gar Flashcards
(178 cards)
1
Q
αιτια περιγεννητικης θνησιμοτητας (5+5)
A
αναλογα με το αν ειναι προωρο ή τελειομηνο το νεογνο.
προωρο:
1. ΣΑΔ και βρογχοπνευμονικη δυσπλασια,
2. βαρια προωροτητα,
3. αιμορραγια εγκεφαλικων κοιλιων,
4. συγγενεις ανωμαλιες,
5. λοιμωξη, ιδιαιτερα νεκρωτικη εντεροκολιτιδα
τελειομηνο:
1. περιγεννητικη ασφυξια,
2. πνευμονια απο εισροφηση μηκωνιου,
3. παραμονη εμβρυικης κυκλοφοριας,
4. συγγενεις ανωμαλιες,
5. λοιμωξη
2
Q
προβληματα νεογνου διαβητικης μητερας (9)
A
- ενδομητριος θανατος,
- περιγεννητικη ασφυξια,
- υπογλυκαιμια,
- προωροτητα,
- ΣΑΔ,
- υπασβεστιαιμια, υπομαγνησιαιμια,
- εμμεση υπερχολερυθρυναιμια,
- μακροσωμια και κακωση κατα τον τοκετο,
- συγγενεις ανωμαλιες (κυριως καρδιας)
3
Q
προβληματα νεογνου σε IUGR-SGA (6)
A
- ενδομητριος θανατος,
- περιγεννητικη ασφυξια,
- υπογλυκαιμια,
- πολυκυτταραιμια-υπεργλοιοτητα λογω αυξημενης EPO,
- ελαττωμενη καταναλωση,
- δυσμορφολογια
4
Q
αιτια περιγεννητικης ασφυξιας (6+4+8)
A
διακρινονται σε ενδομητρια, κατα τον τοκετο και μετα τον τοκετο.
ενδομητρια:
1. μητροπλακουντιακη ανεπαρκεια,
2. αποκολληση πλακουντα,
3. προδρομικος πλακουντας,
4. προπτωση ομφαλιου λωρου,
5. εμβρυομητρικη αιμορραγια,
6. εμβρυικη ερυθροβλαστωση
κατα τοκετο:
1. συμπιεση ομφαλιου λωρου,
2. ισχιακη προβολη,
3. κεφαλοπυελικη δυσαναλογια,
4. διατομη νωτιαιου μυελου,
μετα τον τοκετο:
1. αναλγητικα μητερας,
2. μαζικη πνευμονια,
3. σηπτικη καταπληξια,
4. ατρησια ρινικων χοανων,
5. βαρια ανωριμοτητα πνευμονων,
6. διαφραγματοκηλη,
7. πνευμονικη υποπλασια,
8. πνευμοθωρακας
5
Q
επιπλοκες περιγεννητικης ασφυξιας (10)
A
- υποξικη - ισχαιμικη εγκεφαλοπαθεια,
- ενδοκοιλιακη αιμορραγια,
- εγκεφαλικο οιδημα,
- ισχιαμια μυοκαρδιου,
- ΣΑΔ,
- ΔΕΠ,
- ΟΣΝ,
- επινεφριδιακη αιμορραγια,
- διατρηση/εξελκωση/νεκρωση ΓΕΣ,
- υπογλυκαιμια, υπασβεστιαιμια, υπονατριαιμια
6
Q
apgar score
A
μεσα στα πρωτα 5 λεπτα της γεννησης.
7-10 το φυσιολογικο
A = Appearance = κυανη (0) ή κυανα ακρα με ροδαλο σωμα (1) ή ροδαλη (2),
P = Pulse = 0 (0), <100/min (1), >100/min (2),
G = Grimace (γκριμάτσα) = τιποτα (0) ή καποια κινηση/μορφασμος (1) ή κλαμα/αποσυρση (2),
A = Activity = τιποτα (0) ή ελαφρια καμψη (1) ή ζωηρες κινησεις (2),
R = Respiration = 0 ή ασθενες κλαμα (1) ή ζωηρο κλαμα (2)
7
Q
οι συχνοτερες συγγενεις ανωμαλιες (7)
A
- ατρησια ρινικων χοανων,
- διαφραγματοκηλη,
- τραχειοοισοφαγικο συριγγιο,
- ατρησια δωδεκαδακτυλου ή ειλεου,
- γαστροσχιση ή εξομφαλος,
- σ. Potter,
- συνδρομο Down
8
Q
αιτια κυανωσης νεογνου (2+5+3+3+2)
A
- από καρδιά:
α. καρδιακη ανεπαρκεια λογω σηψαιμιας ή μυοκαρδιτιδας,
β. κυανωτικη καρδιοπαθεια –> με μειωμενη ροη στην πνευμονικη οπως η τετραλογια Fallot και η ατρησια πνευμονικης ή με αυξημενη ροη στην πνευμονικη, οπως η D-μεταθεση μεγαλων αγγειων ή ο κοινος αρτηριακος πορος ή με συμφορητικη καρδιακη ανεπαρκεια, οπως στην στενωση ισθμου αορτης, - απο αναπνευστικο:
α. ΣΑΔ,
β. πνευμονια απο εισροφηση μηκωνιου,
γ. παραμονη εμβρυϊκης κυκλοφοριας,
δ. πνευμονια-σηψαιμια,
ε. διαφραγματοκήλη, - ΚΝΣ:
α. ασφυξια,
β. κατασταλτικα φαρμακα μητερας,
γ. ενδοκρανια αιμορραγια, - ΑΙΜΑ:
α. οξεια και χρονια απωλεια αιματος,
β. πολυκυτταραιμια,
γ. μεθαμοσφαιριναιμια, - μεταβολικα αιτια:
α. υπογλυκαιμια,
β. συγγενης υπερπλασια επινεφριδιων
9
Q
αιτια αναπνευστικης δυσχερειας (4+4+7)
A
διακρινονται με βαση το αν ειναι προωρο, τελειομηνο και υπαρχουν και αιτια που ταιριαζουν και στις 2 κατηγοριες.
προωρο μονο:
1. ΣΑΔ,
2. ερυθροβλαστωση,
3. μη ανοσολογικος υδρωπας,
4. πνευμονικη αιμορραγια,
τελειομηνο μονο:
1. πνευμονια απο εισροφηση μηκωνιου,
2. εισροφηση αμνιακου υγρου,
3. πολυκυτταραιμια,
4. πρωτοπαθης πνευμονικη υπερταση,
και στα 2:
1. αυτοματος πνευμοθωρακας,
2. συγγενες λοβωδες εμφυσημα,
3. συγγενης καρδιοπαθεια,
4. πνευμονικη υποπλασια,
5. ιογενης λοιμωξη, κυριως CMV, HSV,
6. διαφραγματοκηλη,
7. σηψαιμια (π.χ. στρεπτοκοκκος ομαδας Β)
10
Q
πως θα διερευνησουμε μια αναπνευστικη δυσχερεια (6)
A
- α/α θωρακος,
- αερια αρτηριακου αιματος,
- γενικη αιματος,
- καλλιεργεια,
- γλυκοζη αιματος,
- U/S και ΗΚΓ
11
Q
επιπλοκες ΣΑΔ (8)
A
- πνευμοθωρακας,
- πνευμοπερικαρδιο,
- πνευμονικη αιμορραγια,
- εγκεφαλικη αιμορραγια,
- ενδοκοιλιακη αιμορραγια,
- σηψαιμια,
- παραμονη αρτηριακου πορου,
- βρογχοπνευμονικη δυσπλασια
12
Q
αιτια εμμεσης υπερχολερυθριναιμιας (5+5)
A
διακρινονται σε αυτα που οφειλεται σε αιμολυση και σε αυτα που δεν οφειλεται:
α. Αιμόλυση (+):
1. ασυμβατοτητα ABO, Rh,
2. λοιμωξη,
3. ανεπαρκεια g6pd,
4. σφαιροκυτταρωση,
5. μεσογειακη αναιμια,
β. αιμολυση (-):
1. φυσιολογικος νεογνικος ικτερος,
2. ικτερος θηλασμου,
3. εσωτερικη αιμορραγια,
4. διαβητικη μητερα,
5. πολυκυτταραιμια
13
Q
αιτια αμεσης υπερχολερυθρυναιμιας σε νεογνο (7)
A
- παρεντερικη διατροφη (χολοσταση),
- CMV,
- συγγενεις λοιμωξεις TORCH = Toxoplasma, Others (VZV, PB19, Listeria), Rubella, CMV, HSV,
- παρατεταμενη αιμολυση,
- συμπυκνωση της χολης,
- νεογνικη ηπατιτιδα,
- σηψαιμια
14
Q
παραγοντες κινδυνου για νεογνικη υπογλυκαιμια (7)
A
- προωροτητα,
- διαβητικη μητερα,
- IUGR ή LGA,
- ασφυξια,
- υποθερμια,
- ασιτια,
- τοκολυτικα
15
Q
περιγγενητικες συγγενεις λοιμωξεις (10)
A
- Τοξόπλασμα,
- Ερυθρα, ανεμουλογια,
- συφιλη,
- CMV,
- HSV 2,
- PB19,
- Ηπατιτιδα Β,
- γονοκκοκος,
- χλαμυδια,
- φυματιωση
16
Q
κλινικα χαρακτηριστικα νεογνικων σπασμων (7)
A
- εστιακοι κλονικοι = ρυθμικες συστολες μυων,
- εστιακοι τονοι = διατηρηση θεσης κορμου και ακρων,
- μυοκλονικοι = αρρυθμες συστολες,
- γενικευμενοι τονικοι = καμπτικοι, εκτατικοι, με ερεθισμο, παρατεταμενοι,
- οφθαλμικες κινησεις και νυσταγμος,
- κινησεις θηλασμου, μασησης, προβολες γλωσσας με ερεθισμο,
- κινησεις κοπηλασιας, κολυμβησης (ανω ακρα), ποδηλασιας (κατω ακρα) με ερεθισμο
17
Q
τι γνωριζεις για βρεφικους σπασμους
A
συνηθεστερα εμφανιζονται μεταξυ 3 και 8 μηνων.
ειναι ιδιοπαθεις στο 41% των περιπτωσεων.
