kon Flashcards
(119 cards)
1
Q
ορισμος, αιτια (7) νεογνικης απνοιας
A
απουσια αναπνοης για τουλαχιστον 20 δευτερολεπτα ή για λιγοτερο σε νεογνα που εχουν ωχροτητα/κυανωση ή/και βραδυκαρδια.
- προωροτητα και ανωριμοτητα των πνευμονων αλλα και του αναπνευστικου κεντρου στο εγκεφαλικο στελεχος,
- δτχες του ΚΝΣ, οπως οι ενδοκρανιες αιμορραγιες, η μηνιγγιτιδα, η εγκεφαλιτιδα, καθως και συγγενεις ανωμαλιες του εγκεφαλου και της ΣΣ,
- λοιμωξεις, ιδιαιτερα οσες προκαλουν πνευμονια και σηψαιμια,
- ΓΟΠ,
- συγγενείς καρδιοπαθειες,
- μεταβολικες δτχες, οπως η υπογλυκαιμια, η υπασβεστιαιμια, η υπομαγνησιαιμια,
- φαρμακα, π.χ. τα οπιοειδη, αναισθητικα
2
Q
αίτια οξειας επιδεινωσης ΣΑΔ (5)
A
- λοιμωξεις,
- πνευμοθωρακας,
- εισροφηση μηκωνιου/αμνιακου υγρου/ξενου σωματος,
- αλλες δτχες των πνευμονων, οπως καποιες συγγενεις παθησεις,
- ανεπαρκης θεραπεια
3
Q
αίτια αναπνευστικης δυσχερειας και θεραπεια (6 + 5)
A
- ΣΑΔ, λογω προωροτητας και ελλειψης επιφανειοδραστικου παραγοντα,
- λοιμωξεις, ιδιαιτερα οι πνευμονιες,
- συγγενεις παθησεις της αναπνευστικης οδου ή των πνευμονων, οπως ειναι το τραχειοοισοφαγικο συριγγιο, η διαφραγματοκηλη,
- εισροφηση μηκωνιου,
- παροδική ταχυπνοια νεογνου,
- συγγενεις καρδιοπαθειες
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
1. αντιμετωπιση της υποκειμενης αιτιας,
- χορηγηση οξυγονου και μηχανικος αερισμος,
- θεραπεια υποκαταστασης με επιφανειοδραστικο παραγοντα,
- αντιβιοτικα για λοιμωξεις,
- βρογχοδιασταλτικα φαρμακα
4
Q
τύποι ραχιτιδας (5)
A
- διαιτητική ραχίτιδα, λογω ελλειψης βιταμινης D απο τη διαιτα είτε λογω μειωμενης εκθεσης στον ηλιο,
- εξαρτώμενη απο τη βιταμινη D ραχιτιδα: σπανιο γενετικο νοσημα που οφειλεται σε μεταλλαξεις που επηρεαζουν ειτε το μεταβολισμο, ειτε την απορροφηση ειτε τη δραση της βιταμινης D και εχει μεγαλη ετερογενεια με βαση τη μεταλλαξη,
- υποφωσφαταιμικη ραχιτιδα, οπου ειναι ετερογενες νοσημα που αφορα παλι μεταλλαξεις που ομως αφορουν το μεταβολισμο/απορροφηση/μεταφορα φωσφορου, ο οποιος ειναι σε χαμηλα επιπεδα και ετσι δημιουργειται προβλημα στα οστα,
- νεφρικη οστεοδυστροφια, στα πλαισια νεφρικης νοσου, η οποια εχει οδηγησει σε ανεπαρκεια βιταμινης D, ασβεστιου και φωσφόρου, συνηθως σε νεφρικη νοσο τελικου σταδιου,
- ραχιτιδα σχετιζομενη με ηπατικη νοσο –> δτχη μεταβολισμου της βιταμινης D
5
Q
τυποι ΝΙΑ (7)
A
- ολιγοαρθρικη (μεχρι και 4 αρθρωσεις στους πρωτους 6 μηνες),
- πολυαρθρικη με θετικο RF (>5 αρθρωσεις),
- πολυαρθρικη με αρνητικο RF,
- συστηματικη, οπου συνυπαρχει εξανθημα, πυρετος, και προσβολη κι αλλων οργανων,
- ψωριασικη, οταν συνυπαρχουν ευρηματα συμβατα με ψωριασικη αρθριτιδα (π.χ. προσβολη ονυχων, δακτυλιτιδα),
- σχετιζομενη με ενθεσιτιδα, δηλ. φλεγμονη στα σημεια προσφυσης τενοντων/συνδεσμων και οστων, σχετιζομενη με HLA-B27,
- μη-διαφοροποιημενη, οταν δεν υπαγεται σε καποια απο τις παραπανω
6
Q
αιτια πνευμονιας σε παιδι 4 ετων
A
- το συνηθεστερο αιτιο ειναι οι ιογενεις λοιμωξεις, και ιδιαιτερα απο RSV και ιους γριπης,
- βακτηριακης αιτιολογιας, συνηθεστερα απο πνευμονιοκοκκο, αιμοφιλο, μυκοπλασμα,
7
Q
διαγνωση πνευμονιας σε παιδι 4 ετων (5)
A
η διαγνωση ειναι συνδυασμος της κλινικης εικονας: πυρετος, βηχας, δυσπνοια, σημεια αναπνευστικης δυσχερειας, τριζοντες και ισως θωρακικο αλγος, μαζι με:
α. ευρηματα απο την ακτινογραφια θωρακος, οπως ειναι η λοβωδης πυκνωση, η ασαφοποιηση των πλευροδιαφραγματικων γωνιων (συλλογη υγρου), εμπυημα και το αεροβρογχόγραμμα, η ατελεκτασια, αμφοτεροπλευρα διαμεσα διηθηματα με γραμμοειδές ή δικτυωτο προτυπο (ιογενης),
μπορει να ζητησουμε αξονικη που θα δειξει βλαβες με μεγαλυτερη λεπτομερεια αλλα δεν την προτιμαμε τοσο σε μικρα παιδια,
υπερηχογραφημα για επιπλοκες, οπως η πλευριτικη συλλογη, το εμπυημα, το αποστημα κ.α.,
β. ευρηματα απο γενικη αιματος (αυξημενα λευκα), δεικτες φλεγμονης και καλλιεργεια,
γ. panel ιων του αναπνευστικου,
δ. καλλιεργεια πτυελων
8
Q
παθοφυσιολογια στη συστροφη μεσεντεριου
A
ουσιαστικα αυτο που συμβαινει ειναι πως ενα τμημα του εντερου περιελίσσεται γυρω απο το μεσεντεριο του.
αυτο οδηγει σε δυο πραγματα:
πρωτον, οτι το τμημα αυτο, λογω πιεσης των αρτηριων, υποαρδευεται αρα οδηγειται σε ισχαιμια, νεκρωση και διατρηση,
και το δευτερο οτι προκαλει αποφρακτικο ειλεο, αφου δεν επιτρεπει στο εντερικο περιεχομενο να διελθει
9
Q
δδ εκπνευστικου συριγμου (11)
A
- ασθμα (το συχνοτερο αιτιο σε παιδια),
- βρογχιολιτιδα,
- βρογχιτιδα και αλλες ιογενεις λοιμωξεις του αναπνευστικου,
- αλλεργικες και αναφυλακτικες αντιδρασεις,
- εισπνοη ξενου σωματος,
- ΓΟΠ,
- κυστικη ινωση,
- συγγενεις ανωμαλιες του αναπνευστικου, οπως η τραχειομαλακία, η βρογχομαλακια,
- καρδιακες ανωμαλιες που οδηγουν σε πνευμονικη συμφορηση,
- πνευμονικη εμβολη,
- ογκοι οπως το καρκινοειδες και το λεμφωμα
10
Q
κλινικη εικονα guillain barre (6) και ευρημα σε ενυ
A
- περιφερικη μυϊκη αδυναμια που ξεκιναει απο τα κατω ακρα και πηγαινει προς τα πανω,
- δτχες της αισθητικοτητας στα ακρα, παραισθησιες, αιμωδιες,
- καταργηση εν τω βαθει τενοντιων αντανακλαστικων,
- δτχες του ΑΝΣ, με αλλαγες σε πιεση, καρδιακο ρυθμο, εντερο, κυστη,
- αναπνευστικη ανεπαρκεια,
- συμμετοχη εγκεφαλικων συζυγιων, κυριως με διπλωπια, δυσκαταποσια, παρεση προσωπικου
ΕΝΥ: αυξημενη πρωτεϊνη λογω της αυτοανοσης καταστροφης των περιφερικων νευρων με ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ αριθμο κυτταρων
11
Q
εμβολιασμοι ελλαδα (7)
A
τα εμβολια ειναι:
ηπατιτιδας: 1η δοση με γεννηση και 2η δοση στους 12 μηνες,
DTaP: 1η δοση στους 2 μηνες, 2η στους 4 και 3η στους 15-18 μηνες,
αιμοφιλος ινφλουεντζα Β: το ιδιο,
πολιο: 1η δοση στους 2 μηνες και 2η στους 4 μηνες,
pcv13: 1η δοση στους 2 μηνες, 2η δοση στους 4 μηνες,
MMR: 1η δοση στους 11 μηνες και 2η δοση 4-6 χρονια,
ανεμουλογιας: το ιδιο
12
Q
καρδιοπαθειες ΔΕ–>ΑΡ
A
- τετραλογια fallot,
- μεταθεση μεγαλων αγγειων,
- ατρησια πνευμονικης με φυσιολογικο μεσοκοιλιακο διαφραγμα,
- μονηρης αορτικος κορμος?
