Fibrose Kystique --» Done 67 ad fin Flashcards
(90 cards)
1
Q
Lors qu’une exacerbation pulmonaire, quel sont les objectifs de tx ? (2)
/
VF ? Après une exacerbation, on retrouve toujours notre VEMS de base.
A
- Maintien de la fonction respiratoire : on veut idéalement retrouver le VEMS de base (idéalement)
- Retarder la prochaine exacerbation
/
FAUX, chaque exacerbation contribue au déclin du VEMS (en moyenne 1-2%). De plus, dans 25% des cas perte totale.
2
Q
En général, pour le tx d’exacerbation pulmonaire…
- Durée de tx ?
- Voie d’administration ?
A
- 10-14 jours (ad 21jours) selon l’évolution
- Per os ou IV selon sévérité
3
Q
- À quoi sert cet outil ?
- Avantage ?
- Comment savoir si on doit initier un tx ?
A
- Savoir quand débuter un ATB oral
- Détecter plus tôt une détérioration pulmonaire avant qu’elle ne devienne sévère = moins de perte de capacité respiratoire
- score de 3 ou plus ET AU MOINS 1 sx respiratoire
4
Q
Quel est LE seul ATB oral contre Pseudomonas aeruginosa ?
- VF ? Il peut se donner en pédiatrie.
A
CIPROFLOXACIN
- VRAI
5
Q
Staphylococcus aureus…
- Premier pathogène chez ___ (SASM)
- Traitement ___ généralement suffisant
- Fait souvent place au ___ avec le temps
- Prophylaxie ATB contre S. aureus serait associée à ___ du ____
- Cause ___ ___
A
- l’enfant
- per os
- P. aeruginosa
- acquisition, P. aeruginosa
- d’inflammation pulmonaire
en gros si on dégage s.aureus le patient aura p. aeruginosa
6
Q
Pseudomonas aeruginosa …
- Affecte ad ___ des patients
- Colonisation = ?
A
- 38%
- diminution de l’espérance de vie (détérioration clinique)
7
Q
Qu’est-ce qui arrive lorsque P. aeruginosa est entourée d’un biofilm ? (2)
- Ça arrive quand ?
A
- Résistance ATB ++ (biofilm = protection)
- Incompétence du système immunitaire
/ - Plusieurs année après la colonisation
8
Q
Nomme 3 facteurs de risque d’une exacerbation pulmonaire à P. aeruginosa
A
- Femmes
- S. aureus (colonisation)
- ΔF508
9
Q
Pourquoi on dit que le P. aeruginosa est versatile et résistant ?
A
Différentes souches possibles dans différentes régions pulmonaires avec résistances différentes.
10
Q
- QSJ ? Bactérie précoce, traitable, aggrave l’inflammation
- QSJ ? Bactérie grave, chronique, progression de la FK et baisse du VEMS
A
- S. aureus
- P. aeruginosa
11
Q
A
12
Q
QSJ ?
* SARM
* Stenotrophomonas maltophilia
* Achromobacter xylosoxidans
* Burkholderia cepacia complexe
* Mycobactéries non tuberculeuses
A
Autres pathogènes pouvant être responsable de l’exacerbation pulmonaire
13
Q
A
14
Q
La colonisation par le P. aeruginosa est associé à (3)
A
- Inflammation pulmonaire
- Déclin de la fonction respiratoire : impact majeur sur VEMS
- Mortalité
donc dès que détecter doit être éradiquer
15
Q
VF ? Les traitements d’éradication du P. aeruginosa ne sont pas efficaces.
A
FAUX, 63-100% d’efficacité
16
Q
A
17
Q
Explique moi l’algorithme des recommandations pour l’éradication du P. aeruginosa (3 parties)
A
- Si 1ère culture positive à P aeruginosa : Tobi 300mg nébul BID x 28 jours (CFF)
- Si toujours positif 2-4 semaines après tx : possibilité de refaire le même tx
- Si toujours positif : Tx ATB agressif IV
*** suggestion pas d’évidence, certains proposent colistiméthate + cipro
18
Q
VF ? Éradication P. aeruginosa…
- Si on réussi à éradique P. aeruginosa, par la suite il faut faire des culture q3 mois pour voir si revient.