χαρακτηριζονται απο κρισεις με γελιο ή κλαμα, καθως και συντομη συσπαση μυων τραχηλου/κορμου/βραχιονων για 10-20 δευτερολεπτα ειτε σε εκταση ειτε καμψη,
συνδεονται με αυξημενο κινδυνο νοητικης στερησης
Δχ = παθολογικο ΗΕΓ (υψαρρυθμια) και CT (αγενεσια μεσολοβιου),
Τχ = Φλοιοτροπος (ACTH), στεροειδη, βενζοδιαζεπινες, βαλπροϊκο οξυ
18
Q
αιτια ΒΡΕΦΙΚΩΝ σπασμων (9)
A
- φαινυλκετονουρια,
- υπογλυκαιμια,
- μη κετωτικη υπεργλυκιναιμια,
- συνδρομο down,
- οζωδης σκληρυνση,
- τοξοπλασμωση,
- CMV,
- συφιλη,
- μετασφυξιακη ή μεθαιμορραγικη εγκεφαλοπαθεια
19
Q
δ/δ αναπνευστικου συριγμου (11)
A
- βρογχικο ασθμα,
- λοιμωξη αναπνευστικου,
- κυστικη ινωση,
- ξενο σωμα,
- λαρυγγοτραχειομαλακια,
- δυσλειτουργια φωνητικων χορδων,
- καρδιακη ανεπαρκεια,
- συγγενης καρδιοπαθεια,
- ΓΟΠ,
- πνευμονιτιδα εξ υπερευαισθησιας,
- μαζα μεσοθωρακιου
20
Q
δ/δ ρινιτιδας (6)
A
- αλλεργικη ρινιτιδα,
- ολοετης-εποχιακη,
- ιογενης λοιμωξη ανωτερου αναπνευστικου,
- παραρρινοκολπιτιδα,
- αγγειοκινητικη ρινιτιδα,
- ρινικοι πολυποδες
21
Q
δ/δ ρινικων συμπτωματων (9)
A
- ατρησια ρινικων χοανων,
- σκολιωση ρινικου διαφραγματος,
- υπερτροφια αδενοειδων εκβλαστησεων,
- ξενο σωμα,
- συφιλη,
- υποθυρεοειδισμος,
- θηλωμα,
- λεμφωμα,
- ρινιτιδα και ολη η ΔΔ της
22
Q
αιτια αρθριτιδας σε παιδικη ηλικια (10)
A
- νεανικη ρευματοειδης αρθριτιδα,
- ρευματικος πυρετος,
- σελ,
- πορφυρα henoch-schonlein,
- βακτηριακη λοιμωξη (σηπτικη αρθριτιδα ή μεσω ανοσοσυμπλεγματων),
- ιογενης λοιμωξη (παρβο, ερυθρα, παρωτιτιδα, τοξικη υμενιτιδα),
- lyme’s,
- kawasaki,
- ενδοκαρδιτιδα,
- reiter συνδρομο
23
Q
διαγνωστικα κριτηρια ΣΕΛ
A
4+ από τα παρακατω
ευρηματα:
α. εξανθημα ζυγωματικων δικην πεταλουδας,
β. δισκοειδης λυκος,
γ. φωτοευαισθησια,
δ. στοματικα-φαρυγγικα ελκη,
ε. μη διαβρωτικη αρθριτιδα (τουλαχιστον 2 αρθρωσεις, με συλλογη υγρου και ευαισθησια,
στ. πλευριτιδα ή περικαρδιτιδα,
η. σπασμοι/ψυχωση
νεφριτιδα:
α. πρωτεϊνουρια >500mg/d,
β. ερυθροκυτταρικοι, κοκκωδεις, επιθηλιακοι κυλινδροι,
αιματολογικα:
α. αιμολυτικη αναιμια με αυξημενα δεκ,
β. λευκοπενια <4.000,
γ. λεμφοπενια <1.500,
δ. θρομβοπενια <100.000,
ορολογικος:
α. anti-ds DNA (+),
β. anti-SM (+),
γ. +κυτταρα λυκου,
δ. ψευδως θετικη VDRL > 6mm,
ε. + ΑΝΑ Αbs
24
Q
διαγνωστικα κριτηρια kawasaki
A
πυρετος για 5 ημερες τουλαχιστον + 4/5 παρακατω για βεβαιη διαγνωση:
1. περιφερικες αλλοιωσεις των ακρων (ερυθροτητα αρχικα, μετα σκληρο οιδημα και τελος απολεπιση),
- πολυμορφο εξανθημα,
- μη πυωδης επιπεφυκιτιδα,
- μη πυωδης τραχηλικη λεμφαδενιτιδα >1.5 cm,
- ερυθροτητα χειλεων, στοματικου/φαρυγγικου βλεννογονου, γλωσσα δικην φραουλας
25
επιπλοκες kawasaki (7)
1. ανευρυσματα και θρομβωση στεφανιαιων,
2. εμφραγμα μυοκαρδιου,
3. μυο-περικαρδιτιδα,
4. συμφορητικη καρδιακη ανεπαρκεια,
5. ασηπτη μηνιγγιτιδα,
6. αρθριτιδα,
7. θρομβοκυτταρωση
26
δ/δ kawasaki (6)
1. οστρακια,
2. συνδρομο σταφυλοκοκκικης τοξικης καταπληξιας,
3. λεπτοσπειρωση,
4. λοιμωξη απο ebv,
5. νεανικη ρευματοειδης αρθριτιδα,
6. ιλαρα
27
αδρη δ/δ ιογενων και βακτηριακων λοιμωξεων (5)
1. λευκοκυτταρωση με αριστερη στροφη --> βακτηριακη,
2. ουδετεροπενια --> ιογενης συνηθως, αλλιως σε πολυ σοβαρη βακτηριακη,
3. CRP/TKE --> αυξημενες σε βακτηριακη,
4. TNF/IL-1/PAF --> αυξημενες σε βακτηριακη,
5. κυτταρα στο ΕΝΥ --> λεμφοκυτταρα σε ιογενη, ουδετεροφιλα σε βακτηριακη
28
FUO σε παιδια (9)
1. βρουκελλα,
2. σαλμονελλα,
3. lyme's,
4. CMV,
5. τοξοπλασμωση,
6. νεανικη ρευματοειδης αρθριτιδα,
7. σελ,
8. kawasaki,
9. hodgkin
29
δ/δ οξειας διαρροιας βρεφους (4)
1. γαστρεντεριτιδα,
2. συστηματικη λοιμωξη,
3. αντιβιοτικα,
4. υπερβολικη σιτιση
30
δ/δ χρονιας διαρροιας βρεφους (4)
1. μεταλοιμωδης ανεπαρκεια λακτασης,
2. κοιλιοκακη,
3. εντεροπαθεια aids,
4. ινοκυστικη νοσος
31
δ/δ οξειας διαρροιας παιδιου (4)
1. γαστρεντεριτιδα,
2. συστηματικη λοιμωξη,
3. αντιβιοτικα,
4. τροφικη δηλητηριαση
32
δ/δ χρονιας διαρροιας παιδιου (4)
1. μεταλοιμωδης ανεπαρκεια λακτασης,
2. κοιλιοκακη,
3. εντεροπαθεια aids,
4. ιφνε
33
δ/δ οξειας διαρροιας εφηβου (3)
1. γαστρεντεριτιδα,
2. αντιβιοτικα,
3. τροφικη δηλητηριαση
34
δ/δ χρονιας διαρροιας εφηβου (4)
1. ΣΕΕ,
2. δυσανεξια στη λακτοζη,
3. λαμβλιαση,
4. ΙΦΝΕ
35
αιτια γαστρεντερικης αποφραξης (10)
1. οισοφαγικη ατρησια,
2. ατρησια δωδεκαδακτυλου,
3. κολικη ατρησια,
4. ατρησια ειλεου,
5. ΕΚ,
6. crohn's,
7. στενωση μετα απο νεκρωτικη εντεροκολιτιδα,
8. πυλωρικη στενωση,
9. hirschsprung,
10. βυσμα μηκωνιου
36
δ/δ αιμορραγιας πεπτικου σε βρεφος (5)
1. βακτηριακη γαστρεντεριτιδα,
2. ραγαδα πρωκτικου δακτυλιου,
3. εγκολεασμος,
4. νεκρωτικη εντεροκολιτιδα,
5. αλλεργια σε πρωτεϊνη γαλακτος
37
δ/δ αιμορραγιας πεπτικου σε παιδι (5)
1. βακτηριακη γαστρεντεριτιδα,
2. ραγαδα πρωκτικου δακτυλιου,
3. εγκολεασμος,
4. ελκος/γαστριτιδα,
5. πολυποδες
38
δ/δ αιμορραγιας πεπτικου σε εφηβο (5)
1. βακτ. γαστρεντεριτιδα,
2. ΙΦΝΕ,
3. ελκος/γαστριτιδα,
4. πολυποδες,
5. σχαση mallory weiss
39
αιτια καρδιακης ανεπαρκειας νεογνου (4+4)
προωρο:
1. υπερφορτωση με υγρα,
2. ανοιχτος αρτηριακος πορος,
3. μεσοκοιλιακη επικοινωνια,
4. πνευμονικη καρδια λογω βρογχοπνευμονικης δυσπλασιας,
τελειομηνο:
1. ισθμικη στενωση αορτης,
2. υποπλαστικες αριστερες κοιλοτητες,
3. μονοχωρη κοιλια,
4. ιογενης μυοκαρδιτιδα
40
αιτια καρδιακης ανεπαρκειας σε βρεφος-νηπιο (4)
1. kawasaki,
2. αιμαγγειωμα,
3. ανωμαλη εκφυση της αριστερης στεφανιαιας αρτηριας απο την πνευμονικη αρτηρια,
4. υπερκοιλιακη ταχυκαρδια
41
αιτια καρδιακης ανεπαρκειας σε εφηβο (7)
1. ρευματικος πυρετος,
2. οξεια υπερταση λογω σπειραματονεφριτιδας συνηθως,
3. θυρεοτοξικωση,
4. δρεπανοκυτταρικη αναιμια,
5. αιμοσιδηρωση,
6. ενδοκαρδιτιδα,
7. ιογενης μυοκαρδιτιδα
42
ταξινομηση σε συγγενεις καρδιοπαθειες
τις διακρινουμε σε 4 κατηγοριες.
α. Στενωτικές:
1. στενωση πνευμονικης,
2. στενωση αορτικης,
3. ισθμικη στενωση της αορτης,
β. διαφυγη ΔΕ προς ΑΡ:
1. τετραλογια Fallot,
2. μεταθεση μεγαλων αγγειων,
3. ατρησια τριγλωχινας,
γ. Διαφυγη ΑΡ προς ΔΕ:
1. μεσοκολπικη επικοινωνια,
2. μεσοκοιλιακη επικοινωνια,
3. παραμονη αρτηριακου πορου,
δ. Μεικτές:
1. Κοινος αρτηριακος κορμος,
2. ολικη ανωμαλη εκβολη των πνευμονικων φλεβων,
3. συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας
43
συμπτωματα στα νεογνα απο τις συγγενεις καρδιοπαθειες (4)
1. μπορει να δουμε κυανωση με δυσχερεια της αναπνοης (μεταθεση d μεγαλων αγγειων) ή χωρις δυσχερεια της αναπνοης (τετραλογια fallot, ανωμαλια ebstein),
2. ελλιπης αιματωση περιφερικων ιστων (στενωση αορτης, υποπλαστικη αριστερη κοιλια),
3. δυσχερεια της αναπνοης με ελλιπη κορεσμο (μικτη μοναδικη κοιλία),
4. δυσχερεια της αναπνοης με φυσιολογικο κορεσμο (ελλειμμα μεσοκολπικου ή μεσοκοιλιακου διαφραγματος ή ανοιχτος αρτηριακος πορος)
44
συχνα αιτια αποφραξης ουροφορων οδων (6)
1. συγγενης στενωση ουρητηροπυελικης συμβολης,
2. αποφρακτικος μεγαουρητηρας,
3. λιθοι ουρητηρα,
4. νευρογενης κυστη,
5. βαλβιδες οπισθιας ουρηθρας,
6. φιμωση
45
βασικη διερευνηση παιδιου με αιματουρια
1. ιστορικο: παρουσα νοσος, ατομικο/οικογενειακο ιστορικο,
2. κλινικη εξεταση,
3. εργαστηριακα:
α. γενικη ουρων και καλλιεργεια,
β. γενικη αιματος,
γ. παρασκευασμα,
δ. αιμοπεταλια,
ε. ουρια, ασβεστιο, κρεατινινη ορου και ουρων,
στ. στρεπτοζυμη και c3,
η. U/S νεφρου ή IV πυελογραφια
46
βασικη διερευνηση παιδιου με πρωτεϊνουρια (8)
1. ιστορικο και κλινικη εξεταση,
2. γενικη ουρων (πολλαπλες),
3. συλλογη ουρων 24ωρου για επιβεβαιωση,
4. ορθοστατικη δοκιμασια,
5. ουρια, κρεατινινη, gfr, αλκαλικη φωσφαταση, ολικα λευκωματα, λευκωματινη και χοληστειρνη,
6. στρεπτοζυμη, C3, ANA-Ab,
7. U/S νφρου και IV πυελογραφία,
8. βιοψια νεφρου
47
δ/δ αιματουριας (6)
1. πορφυρα henoch schonlein,
2. IgA νεφροπαθεια,
3. σελ,
4. νεφρολιθιαση,
5. δρεπανοκυτταρικη αναιμια,
6. CA
48
δ/δ πρωτεινουριας (6)
1. σωματικη ασκηση,
2. νεφροπαθεια απο παλινδρομηση,
3. νεφρωσικο και συνηθεστερα ελαχιστων αλλοιωσεων,
4. εστιακη τμηματικη σπειραματοσκληρυνση,
5. καλοηθης,
6. αφυδατωση και πυρετος
49
αποφρακτικα αιτια ΟΝΑ (8)
1. αποφραξη ουρηθρας: βαλβιδες οπισθιας ουρηθρας, φιμωση, στενωση,
2. αποφραξη ουρητηρα: λιθοι, κρυσταλλοι ουρικου, πηγματα αιματος,
3. ουρητηροκηλη,
4. μονηρης νεφρος με αποφραξη ουρητηροπυελικης συμβολης,
5. πιεση στομιου ΟΚ απο εξωτερικο ca,
6. νευρογενης κυστη,
7. συνδρομο λυσης ογκου,
8. εξωτερικα ca ουροποιητικου
50
αιτια κοντου αναστηματος (8)
1. ιδιοπαθες: οικογενες και μη-οικογενες,
2. συνδρομα: down, turner, prader-willi, noonan,
3. σκελετικες δυσπλασιες: αχονδροπλασια/υποχονδροπλασια, ατελης οστεογενεση,
4. χρονια νοσηματα: ασθμα, κυστικη ινωση, συγγενεις κυανωτικες καρδιοπαθειες, ιφνε, χρονιες αιμολυτικες αναιμιες, δυστροφια duchenne,
5. ενδοκρινικα νοσηματα: ανεπαρκεια GH, υποθυρεοειδισμος, πρωιμη ηβη, σ. cushing,
6. χρονιος υποσιτισμος,
7. ενδομητρια δυστροφια,
8. ψυχογενες κοντο αναστημα
51
πρωιμη και καθυστερημενη ηβη ορισμος
<8 κοριτσια και <9 ετη στα αγορια πρωιμη ηβη.