13
Q
πρωτεινουρια αιτια (5)
A
- σπειραματονεφρίτιδα, και θα συνοδευεται απο υπερταση, οιδηματα, μειωμενη παραγωγη ουρων,
- νεφρωσικο συνδρομο: νοσος ελαχιστων αλλοιωσεων το συχνοτερο, εστιακη τμηματικη σκληρυνση, μεμβρανώδης νεφροπαθεια, μεμβρανοϋπερπλαστικη σπειραματονεφριτιδα, συγγενες,
- λοιμωξεις ουροποιητικου,
- ΣΕΛ, διαβητης, πορφυρα Henoch Schonlein,
- συγγενεις παθησεις των νεφρων
14
Q
φαινοτυπος Turner (15)
A
- φαινοτυπος θηλυκου ατομου,
- κοντο αναστημα,
- δυσγενεσια των γοναδων, αρα καθυστερηση της ενηβωσης, πρωτοπαθης αμηνορροια, υπογονιμοτητα,
- ασπιδοειδης θωρακας με μεγαλη αποσταση των θηλων,
- μικρογναθια,
- βλασοί αγκωνες,
- χαμηλη προσφυση των μαλλιων,
- κοντο 4ο μετακαρπιο,
- θολωτη υπερωα,
- αυχενικο πτερυγιο,
- κοντος λαιμος,
- πτωση των βλεφαρων,
- ανεκφραστο βλεμμα,
- υποπλαστικα νυχια,
- στραβισμος, καταρρακτης, νυσταγμος
15
Q
συνδρομο δυσκινησιας κροσσων: συμπτωματα και θεραπεια (6+3)
A
- υποτροπιαζουσες λοιμωξεις,
- αρνηση ληψης τροφης και καθυστερηση της αναπτυξης,
- χρονιες διαρροιες και δυσαπορρόφηση,
- καθυστερηση ή απουσια ενήβωσης,
- αυτοανοσες δτχες,
- αυξημενος κινδυνος για κακοηθειες
Tx = αντιβιοτικα, ανοσοσφαιρινη, σε καποιες περιπτωσεις μεταμοσχευση μυελου των οστων
16
Q
υπερτροφικη πυλωρικη στενωση
A
αποτελει το συχνοτερο αιτιο αποφραξης στα βρεφη και οφειλεται σε υπερπλασια και υπερτροφια του πυλωρικου σφιγκτηρα που γινεται αντιληπτη κατα τους πρωτους μηνες της ζωης.
- μη - χολωδεις και ρουκετοειδεις έμετοι μετα το φαγητο,
- ευερεθιστοτητα βρεφους,
- υποκαλιαμική και υποχλωραιμική μεταβολικη αλκαλωση,
- ψηλαφητη, olive-shaped μαζα στο επιγαστριο και ορατος περισταλτισμος
διαγνωση με υπερηχο.
θεραπεια = πυλωρομυοτομή Ramstedt
17
Q
νεφρωσικο σε παιδια:
συχνοτερη αιτια,
κλινικη εικονα (5),
ε/ε (4)
A
νοσος ελαχιστων αλλοιωσεων στο 80% των περιπτωσεων στα παιδια κατω των 10,
- οιδηματα, ιδιαιτερα γυρω σε κατω ακρα και γυρω απο τα ματια,
- μειωμενη απεκρισση ουρων,
- αυξηση του σωματικου βαρους,
- σε ακραιες περιπτωσεις ασκιτης και πλευριτικη συλλογη,
- υποτροπιαζουσες λοιμωξεις,
ε/ε:
1. σοβαρη πρωτεινουρια (>3.5g/day),
- υποαλβουμιναιμια,
- υπερλιπιδαιμια,
- αυξημενο BUN και κρεατινινη λογω μειωσης του GFR
18
Q
Αιτια τραχηλικες λεμφαδενοπαθειας (6)
A
- λοιμωξεις, το συχνοτερο,
- φλεγμονώδεις καταστασεις, οπως Kawasaki,
- κακοηθειες, οπως λεμφωμα, λευχαιμιες, μεταστασεις,
- αντιδρασεις σε φαρμακα,
- σαρκοειδωση,
- νοσοι συνδετικου ιστου
19
Q
κυστικη ινωση:
συμπτωματα, τι γινεται χωρις θεραπεια
A
- αναπνευστικο: επιμονος βηχας, δυσπνοια, συριγμος, και υποτροπιαζουσες λοιμωξεις και τελικα χρονια αναπνευστικη ανεπαρκεια,
- ΓΕΣ: απωλεια βαρους, δυσαπορροφηση, κοιλιακο αλγος, λιπωδη-δυσοσμα κοπρανα, κινδυνος για παγκρεατιτιδα,
- απωλεια νατριου, δυσανεξια στη ζεστη, υπογονιμοτητα και ρινικοι πολυποδες
χωρις θεραπεια, αν επιβιωσει το παιδι, θα εχει καθυστερηση της αναπτυξης λογω δυσαπορροφησης?
20
Q
χρονιος υγρος βηχας: ορισμος και διαφορικη διαγνωση (6)
A
= παραγωγικος βηχας για περισσοτερο απο 4 εβδομαδες.
- λοιμωξεις του αναπνευστικου, οπως βρογχιτιδα, πνευμονια, ισως και κοκκυτης,
- ασθμα,
- ΓΟΠ,
- αλλεργιες,
- κυστικη ινωση,
- ανατομικες ανωμαλιες στο αναπνευστικο, οπως βρογχεκτασιες
21
Q
μεταθεση μεγαλων αγγειων: κλινικη εικονα και θεραπεια
A
- κυανωση και ταχυπνοια,
- ληθαργος,
- αρνηση ληψης τροφης,
- αν δεν ειναι σοβαρη: κοπωση, δυσπνοια και θωρακικο αλγος κατα την ασκηση
Τχ = εκλογης ειναι η χειρουργικη διορθωση οπου ερχονται τα αγγεια στη σωστη θεση. εμχρι τοτε μπορει να γινει balloon atrial septostomy για να βελτιωθει η αιματωση μεχρι το χειρουργειο.
22
Q
αιτια αμεσης υπερχολερυθριναιμιας (5)
A
- ατρησια χοληφορων,
- Choledochal cyst (συγγενης),
- ενδοηπατικη χολοσταση, ιδιαιτερα σε ιογενεις ηπατιτιδες, αυτοανοση ηπατιτιδα και γενετικες δτχες,
- λοιμωξεις του ηπατος,
- φαρμακα και τοξινες
23
Q
αιφνιδιο εξανθημα: αιτιο, κλινικη εικονα (5), θεραπεια
A
οφειλεται σε λοιμωξη συνηθεστερα απο HHV-6, σπανιοτερα απο HHV-7.