- Privilégier prophylaxie anti-pseudomonas (CFF, Grade D).
- Tenter l’éradication à chaque nouvelle culture positive.
A
- VRAI
- FAUX, à éviter
- VRAI
19
Q
La __ fait partie intégrante du tx pour l’exacerbation.
- Comment ?
A
PHYSIOTHÉRAPIE
- Percussions à différents sites anatomiques pour favoriser clairance gravitationnelle des sécrétions de tous les lobes pulmonaires.
20
Q
Une transplantation pulmonaire est à considérée si…
- VEMS à moins de ___ ou ___ ___ du VEMS
- Augmentation de ___ et de ___ des exacerbations
- ___ massives récurrentes
- ___ réfractaires
A
- 30%, déclin rapide
- fréquence, sévérité
- Hémoptysies
- Pneumothorax
21
Q
VF ? L’insuffisance pancératique affecte seulement une minorité des patients FK ?
A
FAUX, 84,4% = très fréquent
22
Q
Insuffisance pancréatique :
Pour avoir un impact clinique, il faut que le pancréas perd ___ de sa fonction.
A
> 90%
23
Q
Insuffisance pancréatique en FK …
- Atteinte ___ puis ___ (21,9%)
- Débute aussi tôt que __ ___ ___
- 33% ont une fonction pancréatique __ à la naissance.
- Apparaît normalement avant ___ ans lorsque non présent avant.
A
- exocrine, endocrine
- 2e trimestre grossesse
- normale
- 5 ans
24
Q
La protéine ___ est défectueuse, ce qui :
A
CFTR
25
**Explication** (POUR QUE TU COMPRENNES)
Mécanisme: la protéine CFTR défectueuse empêche une bonne hydratation des sécrétions pancréatiques, les rendant épaisses et visqueuses. Ces sécrétions bouchent les canaux pancréatiques, empêchant les enzymes digestives (lipase, amylase, protéases) de sortir.
Elles s'accumulent alors dans le pancréas, provoquant de l'autodigestion (les enzymes digèrent le tissu pancréatique lui-même) et de la fibrose. En parallèle, il y a aussi moins de bicarbonate (HCO,-) sécrété, ce qui fait chuter le pH intestinal. Or, à pH acide, les enzymes qu'on donne en supplément sont moins efficaces.
Résultat : moins de digestion des graisses et protéines → malabsorption → stéatorrhée (selles grasses) → carences (vitamines, calories). Des bronchodilatateurs ou antiacides peuvent aider à maximiser l'efficacité du traitement
26
Conséquences d'une insuffisance pancréatique exocrine :
- ___ graisses, protéines et vitamines liposolubles (ADEK)
- ___ (selles odorantes, riches en gras)
- ___
- Retard de __
- Incapacité à maintenir un ___ suffisant
- Malabsorption
- Stéatorrhée
- Malnutrition
- croissance
- poids
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Examens diagnostics pour une insuffisance pancréatique exocrine (2) ?
- Collecte de selles de 72h et check la qté de gras
ou
- Mesurer l'élastase fécale (enzyme), si elle est basse = signe d'insuffisance
28
Enzymes pancréatiques exogènes :
- Enzymes ___
- Sont composées de ___, ___ et ___.
- Doses basée sur la teneur en ___.
- Sensibles à l'___ ___.
- Efficace ___
- porcine
- lipase, amylase, protéase
- lipase
- acidité gastrique
- rapidement
29
30
Quelle est la posologie d'enzymes pancréatiques pour un nourrisson ?
2 000-4 000 unités/120 mL de lait
31
Enzymes pancréatiques : posologie
- Dose initiale < 4 ans ?
- Dose initiale > 4 ans ?
- Dose après ajustement ?
- On donne quoi aux collations ?
VF ? La dose peut être augmentée pour un repas riche en graisses
- 1000 unités/kg/repas
- 500 unités/kg/repas
- 1500-2000 unités/kg/repas (toujours en fonction de la lipase)
- moitié de la dose
VRAI
32
On ajuste la dose d'enzymes pancréatiques selon quoi ?