καθυστερημενη οταν >14 ετη σε αγορια και >13 σε κοριτσια
52
αιτια πρωιμης ηβης (3)
1. κεντρικης αιτιολογιας: ογκοι υποθαλαμου (αμαρτωμα), ακτινοβοληση υποθαλαμου, μηνιγγιτιδα, ιδιοπαθη,
2. ανεξαρτητα απο τις γοναδοτροπινες: συνδρομο mc cune albright, συγγενης τεστοτοξικωση, ογκοι γοναδων,
3. υποθυρεοειδισμος, καθως η αυξημενη TSH οδηγει σε αυξηση τνω LH-FSH
53
χαρακτηριστικα πρωιμης ηβης (3)
1. αυξηση μεγεθους μαστων σε κοριτσια και ορχεων στα αγορια,
2. αυξημενες FSH-LH, τεστοστερονης και οιστρογονων,
3. προχωρημενη οστικη ηλικια
54
ποιο ειναι το πρωτο εργαστηριακο σημειο της ηβης
πολυ μεγαλη εκκριση της LH τη νυχτα
55
τι εξετασεις θα ζητησω σε πρωιμη ηβη (5)
1. επιπεδα LH/FSH,
2. οιστραδιολη/τεστοστερονη,
3. LHRH προκλητη εξεταση: LH/FSH > 1,
4. οστικη ηλικια,
5. U/S ωοθηκων
56
θεραπεια πρωιμης ηβης (3)
1. κεντρικης αιτιολογιας = LHRH αναλογα,
2. τεστολακτονη και ανταγωνιστες οιστρογονων για mc cune albright,
3. θυροξινη 1-5μg/kg για υποθυρεοειδισμο
57
αιτια αρρενοποιησης θηλυ νεογνου (5)
1. ελλειψη 21-υδροξυλασης,
2. ελλειψη 11-υδροξυλασης,
3. εκθεση σε ανδρογονα (9η-12η βδομαδα),
4. μικτη γοναδικη δυσγενεσια,
5. γνησιος ερμαφροδιτισμος
58
αιτια ανεπαρκους αρρενοποιησης αγοριου (5)
1. ελλειψη 17-υδροξυλασης,
2. ελλειψη 17,50 δεσμολασης,
3. ελλειψη 5-α αναγωγασης,
4. ορχικη δυσγενεσια,
5. υποπλασια κυτταρων leydig
59
Αιτια γυναικομαστιας (10)
1. ιδιοπαθης-εφηβικη,
2. ψευδης γυναικομαστια σε παχυσαρκους,
3. νεογνική ή συγγενης λογω εκθεσης του εμβρου σε μητρικα οιστρογονα και υποστρεφει πληρως εντος εβδομαδων,
4. ερμαφροδιτισμος,
5. υπερθυρεοειδισμος,
6. συγγενης υπερπλασια επινεφριδιων,
7. θυλεοτροποι ογκοι επινεφριδιων,
8. ογκοι ορχεων,
9. συνδρομο Klinefelter,
10. κετοκοναζολη και μετρονιδαζολη
60
εξετασεις σε αρρενοποιημενο θηλυ (6)
1. μετρηση ανδρογονων,
2. ψηλαφηση γοναδων στο βουβωνικο πορο,
3. U/s για διαπιστωση εσω γεννητικων οργανων σε θηλυ,
4. καρυοτυπος,
5. μετρηση 17-υδροξυπρογεστερονης σε πλασμα (αυξημενη χ100 σε ελλειψη 21-υδροξυλασης),
6. μετρηση συγκεντρωσεων στεροειδων
61
θεραπεια αρρενοποιησης θηλεως (4)
1. ψυχολογικη υποστηριξη,
2. κορτικοειδη για συγγενη υπερπλασια επινεφριδιων,
3. χειρουργικη αποκατασταση εντος 2 ετων απο τη γεννηση,
4. τεστοστερονη σε δτχη συνθεσης ανδρογονων
62
παροδικη ταχυπνοια νεογνου:
τι ειναι,
θεραπεια,
κλινικη εικονα (4),
α/α θωρακα,
που τη συνανταμε; (4)
οφειλεται σε κατακρατηση πνευμονικου υγρου και αργη απορροφηση του,
υποχωρει αυτοματα,
κλινικη εικονα:
1. ταχυπνοια,
2. εισολκες θωρακικου τοιχωματος,
3. γογγυσμός,
4. κυανωση (σπανια),
α/α θωρακος = υγρο στις μεσολοβιες σχισμες και υπεραερισμος,
παρατηρειται σε:
1. μεγαλυτερου βαρους προωρα,
2. διαβητικη μητερα,
3. νεογνα που η μητερα εχει παρει αναλγητικα,
4. τελειομηνα απο καισαρικη τομη χωρις να εχει προηγηθει η διαδικασια του τοκετου
63
σιδηροπενικη αναιμια: ηλικιακη κατανομη και αίτια (10)
9% νηπια,
9-11% σε κοριτσια και κυριως εφηβεια,
<1% σε αγορια, κυριως στην εφηβεια.
1. αυξημενες αναγκες σιδηρου (προωρα, εμμηνος ρυση),
2. αυξημενος ρυθμος αναπτυξης (βρεφικη ηλικια, προ-εφηβεια),
3. διαιτητικοι παραγοντες, δηλ. προωρη εναρξη αγελαδινου γαλακτος, μη εμπλουτισμενες τροφες, μειωμενη προσληψη βιταμινης C, σιδηροδεσμευτικες ουσιες -τσαι),
4. καταστασεις δυσαπορροφησης - υποσιτισμου,
5. αιμορραγια κατα τη γεννηση, π.χ. απο πεπτικο, ουροποιητικο,
6. ιδιοπαθης πνευμονικη αιμοσιδηρωση,
7. εντονη ασκηση,
8. προωρα νεογνα, SGA, πολυδυμος κυηση,
9. θηλαζοντα αποκλειστικα βρεφη,
10. νηπια που πινουν καθημερινα πανω απο 700 ml αγελαδινο γαλα
64
κυανωτικες παθησεις σε βρεφος - παιδι (11)
1. τετραλογια fallot,
2. μεταθεση μεγαλων αγγειων,
3. πνευμονικη ατρησια με ακεραιο μεσοκοιλιακο διαφραγμα,
4. ανωμαλη εκβολη πνευμονικων φλεβων,
5. πνευμονικη ατρησια με μεσοκοιλιακη επικοινωνια,
6. κοινος αρτηριακος κορμος,
7. ατρησια τριγλωχινας,
8. μονηρης κοιλία,
9. νοσος ebstein,
10. κολποποιημενη ΔΕ κοιλία,
11. συνδρομο υποπλαστικης αριστερης κοιλιας
65
επιπλοκες μεσοκοιλιακης επικοινωνιας στα παιδια (6)
1. συνδρομο Eisenmenger (πνευμονικη υπερταση),
2. καρδιακη ανεπαρκεια,
3. ενδοκαρδιτιδα,
4. ΑΕΕ,
5. προπτωση αορτικης βαλβιδας,
6. συχνες βρογχοπνευμονικες λοιμωξεις
66
αίτια αποφραξης αεραγωγων σε παιδικη/νηπιακη ηλικια (9)
1. ξενο σωμα,
2. οξεια λαρυγγοτραχειοβρογχιτιδα (croup),
3. λαρυγγιτιδα,
4. σπασμωδικη λαρυγγιτιδα,
5. επιγλωττιτιδα,
6. βακτηριακη τραχειιτιδα,
7. περιαμυγδαλικο ή οπισθοφαρυγγικο αποστημα,
8. αγγειοοιδημα,
9. λαρυγγικη θηλωματωση
67
κλινικη εικονα βουβωνοκηλης σε παιδια (5)
1. προβολη σπλαγχνου, συνηθως εντερου στη βουβωνικη χωρα,
2. ασυμπτωματικη διογκωση βουβωνικης χωρας,
3. αλγος,
4. ανησυχια,
5. απο το ιστορικο της μητερας: ανατασσεται αυτοματα με την αποκατασταση της αυξημενης ενδοκοιλιακης πιεσης (ηρεμια ή υπνος) ή με την πιεση στο εξω στομιο του βουβωνικου πορου
68
υδροκηλη κλινικη εικονα (4)
1. ειναι η συλλογη υγρου στο οσχεο, αρα εχει ανωδυνη και βαθμιαια διογκωση του οσχέου,
2. το οσχεο χανει τη ρυτιδωση του,
3. αισθημα βαρους,
4. πονος σε κινησεις
69
δ/δ βουβωνοκηλης και υδροκηλης (3)
1. κλινικη εξεταση,
2. εξεταστικος φακος (διαφανοσκοπηση),
3. u/s οσχέου
70
δ/δ εκτος απο βουβωνοκηλη και υδροκηλη (6)
1. περισφιγμενη βουβωνοκηλη,
2. διογκωση μηροβουβωνικου λεμφαδενα,
3. κυστη σπερματικου τονου,
4. λιπωμα σπερματικου τονου,
5. κρυψορχια - εκτοπια ορχεος,
6. μηροκηλη
71
επιπλοκες βουβωνοκηλης και υδροκηλης (5)
1. περισφιγμενη βουβωνοκηλη: ισχαιμια και νεκρωση του σπλαγχουν που προβαλλει - εντερο, ωοθηκη κλπ,
2. διεγχειρητικες και μετεγχειρητικες επιπλοκες βουβωνοκηλης (αγγειακες, αιματωμα, οιδημα και ατροφια ορχεος,
3. μη ανατασσομενη βουβωνοκηλη (παραμελημενη),
4. αποφραγμενη βουβωνοκηλη,
5. η υδροκηλη μπορει να αποτελει πρωτη εκδηλωση καρινουν των ορχεων ή ορχιτιδας
72
συνηθεστερο αιτιο επιγλωττιτιδας
H. influenzae type B
73
κλινικη εικονα επιγλωττιτιδας (6)
1. αιφνιδια εναρξη με ραγδαια εξελιξη,
2. υψηλος πυρετος,
3. βαρια δυσφαγια,
4. αλλοιωση της φωνης,
5. ασθενης καθιστος με τον κορμο σε ευθεια θεση και σιελλοροια,
6. σε πληρη αποφραξη αεραγωγου --> θανατος
74
αμεση αντιμετωπιση επιγλωττιτιδας
ρινοτραχειακη διασωληνοση ή τραχειοστομια + κεφτριαξονη
75
τι ειναι η αιμορραγικη νοσος του νεογνου;
μια παθηση που εκδηλωνεται συνηθως μεταξυ της 3ης και της 5ης ημερας της ζωης, οπου το νεογνο εχει αιμορραγικη διαθεση λογω μειωμενης συγκεντρωσης των παραγοντων πηξης που εξαρτωνται απο τη βιταμινη Κ, δηλ. προθρομβινη, 7, 9 και 10.
Συνηθως σε μητερες που εχουν λαβει βαρφαρινη, φαινοβαρβιταλη και υδαντοινη η αιμορραγια εμφανιζεται την 1η ημερα, ενω αν προκειται για θηλαζοντα νεογνα τοτε θα εμφανιστει οψιμα, τον 1ο με 3ο μηνα.
Η αιμορραγικη διαθεση παρατηρειται κυριως στο ομφαλικο κολοβωμα, στο εντερο, στο δερμα και στους βλεννογονους.
