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PHA 2062 Médicaments du système respiratoire II Final > FK- Christian Héroux, B. pharm., M. Sc. > Flashcards

FK- Christian Héroux, B. pharm., M. Sc. Flashcards

1
Q

V ou F: La FK est la maladie génétique fatale la plus répandue chez les personnes de race blanche

A

V: 1/20-25 personne au canada est porteuse du gène.

Affecte 1 nouveau-né/3600 naissances

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2
Q

Le gène de la FK est un gène récessif. Si les 2 parents sont porteurs, l’enfant aura ___ % d’être atteint de la FK.

A

25%

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3
Q

V ou F: L’âge moyen de survie de la FK est une trentaines d’années.

A

F: 55,4 ans en moyenne
Pic de mortalité entre 21-30 ans dont les personnes atteintes de la maladie sévère meurent

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4
Q

Le gène ________ situé sur le bras long du chromosome __ est responsable de la protéine _______.

A

ΔF508
7
CFTR

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5
Q

V ou f: plus de 2000 mutations sont identifiées mais 22 sont responsable de 0,1% des cas de FK.

A

V

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6
Q

À quoi sert la protéine CFTR?
1-
2-

A

1- Passage de Cl- à travers les cellules épithéliales
2-Rôle ++ dans mvt trans-épithéliaux de sels et de liquides

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7
Q

V ou F: La CFTR est située dans membrane apicale des cellules épithéliales des poumons seulement.

A

F: nombreux organes comme peau, sinus, poumons, foie, pancréas, intestin, tractus reproducteur

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8
Q

Nommez 4 problèmes associés à un mauvais fonctionnement de CFTR

A

1- Atteinte pulmonaire : principale cause de mortalité
2- Insuffisance pancréatique
3- Insuffisance hépatique
4- Ostéoporose

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9
Q

Expliquez en vos mots comment une déficience extra-cellulaire de Cl- peut mener à un épaississement des sécrétion pulmonaires.

A

Disons que c’est un peu comme de la constipation…
1- Cl peut pas sortir de la cellule pas CFTR
2- Cl- attire Na+ à l’intérieur
3- Appel d’eau à l’intérieur de la cellule (H2O suit toujours Na)
4- Les sécrétions ne contiennent pas assez de liquide et sont épaisses.

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10
Q

Un défaut de maturation cellulaire de ________ (nom du gène) de classe ___ est à la base du tx Trikafta

A

ΔF508
II

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11
Q

Pour le dx néonatal on mesure :
1-
2-

A

1- trypsine immunoréactive (dans le sang séché)
2- test de sueur

Permet prise en charge précoce: meilleur statut nutritionnel, pulmonaire, survie

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12
Q

Pour dx la FK tardivement qu’est-ce qu’on mesure?
1-
2-
3-

A

1- Test de sueur [Cl-] > 60mmol/L
2- Sx respi, GI, urinaire, ATCD familiaux, Perte de sel
3- Corfirmation par recherche mutation

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13
Q

Comment la FK peut affecter la pharmacocinétique des rx?
1-Abs
2-Vd
3- distribution
4- Métabolisme
5-Élimination

A

1- hyperacidité gastrique et intestinale : dissolution des rx entérosolubles retardée, malabs des graisses
2-Augmenté
3- diminution des protéines plasmatiques
4- accéléré
5-augmentée (moins de réabsorption)

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14
Q

Quelle autre maladie a une présentation clinique très semblable à la FK

A

Asthme: toux, expectoration, respiration sifflante, infections, dyspnée, intolérance à l’effort

asthme concommitant 19% du temps

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15
Q

Nommez les critères objectifs qui indiquent une infection en FK (exacerbation)

A

Aucun critère objectif= complique les essais cliniques

Critères subjectifs: toux, expectoration, dyspnée, fatigue, perte de poids, perte d’appétit, fièvre

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16
Q

Quel paramètre objectif peut nous donner un indicatif sur la gravité de l’atteinte pulmonaire des patients souffrant de FK?