- υψηλος πυρετος (>40) και ισως πυρετικοι σπασμοι,
- τραχηλικη λεμφαδενοπαθεια,
- φλεγμονη τυμπανικων μεμβρανων,
- Nagayama spots: εξανθημα σε σταφυλη και μαλθακη υπερωα,
- μετα απο τα παραπανω που διαρκουν 3-5 ημερες ερχεται η εξανθηματικη φαση με: μη-κνησμωδες, μωβ-ροζ εξανθημα που ξεκιναει συνηθως απο κορμο και επεκτεινεται σε προσωπο και ακρα για 1-3 ημερες
θεραπεια = συμπτωματικη: αντιπυρετικα και υγρα
24
Q
εμβολια για ποιους ιους εχουμε
A
γριπης,
MMR,
Varicella,
Hep A, B,
HPV,
Polio,
Rotavirus,
HSV,
COVID-19,
yellow-fever,
japanese encephalities,
rabies (Λυσσα),
zika, ebola
25
12 χρονων παιδι προσερχεται με δυσπνοια, εισολκες σφαγιτιδας, χρηση επικουρικων αναπνευστικων μυων, συριττοντες αμφοτεροπλευρα και κορεσμο=88%. ποια ειναι η πιθανοτερη διαγνωση, ποιοι παραγοντες προκαλουν αυτη την κατασταση και ποια η θεραπεια;
το πιθανοτερο ειναι πως προκειται για παροξυσμο ασθματος, λογω εκθεσης σε αλλεργιογονα ή λοιμωξης του αναπνευστικου ή ασκησης ή λογω συναισθηματικου stress ή απο φαρμακα (ασπιρινη, b-blockers).
η θεραπεια στην οξεια φαση απαιτει:
SABA (οπως η σαλβουταμόλη 0.3mg/kg) + ICS (βουδεσονίδη ή φλουτικαζονη) + οξυγονοθεραπεια + συνεχης παρακολουθηση + follow-up
26
καλοηθης εστιακη επιληψια
???
27
ε/ε και απεικονιση σε οξεια σκωληκοειδιτιδα (4+4)
1. λευκοκυτταρωση με ουδετεροφιλια,
2. CRP αυξημενη >10,
3. αυξημενη κρεατινινη και ηλεκτρολυτικες δτχες οταν συνυπαρχουν διαρροιες, εμετοι,
4. ισως στη γενικη ουρων να δουμε πρωτεινουρια ή αιματουρια λογω της σχεσης που υπαρχει αναμεσα σε σκωληκοειδη και δεξι ουρητηρα
1. υπερηχογραφημα: διαταση της σκωληκοειδους >6mm, σημειο Target,
2. αξονικη κοιλίας με ενδοφλεβιο σκιαγραφικο: διαταση και παχυνση και οιδημα,
3. μαγνητικη χωρις σκιαγραφικο για εγκυες γυναικες,
4. διαγνωστικη λαπαροσκοπηση
28
ταξινομηση αφυδατωσης με βαση την ωσμωτικοτητα
με βαση την ωσμωτικοτητα του ορου:
1. ισοτονη αφυδατωση = απωλειες χανεται εξισου υγρο και νατριο = εμετοι, διαρροιες, νεφρικη ανεπαρκεια,
2. υποτονη = χανεται περισσοτερο νατριο απο νερο = αποιος διαβητης,
3. υπερτονη = χανεται περισσοτερο νερο απο νατριο = εφιδρωση, υπεραερισμος, ωσμωτικη διουρηση
29
κλινικη εικονα αφυδατωσης σε βρεφος 11 μηνων (10)
1. ξηροτητα βλεννογονων, στοματος και γλωσσας,
2. κλαμα χωρις δακρυα,
3. μειωμενη απεκκριση ουρων (στην πανα) για πολλες ωρες,
4. ευερεθιστοτητα ή ληθαργος,
5. βυθισμενη πηγη στην κορυφη του κεφαλιου,
6. κρυο και αποχρωματισμενο δερμα,
7. μαυροι κυκλοι γυρω απο τα ματια,
8. ταχυπνοια, ταχυκαρδια,
9. διψα,
10. αρνηση ληψης τροφης και εμετοι
30
νεογνο διαβητικης μητερας (7)
1. υπογλυκαιμια,
2. μακροσωμια,
3. ΣΑΔ,
4. υπασβεστιαιμια,
5. υπερχολερυθριναιμια,
6. συγγενεις ανωμαλιες,
7. αυξημενος κινδυνος για παχυσαρκια και ΣΔ αργοτερα στη ζωη
31
αιτια καρδιακης ανεπαρκειας σε νεογνο και βρεφος
προωρο:
1. υπερφορτωση με υγρα,
2. ανοιχτος αρτηριακος πορος,
3. μεσοκοιλιακη επικοινωνια,
4. πνευμονικη καρδια λογω βρογχοπνευμονικης δυσπλασιας,
τελειομηνο:
1. ισθμικη στενωση αορτης,
2. υποπλαστικες αριστερες κοιλοτητες,
3. μονοχωρη κοιλια,
4. ιογενης μυοκαρδιτιδα
σε βρεφος-νηπιο
1. kawasaki,
2. αιμαγγειωμα,
3. ανωμαλη εκφυση της αριστερης στεφανιαιας αρτηριας απο την πνευμονικη αρτηρια,
4. υπερκοιλιακη ταχυκαρδια
32
κοριτσι με αμφιβολα εξω γεννητικα οργανα.
ποιο ειναι το συχνοτερο αιτιο και τι γνωριζετε για αυτο;
???
33
σταδια ΚΟΠ και το συχνοτερο αιτιο πρωτοπαθους ΚΟΠ
grades:
I = παλινδρομηση ουρων μονο στον ουρητηρα,
ΙΙ = παλινδρομηση σε ουρητηρα αλλα και νεφρικη πυελο χωρις διαταση,
ΙΙΙ = παλινδρομηση σε ουρητηρα και πυελο, χωρις BLUNTING OF THE FORNICES,
IV = το ιδιο αλλα ΜΕ,
V = μακροσκοπικη διαταση του ουρητηρα και της νεφρικης πυελου με απωλεια νεφρικης λειτουργιας
34
FUO παιδιατιρκη οριμσος
στην παιδιατρικη απαιτειται πυρετος > 38, και σε ορισμενες περιπτωσεις πανω απο 38.5 για 8 ημερες (οχι 3 βδομαδες οπως σε ενηλικες) χωρις να βρεθει το αιτιο με διαγνωστικες εξετασεις
35
FUO αιτια
???
36
ορισμος πρωιμης ηβης και αδρεναρχης
αιτια (7)
πρωιμη ηβη = εμφανιση των δευτερογενων χαρακτηριστικων του φυλου πριν τα 8 σε κοριτσια και πριν τα 9 σε αγορια,
πρωιμη αδρεναρχη = εμφανιση τριχωσης σε ηβικη περιοχη και μασχαλη πριν τα 8 και πριν τα 9 αντιστοιχα παλι.