76
κλινικη εικονα αιμορραγικης νοσου νεογνου (4)
1. γενικευμενες εκχυμωσεις,
2. αιμορραγια ΓΕΣ,
3. αιμορραγια ομφαλικου κολοβωματος,
4. ενδοκρανια αιμορραγια (σπανια)
77
εργαστηριακα ευρηματα σε αιμορραγικη νοσο νεογνου (2)
1. μεγαλη παραταση του PT (και μεγαλυτερη ευαισθησια σε σχεση με aPTT),
2. αυξηση της πρωτεϊνης PIVKA (παραγεται σε ελλειψη της βιταμινης Κ)
78
θεραπεια αιμορραγικης νοσου νεογνου (2)
1. προληπτικα 0.5 - 1 mg βιταμινης Κ ενδομυϊκα στη γεννηση,
2. για την αντιμετωπιση της αιμορραγιας --> 1mg IV + FFP
79
διαγνωστικη διερευνηση πρωτεϊνουριας (8)
πρωτεϊνουρία = 4-40 mg / m^2 / ώρα σε ούρα 24 ώρου
1. ιστορικο + κλινικη εξεταση,
2. γενικη ουρων επανειλημμένα για να επιβεβαιωθει η πρωτεϊνουρια,
3. συλλογη ουρων 24 ωρου,
4. ορθοστατικη δοκιμασια, και αν ειναι θετικη σε επιμονη πρωτεϊνουρια προχωραμε σε βημα 5-7,
5. βιοχημικος ελεγχος: ουρια, κρεατινινη, καθαραση κρεατινινης, ολικα λευκωματα, λευκωματινη, χοληστερολη, ηλεκτρολυτες,
6. στρεπτοζυμη, C3, ANA,
7. υπερηχογραφημα νεφρων ή IV πυελογραφια,
8. βιοψια νεφρου οταν:
α. παθολογικα σταδια 4-7,
β. + οικογενειακο ιστορικο νεφροπαθειας, αιματουριας, υπερτασης, οιδηματος,
γ. εκδηλωσεις νεφρικης νοσου,
δ. εκδηλωσεις συστηματικης νοσου
80
αίτια καθυστερημενης ηβης (7)
1. ιδιοπαθή = ιδιοσυστασιακη καθυστερηση ενηβωσης, υπογοναδοτροφικος υπογοναδισμος,
2. πρωτοπαθης δτχη γοναδων = turner, klinefelter, αντισταση σε υποδοχεις ανδρογονων, δυσγενεσια γοναδων, Noonan's syndrome, ανορχία,
3. δευτεροπαθης δτχη γοναδων = χμθ, ακθ (υποθαλαμου, υποφυσης), ογκος υποθαλαμου, ογκος υποφυσης, υπερβολικη ασκηση,
4. χρονιες παθησεις = κοιλιοκακη, κυστικη ινωση, χνα, συγγενης καρδιοπαθειες, β-μεσογειακη αναιμια,
5. ψυχογενη = ψυχοκινητικη στερηση, νευρικη ανορεξια,
6. νευρολογικες παθησεις = Prader willi και Lawrence - moon - biedl,
7. Άλλα = ΣΔ αρρύθμιστος, υποθυρεοειδισμος, ανεπαρκεια αυξητικης ορμονης, επινεφριδιακη δυσλειτουργια, υπερπρολακτιναιμια
81
εξανθημα ερυθρας (6)
1. ερυθηματωδες εξανθημα που διαρκει 3 ημερες,
2. απαλες κηλιδες - βλατιδες,
3. χωρις συρροη αλλα πολυαριθμες,
4. ξεκιναει απο το προσωπο και κατεβαινει σε κορμο και ακρα,
5. ταχεια εξαπλωση εντος 24ωρου σε ολο το σωμα,
6. δεν προκαλει κνησμο
82
ορισμος πυρετικων σπασμων
= σπασμοι σε βρεφοι και παιδια απο 3 μηνων μεχρι 5 ετων, με πυρετο και χωρις λοιμωξη ΚΝΣ, χωρις προηγουμενο ιστορικο σπασμων χωρις πυρετο και χωρις υποκειμενο νευρολογικο νοσημα.
83
απλοι πυρετικοι σπασμοι vs συνθετοι
απλοι = σε νευρολογικα υγιη παιδια 6 μηνων εως 5 ετων, διαρκειας <15 λεπτα, ειναι γενικευμενοι και δεν υποτροπιαζουν στο ιδιο εμπυρετο.
συνθετοι = εστιακοι (3.5-7%) ή παρατεταμενοι (8%) ή πολλαπλοί (11-16%)
84
κλινικη εικονα ιλαρας
ουσιαστικα εχει 3 σταδια: το προδρομο, το εξανθηματικο και το 3ο σταδιο της βαριας νοσησης.
Α. Πρόδρομο σταδιο = προδρομα συμπτωματα, δηλαδη καταρροη, ηπιος πυρετος, ξηρος βηχας, επιπεφυκιτιδα με φωτοφοβια (εγκαρσια γραμμη Stimson) και κηλιδες Koplik (=λευκα, γκριζωπα στιγματα σαν κοκκους αμμου),
Β. Εξανθηματικό στάδιο = υψηλος πυρετος μεχρι 40.5 για 2 ημερες, με συρρεον εξανθημα για 3 ημερες.
Το εξανθημα: την 1η μερα ειναι κηλιδωδες σε τραχηλο και πισω απο τα αυτια, τη 2η μερα καταλαμβανει προσωπο, θωρακα, βραχιονες, και την 3η μερα πλατη, κοιλια, χερια, κατω ακρα.
Γενικα, οταν η νοσος ειναι σε φαση υποχωρησης το εξανθημα απολεπιζεται και αποκτα καφεοειδη χροια.
+σπληνομεγαλια, λεμφαδενιτιδα, μεσεντερια λεμφαδενιτιδα (κοιλιακο αλγος).
Στα βρεφη πιο ατυπη εικονα: ΟΜΩ, πνευμονια, ΓΕΣ συμπτωματα, ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΗ ΛΕΥΚΟΠΕΝΙΑ,
Γ. Βαριά Νόσηση: συρρεον εξανθημα σε παλαμες και πελματα, και αιμορραγικο εξανθημα: πετεχειες - εκχυμωσεις και Black Measles (αιμορραγικη νοσος)
85
σε οξεια κοιλια πως δ/δ μεταξυ μεσεντεριου λεμφαδενιτιδας, πνευμονιας κατω λοβου και συστροφη ωοθηκης
1. αρχικα απο το σημειο της ευαισθησιας ή/και του πονου:
α. η ΜΛ ποναει κατα κανονα στο ΔΛΒ,
β. η ΣΩ ποναει κατα κανονα ειτε σε ΔΛΒ ειτε σε ΑΛΒ αλλα αντανακλα σε πλατη/πλευρες/μηρο,
γ. η πνευμονια οταν παρουσιαζεται ως οξεια κοιλια θα ποναει σε ΔΥ ή ΑΥ,
2. σε ΜΛ υψηλος πυρετος κακουχια/αδυναμια/ανορεξια, πολυ αυξημενα λευκα και ναυτια, εμετοι διαρροιες.
Σε ΣΩ μετριος πυρετος, ταχυκαρδια και ναυτια, εμετοι, διαρροιες/δυσκοιλιοτητα,
σε πνευμονια πολλα συνοδα απο αναπνευστικο: παραγωγικος βηχας, σημεια αναπνευστικης δυσχερειας, κυανωση, ακροαστικα ευρηματα
86
φυσιολογικη δραση GH (6)
1. εκκρινεται απο σωματοτροπα κυτταρα του προσθιο λοβου της υποφυσης κατα αιχμες, υπο τον ελεγχο του υποθαλαμου ( GHRH και σωματοστατίνη), αμεση δραση σε οργανα στοχους μεσω σωματομεδινων (IGF-1) και αναβολικη δραση,
2. αυξημενη πρωτεϊνοσυνθεση (μυς, ερυθρα, ηπαρ, δερμα) και αυξημενη μεταφορα αμινοξεων,
3. αυξημενη λιπολυση,
4. αυξηση της κατα μηκος αναπτυξης των οστων,
5. αυξηση της οστικης και της μυϊκης μαζας,
6. υπεργλυκαιμικη-διαβητογονος δραση, μεταβολες στην ινσουλινοευαισθησία
87
αιτια ανεπαρκειας GH (5)
1. συγγενη: γενετικα (Laron syndrome), ανωμαλιες στη διαπλαση του ΚΝΣ,
2. Επικτητα: ογκοι εγκεφαλου (γλοιωμα, αστροκυττωμα, επενδυμωμα), ογκοι υποθαλαμου-υποφυσης, ακτινοβολια ΚΝΣ, τραυμα και περιγεννητικη ασφυξια, αγγειακες βλαβες (εμφρακτα, ανευρυσματα), ιστιοκυττωση, λοιμωξη ΚΝΣ (εγκεφαλιτιδα, μηνιγγιτιδα), αιματολογικες παθησεις (β-μεσογειακη, δρεπανοκυτταρικη αναιμια), υδροκεφαλος,
3. ιδιοπαθη,
4. νευροενδοκρινικη δυσλειτουργια,
5. παροδικη ανεπαρκεια (υποθυροειδισμος, προεφηβειας, συνδρομο cushing, ψυχοκοινωνικη αποστερηση)
88
μορφες ανεπαρκειας GH (3)
1. κλασσική ανεπαρκεια =
φυσιολογικο βαρος σωματος,
υψος <3% θεση,
πολυ μειωμενο IGF-1,
παθολογικη τιμη GH μετα απο φαρμακολογικη προκληση (<10ng/ml),
2. νευροενδοκρινικη δυσλειτουργια της GH =
φυσιολογικο βαρος σωματος,
υψος <3% θεση,
πολυ μειωμενο IGF-1,
κ.φ. GH μετα απο φαρμακολογικη προκληση (<10ng/ml),
πολυ αυξημενη ανταποκριση IGF-1 στο IGF-1 Generation Test (300-400% αύξηση),
παθολογικη τιμη 24ωρης εκκρισης GH,
3. διαταραχη στη μεταγωγη του σηματος της GH:
ολα ιδια με το (2) αλλα φυσιολογικη 24 ωρη εκκριση της GH
89
κλινικα χαρακτηριστικα ανεπαρκειας GH (4)
1. το τυπικο παιδι ειναι παχουλο με ανωριμη οψη και υψισυχνη φωνη λογω ανωριμοτητας του λαρυγγα.
2. φυσιολογικη αναπτυξη λογου για την ηλιια του.
3. τα νεογεννητα αγορακια μπορει να εχουν μικρο πεος.
4. μπορει να παρατηρηθει βαρια υπογλυκαιμια κατα την νεογνικη περιοδο με σπασμους.
αν υπαρχει συνδρομο laron = προεχων μετωπο, κυανοι σκληροι, καθυστερηση οδοντοφυϊας και ωριμανσης των οστων, χαμηλες τιμες σακχαρου αιματος.
90
διαγνωστικες εξετασεις για ανεπαρκεια αυξητικης (9)
1. οστικη ηλικια,
2. γενικη αιματος και βιοχημικο,
3. pH αιματος και ουρων,
4. σωματομεδίνη (IGF-1),
5. αντιγλιαδινικά αντισωματα,
6. ελεγχος καρυοτυπου,
7. φαρμακολογικη προκληση εκκρισης GH,
8. εξεταση αυθορμητης 24 ωρης εκκρισης GH,
9. εξεταση της λειτουργιας του υποδοχεα της GH (igf-1 generation test) = 4 ημερες χορηγησης GH και εξεταση της ανταποκρισης του IGF-1 (φυσιολογικα πρεπει να αυξηθει τουλαχιστον κατα 100%).
91
θεραπεια ανεπαρκειας αυξητικης
θεραπεια υποκαταστασης με υποδοριες ενεσεις συνθετικης GH, καθημερινα πριν το βραδινο υπνο
92
τι ειναι η νοσος laron
αυτοσ. υπολειπομενη νοσος που οφειλεται σε απαλειψεις ή μεταλλαξεις του υποδοχεα της GH --> μειωμενη ευαισθησια στην GH αρα μειωμενη εκκριση του IGF-1.