A

VEMS
<30% = oxygéno-dépendant

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17
Q

Reliez:
A. Cultures négatives suite à un traitement antibiotique

B. Diminution de la charge bactérienne à l’aide d’antibiotiques sans éradication

1- Éradication bactérienne
2- Suppression bactérienne

A

A. 1
B. 2

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18
Q

Les salins hypertoniques et le dornase sont des mucolytiques. Expiquez leur mécanisme d’action
1- dornase
2- salins hypertoniques

A

1- Inflammation bactérienne = neutrophiles élevés et meurent dans sécrétion= épaississement. DONC: dornase= lyse de l’ADN neutrophile= diminue viscosité= améliore clairance mucocilliaire
2- Augmente le Na extrac. DONC appel d’eau extracellulaire = diminue viscosité= améliore clairance mucocilliaire

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19
Q

Lequel des mucolytique est le plus efficace?

A

Dornase

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20
Q

V ou F: salin hypertonique et dornase pourraient être donnés en combinaison

A

v

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21
Q

V ou F: Les salin hypertoniques sont mieux tolérés que le dornase.

A

F: peut causer Toux, mal de gorge, oppression, pharyngite, bronchospasme

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22
Q

Pour réduire les E2 du salin hypertonique, quel rx peut être adm en pré-dose?

A

Ventolin

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23
Q

Les bénéfices des muolytiques se font sentir avec une utilisation à:
1- L-T
2- C-T

A

1- souvent après 5-6 ans d’utilisation on voit un VEMS amélioré et une baisse d’exacerbations

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24
Q

Les antibiotiques en nébulisation se comportent un peu comme un atb ___ a/n cinétique, avec une toxicité systémique __________ et des concentration plus _________ au site de l’infection.

A

IV
moindre
élevée

25
Q

V ou F: Il y a absence d’évidence sur l’utilité en traitement d’exacerbation pulmonaire des ATB en nébulisation

A

V

26
Q

V ou F: un ATB en nébulisation et un ATB IV en associations sont plus efficaces qu’en monotx

A

F: aucune preuve d’efficacité en association

27
Q

La trobramycine en nébulisation est active principalement contre les GRAM__. C’est un tx suppressif chez patient colonisé au ______________. On l’utilise sur une période de _____

A

-
P. aeruginosa
6 ans et +

28
Q

v ou f: la tobra est utile en maladie légère et en modérée/sévère

A

V: diminue exacerbations et mortalité
pas contre pas assez de donné pour un tx <6ans

29
Q

V ou F: Tobramycine en solution pour inhalation a été démontré aussi efficace qu’en forme injectable

A

F: plus de données en sln pour inhalation et permet doses + élevées

30
Q

V ou F: efficacité semblable de Tobra en poudre vs en nébulisation

A

V: préférence du patient prends 5 min/dose plutôt que 20

31
Q

Tobra en poudre présente 1 effet secondaire pas autant présent en nébul :

A

Déposition pulmonaire= ++ tous vs nébul

32
Q

Quelle est la différence entre la Tobra en nébul et l’Aztreonam en nébul?
1- Durée du tx
2- Tx suppressif sur patients colonisés p. aeruginosa.
3-posologie.
4-Couverture Gram.
5- Efficacité

A

1,2,4,5 sont pareils

3 différent: TID pour Aztreonam et BID pour tobra

33
Q

Pourquoi donner Levofloxacine en solution plutot que Tobra?

A

détérioration malgré tobramycin inhalée
Allergie ou intolérance
+ de dysgueusie que tobi

** 18 ans et+

34
Q

v ou f: Colistimethate est plus souvent cessé qu’amorcé maintenant à cause du nombre de manipulations à faire

A

v

35
Q

Pourquoi tx 1 mois/2 avec les atb en nébul?

A

Avant pcq on pensait moins de résistance. Actuellement remis en question
Rend le tx plus acceptable, et moins E2

36
Q

V ou F : Azithromycine (Zithromax) n’a pas d’effet antibactérien direct contre le P. aeruginosa

A

V
Effet anti-inflamamtoire

37
Q

Les bénéfices sur le VEMS de l’azitrho prennent ____ mois à apparaître et ____ mois à disparaître post arrêt de tx

A

4
1

38
Q

V ou F: l’azitrho pendant 6 ans chez les patients non colonisés par p. aeruginosa est plus efficace que chez ceux qui n’en sont pas colonisés.