1. ιδιοπαθης πρωιμη ηβη,
2. ανεξαρτητη απο τις γοναδοτροπινες πρωιμη ηβη, οπως συμβαινει στο Mc-Cune Albright συνδρομο και στην τεστοτοξίκωση,
3. δτχες στο ΚΝΣ (ογκοι, βλαβες), οπως τα υποθαλαμικα αμαρτωματα ή γλοιωματα,
4. πρωτοπαθης υποθυρεοειδισμος,
5. δτχες των επινεφριδιων, οπως ειναι η ΣΥΕ και οι ογκοι,
6. ογκοι σε ωοθηκες ή ορχεις,
7. εξωγενης χορηγηση στεροειδων του φυλου
37
βρογχιολίτιδα:
αίτια,
παραγοντες κινδυνου για σοβαρη βρογχιολιτιδα (6)
κλινικη εικονα (3),
διαγνωση (3),
θεραπεια,
ποτε νοσηλεια (6)
αίτια = RSV στις περισσοτερες περιπτωσεις και μετα ακολουθουν αλλοι ιοι,
ΠΚ =
1. ηλικια <12 εβδομαδες,
2. προωροτητα (<34 ιδιαιτερα),
3. συγγενεις καρδιοπαθειες ή ανωμαλιες του αναπνευστικου,
4. νευρολογικη παθηση,
5. ανοσοανεπαρκεια,
6. εκθεση σε καπνο τσιγαρου, ειτε οσο ηταν στη μητρα ειτε μετα τον τοκετο,
κλινικη εικονα:
1. συνηθως εναρξη με συμπτωματα απο το ανωτερο αναπνευστικο: χαμηλος πυρετος, ρινόρροια και βηχας,
2. ακολουθουν συμπτωματα απο το κατωτερο αναπνευστικο: ακροαστικα (τριζοντες, συριττοντες, ρογχοι), ταχυπνοια ή απνοια, παραταση χρονου εκπνοης, αναπνευστικη δυσχερεια και κυανωση,
3. ανεπαρκης ληψη τροφης
διαγνωση:
1. η διαγνωση ειναι κλινικη οταν εχουμε παιδι <2 ετη με τα χαρακτηριστικα κλινικα ευρηματα,
2. viral panel για ιους αναπνευστικου,
3. α/α θωρακος, ισως δουμε υπεραερισμο, διαμεσα διηθηματα, περιβρογχικη παχυνση και ατελεκτασιες ή επιπλοκες της νοσου, οπως ειναι η πνευμονια
θεραπεια:
1. χορηγση οξυγονου με ρινικο καθετηρα για την υποξαιμια,
2. υποστηρικτικα μετρα: ενυδατωση, αναρροφηση εκκρισεων και συνεχες monitoring,
3. φαρμακα εχουν θεση μονο σε παιδια με συννοσηροτητες, οπως το ασθμα, η κυστικη ινωση, η ΟΜΩ κτλ (βρογχοδιασταλτικα, κορτικοστεροειδη, αντιβιοτικα, φυσικοθεραπεια αναπνευστικου)
κριτηρια νοσηλειας:
1. αν ειναι ληθαργικο και εχει εντονη εικονα πασχοντος,
2. μετρια εως και σοβαρη αναπνευστικη δυσχερεια,
3. οταν απαιτειται χορηγηση οξυγονου για να διατηρησει κορεσμο ή χρειαζεται ενυδατωση,
4. ιστορικο απνοιας,
5. οταν υπαρχουν παραγοντες κινδυνου για σοβαρη βρογχιολιτιδα ή το περιβαλλον δε φαινεται να μπορει να προστατεψει στο σπιτι,
6. ιστορικο απνοιας
38
ΟΜΩ κλινικη εικονα και θεραπεια (6+2)
κλινικη εικονα
1. ωταλγια, συνηθως περιγραφομενη ως σφυζουσα,
2. απωλεια ακοης,
3. πυρετος,
4. ωτόρροια αν συμβει ρηξη ΤΜ,
5. σε βρεφη: ευερεθιστοτητα, επιμονο κλαμα, ανορεξια και αρνηση ληψης τροφης, πιανουν το αυτι, πυρετος και πυρετικοι σπασμοι, εμετοι,
6. ωτοσκοπηση = φλεγμονωδης, ερυθρη και υποκινητικη ΤΜ με αδυναμια διακρισης των ανατομικων οριων,
θεραπεια
1. αν δεν υπαρχουν επιπλοκες ειναι αυτοπεριοριζομενη στο 80% των περιπτωσεων αρα συντηρητικα μονο με αναλγησια και αντιπυρετικα με παρακολουθηση για 48-72 ωρες,
2. αντιβιοτικα σε νεαρα βρεφη και σε σοβαρες λοιμωξεις, αμοξυκιλλινη συνηθως και μακρολιδη επι αλλεργιας
39
μεταθεση μεγαλων αγγειων: κλινικη εικονα (3) και θεραπεια (3)
1. κυανωση που δεν ανταποκρινεται σε χορηγηση οξυγονου,
2. ταχυπνοια, συνηθως >60/min,
3. μονηρης και αυξημενης εντασης S2, χωρις φυσημα (εκτος αν συνυπαρχει ελλειμμα μεσοκολιακου) και ισως εξασθενημενες σφυξεις σε μηριαιες,
θεραπεια
1. χορηγηση προσταγλανδινών Ε1 για να μην κλεισει ο ανοικτος αρτηριακος πορος,
2. balloon atrial septostomy μεχρι το οριστικο χειρουργειο,
3. οριστικη χειρουργικη διορθωση με επανοφορα των αγγειων στη σωστη θεση, και πρεπει να γινει μεσα στις πρωτες 2 εβδομαδες της ζωης
40
πνευμονια παθογονα ανα ηλικιακη ομαδα (5)
1. νεογνα: GBS, E. coli, L. monocytogenes, C. trachomatis,
2. βρεφη: RSV, παραγριπη, αδενοϊοι, S. pneumoniae, Hib,
3. παιδια 1-5 ετη: τα ιδια,
4. 5-18 ετη: Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, and viruses such as influenza virus and parainfluenza virus.,
5. ενηλικες: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila, and viruses such as influenza virus
41
συγγενης συφιλη
ειτε μεσω πλακουντα σε εμβρυο ειτε περιγεννητικα στο νεογνο.
κατα την εγκυμοσυνη:
1. αποβολη,
2. εμβρυϊκος υδρωπας,
αν εμφανιστει πριν τα 2 ετη της ζωης:
1. ηπατομεγαλια, ικτερος,
2. ρινορροια,
3. κηλιδοβλατιδωδες εξανθημα σε παλαμες και πελματα,
4. σκελετικες ανωμαλιες,
5. γενικευμενη λεμφαδενοπαθεια χωρις ευαισθησια,
μετα τα 2 ετη της ζωης:
1. τριαδα Hutchinson = οδοντες Hutchinson, κερατιτιδα και νευροαισθητηρια απωλεια ακοης,
2. εφιππευση ρινος, προπετεια μετωπου, μικρογναθισμος,
3. παρεσεις εγκεφαλικων συζυγιων,
4. κερατιτιδα και απωλεια ακοης
διαγνωση: RPR ή VDRL, και οριστικα με μικροσκοπηση σκοτεινου πεδιου ή PCR σε σωματικα υγρα. σε εμβρυο υπερηχογραφια.
θεραπεια = 10 ημερες ενδοφλεβια πενικιλλινη G
41
συγγενης συφιλη
ειτε μεσω πλακουντα σε εμβρυο ειτε περιγεννητικα στο νεογνο.
κατα την εγκυμοσυνη:
1. αποβολη,
2. εμβρυϊκος υδρωπας,
αν εμφανιστει πριν τα 2 ετη της ζωης:
1. ηπατομεγαλια, ικτερος,
2. ρινορροια,
3. κηλιδοβλατιδωδες εξανθημα σε παλαμες και πελματα,
4. σκελετικες ανωμαλιες,
5. γενικευμενη λεμφαδενοπαθεια χωρις ευαισθησια,
μετα τα 2 ετη της ζωης:
1. οδοντες Hutchinson,
2. εφιππευση ρινος, προπετεια μετωπου, μικρογναθισμος,
3. παρεσεις εγκεφαλικων συζυγιων,
4. κερατιτιδα και απωλεια ακοης,
5.
42
αιτια αναπνευστικης δυσχερειας σε τελειομηνο νεογνο
???
43
παραγοντες κινδυνου για εμφανιση νεογνικου ικτερου (6)
1. προωροτηρα, λογω ανωριμοτητας του ηπατος,
2. ασυμβατοτητα Rh, ABO --> αιμολυση,
3. παρατεταμενος θηλασμος,
4. ομαδες αιματος Ο και Β του νεογνου?,
5. οικογενειακο ιστορικο,
6. υποθυρεοειδισμος, και λοιμωξεις
44
κλινικα χαρακτηριστικα συνδρομου down
???
45
αιτια αναπνευστικης δυσχερειας σε προωρο νεογνο
???