σε αυτη τη μορφη χορηγουμε συνθετικο IGF-1 πριν την εφηβεια
93
αιτια πνευμονιας σε παιδια (3)
1. λοιμώξεις: βακτηρια (10-30% των περιπτωσεων, κυριως S.aureus, H. influenzae, S. pneumoniae, S. pyogenes, σπανια τα ατυπα), ιοι (το συχνοτερο αιτιο: RSV, γρίπης, παραγρίπης, CMV, αδενοϊός, ανεμοβλογιά), ρικετσιες, παρασιτα,
2. φλεγμονωδεις εξεργασιες: ερυθηματωδης λυκος, σαρκοειδωση, ιστιοκυττωση,
3. τοξικες ουσιες: υδρογονανθρακες, καπνος, χωμα, σκονη, χημικες ουσιες, αερια, γαστρικο περιεχομενο, που εισπνεονται ή εισροφονται
94
ιογενης vs βακτηριακη πνευμονια (3)
1. κλινικα:
Ιογενης = κυριως βηχας με ακροαστικα ευρηματα (συριγμό ή σιγμό), ενω ο πυρετος δεν αποτελει προεχον σημειο,
Βακτηριακη = βηχας με υψηλο πυρετο, δυσπνοια και ακροαστικα ευρηματα πυκνωσης, δηλαδη αμβλυτητα, μειωση ΑΨ, σωληνωδες φυσημα,
2. α/α:
Ιογενης = γραμμοειδεις βρογχοπνευμονικες διηθησεις,
Βακτηριακη = λοβωδης πυκνωση + συλλογη πλευριτικου υγρου,
3. ε/ε:
Ιογενης = μπορει να μην υπαρχει λευκοκυτταρωση, και συνηθως ειναι λεμφοκυτταρωση,
Βακτηριακη = λευκοκυτταρωση >15-20.000 με αριστερη στροφη, δηλ. ουδετεροφιλια
95
δ/δ σε παιδι με υποτροπιαζουσες πνευμονιες (5)
1. κληρονομικά αίτια (π.χ. κυστικη ινωση ή δρεπανοκυτταρικη αναιμια),
2. δτχες της ανοσιας (συνδρομα ανοσοανεπαρκειας),
3. δτχες λευκων κυτταρων (κοκκίωμα),
4. δτχες των κροσσων (συνδρομο Kartagener, σ. δυσκινησιας κροσσων),
5. ανατομικες ανωμαλιες (π.χ. πνευμονικο υπολλειμμα, ΓΟΠ, τραεχιοοισοφαγικο συρριγγιο, ξενο σωμα, βρογχεκτασια, οψιμο λοβωδες εμφυσημα)
96
δ/δ εμετων σε παιδια (12)
1. αυξημενη προσληψη τροφης,
2. ΓΟΠ,
3. Γαστρεντεριτιδα,
4. συστροφη μεσεντεριου και εγκολεασμος, περισφιγμενη βουβωνοκηλη,
5. λοιμωξεις, οπως ανωτερου ουροποιητικου, ΟΜΩ, μικροβιαιμια,
6. υπερτροφικη πυλωρικη στενωση,
7. νεφρικη ανεπαρκεια,
8. ΚΕΚ,
9. καταποση ξενου σωματος,
10. μετεγχειρητικος αποφρακτικος ειλεος,
11. ατρησια 12κτυλου/οισοφαγου,
12. δυσανεξια στην πρωτεϊνη του γαλακτος και τροφικη αλλεργια
97
επιπλοκες ΣΔ κυησης στο ΝΕΟΓΝΟ (10)
1. μακροσωμια (αυξημενο βαρος γεννησης) και δυστοκιες,
2. προωρος τοκετος,
3. νεογνικη υπογλυκαιμια,
4. ενδομητρικος εμβρυϊκος θανατος,
5. αυξημενος κινδυνος αναπτυξης ΣΔ2,
6. προδιαθετει σε αναπτυξιακες δτχες (κυριως νευρολογικες και συγγενων καρδιοπαθειων),
7. ΣΑΔ,
7. περιγεννητικη ασφυξια,
8. παροδικη νεογνικη ταχυπνοια,
9. πολυκυτταραιμια,
10. εμμεση υπερχολερυθρυναιμια (νεογνικος ικτερος)
98
επιπλοκες λοιμωδους μονοπυρηνωσης (9)
1. ρηξη σπληνος,
2. αποφραξη αναπνευστικης οδου,
3. νευρολογικες επιπλοκες, οπως Guillain Barre, σπασμοι, μηνιγγιτιδα,
4. αιμολυιτκη αναιμια, απλαστικη αναιμια, θρομβοπενια,
5. μυοκαρδιτιδα και διαμεση πνευμονια,
6. αιμοφαγοκυτταρικο,
7. συνδρομο Reye,
8. παρωτιτιδα και παγκρεατιτιδα,
9. συσχετιση με κακοηθειες, οπως το Burkitt, το ρινοφαρυγγικο και το Hodgkin
99
ευρηματα φυσικης εξετασης σε Fallot (3)
1. σε σοβαρη αποφραξη του χωρου εξοδου της ΔΕ κοιλιας απο τη γεννηση = ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ --> συστολικο φυσημα 2ο ΜΠΔ δεξια (στενωση πνευμονικης) + κυανωση με ταχυπνοια,
2. σε μετρια αποφραξη (το συνηθεστερο) = οχι κυανωση, αλλα διαλειπουσα κυανωση στην ασκηση, συστολικο φυσημα,
3. ελαχιστη αποφραξη = εκδηλωση ως καρδιακη ανεπαρκεια λογω μεσοκοιλιακης επικοινωνιας και υπερκυανωτικες κρισεις σε stress
100
επιπλοκες νεφρωσικου συνδρομου (10)
1. ΟΝΑ,
2. Υπερταση,
3. υπερπηκτικοτητα,
4. αυτοματη βακτηριακη περιτονιτιδα,
5. λοιμωξεις,
6. υποσιτισμος,
7. υποτροπη μετα απο εμβολιασμο,
8. παρενεργειες στεροειδων,
9. παρενεργειες αντιμεταβολιτων,
10. υπερλιπιδαιμια
101
κλινικη εικονα σ. Down (12)
1. κοντο αναστημα,
2. νοητικη καθυστερηση,
3. ανατομικες ανωμαλιες εντερου, οπως ειναι η ατρησια 12δακτυλου και η Hirschprung, και συγγενεις καρδιοπαθειες,
4. υποτρονια κεντρικου τυπου,
5. βραχυκεφαλια,
6. καθυστερηση συγκλεισης των πηγων,
7. μογγολοειδες προσωπειο = υποπλασια μεσης μοιρας προσωπου, υποπλαστικοι προσθιοι παραρρινοι κολποι, μικροστομια και μακρογλωσσια,
8. κοντα, πλατια ανω και κατω ακρα και δακτυλα και μονη πελματιαια πτυχη,
9. αυξημενο διαστημα μεταξυ 1ου και 2ου δακτυλου του ποδιου,
10. χαλαρες αρθρωσεις (+ατλαντοαξονικη),
11. μαρμαροειδες δερμα και λευκες κηλιδες στην ιριδα,
12. αυξημενος κινδυνος λευχαιμιας, Alzheimer, υποθυρεοειδισμου
102
κλινικη εικονα πυλωρικης στενωσης (4)
εμφανιση συμπτωματων μεταξυ 2-8 εβδομαδων:
1. ρουκετοειδείς εμετοι μεταγευματικα χωρις προσμιξη χολης --> αφυδατωση --> ηλεκτρολυτικες διαταραχες (υποχλωραιμικη μεταβολικη αλκαλωση),
2. ψηλαφητη μαζα στο επιγαστριο ("ελαία"),
3. μειωση ΣΒ και υποθρεψία,
4. υπερχολερυθρυναιμια ισως
103
θεραπεια πυλωρικης στενωσης
χειρουργειο κατα τους πρωτους 2 μηνες της ζωης = πυλωρομυοτομία.
μεχρι το χ/ο χορηγηση "διαυγων υγρων" και συχνα γευματα
104
παραγοντες κινδυνου για ΣΑΔ (7)
1. αρρεν φυλο,
2. καισαρικη τομη,
3. περιγεννητικη ασφυξια,
4. ΣΔ κυησης,
5. υπερταση κυησης,
6. πολυδυμη κυηση,
7. οικογενειακο ιστορικο
105
παθογενεια ΣΑΔ (αιτία)
ανεπαρκεια επιφανειοδραστικου παραγοντα --> αυξημενη επιφανειακη ταση κυψελιδων --> συγκλειση κυψελιδων στο τελος καθε αναπνοης --> ατελεκτασια --> μειωμενη ενδοτικοτητα και ογκος πνευμονων
106
κλινικη εικονα ΣΑΔ (5)
1. ταχυπνοια > 60 min,
2. γογγυσμός, λογω κλεισιματος γλωττιδας,
3. αναπνευστικη δυσχερεια: εισολκες μεσοπλευριων, αναπεταση ρινικων πτερυγιων,
4. κυανωση,
5. οιδηματωδη ακρα
107
προληψη ΣΑΔ (3)
1. προληψη προωρου τοκετου,
2. ρυθμιση παραγοντων κινδυνου,
3. χορηγηση στεροειδών προγεννητικα (δεξαμεθαζονη, βηταμεθαζονη), ιδιαιτερα 48 ωρες πριν τον τοκετο
108
θεραπεια ΣΑΔ (5)
1. χορηγηση εξωγενους ΕΠ,
2. χορηγηση οξυγόνου,
3. ενδοφλεβια υγρα και παρεντερικη σιτιση,
4. αντιβιωση και μεταγγιση αιματος,
5. μηχανικος αερισμος
109
συστροφη μεσεντεριου: ορισμος
περιστεροφη του μεσεντεριου γυρω απο το σημειο προσφυσης του
110
συστροφη μεσεντεριου κλινικη εικονα (6)
1. οξυ κοιλιακο αλγος,
2. χολώδεις εμετοι,
3. κοιλιακη διαταση,
4. χαμηλος πυρετος,
5. σημεια περιτοναϊκου ερεθισμου,
6. σε 70% των περιπτωσεων συνυπαρχει καποια συγγενης ανωμαλια, κυριως διαφραγματοκηλη, ΓΟΠ, ατρησια εντερου, Hirschprung, καρδιοπαθειες
111
δ/δ συστροφη μεσεντεριου (3)
1. σκωληκοειδιτιδα,
2. χολοκυστιτιδα,
3. συστροφη ωοθηκης
112
θεραπεια συστροφης μεσεντεριου
1. υποστηριξη με ενδοφλεβια υγρα και levine,
2. αντιβιοτικα,
3. διερευνητικη λαπαροτομη και επανατοποθετηση εντερου (επεμβαση Ladd)
113
τι ειναι η λαρυγγομαλακια
μια παθολογικη κατασταση οπου εχουμε συμπιεση της γλωττιδας ή των αρυταινοειδων χονδρων κατα την εισπνοη.