Sx de malabsorption : **gain de poids**, stéatorrhée, gazs, crampes
33
VF ? Les enzymes pancréatiques exogènes ne fonctionne pas mieux qu'un placebo.
FAUX, sont nettement supérieures au placébo
34
QSJ ?
Viokase et Cotazym
Marques d'enzymes pancréatiques non-entérosolubles
35
Les enzymes pancréatiques non-entérosolubles sont partiellement détruitent par quoi ?
Conséquence ?
L'acidité gastrique
Il faut 2x-3x la dose vs entérosolubles = moins efficace
36
Les enzymes pancréatiques non-entérosolubles sont seulement **desfois** encore utilisées chez les ___.
- Nomme 2 précautions lorsqu'on prend des enzymes pancréatiques non-entérosolubles.
nourissons
- Rincer la bouche après administration pour éviter ulcères
- Attention à l'inhalation
37
Quel est le 1er choix de tx pour les enzymes pancréatiques ?
- Pourquoi ?
Les enzymes pancréatiques entérosolubles
- Résistent à l'acidité gastrique
38
Les enzymes pancréatiques entérosolubles :
- Doivent être rapidement ___ a/n de l’intestin.
- Les granules entérosolubles doivent être avalées ___.
CHEZ LE NOURISSON :
- Administré dès quel âge ?
- Ne pas mélanger avec quoi ?
- dissoutes
- entières
- dès naissance
- aliments alcalins (lait, yogourt...)
39
Comment se passe l'administration des enzymes pancréatiques entérosolubles ? (3)
- Se fait sur toute la durée du repas
- Prendre immédiatement avant le repas
- Les suppléments de vitamines doivent être pris en même temps
40
Nomme 3 EI/complications qui peuvent survenir avec enzymes pancréatiques.
- Érythème fessier et irritation péri anale (enfants surtout)
- Réaction allergie au porc (désensibilisation possible)
- Colopathie fibrosante (très rare)
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Nomme 2 stratégies pour réduire les doses d'enzymes pancréatiques.
- Réduire l’acide gastrique pour permettre une meilleure dissolution des granules entérosolubles a/n duodénal: Prise d’IPP ou anti-H2
- Changer de formulation d’enzyme
42
43
VF ? L'incidence de RGO chez le patient FK est très rare.
FAUX, assez fréquent : 25-85%
44
Nomme 3 risques spécifiques théoriques des IPP chez les FK
| M, I, E
- Modification du microbiote GI et respiratoire
- Impact possible a/n pulmonaire
- Effets négatifs sur santé osseuse
45
Nomme 2 utilisation des IPP
– Traitement du RGO
– Favoriser la dissolution des enzymes (peu d’évidences
46
Une malnutrition est associée à quoi ?
- VF ? On recommande aux patients FK un apport calorique de 120% à 150% des apports recommandés.
- On recommande aux patients FK un alimentation faible en graisses et protéines.
une mauvaise fonction pulmonaire
- VRAI
- FAUX, riche en graisses et protéines
47
Nomme 3 périodes critiques pour l'alimentation des patients FK.
- VF ? Recommadé de faire des dosages annuels des vitamines ADEK.
- 1ère année de vie
- année du dx
- période péri pubère
/
- VRAI
48
49
**Quelle vitamine suis-je ?**
1)
- Métabolisme du calcium et minéralisation osseuse
- Corrélation avec santé respiratoire
2)
- Vision nocturne, cellules épithéliales, immunité, déficience immunitaire, mauvaise réparation tissulaire.
3)
- Antioxydant, système immunitaire
- Déficit cause anémie hémolytique, dégénérescence
neuromusculaire, déficits cognitifs
4)
- Facteurs de coagulation, métabolisme osseux
- Flore intestinale contribue à sa synthèse
1) VITAMINE D
2) VITAMINE A
3) VITAMINE E
4) VITAMINE K
50
VF ? Vitamine A...
- Hypovitaminose A très fréquent même lorsque patient reçoit des suppléments
- Ne pas doser en exacerbation (fausse interprétation de ↓)
- FAUX, peu fréquent
- VRAI
51
VF ? Vitamine D...