46
φαρμακα 1ης γραμμης σε λαρυγγοτραχειοβρογχιτιδα
δεξαμεθαζόνη σε ολους και νεφελοποιημένο ρακεμικό μείγμα επινεφρίνης σε πιο σοβαρες περιπτωσεις
47
εμβολια με ζωντες εξασθενημενους μικροοργανισμους (5)
MMR,
Varicella,
Yellow fever,
Rotavirus,
Intranasal influenza vaccine
48
συγγενεις καρδ με ΑΡ προς ΔΕ διαφυγη (5)
1. ελλειμμα μεσοκολπικου διαφραγματος,
2. μεσοκοιλιακη επικοινωνια,
3. ανοικτος αρτηριακος πορος,
4. truncus arteriosus,
5. atrioventricular canal defect
49
bmi υπερβαρων και παχυσαρκων παιδιων
λιποβαρες = κατω απο την 5η εκατοστιαια θεση,
φυσιολογικο = μεταξυ 5ης και 85ης,
υπερβαρο = 85η με 95η,
παχυσαρκο = πανω απο την 95η
50
τροποι πρωτοεμφανισης ΣΔ1 (5)
1. πολυδιψία, πολυουρία λογω της υπεργλυκαιμιας,
2. απωλεια βαρους, παρα την αυξημενη ορεξη για φαγητο, καθως δεν αξιοποιειται η γλυκοζη και ο οργανισμος ξεκινα να διασπα λιπος κτλ,
3. κοπωση και αδυναμια, λογω του οτι δεν χρησιμοποιειται η γλυκοζη για ενεργεια,
4. θαμβος ορασης,
5. διαβητικη κετοξεωση
51
καταστασεις που εμφανιζονται με χολωδεις εμετους (5)
1. αποφρακτικος ειλεος,
2. γαστρεντεριτιδες.
3. malrotation with volvulus?,
4. ατρησια δωδεκαδακτυλου,
5. νεκρωτικη εντεροκολιτιδα
52
επιληπτικες αφαιρετικες κρισεις (petit mal)
1. διαρκειας 5-10 sec αλλα μπορει να συμβαινουν μεχρι και 100 φορες μεσα στην ημερα.
2. το παιδι δεν ανταποκρινεται σε ερεθισματα κατα τη διαρκεια της κρισης και δεν εχει αναμνηση του τι συμβαινει οσο διαρκει η κριση,
3. το βλεμμα ειναι προσηλωμενο σαν να "χαζευει",
4. μπορει να υπαρχουν κινησεις των χειλεων, των οφθαλμων ή της κεφαλης κατα τη διαρκεια της κρισης,
5. δεν υπαρχει μετακριτικη φαση
trigger = υπεραερισμος, φωτα που αναβοσβηνουν, ελλειψη υπνου και stress, αλλα πολλες φορες δε χρειαζεται καποιο ερεθισμα για να εκδηλωθουν
στο ΗΕΚ --> spikes 3 Hz διαχυτα,
θεραπεια = εθοσουξιμίδη 1ης γραμμης και μετα βαλπροϊκο και λαμοτριγίνη
53
επιπλοκες λοιμωδους μονοπυρηνωσης (10)
1. αυτοανοση αιμολυτικη αναιμια και θρομβοπενια,
2. αποφραξη ανωτερου αεραγωγου,
3. ρηξη σπληνος,
4. τριχωτη λευκοπλακια στοματος,
5. συνδεεται με κινδυνο για κακοηθειες, οπως το λεμφωμα Burkitt, Hodgkin, ρινοφαρυγγικό λεμφωμα,
6. λεμφοϋπερπλαστικη δτχη μετα απο μεταμοσχευση, σε ασθενης που τιθενται υπο ανοσοκαταστολη και επανενεργοποιειται ο ιος,
7. αιμοφαγοκυτταρικο,
8. νευρολογικες (gb, μηνιγγιτιδα, σπασμοι κτλ),
9. chronic fatigue syndrome,
10. μυοκαρδιτιδα και διαμεση πνευμονια
54
θεραπεια κρυψορχίας
Αν δεν εχει κατελθει ο ορχις στο οσχεο μεσα στους πρωτους 6 μηνες της ζωης, τοτε για να αποφευχθει η υπογονιμοτητα, ο αυξημενος κινδυνος κακοηθειας, η συστροφη πρεπει να γινει χειρουργικη αντιμετωπιση.
Το χειρουργειο ειναι η ορχεοπηξία.
55
βουβωνοκηλη vs υδροκηλη
κλινικη εικονα και θεραπεια
η βουβωνοκηλη και η υδροκηλη μπορει να παρουσιαστουν ως διογκωσεις του οσχεου στα παιδια.
η βουβωνοκηλη σχηματιζεται απο τμημα του εντερου, ενω η υδροκηλη ειναι συλλογη υγρου.
??
56
ε/ε kawasaki (3)
1. λευκοκυτταρωση, θρομβοκυτταρωση,
2. ΤΚΕ, crp,
3. αυξημενα ηπατικα
57
τυποι κρισεων σε δρεπανοκυτταρικη αναιμια (4)
ειναι αγγειοαποφρακτικες επωδυνες κρισεις, οι οποιες:
1. υποτροπιαζοντα επεισοδια πονου, ο οποιος περιγραφεται ως διαξιφιστικός ή εχει σφυζοντα χαρακτηρα,
2. συνηθεστερα στα ακρα, το θωρακα και την πλατη,
3. διαρκει γυρω στις 7 ημερες καθε κριση,
4. συνοδευεται απο αλλα αγγειοαποφρακτικα φαινομενα, οπως ειναι για παραδειγμα η δακτυλίτιδα (φλεγμονη των δακτυλων)
58
Κλινικη εικονα ΚΟΠ (6)
1. υποτροπιαζουσες λοιμωξεις του ουροποιητικου,
2. δυσουρικα ενοχληματα κατα την ουρηση,
3. επειξη και αυξημενη συχνοτητα ουρησης, και νυκτουρια,
4. κοιλιακο αλγος, ή αλγος πλευροσπονδυλικης γωνιας,
5. αρνηση ληψης τροφης και καθυστερημενη αυξηση του βαρους σε βρεφη,
6. πυρετος με ριγος λογω των UTIs
59
νεογνο με αμφιβολα εξω γεννητικα οργανα , καρυοτυπος 46XX. Την 10η ημερα της ζωης παρουσιαζει υπονατριαιμια, υπερκαλιαιμια, υπογλυκαιμια και υποταση. Ποια ειναι η πιθανοτερη νοσος και τι γνωριζετε για αυτην ;;
συγγενης υπερπλασια των επινεφριδιων.
προκειται για ενα συνολο νοσηματων, με αυτοσωμικο υπολειπομενο προτυπο κληρονομικοτητας, οπου εξαιτιας της ανεπαρκειας καποιου ενζυμου (συνηθεστερα της 21β-υδροξυλασης), δεν παραγονται αλατοκορτικοειδη και γλυκοκορτικοειδη απο το φλοιο των επινεφριδιων, και αντιρροπιστικα αυτος κανει υπερπλασια, παραγοντας ανδρογονα απο τη δικτυωτη ζωνη.
Τα ατομα αυτα παρουσιαζουν ηλεκτρολυτικες διαταραχες και αρνηση ληψης τροφης, υποταση, αρρενοποιηση εξω γεννητικων οργανων στα θηλεα, και προωρη ηβη.
screening γινεται με μετρηση της 17-υδροξυπρογεστερονης απο δειγμα αιματος απο τη φτερνα σε ολα τα νεογνα.
θεραπεια υποκαταστασης εφ' ορου ζωης με γλυκοκορτικοειδη και αλατοκορτικοειδη.
σπανιοτερες μορφες ειναι με ανεπαρκεια 11-β υδροξυλασης και 17-α υδροξυλαση, και παρουσιαζονται με περισσεια αλατοκορτικοειδων και υπερταση.
χρειαζεται θεραπεια υποκαταστασης
60
παροδικη ταχυπνοια νεογνου
???