ειναι καλοηθης κατασταση και εκδηλωνεται με σιγμο κατα τη γεννηση και υποχωρει αυτοματα μεχρι το 2ο ετος
114
κλινικη εικονα λαρυγγομαλακιας (2)
1. εισπνευστικος συιγμος, κυριως κατα τη σιτιση και μειωνεται σε υπνο/κλαμα,
2. επιδεινωση της καταστασης με ιογενεις λοιμωξεις
115
τι ειναι η τραχειομαλακια
η αδυναμια εκτασης των χονδρινων δακτυλιων της τραχειας σε μεγαλο τμημα της περιφερειας της με αποτελεσμα την παραμονη μεγαλυτερης μεμβρανωδους πτυχης
116
κλινικη εικονα τραχειομαλακιας
τραχυς και επιμονος εκπνευστικος συριγμος, λογω συμπιεσης του αυλους της ενδοθωρακικης μοιρας της τραχειας κυριως και το βηχα και τη βιαιη εκπνοη
117
αιτια συγγενους υποθυρεοειδισμου (6)
1. δυσγενεσια (υποπλασια ή απλασια),
2. εκτοπος θυρ. ιστος (γλωσσικος / υπογλωσσικος / υποϋοειδης),
3. δτχη συνθεσης θυροξίνης,
4. ανεπάρκεια TSH/TRH,
5. αντισταση στις θυρεοειδικες ορμονες / TSH,
6. παροδικος συγγενης υποθυρεοειδισμός (οταν η μητερα ειναι υπερθυρεοειδικη και λαμβανει αντιθυρεοειδικα)
118
κλινικη εικονα συγγενους υποθυρεοειδισμου (10)
1. μακρογλωσσια,
2. μυξοιδημα προσωπου και σωματος,
3. βραχνο κλαμα,
4. υποτονια,
5. παρατεινομενος ικτερος,
6. ανορεξια, δυσκοιλιοτητα και μετεωρισμος,
7. υποθερμια,
8. βραδυκαρδια,
9. αντοικη οπισθια και μεγαλη προσθια πηγη,
10. υπερτελορισμος και καθιζηση ριζας ρινος
119
θεραπεια συγγενους υποθυρεοειδισμου
θυροξίνη 10-15 μg/kg/day εφ' όρου ζωης και πρεπει να ξεκινησει αμεσα στους πρωτους 3 μηνες της ζωης αλλιως μονιμη διανοητικη καθυστερηση
120
ραχιτιδα τι ειναι;
η μειωμενη ή ελαττωματικη ασβεστοποιηση των οστων στο αναπτυσσομενο παιδι λογω ελλειψης βιταμινης D
121
κλινικη εικονα ραχιτιδας (7)
1. προεχον μετωπο, κρανιοφθιση (μεχρι το 1ο ετος),
2. κυρτο βραχιονιο και μηριαιο οστο και ραιβοτητα/βλαισοτητα γονάτων --> δτχες βαδισης
3. κυφωση,
4. αναπτυξιακη καθυστερηση,
5. τετανια/σπασμοι: κυριως βρεφη λογω υπασβεστιαιμιας,
6. νωθροτητα και μυϊκη αδυναμια,
7. παχυνση αρθρωσεων λογω υπερτροφιας των επιφυσεων των οστων
122
α/α σε ραχιτιδα (3)
1. οστεοπενια,
2. διευρυνση αυξητικου χονδρου,
3. κυπελλοειδης διαμορφωση ακρων
123
αίτια ανεπαρκειας βιταμινης D (6)
1. μειωμενη διαιτητικη προσληψη,
2. μειωμενη δερματικη συνθεση (ηλιακη εκθεση),
3. δυσαπορροφηση,
4. παχυσαρκια,
5. φαρμακα,
6. χρονιες παθησεις νεφρων και ηπατος
124
itp
καταστροφη των αιμοπεταλιων μεσω σχηματισμου Abs εναντιον τους, συνηθως μετα απο ιογενη λοιμωξη.
συχνη στα παιδια.
αυτοματες αιμορραγιες και πετεχειωδες εξανθημα (πορφυρα).
χρειαζεται παρακεντηση μυελου για ΔΔ απο λευχαιμια
θεραπεια = IVIG + πρεδνιζολόνη με ή χωρις σπληνεκτομη
125
υποτονια νεογνου
διακρινεται σε κεντρικης αιτιολογιας και περιφερικης αιτιολογιας.
στην κεντρικη: αυξημενα τενοντια, κλονος και παθολογικο βλεμμα,
στην περιφερικη: μειωμενος τονος, οχι κλονος και κατηργημενα τενοντια αντανακλαστικα.
κεντρικης =
ΚΝΣ (υποξική ισχαιμικη εγκεφαλοπαθεια, torch, χρωμοσωμικες ανωμαλιες, ενδοκοιλ αιμορραγια κ.α.),
ΣΣ (δισχιδής ραχη, κακωσεις τοκετού),
καλοηθης οικογενης υποτονια,
περιφερικης =
περιφερικα νευρα (GB, κληρονομικη πολυνευροπαθεια),
νευρομυϊκη συναψη (αλλαντιαση, gravis, παροδικη νεογνικη μυασθενεια,
μυες (δυστροφιες, μυοπαθειες)
126
αιτια σπασμων στα παιδια (14)
1. πυρετικοι σπασμοι,
2. ιδιοπαθη επιληπτικα συνδρομα,
3. ογκοι εγκεφαλου,
4. δυσπλασιες εγκεφαλου,
5. ανατομικες ανωμαλιες,
6. νευροδερματικα συνδρομα,
7. ισχαιμικη εγκεφαλοπαθεια,
8. μεταβολικες δτχες, κυριως υπογλυκαιμια,
9. λοιμωξεις ΚΝΣ,
10. αιμορραγιες,
11. τραυμα,
12. εκφυλιστικα αιτια ΚΝΣ,
13. υποταση,
14. κινητικες δυσλειτουργιες
127
συνδρομο Klinefelter που οφειλεται;
χρωμοσωμικη ανωμαλια 47ΧΧΥ συνηθεστερα, με περισσεια χρωμοσωματων Χ και ένα ή περισσότερα Υ.
1:1000 γεννήσεις, και σχετιζεται με αυξημενη ηλικια της μητερας.
128
συνδρομο Klinefelter κλινικα χαρακτηριστικα (7)
1. μικροι, σκληροι ορχεις με μικροφαλλία,
2. ψηλό ανάστημα, καθως η παυση της εκκρισης τεστοστερονης οδηγει σε αδυναμια συγκλεισης των οστων,
3. γυναικομαστια,
4. δυσμορφια προσωπου,
5. εναποθεση λιπους σε σημεια που εχουν τα θηλυκα (π.χ. γλουτους, μηρούς),
6. νοητικη καθυστερηση,
7. στειροτητα, λογω υποστροφης των ορχεων και ολιγοσπερμιας/ασπερμιας
129
εργαστηριακα ευρηματα Klinefelter
FSH και LH αυξημένες, εκτος αν ειναι φυσιολογικη η παραγωγη της τεστοστερονης.
130
θεραπεια klinefelter
τεστοστερόνη στη διαρκεια της θεραπειας
131
αίτια ψηλου αναστηματος (8)
1. φυσιολογικες παραλλαγες, λογω γενετικης προδιαθεσης ή παχυσαρκιας ή ιδιοσυστατικά,
2. ενδοκρινικα αιτια: υποφυσιακος γιγαντισμος, θυρεοτοξικωση, πρωιμη ηβη, σ. Beckwith-Wiedmann,
3. Marfan,
4. Klinefelter,
5. XYY syndrome,
6. σ. Sotos (εγκεφαλικος γιγαντισμος),
7. ομοκυστεϊνουρια,
8. Wearer Smith syndrome
132
τι εξετασεις θα κανουμε σε παιδι μετα απο ουρολοιμωξη; (4)
1. U/S νεφρων για πιθανη διαταση της πυελου (αποφρακτικη ανωμαλια) ή αλλη ανατομικη ανωμαλια, μεσα σε 6 βδομαδες,
παθολογικο U/S ή υποτροπιαζουσες λοιμωξεις ή σοβαρη ουρολοιμωξη
2. κυστεογραφια για πιθανη ΚΟΠ 15 ημερες μετα. Μεχρι τοτε παρακολουθηση,
3. σπινθηρογραφημα DMSA για ανιχνευση ουλων που αποτελει επιπλοκη της πυελονεφριτιδας μεσα σε 4-6 μηνες μετα,
4. + γενικη και καλλιεργεια ουρων
133
τυποι απνοιας (3)
1. κεντρικου τυπου: απουσια αναπνευστικης προσπαθειας,
2. αποφρακτικου υπου: συνεχιζομενη αναπνευστικη προσπαθεια χωρις ροη αερα,
3. μεικτου τυπου: συνυπαρξη κεντρικου και αποφρακτικου χωρις να παρεμβαλλεται φυσιολογικη αναπνοη μεταξυ τους
134
40w παιδί με επηρεασμενα αερια αιματος και κεντρικη κυανωση.
3 συγγενεις καρδιοπαθειες που προκαλουν την εικονα αυτη
1. μεταθεση μεγαλων αγγειων --> u/s καρδιας με 2 διαστασεις και doppler --> PGE1 για διατηρηση ανοιχτου βοταλλειου πορου και χ/ο τυπου αρτηριακης εκτροπης,
2. 4λογια Fallot --> u/s καρδιας --> χ/ο,
3. ατρησια τριγλώχινας --> u/s --> PGE1 για διατηρηση ανοιχτου πορου + διουρητικα + διγοξινη για καρδιακη ανεπαρκεια + χ/ο
135
ιδιοπαθης εγκολεασμος: κλινικη εικονα και θεραπεια (5+2)
1. κωλικοειδες αλγος μεσοδιαστηματα 20 λεπτων και εντονες κραυγες,
2. αιφνιδια εναρξη συμπτωματων,
3. υποτονια και εξαντληση,
4. ψηλαφηση άτλαντα εγκολεασμού,
5. κενώσεις δίκην φραγκοστάφυλου
Τχ:
συνητηρητικη οταν συμπτωματα <24 ωρες και δεν υπαρχουν σημεια διατρησης, περιτονιτιδας --> αναταξη με αερα, νερο, βαριο υπο ακτινολογικο ή υπερηχογραφικο ελεγχο,
χειρουργικη οταν συμπτωματα <24 ωρες, και εντονος μετεωρισμος και σημεια περιτονιτιδας --> ενδοκοιλιακη αναταξη και ελεγχος βιωσιμοτητας εντερου. αν νεκρωση, τοτε εκτομη και αναστομωση
136
βρογχιολιτιδα ορισμος, παραγοντες κινδυνου, δδ (7+10)
ιογενης λοιμωξη του αναπνευστικου, συνηθως απο τον ιο RSV, με κορζα, που συνοδευεται απο ταχυπνοια, εισολκες μεσοπλευριων, υπερδιαταση θωρακα και ακροαστικα ευρηματα.
συμφωνα με την αμερικανικη σχολη: <2 ετων --> συριγμός,
αγγλικη --> τριζοντες σε βρεφη 1-6 ετων
ΠΚ:
1. αρρεν,
2. 3-6 μηνων,
3. διακοπη θηλασμου,
4. μειωμενα αντισωματα για rsv σε ορο,
5. καπνισμα μητερας,
6. γεννηση μεταξυ απριλιου και σεπτεμβριου,
7. παιδικος σταθμος
ΔΔ:
1. 1η εκδηλωση ασθματος,
2. ιογενης συριγμος,
3. πνευμονια,
4. εισροφηση,
5. κυστικη ινωση,
6. τραχειο-βρογχομαλακια,
7. συγγενεις καρδιοπαθειες,
8. ιογενης μυοκαρδιτιδα,
9. σηψαιμια,
10. σοβαρη μεταβολικη οξεωση
137
αιτια αιμολυτικης αναιμιας (5+6)
εξωκυτταρια
1. μηχανικη βλαβη ερυθρων,
2. αυτοανοση αιμολυτικη αναιμια,
3. λοιμωξεις/φαρμακα/τοξινες,
4. εγκαυμα,
5. υπερσπληνισμος
ενδοκυτταρια
1. ανωμαλιες μεμβρανης (σφαιρο και ελλειπτο- κυτταρωση),
2. ελλειψεις ενζυμων (g6pd, πυρουβικης κινασης),
3. αιμοσφαιρινοπαθειες (δρεπανοκυτταρικη αναιμια),
4. θαλασσαιμιες,
5. πορφυρια,
6. παροξυσμικη νυκτερινη αιμοσφαιρινουρια
138
κλινικη εικονα g6pd (5)
1. ασυμπτωματικη,
2. νεογνικος ικτερος,
3. επεισοδια αιμολυιτκης αναιμιας σε καταστασεις οξειδωτικου stress (λοιμωξεις, φαρμακα, κουκια) --> αδυναμια, ταχυκαρδια, ικτερος, αιμοσφαιρινουρια,
4. σπληνομεγαλια,
5. χολολιθιαση και επιπλοκες αυτης
139
παραγοντες κινδυνου για νεογνικη υπογλυκαιμια (12)
1. προωροτητα,
2. σδ κυησης μητερας,
3. IUGR,
4. lga,
5. ασφυξια και περιγεννητικο stress,
6. υποθερμια,
7. ασιτια,
8. φαρμακα (τοκολυτικα, προπρανολολη, χορηγηση γλυκοζης κατα τον τοκετο),
9. πολυκυτταραιμια,
10. σηψαιμια,
11. ενδογενεις δτχες μεταβολισμου,
12. ελλειψη GH
140
οξεια σκωληκοειδιτιδα κλινικη εικονα (5), διαφορα με μεγαλυτερα παιδια και με ποια υποκ νοσηματα σχετιζεται
1. αρνηση ληψης τροφης,
2. εμετος,
3. μετεωρισμος,
4. κοιλιακη ευαισθησια,
5. σημεια σηψης
σε σχεση με παιδια: αυξημενος κινδυνος διατρησης (100% σε βρεφη, 80% σε παιδια), δυσχερης φυσικη εξεταση και ληψη ιστορικου,
σχεση με:
συγγενες μεγακολο (Hirschprung),
κυστικη ινωση,
Νεκρωτικη Εντεροκολιτιδα
141
δδ αλγος ΔΛΒ (15)
1. σκωληκοειδιτιδα,
2. εγκολεασμος, συστροφη μεσεντεριου,
3. περισφιξη κηλης,
4. ιφνε,
5. φλεγμονη ή συστροφη αποφυσης Meckel,
6. τραυμα,
7. ουρολοιμωξη,
8. συστροφη ωοηθηκης ή ωορρηξια,
9. εξωμητριος κυηση,
10. μεσεντεριος λεμφαδενιτιδα,
11. παγκρεατιτιδα,
12. δηλητηριαση απο μολυβδο,
13. DKA,
14. νεφρολιθιαση,
15. πορφυρα henoch-schonlein
142
εργαστηριακα και ΦΕ για αλγος δλβ
1. γενικη αιματος, καλλιεργεια αιματος + ουρων,
2. τεστ κυησεως,
3. μετρηση αμυλασης-λιπασης,
4. U/S και α/α κοιλιας,
5. αξονικη ανω και κατω κοιλιας
ΦΕ για σκωληκοειδ:
rovsing, mcburney και αναπηδωσα ευαισθησια.