A

F: bénifice modéré si colonisés et faible si non colonisé

39
Q

L’azithromycine est C-I si le patient est colonisé de ________________

A

mycobactéries tuberculeuses (MNT)

40
Q

Est-ce que les CSI sont indiqués en FK

A

Réservés pour patients avec hyperactivité bronchique/asthme concomitant

41
Q

Quelle est la place des corticos systémiques

A

Utiliser parfois en période d’exacerbation mais
données insuffisantes pour recommander l’utilisation

42
Q

V ou F: 88% des patients en reçoivent des bronchodilatateurs

A

V

43
Q

Quelle est la séquence classique des tx en FK?

Bronchodilatateurs
Antibiotiques
Corticostéroïdes
Mucolytiques
Physiothérapie

A

1.Bronchodilatateurs
2.Mucolytiques
3.Physiothérapie
4.Antibiotiques
5.Corticostéroïdes

44
Q

quel est le patho #1 chez l’enfant en FK?

A

S.Aureus fait souvent place au
P aeruginosa avec le temps

45
Q

Nommez des conséquences de l’insuf pancréatique exocrine: (5)

A

– Malabsorption graisses, protéines et vitamines liposolubles ADEK
– Stéatorrhée (selles odorantes, riches en gras)
– Malnutrition
– Retard de croissance
– Incapacité à maintenir un poids suffisant

46
Q

Nommez 2 examens dx de l’insuf pancréatique

A

– Collecte de selles de 72 heures
– Élastase fécale

47
Q

Les enzymes pancréatiques exogènes (rx) sont sensibles à __________ ___________

A

l’acidité gastrique

48
Q

V ou f: les enzymes pancréatiques sont interchangeables entre elles.

A

F: car différente qtée de lipase/amylase/protéase

49
Q

On ajuste des enzymes de quelle façon, quelles sont les cibles?

A

Selon symptômes de malabsorption :
– Gain de poids
– Stéatorrhée, aspect des selles
– Gaz
– Crampes abdominales

50
Q

Viokase et Cotazym (poudre) sont de moins en moins utilisés pour quelle raison?

A

Moins efficace que les formes entérosolubles (détruit partiellement par acidité gastrique)
Donné aux bébé naissants

51
Q

Nommez 2 précautions avec Viokase et Cotazym (poudre)

A

1-Rincer la bouche
2-Attention à l’inhalation

52
Q

Les enzymes pancréatiques peuvent causer des Ei chez les bébés. Nommez-les

A

Érythème fessier (barrière)
Réaction allergique (porc)
Colopathie fibrosante : rare, à dose +++++++ élevée

53
Q

Stratégies pour réduire
les doses d’enzymes pancréatiques (2):

A

*Réduire l’acide gastrique pour permettre une meilleure dissolution des granules entérosolubles a/n duodénal: Prise d’IPP ou anti H2

*Changer de formulation d’enzyme

54
Q

Hyperacidité gastrique et pH intestinal ↓ a quel effet sur la dissolution de rx entérosolubles?

A

retarde la dissolution

55
Q

3 risques spécifiques théoriques des IPP chez les FK:

A

– Modification du microbiote GI et respiratoire
–Impact possible a/n pulmonaire
–Effets négatifs sur santé osseuse

56
Q

90% des patients FK sont déficients en vitamine ____ malgré les suppléments

A

D

57
Q

Quelle est la valeur cible de vitamine D en FK?
entre ______ et ________

Le contrôle de la vit D se fait ____ mois après ajustement de dose.

A

75 nmol/L et 250nmol/L
favoriser D3 (plus efficace)

3

58
Q

V ou F: on traite d’emblée tous les patient en FK avec de la Vit K (facteur de coagulation)

A

F: que les déficiences +++ car sous forme injectable PO

59
Q

V ou F: il y a aucune multivitamine adaptée sur le marché aux patients FK

A

V

PHA 2062 Médicaments du système respiratoire II Final (3 decks)

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