61
αντιμετωπιση στενωσης πνευμονικης βαλβιδας
1. αν το gradient της πιεσης προστενωτικα-μεταστενωτικα ειναι >50mmHg, τοποθετειται μεσω καθετηρα "μπαλονακι" το οποιο προκαλει διανοιξη της στενωμενης πνευμονικης βαλβιδας,
2. αν δεν μπορει να συμβει το παραπανω, τοτε χειρουγειo (commisurotomy-βαλβιδοτομη)
62
αντιμετωπιση τετραλογιας fallot (4)
1. χορηγηση προσταγλανδίνης Ε1 μεχρι το χειρουργειο, καθως και αντιμετωπιση της σιδηροπενικης αναιμιας με οκλαδον θεση, ο2, μορφινη και β-αποκλειστες,
2. χειρουργικη διορθωση μεσα στον 1ο χρονο της ζωης με κλεισιμο της μεσοκοιλιακης επικοινωνιας, διασφαλιση της σωστης θεσης της αορτης, διανοιξη του χωρου εξοδου της δεξιας κοιλιας,
3. αν το παραπανω χειρουργειο δεν μπορει να συμβει (π.χ. ατρησια τριγλωχινας και υποπλασια πνευμονικων), τοτε υπαρχουν τεχνικες οπως η Blalock-Thomas-Taussig shunt, οπου συνδεεται η υποκλειδιος με την πνευμονικη αρτηρια,
4. follow-up ολων των ασθενων και παρακολουθηση για ΚΑ, αρρυθμιες, νευροαναπτυξιακές δτχες
χωρις χειρουργειο το 50% πεθαινει στα 3 χρονια,
με χειρουργειο το 90% ζει για >25 χρονια
63
οστρακια (5)
λοιμωξη απο στελεχος S.pyogenes που παραγει τοξινη,
5-15 ετων το peak,
πυρετος, φαρυγγικο εξανθημα με εξιδρωμα αμυγδαλων, και κοκκινο εξανθημα σε βουβωνικη περιοχη, κατω απο τα χερια και τους αγκωνες,
μετα απο 1 εβδομαδα αποφολιδωση του δερματος σε προσωπο, κορμο, χερια, δακτυλα,
αντιβιοτικη θεραπεια με πενικιλλίνη γιατι φοβομαστε για ρευματικο πυρετο, σπειραματονεφριτιδα
64
δ/δ αποφραξης ανωτερου-κατωτερου αεραγωγου
1. ανωτερου εχουμε πανω απο το επιπεδο του λαρυγγα την αποφραξη, ενω κατωτερου απο κατω,
2. η αποφραξη ανωτερου αεραγωγου συνοδευεται συνηθως απο συμπτωματα οπως η ρινικη συμφορηση, ο πονολαιμος, και οι δτχες της φωνης, ενω του κατωτερου απο δυσπνοια, συριγμο, θωρακικη δυσφορια και βηχα,
3. αποφραξη ανωτερου συνηθεστερα σε παιδια ενω κατωτερου σε ενηλικες,
4. triggers για ανωτερου ειναι οι ιογενεις λοιμωξεις, οι αλλεργιες, ενω του κατωτερου ειναι η ΧΑΠ, το ασθμα και η πνευμονια,
5. στη φυσικη εξεταση στην αποφραξη ανωτερου εχουμε ρινικη συμφορηση, φαρυγγικο ερεθισμο, διογκωση των αμυγδαλων, ενω σε κατωτερου εχουμε μειωση του αναπνευστικου ψιθυρισματος, συριττοντες, και παραταση εκπνοης,
6. απεικονιστικες οπως η αξονικη
65
αίτια υψηλού αναστήματος (6)
1. ιδιοπαθες,
2. δτχες του ενδοκρινικου: περισσεια αυξητικης ορμονης, υπερθυρεοειδισμος και πρωιμη ηβη,
3. Marfan,
4. Klinefelter,
5. Φαρμακα, π.χ. χρονια χρηση κορτικοστεροειδων,
6. Sotos syndrome, Weaver syndrome
66
ατρησια οισοφαγου: τυποι, και διαγνωση
υπαρχουν 5 τυποι ατρησιας οισοφαγου: A, B, C, D, E
Α = ατρησια χωρις τραχειοοισοφαγικο συριγγιο,
Β = ατρησια με τραχειοοισοφαγικο συριγγιο στο εγγυς τμημα του οισοφαγου,
C = ατρησια με τραχειοοισοφαγικο συριγγιο στο απω τμημα του οισοφαγου (συχνοτερος τυπος - 87%),
D = ατρησια με τραχειοοισοφαγικο συριγγιο και στο εγγυς και στο απω,
E = τραχειοοισοφαγικο συριγγιο "τυπου Η" χωρις ατρησια
η διαγνωση τιθεται με τοποθετηση levine και απλη ακτινογραφια, στην οποια φαινεται η αδυναμια του να διελθει του σημειου της ατρησιας
67
δ/δ εφηβου κοριτσιου με πονο στην κατωτερη κοιλιακη χωρα (10)
1. κραμπες/πονοι της εμμηνου ρυσεως,
2. κυστεις ωοθηκων (θα υπαρχουν δτχες περιοδου, δυσπαρευνια κτλ),
3. ενδομητριωση,
4. φλεγμονωδης νοσος της πυελου, ισως συνυπαρχουν σημεια λοιμωξης και δυσουρικα ενοχληματα,
5. δτχες του ΓΕΣ: ΣΕΕ, δυσκοιλιοτητα, ΙΦΝΕ,
6. οξεια σκωληκοειδιτιδα,
7. ινομυωματα μητρας,
8. εκτοπος κυηση,
9. συστροφη ωοθηκης,
10. ουρολοιμωξη
68
αίτια νεογνικής υπογλυκαιμίας
???
69
τυποι τραχειοοισοφαγικου συριγγιου
υπαρχουν 3 τυποι:
Α = ατρησια οισοφαγου (85%),
Β = το συριγγιο αφορα το κατωτερο μερος του οισοφαγου (4%),
Γ = ανωτερο (10-12%)
70
διαφορες φυματιωσης παιδιων και ενηλικων
???
71
λοιμωξεις απο μηνιγγιτιδοκοκκο
1. μηνιγγίτιδα,
2. σηψαιμία,
3. πνευμονία,
4. συνδρομο Waterhouse-Friderichsen (dic και αιμορραγικη νεκρωση επινεφριδιων)
3ης γενιας κεφαλοσπορινες ή πενικιλλινη G αν εχει ευαισθησια.
χημειοπροφυλαξη με ριφαμπικινη
72
GH:
δρασεις (4),
καταταξη ανεπαρκειας,
κλινικη εικονα (7),
θεραπεια,
1. αναβολικη δραση, δηλ. αυξηση της απορροφησης αμινοξεων και της πρωτεϊνοσυνθεσης στους μυες,
2. μειωση της απορροφησης της γλυκοζης (ανταγωνισμος της ινσουλινης),
3. αυξηση της λιπολυσης,
4. μεσω του IGF-1 που παραγεται στο ηπαρ, διεγειρεται εμμεσα η φυσιολογικη αναπτυξη των ιστων
καταταξη ανεπαρκειας σε συγγενη και επικτητη??
κλινικη εικονα:
1. καθυστερηση της σωματικης αναπτυξης, με καθυστερημενη αυξηση του υψους και καθυστερημενη σκελετικη ωριμανση,
2. καθυστερηση ενηβωσης,
3. αυξηση του λιπους, ιδιαιτερα του κοιλιακου, και μειωση της μυϊκης μαζας,
4. σε ορισμενες περιπτωσεις προπετεια μετωπου και μικροκεφαλια,
5. φωνη με υψηλοτερη συχνοτητα,
6. καθυστερημενη αναπτυξη της ικανοτητας για ομιλια,
7. μειωμενη οστικη πυκνοτητα
θεραπεια υποκαταστασης, με χορηγηση ανασυνδυασμενου συνθετικου αναλογου της αυξητικης ορμονης, μεχρι το ατομο να φτασει το τελικο του ενηλικο υψος.
73
νοσος Laron (αιτια, κλινικη εικονα, θεραπεια)
συνδρομο στο οποιο υπαρχει ανθεκτικοτητα των ιστων στη δραση της αυξητικης ορμονης λογω μεταλλαξης του υποδοχεα της, με αποτελεσμα το κοντο αναστημα, τη μικροκεφαλια, την προπετεια του μετωπου, εφιππευση μυτης, υπογλυκαιμια, καθυστερημενη ενηβωση, μικρα γεννητικα οργανα.
αυξημενη GH και μειωμενος IGF-1
74
ορισμοι για βουβωνοκηλη, κιρσοκηλη, υδροκηλη, σπερματικη κυστη
βουβωνοκηλη = εισοδος ενδοκοιλιακου οργανου στην ανοιχτη ελυτροπεριτοναϊκη πτυχη,
Κιρσοκήλη ονομάζεται η κιρσοειδής διεύρυνση των φλεβών του όρχεως, οι οποίες ονομάζονται σπερματικές φλέβες. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων εμφανίζεται στην αριστερή πλευρά.