ψηλαφηση για τυχον μαζα,
δακτυλικη για αιμα στο ορθο
ερευνητικη λαπαροτομια
143
συνδρομο reye
συνδρομο που αφορα οποιαδηποτε ηλικια σε βρεφη-παιδια, αλλα ιδιαιτερα μεταξυ 5-15 ετη.
εμφανιζεται με οξεια εγκεφαλοπαθεια και μη-φλεγμονωδη διηθηση του ηπατος και των νεφρων οταν:
1. υποχωρει καποια ιογενης λοιμωξη,
2. εχει χορηγηθει ασπιρινη στα πλαισια γριπης ή ανεμοβλογιας.
1. επίμονοι εμετοι,
2. δτχη συμπεριφορας,
μετα απο 24-48 ωρες:
3. υπνηλια, συγχυση ή υπερδιεγερση,
4. σπασμοι και κωμα
--> εντονο εγκεφαλικο οιδημα
144
εργαστηριακα σε σ. reye (4)
1. τρανσαμινασες αυξημενες,
2. πολυ αυξημενη αμμωνια αιματος,
3. αυξημενο PT,
4. ΔΙΑΧΥτη λιπωδης διηθηση υπατος
145
φυσικη εξεταση reye (4)
1. οχι ικτερος, ηπαρ φυσιολογικο ίσως ψηλαφητο,
2. αναπνοη kussmaul,
3. αυξηση εν τω βαθει αντανακλαστικων,
4. ypoglykaimia
146
θεραπεια reye (3)
επειγουσα νοσηλεια σε ΜΕΘ, διορθωση υπογλυκαιμιας, ωσμωτικη διουρηση
147
τραχειοοισοφαγικο συριγγιο: συχνοτερος τυπος, κλινικη εικονα (5), δχ προσπελαση
συχνοτερος τυπος = ατρησια οισοφαγου με περιφερικο τραχειοοισοφαγικο συριγγιο.
κλινικη εικονα
1. πολυϋδραμνιο,
2. απουσια γαστρικης φυσαλιδας στον προγεννητικο ελεγχο,
3. κροταλισμος και βρασιμο,
4. επιδεινωση κατα το θηλασμο,
5. βηχας, πυρετος, εισροφηση
δχ: levine και α/α οπου φαινεται το περιελιγμενο levine
148
κιρσοκηλη: ορσιμος, κλ εικονα και Τχ
=κιρσοειδής διαταση του φλεβικου πλεγματος του ορχεως
παρουσιαζεται ως διογκωση πανω απο τον ορχι (90% αριστερα), και ειναι μεταβλητου μεγεθους με αλλαγη θεσης ή Valsalva
Σταδιοποιηση:
1ου βαθμου: ψηλαφητη μονο με δοκιμασια Valsalva,
2ου : ψηλαφητη σε ηρεμια αλλα μη ορατη,
3ου: ορατη και ψηλαφητη σε ηρεμια
αυξημενος κινδυνος υπογονιμοτητας και ατροφιας ορχεως
θεραπεια = απολινωση ή εμβολισμος σπερματικης φλεβας
149
υδροκηλη: ορισμος, κλ εικονα και Τχ, επιπλοκες
= παρουσια υγρου αναμεσα στα πεταλα του ελυτροειδους χιτωνα του ορχεως λογω παραμονης ανοικτης ελυτροπεριτοναικης πτυχης.
κλ εικονα:
μαλακη και ψηλαφητη διογκωση του ημιοσχεου, που φαινεται διαυγης στη δοκιμασια του λευκου φωτος.
το μεγεθος του οσχεου αυξανεται το πρωι και μειωνεται τη νυχτα αν ο ελυτροπεριτοναικος πορος παραμενει ανοικτος
τχ = χ/ο διορθωση ΜΕΤΑ τον 1ο χρονο της ζωης ΑΝ επιμενει η επικοινωνια
150
ποτε ειναι παθολογικος ο ικτερος (5)
φυσιολογικος νεογνικος ικτερος:
τελειομηνο μεχρι και 12 mg/dl τη 3η ημερα της ζωης,
προωρο μεχρι και 15 mg/dl την 5η ημερα της ζωης
παθολογικος ικτερος οταν:
1. εκδηλωνεται την 1η ημερα της ζωης,
2. η χολερυθρινη αυξανεται ταχυταρα απο 0.5 mg/dl ανα h,
3. η χολερυθρινη ειναι >13 σε τελειομηνο,
4. αμεση χολερυθρινη >1.5 mg/dl,
5. συνοδευεται απο αναιμια ή ηπατοσπληνομεγαλια
151
αιτια καθυστερημενης αποβολης μηκωνιου (8)
περιμενω 24-48 ωρες
1. ν. Hirschprung,
2. βυσμα μηκωνιου,
3. ειλεος εκ μηκωνιου - κυστικη ινωση,
4. ορθοπρωκτικες δτχες, οπως η ατρησια πρωκτου,
5. σ. μικρου ΑΡ κολου,
6. υπογαγγλιωση,
7. νευρωνικη εντερικη δυσπλασια,
8. σ. Μεγακυστη - μεγακολο- εντερικος υποπερισταλτισμος
152
βουβωνοκηλη: ορισμος, κλ εικονα (5), Τχ και επιπλοκες (3)
=εισοδος ενος ενδοκοιλιακου οργανου στην ανοικτη ελυτροπεριτοναϊκη πτυχη,
1. διογκωση βουβωνικης περιοχης,
2. πιθανη αδυναμια κλινικης εκηδλωσης λογω συχνης αυτοαναταξης, γι' αυτο λαμβανουμε υποψιν το Ιχ της μητερας,
3. αλγος (σημαινει περισφιξη και κινδυνο ισχαιμιας εντερου),
4. κηλη σε θηλυκο --> επειγον --> αυξημενος κινδυνος ισχαιμιας ωοθηκης,
5. κηλη σε νεογνο --> αυξημενο ποσοστο περισφιξης
τχ χ/ο αναταξη και ενισχυση κοιλιακων τοιχωματων
επιπλοκες: περισφιξη, στραγγαλισμος, ρηξη τοιχωματος εντερου (ισχαιμικη νεκρωση)
153
δ/δ θρομβοπενιας (8+9)
Μειωμενη συνθεση ΑΜΤ:
1. σ. Wiscott-Aldrich,
2. ανεπαρκεια μυελου (απλασία ή διηθηση),
3. συγγενεις λοιμωξεις TORCH,
4. ιογενεις λοιμωξεις (HIV, EBV, ιλαρα),
5. κυανωτικες καρδιοπαθειες,
6. αμεγακαρυωτικη θρομβοπενια,
7. θρομβοπενια με απουσια κερκιδων (TAR),
8. φαρμακα, τοξινες και ακτινοβολια
Αυξημενη καταναλωση-καταστροφη AMTs:
1. ITP ή μητερα με ITP,
2. νεογνικη αλλοανοση θρομβοπενια (NATP),
3. ΣΕΛ,
4. HIV,
5. Φαρμακα,
6. μικροαγγειοπαθητικη αιμολυτικη αναιμια,
7. HUS, TTP,
8. dic,
9. λοιμωξεις, ΝΕΚ
154
νεογνο με αυξημενο βαρος γεννησης και δυστοκια εμφανιζει προσαγωγη και εσω στροφη βραχιονα, παραδοξη αναπνοη και ταχυπνοια. Δχ και κλινικη εικονα
1. Υπερμετρη ελξη αυχενα κατα τον τοκετο και τραυματισμος των Α3 εως Α6 νωτιαιων νευρων (Α3-Α5: φρενικο νευρο αρα ομοπλευρη παρεση ημιδιαφραγματος),
2. παραλυση Erb Duchenne, δηλ. τραυματισμος Α5, Α6 ριζων --> θεση προσαγωγης και εσω στροφης βραχιονα και αδυναμια εξω στροφης και υπτιασμος. Επισης, στην πασχουσα πλευρα εχουμε καταργηση του αντανακλαστικου Moro και διατηρηση του αντανακλαστικου της συλληψης.