- 90% patients déficients malgré suppléments
- Nourissons à risque de déficit
- VRAI
- FAUX, enfants plus âgés et adultes à risque
52
VF ? Vitamine K...
- Déficit surtout chez insuffisants pancréatiques
- Déficit varie grandement selon test utilisé
- Généralement prescrit si antibiotiques à long terme ou insuffisance hépatique
- FAUX, insuffisants hépatiques
- VRAI
- VRAI
53
Selon recommandations de la Cystic Fibrosis Foundation (CFF) pour la vitamine D...
- Valeur cible ?
- Ne pas dépasser quelle valeur ?
- VF ? La dose doit obligatoirement être donnée 1x semaine.
- Favoriser D2 ou D3 pour plus efficacité ?
- > 75 nmol/L
- 250 nmol/L
- FAUX, peut être répartie die OU 1x semaine
- D3, ad 2x plus efficace pour augmenter un taux
54
55
Récemment, que s'est-il passé avec les multivitamines contenant de la vitamine K (ADEK) ?
2 options :
– Forme ____ donnée per os (++++ souvent)
– ___ 5 mg/comprimé via le Programme d’accès spécial de Santé Canada
Retrait du marché
- injectable
- Mephyton
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Que faut-il souvent faire lorsqu'on sert des bhays de multi vitamines ?
Vérifier régulièrement la teneur des produits servis
58
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60
Classe les modulateurs de la CFTR selon leur mode d'action :
- Lumacaftor
- Tezacaftor
- Ivacaftor
- Elexacaftor
Correcteurs :
- Lumacaftor
- Tezacaftor
- Elexacaftor
Potentialisateurs :
- Ivacaftor
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Ivacaftor/Kalydeco...
Explique le mécanisme d'action
- Corrige les anomalies de quelle classe ?
Potentialisateur de la CFTR atteignant la paroi cellulaire: augmente échanges de chlore
- Classe 3
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Ivacaftor/Kalydeco...
- Efficace contre ΔF508 ?
- À partir de quel âge ?
- Indication ?
- Population concernée ?
- NON
- 2 mois
- pt qui présentent une des mutations suivantes du gène CFTR : G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R ou R117H
- qque centaines de pt au Canada seulement
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Ivacaftor/Kalydeco est un subtrat de quel CYP ?
IM : que faire en présence d'un...
- Inhibiteur modéré ?
- Inhibiteur puissant ?
- Inducteur ?
3A4
- 1 dose DIE
- 1 dose 2x/semaine
- Non recommandé
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Explique en quoi consiste la trithérapie à modulateurs de la CFTR.
TRIKAFTA, qui inclut :
2 correcteurs : elexacaftor + tezacaftor
ET
1 potentialisateur: ivacafto
68
# TRIKAFTA..
69
TRIKAFTA...
- À partir de quel âge ?
- Indiqué pour quoi ?
- 2 ans
- Au moins 1 mutation ΔF508 ou une mutation du gène CFTR répondant
70
RAMQ BHAY trikafta
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Posologie Trikafta...
- Combien de temps entre chaques doses ?
- Particularité ?
- (10 à) 12 heures entre les doses
- À prendre avec aliments contenant des lipides
72
trikafta
trikafta
73
74
Le trikafta est un subtrat du CYP ___.
IM : que faire en présence d'un...
- Inducteur ?
- Inhibiteurs puissants-modérés ?
3A4 (car contient l'ivacaftor qui est le substrat 3A4)
- association non recommandée, car diminution importante du modulateur
- diminuer la dose des modulateurs
75
VF ? Trikafta....
- N'intéragit pas avec le pamplemousse.
- Absence d'effets sur les contraceptifs oraux.
- Pourrait affecter à la hausse les concentrations de digoxine, cyclosporine, tacrolimus, sirolimus, everolimus, statines, glyburide et repaglinide
- FAUX intéragit, pamplemousse = inhibiteur CYP 3A4
- VRAI
- VRAI
76
Ivacaftor + Lumacaftor/Orkambi
- Indication ?
- Efficacité ?
- Mécanisme d'action des 2 medx ?
- VF ? Ce medx a peu d'IM.
- VF ? Profil d'innocuité peu intéressant.
- Inscrit à la liste de la RAMQ ?