υδροκηλη = η συλλογή υγρού μεταξύ του τοιχωματικού και του σπλαγχνικού πετάλου του ελυτροειδούς χιτώνα του όρχεως. Στα παιδιά αυτή οφείλεται στην ατελή απόφραξη της ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής, της διόδου δηλαδή, μέσω της οποίας ο όρχις κατεβαίνει από την κοιλιά στο όσχεο, την φυσιολογική του θέση,
σπερματικη κυστη = κυστικη διογκωση, πληρη απο υγρο, κατα μηκος του σπερματικου τονου, μεταξυ περιτοναϊκης κοιλοτητας και ορχι. ειναι στρογγυλη ή ωοειδης, μη-ανατασσόμενη και ανωδυνη, και ειναι προσκολλημενη στο σπερματικο τονο.
75
παιδί 4 ετών, το οποιο εμφανιζει πετεχειες ενω ηταν απυρετο. Περασε πριν μια ιογενη λοιμωξη του αναπνευστικου. Απο τα εργαστηριακα, εχει αιμοπεταλια 50.000 , ενω τα λευκα και τα ερυθρα ειναι φυσιολογικα. ποια ειναι η πιθανοτερη διαγνωση;
ITP (αυτοανοση θρομβοπενικη πορφυρα).
αυτοαντισωματα τα οποια επιτιθενται στα αιμοπεταλια, συνηθως μετα απο καποια ιογενη λοιμωξη.
παρουσιαζεται με μικρες βλεννογονοδερματικες αιμορραγιες (πετεχειες, πορφυρα, επισταξη) και σπανιοτερα με σοβαρη αιμορραγια (π.χ. απο ΓΕΣ ή ενδοκρανια).
1ης γραμμης = κορτικοστεροειδη, IVIG ή αντι-D ανοσοσφαιρινη, αλλα γενικα τα παιδια που δεν εχουν σοβαρα συμπτωματα, ανεξαρτητα απο τον αριθμο των αιμοπεταλιων τους, αντιμετωπιζονται υποστηρικτικα.
76
digeorge (4)
22q11.2 απαλοιφη, το οποιο οδηγει σε υποπλασια του θυμου και των παραθυρεοειδων αδενων.
αυτοσωμικο επικρατες.
1. καρδιακες ανωμαλιες (ανοικτος αρτηριακος πορος, VSD, ASD),
2. ανωμαλο προσωπειο με μικρογναθισμο και δυσπλασια ωτων, και σχισμη στη μαλθακη υπερωα,
3. υποπλασια/απλασια θυμου --> υποτροπιαζουσες λοιμωξεις λογω ανεπαρκειας των Τ λεμφοκυτταρων,
4. υποπαραθυρεοειδισμος --> υπασβεστιαιμια με τετανια
διαγνωση = μετρηση PTH,Ca
απολυτος αριθμος Τ λεμφοκυτταρων,
τεστ υπερευαισθησιας στο δερμα.
θεραπεια = μεταμοσχευση θυμου, αντιβιοτικα για PCP, Μεταμοσχευση μυελου και IVIG
77
διαφορες στις ανοσοανεπαρκειες των Τ κυτταρων με τις ανοσοανεπαρκειες των Β κυτταρων
???
78
αιτια συμπτωματικης αναιμιας σε νεογνα
???
79
ποτε η mantoux ειναι ψευδως θετικη και ποτε ψευδως αρνητικη (2+6)
ψευδως θετικη:
1. εμβολιασμος με BCG,
2. ιστορικο εκθεσης αλλα μυκοβακτηριδια,
ψευδως αρνητικη:
1. σαρκοειδωση,
2. ανοσοκαταστολη,
3. ηλικια < 6 μηνων,
4. πολυ προσφατη ή πολυ παλια λοιμωξη απο tb,
5. προσφατος εμβολιασμος για ιογενες νοσημα, κυριως MMR, polio, varicella, yellow fever,
6. διαχυτη φυματιωση
80
αποφυση Meckel: κλινικη εικονα και επιπλοκες (4+4)
1. ασυμπτωματικη,
2. αιμορραγια κατωτερου ΓΕΣ,
3. ναυτια, εμετοι,
4. κοιλιακο αλγος
1. αιμορραγια,
2. αποφραξη εντερου,
3. εγκολεασμος, συστροφη,
4. διατρηση εντερου
81
οξυς πονος στο οσχεο δ/δ(11)
1. συστροφη ορχεος, θελει επειγουσα χειρουργικη θεραπεια --> φυσικη εξεταση, U/S doppler,
2. επιδιδυμιτιδα,
3. ορχιτιδα,
4. τραυμα,
5. γαγγραινα Fournier,
6. βουβωνοκηλη,
7. σπερματοκηλη,
8. κιρσοκηλη,
9. υδροκηλη,
10. κρυψορχια,
11. καρκινος ορχεος
82
ε/ε σε αναπνευστικη δυσχερεια (7)
1. αερια αρτηριακου αιματος, για να δω pH, pO2, pCO2, HCO3,
2. γενικη αιματος, για να δω τα ερυθρα, τα λευκα, και τα αιμοπεταλια,
3. πληρη βιοχημικο, οπου θελω να δω ηλεκτρολυτες,
4. προφιλ πηξης,
5. καρδιακους βιοδεικτες,
6. καλλιεργεια αιματος, πτυελων,
1. α/α θωρακος ή αξονικη,
2.
83
ταξινομηση αφυδατωσης με βαση κλινικα και εργαστηριακα ευρηματα
ΚΛΙΝΙΚΑ
1. ηπια αφυδατωση: διψα, ξηροτητα βλεννογονων, μειωμενη απεκκριση ουρων,
2. μετρια αφυδατωση: ταχυκαρδια, "βυθισμενα" ματια, μειωμενη σπαργη δερματος, ξηρο στομα, μειωμενη απεκκριση ουρων,
3. σοβαρη: δτχες συνειδησης, ληθαργος, ανουρια, tenting δερμα
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ
1. ηπια = Νατριο <145, BUN/Cr > 20/1, ειδικο βαρος ουρων > 1.020,
2. μετρια = Νατριο 145-150, BUN/Cr 20-30/1, ειδικο βαρος ουρων > 1.030,
3. σοβαρη = Νατριο >150, BUN/Cr > 30/1, ειδικο βαρος ουρων > 1.040
84
kallmann
υπογοναδοτροπικος υπογοναδισμος με ανοσμια.
1. ανοσμια, υποσμια,
2. υπογονιμοτητα: στους ανδρες λογω κρυψορχιας, και μειωμενου αριθμο σπερματοζωαριων, ενω στις γυναικες πρωτοπαθης αμηνορροια,
3. απουσια ενηβωσης,
4. σχετιζεται με cleft lip/palate στο προσωπο
διαγνωση = ανοσμια + ανεπαρκεια GnRH
θεραπεια υποκαταστασης με τεστοστερονη σε ανδρες, οιστρογονα+προγεστερονη σε γυναικες
85
οξεια αιματογενης οστεομυελιτιδα κλινικη εικονα (4)
οταν βακτηρια που εχουν περασει στο αιμα και εχει γινει σηψαιμια, μολυνουν δευτεροπαθως το μυελο των οστων.
1. αλγος στη θεση της προσβολης που γινεται χειροτερο με κινηση ή ασκηση πιεσης,
2. οιδημα, αυξημενη θερμοκρασια και ερυθημα της περιοχης, καθως και μειωμενο ευρος κινησης,
3. πυρετος με ριγος και νυκτερινες εφιδρωσεις,
4. κοπωση, ευερεθιστοτητα
86
σχημα για εμβολιο γριπης
1 δοση καθε χρονο πριν την εποχη της γριπης, οπου στην ελλαδα ξεκιναει απο νοεμβρη μεχρι απριλη περιπου.
σε μικροτερα παιδια γινονται δυο δοσεις, με λιγες εβδομαδες διαφορα μεταξυ τους.
υπαρχει IM αλλα υπαρχει και ρινικο σπρει.
περιλαμβανει 3 ή 4 strains του ιου, τα οποια ο ΠΟΥ προβλεπει πως θα ειναι τα κυριαρχα
87
θεραπεια εγκολεασμου
???