+ εισροφηση μηκωνιου λογω προδιαθεσης απο αυξημενο βαρος γεννησης --> ταχυπνοια και παραδοξη αναπνοη
155
πολυκυτταραιμια νεογνου: ορισμος και κλινικη εικονα (11)
= χαρακτηριζεται απο Ht μεγαλυτερο ή ισο με 66% --> αυξημενη γλοιοτητα και σταση αρα μειωμενη αιματωση και ισχαιμια
κλινικη εικονα:
1. πληθωρικη εμφανιση,
2. ακροκυανωση,
3. ΚΝΣ (σπασμοι, ληθαργος, ευερεθιστοτητα),
4. ηπαρ (αυξηση εμμεσης χολερυθρινης),
5. αναπνευστικη δυσχερεια και α'παθης πνευμονικη υπερταση,
6. καρδιομεγαλια,
7. ΝΕΚ,
8. υπογλυκαιμια,
9. θρομβοπενια,
10. πριαπισμος,
11. μειωμενη σιτιση
156
ε/ε kawasaki (5)
1. λευκοκυτταρωση και θρομβοκυτταρωση οψιμα,
2. ασηπτη πυουρια,
3. CRP, TKE,
4. πλειοκυτταρωση ΕΝΥ,
5. αρνητικα αντισωματα
157
ποια η συχνοτερη συγγενης καρδιοπαθεια
η μεσοκοιλιακη επικοινωνια
158
μεσοκοιλιακη επικοινωνια: κλινικη εικονα (3), ακροαστικα (3), επιπλοκες (4) και θεραπεια (2)
1. συνηθως ασυμπτωματικη,
2. τα συμπτωματα παρουσιαζονται μετα τις 10-30 ημερες, αφου μειωθουν οι πνευμονικες αντιστασεις,
3. σε μεγαλο ελλειμμα, εχουμε ΑΡ προς ΔΕ διαφυγη και πνευμονικο οιδημα (ταχυπνοια, αναπν. δυσχερεια, μειωμενη σιτιση, υποτροπιαζουσες πν. λοιμωξεις) και καρδιακη ανεπαρκεια
ακροαστικα
1. καταργηση του S1,
2. ολοσυστολικο φυσημα ΑΡ κατω παραστερνικα λογω αυξημενης ροης μεσω του ελλειμματος,
3. μεσοδιαστολικο κυλισμα ΑΡ κατω παραστερνικα (αυξημενη ροη μεσω μιτροειδους)
επιπλοκες-πορεια:
1. μικρα ελλειμματα = αυτοματη συγκλειση συνηθως 2-7 ετη,
2. μεγαλα ελλειμματα: σ. Eisenmenger, δεξια ΚΑ, ανεπαρκεια αορτης,
3. ΛΕ,
4. μειωση ΣΒ και καχεξια
Τχ: μονο σε μεγαλα ελλειμματα
1. αντιμετωπιση ΚΑ,
2. χ/ο διορθωση επιπλοκων σε λιγοτερο απο 18-24 μηνες
ενδειξεις =μη-αντιρροπουμενη καρδιακη ανεπαρκεια και ανεπαρκης προσληψη ΣΒ
159
μεσοκολπικη επικοινωνια κλινικη εικονα (4) και ακροαστικα (4)
ακροαστικα
1. συστολικο φυσημα τυπου εξωθησεως ΑΡ παραστερνικα, λογω λειτουργικης στενωσης πνευμονικης λογω αυξημενης ροης,
2. σταθερος και ευρυς διχασμος του S2,
3. μεσοδιαστολικο κυλισμα ΔΕ κατω χειλος στερνου,
4. ταχυπνοια και ΔΕ ΚΑ
Κλινικη εικονα
1. συνηθως ασυμπτωματικη,
2. στην ενηλικη ζωη: σταδιακα πνευμονικο οιδημα (δυσπνοια, κοπωση), διαταση ΔΕ καρδιας --> ΚΑ (οιδηματα) και υπερκοιλιακες ταχυαρρυθμιες, πνευμονικη υπερταση --> κυανωση --> σ. Eisenmenger,
3. λοιμωξεις αναπνευστικου,
4. μειωμενη προσληψη ΣΒ
160
croup Ορισμος (4)
συνδρομο αποφραξης ανωτερων αναπνευστικων οδων που αποτελειται απο τις εξης οντοτητες:
1. οξεια λαρυγγοτραχειοβρογχιτιδα (RSV, ριν1-3 και αδενοϊοι),
2. σπασμωδικη λαρυγγιτιδα (αλλεργικη),
3. επιγλωττιτιδα και υπεργλττιτιδα (H.influenzae type b),
4. μικροβιακη τραχειιτιδα (S. aureus)
161
κλινικη εικονα croup (5)
1. αρχικα προδρομα ρινικα συμπτωματα με ταχεια εξελιξη στα παρακατω:
2. υλακωδης βηχας,
3. εισπνευστικος σιγμος,
4. βραγχος φωνης,
5. εισολκες στερνου και μεσοπλευριων
162
δδ croup (7)
1. περιαμυγδαλικο/οπισθοφαρυγγικο αποστημα,
2. ξενο σωμα,
3. αγγειονευρωτικο οιδημα λαρυγγα,
4. τραυμα-εγκαυμα,
5. σταφυλιτιδα,
6. λαρυγγικη διφθεριτιδα,
7. υπασβεστιαιμικη τετανια
163
κλινικη εκτιμηση croup (3)
1. ηπιο croup: εισπν. σιγμος και χωρις εισολκες,
2. μετριο croup: επιμονος σιγμος σε ηρεμια και εισσολκες σε ηρεμια,
3. σοβαρο croup: επιμονος σιγμος σε ηρεμια και ανησυχια, ωχροτητα, κυανωση, ταχυκαρδια, σημεια εξαντλησης
164
θεραπεια croup (4)
1. ηπιοι χειρισμοι ΟΧΙ γλωσσοπιεστρο,
2. εισπνεομενη αδρεναλινη,
3. κορτικοστεροειδη,
4. διασωληνωση
165
κριτηρια jones (4+5+5)
για ρευματικο πυρετο, θελουμε:
στοιχεια λοιμωξης απο στρεπτοκοκκο και 2 μειζονα ή 1 μειζον και 2 ελασσονα.
στοιχεια λοιμωξης απο στρεπτοκοκκο:
1. θετικη καλλιεργεια φαρυγγικου επιχρισματος,
2. θετικο strep test,
3. αυξημενα ASTO,
4. προσφατη οστρακια
μειζονα κριτηρια:
1. καρδιτιδα,
2. αρθριτιδα,
3. υποδορια οζιδια,
4. πολυμορφο εξανθημα,
5. χορεια Sydenham
ελασσονα κριτηρια:
1. πυρετος,
2. TKE, CRP,
3. αρθραλγια,
4. παραταση PR (1ου βαθμου ΚΚ),
5. Ix ρευματικου πυρετου
166
συχνοτερο αιτιο νεφρωσικου συνδρομου στα παιδια και επιπλοκες (8)
νοσος ελαχιστων αλλοιωσεων
επιπλοκες:
1. λοιμωξεις - περιτονιτιδα,
2. μειωση ρυθμου αναπτυξης,
3. θρομβωσεις,
4. υπερλιπιδαιμια,
5. ΟΝΑ,
6. υποθυρεοειδισμος,
7. καρδιαγγειακες επιπλοκες,
8. τοξικοτητα φαρμακων
167
οξεια κοιλια: ορισμος + αιτια σε νεογνα και βρεφη (4+9)
σφοδρο κοιλιακο αλγος αιφνιδιας εναρξης που απαιτει αμεση εκτιμηση
νεογνα:
1. ατρησια οισοφαγου/12δακτυλου/πρωκτου/ειλεος,
2. ειλεος εκ μηκωνιου,
3. συγγενες μεγακολο,
4. Malrotation,
βρεφη:
1. βρεφικοι κολικοι,
2. εγκολεασμος,
3. ουρολοιμωξη,
4. γαστρεντεριτιδα,
5. περισφιγμενη κηλη / βουβωνοκηλη,
6. μεταβολικα νοσηματα (ΔΚΟ),
7. λοιμωξη ανωτερου αναπνευστικου,
8. συστροφη μεσεντεριου,
9. συγγενες μεγακολο
168
θεραπεια πνευμονιας ανα ηλικια (3) και κριτηρια νοσηλειας (9)
βρεφη < 3 μηνων = αμπικιλλίνη + αμινογλυκοσίδη (γενταμυκίνη). αν υπαρχει υποψια MRSA βανκομυκινη + κεφαλοσπορινη 3ης γενιας, και αν υπαρχει υποψια για Chlamydia μακρολίδη,
3 μηνων με 5 χρονων = αμοξυκιλλίνη-κλαβουλανικό,
>5 χρονών = πνευμονιόκοκκος = αμοξυκιλλίνη ή πενικιλλίνη G + μακρολίδη
μυκοπλασμα = μακρολιδη
κριτηρια εισαγωγης σε νοσοκομειο:
1. SpO2 < 93% ή κυανωση,
2. RR>70/min σε βρεφη ή >50/min σε παιδια,
3. γογγυσμός,
4. δύσπνοια,
5. διαλειπουσα απνοια σε βρεφη,
6. σημεια αφυδατωσης ή μειωμενη προσληψη τροφης,
7. επηρεασμενη γενικη κατασταση,
8. < 3 μηνων,
9. οικογενειακο περιβαλλον αδυνατο να επιβλεψει
169
συνδρομο McCune Albright
γονιδιακο συνδρομο λογω μεταλλαξης στις g πρωτεινες των υποδοχεων LH και FSH με αποτελεσμα τη συνεχη ενεργοποιηση τους.
1. cafe au lait κηλιδες με ανωμαλο σχημα,
2. ινωδεις δυσπλασιες οστων,
3. αυτονομες κυστεις ωοθηκων που εκκρινουν οιστραδιολη για 15 μερες και μετα υποστρεφουν,
4. αυξομειωση μεγεθους μαστων λογω επιδρασης οιστρογονων,
5. επιδραση οιστρογονων στα εξω γεννητικα οργανα
τα 3 τελευταια ειναι παθογνωμονικα.
αποτελει αιτιο περιφερικης αιτιολογιας πρωιμημς ηβης
Τχ = τεστολακτονη (αναστολες αρωματασης μεχρι ηλικια φυσιολογικης ηβης) και ανταγωνιστες οιστραδιολης
170
αιτια κεντρικης κυανωσης (5), ΔΔχ ?, Τχ (5)
1. μειωση μερικης τασης οξυγονου στον αναπνευομενο αερα,
2. μειωμενη αναπνευστικη λειτουργια, ειτε λογω υποαερισμου κυψελιδικου χωρου ειτε λογω δτχης της διαχυσης των αεριων,
3. αναμειξη αρτηριακου-φλεβικου αιματος ειτε σε συγγενεις κυανωτικες καρδιοπαθειες (4λογια Fallot, σ. Eisenmenger, στενωση πνευμονικης με μεσοκολπικη επικοινωνια) ειτε σε αρτηριοφλεβωδεις ενδοπνευμονικες δυσπλασιες,
4. παθολογικη / αλλοιωμενη αιμοσφαιρινη,
5. υπογλυκαιμια
ΔΔχ πρεπει να γινει μεταξυ πνευμονικης αιτιολογιας και διαφυγης ΔΕ προς ΑΡ.
αυτο γινεται με χορηγηση 100% Ο2 (τεστ υπεροξίας):
αν η αιτια ειναι η διαφυγη, τοτε καμια μεταβολη στην πιεση του οξυγονου.
αν η αιτια ειναι πνευμονικη θα αυξηθει ο κορεσμος της αιμοσφαιρινης αρα και η μερικη πιεση του οξυγονου.
επισης κανουμε α/α θωρακος (boot shape σε 4λογια Fallot)
Τχ=
1. εξασφαλιση αεραγωγου,
2. εξασφαλιση οξυγονωσης και επαρκους αερισμου,
3. διορθωση μεταβολικων δτχων,
4. σε υποψια καρδιακης νοσου --> αμεση εγχυση προσταγλανδινων --> διατηρηση PDA,
5. οριστικη χ/ο αντιμετωπιση υποκειμενης αιτιας
171
ποια φυσηματα ειναι καλοηθη (6)
1. δονητικο φυσημα του Still,
2. φυσημα ροης πνευμονικης,
3. φυσημα περιφερικης στενωσης πνευμονικης,
4. καρωτιδικη εμβοη,
5. φυσημα απο μαστικες αρτηριες σε εγκυους,
6. φλεβικος βόμβος υπομεσοκλειδικά
172
2 κυανωτικες καρδιοπαθειες που κραταμε ανοικτο πορο για επικοινωνια με πνευμονικη κυκλοφορια
μεταθεση μεγαλων αγγειων,
ατρησια τριγλωχινας
173
2 κυανωτικες καρδιοπαθειες που κραταμε ανοικτο πορο για επικοινωνια με συστηματικη κυκλοφορια
στενωση ισθμου αορτης,
υποπλαστικη αριστερη κοιλια
174
di george syndrome
genetiko νοσημα οφειλομενο σε ελαττωμα στο χρωμοσωμα 22 (διαγραφη τμηματος).
αυτοσωμικο επικρατες.
CATCH
C = Cardiac abnormality (4λογια fallot, mesokoiliakh epikoinwnia),
A = Abnormal facies (xamhlh prosfysh aytiwn, ypertelorismos),
T = Thymic aplasia (anosoaneparkeia),
C = Cleft palate (lykostoma),
H = hypocalcemia / hypoparathyroidism
+κυανωση, δτχες σιτισης, ανοσοανεπαρκεια, λαρυγγο-τραχειο-οισοφαγικες ανωμαλιες, ψυχιατρικες δτχες, πνευματικη καθυστερηση, κωφωση
Τχ=προγεννητικος ελεγχος?
175
κλινικη εικονα πορφυρας henoch schonlein (6)
1. ψηλαφητη πορφυρα σε γλουτους, μηρους, κοιλια, ραχη διαρκειας 1 εβδομαδας,
2. οιδημα και φλεγμονη περιαρθρικων ιστων,
3. κοιλιακο αλγος και εμετοι,
4. αιμορραγια απο κατωτερο γες και εγκολεασμος,
5. νεφριτιδα (αιματουρια εως και ΟΝΑ),
6. χαμηλη πυρετικη κινηση
176
e/e henoch schonlein (4)
1. CRP, TKE, WBCs,
2. ουρια, κρεατινινη αυξημενα,
3. IgA ΑΥΞΗΜΕΝΗ,
4. φυσιολογικα αιμοπεταλια
177
ΣΥΕ: που μπορει να οφειλεται;
σε ελλειψη:
1. 21-υδροξυλασης,
2. 3-β αφυδρογονάσης,
3. 11-β υδροξυλάσης
και ουσιαστικα γινεται υπερπλασια των επινεφριδιων αντιρροπιστικα για να αυξηθει η παραγωγη τους
178
ποια ειναι η συχνοτερη αιτια αμφιβολων γεν. οργανων σε θηλυκα;
ΣΥΕ λογω ελλειψης 21 - υδροξυλασης
