonaire
- TDM
Exam Dx
Que va-t-on voir lors du dépistage néonatal
Taux élevé de trypsinogène immunoréactif
Exam Dx
C’est quoi le test à la sueur?
Sudation stimulée pharmacologiquement par la pilocarpine
Rappel: concentration Cl- > 60 mEq/L
Exam Dx
Vrai ou faux, à un stade avancé, le trouble respiratoire sera restrictif
FAUX
OBSTRUCTIF ET RESTRICTIF
Exam Dx
Lors de l’épreuve fontionneller respiratoire, comment sera le:
a) VEMS
b) VEMS/CVF
c) VR
d) CPT
a) VEMS diminué
b) VEMS/CVF diminué
c) VR augmenté
d) CPT diminué
Exam Dx
Que va-t-on voir lors de la radiographie pulmonaire? (3)
- Infiltrats
- Atélectasie
- Bronchectasies
Tx
Quels sont les tx pulmonaires pour le désencombrement bronchiques? (minimum 4/7)
- Drainage postural
- Clapping
- ACBT
- Veste d’oscillations thoracique
- Exerciseurs expiratoires avec ou sans oscillation
- Cough assist
- Frequencer
Tx
Nomme dans l’ordre les tx pulmonaires faits à tous les jours et le pourquoi de chacun (5)
- Bronchodilatateurs (BACA) pour ouvrir les bronches
- Mucolytique (salin hypertonique ou pulmozyme) pour détruire les sécrétions
- Kinésithérapie ou clapping pour mobiliser les sécrétions
- Antibiotique INHALÉ (nébulisation) pour traiter la bactérie
- Corticostéroïdes INHALÉS pour diminuer l’inflammation
Tx
Nomme 3 des 7 autres tx
- Trikafta
- Antibiothérapie systémique
- Oxygénothérapie
- Transplantation pulmonaire (dernier recours)
- Enzymes pancréatiques per os
- Alimentation hypercalorique
- Suppléments vitaminiques
Exam Dx
Quel examen est le meilleur indicateur de l’état clinique du patient et de l’évolution de l’état pulmonaire au fil des années?
Épreuves fonctionnelles respiratoires (spirométrie)