- patient ΔF508 homozygote (2 paires) de 1 ans et plus
- limitée
- Ivacaftor = potentialisateur, lumacaftor = correcteur
- FAUX, plusieurs IM
- VRAI
- NON
77
IM : Ivacaftor + Lumacaftor/Orkambi...
- Lumacaftor est un ___
- Ivacaftor est un ___
//
- Nomme 1 exemple d'IM **très importante**
- inducteur enzymatique (active foie ++, élimmination accélérée de plusieurs rx)
- substrat CYP 3A4
- Contraception hormonale (peu importe la forme) deviennent inefficace
78
79
Ivacaftor + Tezacaftor (Symdeko)
- À partir de quel âge ?
- Nomme les 2 indications
- Mécanisme d'action des 2 medx ?
- Inscrit à la liste de la RAMQ ?
- Ce medx est appelé à ____.
- 12 ans
- ΔF508 homozygote (2 paires) ET ΔF508 hétérozygote (1 seul) avec une des mutations suivantes:
* P67L, D110H, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G et 3849+10kbC→T.
- Ivacaftor = potentialisateur, tezacaftor = correcteur
- NON
- disparaître
80
Quelle est la posologie du Symdeko (ivacaftor + tezacaftor) ?
(3 aspects)
81
82
Les modulateurs de la CFTR ont surtout de l'efficacité où ? (3)
| PPT
Pancréas, Poumons & Transpiration
83
Nomme les principaux EI des modulateurs de la CFTR (6)
| D,É,C,C,T,S
- Douleurs abdominales
- Éruption cutanée
- Cataractes
- Créatinine kinase élevée
- Transaminases élevées
- Sx neurologiques, dépression ou anxiété
84
# EI des MODULATEURS CFTR
Sous tx de modulateurs CFTR, il faut souvent faire le suivi des ___ ___ et ___.
- On vérifie ___, à 1-3-6-9 mois, puis minimum aux ___.
- ___ possible à tout moment.
- Nécessite ___ des modifications du tx.
- Dans quel cas la dose doit être ajustée ?
enzymes hépatiques et bilirubine
- pré-tx, 1 an
- Hausse
- rarement
- IH préexistante
84
# EI des MODULATEURS CFTR
Éruption cutanée (et hypersensibilité) :
- Généralement quand ?
- Majorité des cas sont légers ou grave ?
- Mène ___ à l'arrêt du tx.
- Plus fréquent chez les homme ou les femmes ?
- Plus fréquent avec quel modulateur CFTR ?
- au début du tx (premières semaines)
- légers et auto résolutifs (antih1 desfois requis)
- rarement
- femmes, surtout sous contraceptifs oral
- TRIKAFTA : ivacaftor-tezacaftor-elexacaftor
85
# EI des MODULATEURS CFTR
Effets neuropsychiatriques/santé mentale ...
- Préoccupation ___
- Taux de base ___ ___ chez pt FK.
- Les études (démontrent / ne démontrent pas) l'augmentation des problèmes de santé mentale.
- On recommande quoi lors du suivi ?
- VF ? La dose peut être réduite PRN.
- grandissante
- plus élevé
- NE DÉMONTRENT PAS
- dépistage
- VRAI
86
87
Sous tx de modulateurs CFTR, que faire avec les autres tx que le patient prend ?
On poursuit tous les agents de maintient initialement, et après 6 mois (si possible) on simplifie le tx, ex : 1 mucolytique aulieu de 2
88
VF ? La charge thérapeutique des pt FK est MASSIVE, sauf pour les patientd qui prennent le Trikafta.
FAUX, même avec Trifakta EXTRA MEGA MASSIF
donc en tant que phcien on essaie de simplifier si possible, sans compromettre l'efficacité
89
L'adhésion au tx est ___ et décline vers l'___. Elle est au plus bas chez les ___ ___ .
Le pharmacien a donc un rôle ___.
- Nomme 3 effets d'une mauvaise adhésion pour les pt FK.
faible (50%), l'adolescence
jeunes adultes
IMPORTANT
- Hospitalisation + longues et + fréquentes
- + d'exacerbation pulmonaires
- fonction pulmonaire réduite