88
μεταστρεπτοκοκκικη σπειραματονεφριτιδα:
ε/ε (4),
κλινικη εικονα (8),
επιπλοκες (3)
1. γενικη ουρων --> νεφριτικο συνδρομο, δηλαδη αιματουρια με κυλινδρους ερυρθρων, ηπια πρωτεϊνουρια και πυουρία,
2. απο βιοχημικο --> αυξημενη ουρια, κρεατινινη, και ηλεκτρολυτικες δτχες,
3. απο γενικη αιματος -->ορθοχρωμη ορθοκυτταρικη αναιμια,
4. μειωμενο C3 και φυσιολογικο C4
1. σε 50% ασυμπτωματικο,
2. συμπτωματα νεφριτικου συνδρομου, μετα απο 1-6 βδομαδες μετα απο οξεια λοιμωξη (1-2 απο φαρυγγιτιδα, 4-6 μετα απο μολυσματικο κηριο),
3. αιματουρια, οπου τα ουρα φαινονται σαν κοκα-κολα,
4. υπερταση, που μπορει να οδηγει σε πονοκεφαλους,
5. οιδημα, κυριως στο προσωπο και ειδικα γυρω απο τα ματια,
6. ολιγουρια,
7. συμπτωματα γριπωδους συνδρομης,
8. πονος στην πλευροσπονδυλικη γωνια
1. ΟΝΑ,
2. ΤΕΣΝ,
3. Νεφρωσικό αργότερα λογω ανοσοσυμπλεγματων
89
δ/δ υποτροπιαζουσας πνευμονιας (10)
1. κληρονομικα αιτια (κυστικη ινωση, δρεπανοκυτταρικη αναιμια),
2. δτχες ανοσιας, δηλ. συνδρομα ανοσοανεπαρκειας,
3. δτχες WBCs, δηλ. κοκκίωμα,
4. δτχες κροσσων, δηλ. συνδρομο δυσκινησιας κροσσων,
5. πνευνονικο υπολειμμα,
6. τραχειοοισοφαγικο συριγγιο,
7. ΓΟΠ,
8. ξενο σωμα,
9. βρογχεκτασία,
10. όψιμο λοβωδες εμφυσημα
90
τραχειομαλακυνση
κλινικη εικονα (3) και ΔΔ (7)
1. τραχυς και επιμονος εκπνευστικος συριγμος,
2. κυριως στο βηχα και βιαιη εκπνοη,
3. φυσιολογικη φωνη και εισπνοη
δ/δ: κυστικη ινωση, Σ. Marfan, χρονια βρογχιτιδα, πνευμονικο εμφυσημα, πνευμονικη ινωση, εισπνοη καπνου, αγκυλοποιητικη σπονδυλιτιδα
λαρυγγομαλακια --> εισπνευστικο σιγμο κυριως σε σιτιση, γιατι ουσιαστικα γινεται συμπτωση της γλωττιδας και των αρυταινοειδων χονδρων κατα την εισπνοη.
Τχ = τοποθετηση stent ενδοαυλικα μεχρι το χειρουργειο
91
στενωση ισθμου αορτης
παρουσιαζεται με αυξημενη αρτηριακη πιεση στα ανω ακρα και μειωμενη στα κατω ακρα, σε συνδυασμο με εξασθενιση ή απουσια των μηριαιων σφυξεων.
επειδη δεν εχει γινει συγκλειση ακομη του αρτηριακου πορου με αποτελεσμα ποσοτητα αιματος απο την πνευμονικη να πηγαινει προς την κατιουσα αορτη (μεταστενωτικο τμημα) --> διατηρειται η ροη προς τα κατω ακρα.
την 9η ημερα εχει γινει η συγκλειση του αρτηριακου πορου --> εμφανιση συμπτωματων και καταπληξιας
Δχ =
1. α/α: μεγαλοκαρδια και πνευμονικη συμφορηση λογω παραπλευρης κυκλοφοριας απο μαστικες και μεσοπλευριες),
2. ΗΚΓ: ΔΕ υπερτροφια και ΔΕ αξονας,
3. U/S
92
συστροφη ορχεος κλινικη εικονα (4)
1. εμφανιση σε οποιαδηποτε ηλικια, ιδιαιτερα σε 1ο χρονο και 12-18 ετη,
2. οξυ επωδυνο οιδημα οσχεου,
3. πονος τοσο ισχυρος που αφυπνιζει,
4. ναυτια, έμετοι, κοιλιακο αλγος
93
συστροφη ορχεος φυσικη εξεταση (5)
1. ασθενης ανησυχος με εικονα οξεος πασχοντος,
2. εξερυθρο και οιδηματωδες οσχεο,
3. ανασπομενος ορχις,
4. απουσια αντανακλαστικου κρεμαστηρα,
5. ανωμαλη θεση επιδιδυμιδας
94
θεραπεια συστροφης ορχεος
επειγουσα χειρουργικη αντιμετωπιση, με διανοιξη οσχεου και λυση της συστροφης, καθως και ραψιμο ενος μερος του ορχεος στο οσχεο για αποτροπη υποτροπης,
<6 ωρες --> 90% επιβιωση ορχεος,
6-18 --> 40%,
>18 ωρες --> 0%
95
θεραπεια συστροφης ορχεος
επειγουσα χειρουργικη αντιμετωπιση, με διανοιξη οσχεου και λυση της συστροφης, καθως και ραψιμο ενος μερος του ορχεος στο οσχεο για αποτροπη υποτροπης,
<6 ωρες --> 90% επιβιωση ορχεος,
6-18 --> 40%,
>18 ωρες --> 0%
96
παροδικη ταχυπνοια νεογνου
που οφειλεται;
προδ παραγοντες (2);
ΚΕ (4)
Α/Α (3)
Τχ
οφειλεται σε καθυστερημενη επαναρροφηση του εμβρυϊκου πνευμονικου υγρου, που εμφανιζεται πιο συχνα σε τελειομηνα μετα απο ΚΤ (καθως στο ΦΤ απωλεια υγρου κατα τη διελευση απο το γεννητικο σωληνα).
Προδιαθ παραγοντες = ΣΔ μητερας και χρηση οπιοειδων στη μητερα,
ΚΕ =
1. ταχυπνοια,
2. εισολκες μεσοπλευριων,
3. γογγυσμος ισως,
4. υποχωρουν σε 12-24 ωρες
α/α θωρακος = εντονη σκιαση αγγειων, υγρο στις μεσολοβιες και μικρη πλευριτικη συλλογη,
Τχ = ο2 30-40%
97
νευροινωματωση τυπου 1
πως κληρονομειται;
αιτιοπαθογενεια;
ΚΕ (5)
Τχ;
αυτοσωμ επικρατες
μεταλλαξη σε γονιδιο νευροινωματινης στο χρωμ 17
1. cafe au lait κηλιδες,
2. φακιδωση σε μασχαλιαια και βουβωνικη περιοχη,
3. νευρινωματα, δηλ. καλοηθεις ογκοι στη διαδρομη των νευρων,
4. οζιδιο του Lisch --> αμαρτωμα ιριδας,
5. σκελετικες ανωμαλιες π.χ. σκολιωση,
διαγνωση = 2 κλινικα + συγγενης με 1ου βαθμου NF1
δεν υπαρχει Τχ μονο συμπτωματικη
98
mhxanismoi πονου οξειας κοιλιας
1. λοιμωξη και φλεγμονη = σκωληκοειδιτιδα, χολοκυστιτιδα, ν. crohn,
2. αποφραξη = εγκολεασμος, περισφιγμενη κηλη και συστροφη μεσεντεριου,
3. αιμορραγια = τραυμα, εκτοπος κυηση και ρηξη ογκου
99
αιτια cushing (5)
1. ιατρογενες,
2. αδενωμα = νοσος,
3. ογκοι επινεφ,
4. εκτοπη, κυριως νεφροι, παγκ, πνευμ,
5. αμφω υπερπλασια επινεφ
100
ΚΕ cushing (7)
1. κεντρικου τυπου παχυσαρκια, με πανσεληνοειδες προσωπειο και bufallo hump,
2. κυανερυθρες ραβδωσεις,
3. υπερταση,
4. υπερτριχωση, ακμη και καθυστερηση ηβης/εμμηνορρυσιας,
5. δτχες συμπεριφορας,
6. οστεοπενια και ευκολη κοπωση,
7. δτχες πηκτικοτητας
101
διαγνωση cushing
κλινικη εικονα και αυξημενη κορτιζολη σε ουρα 24ωρου, λογω της δτχης του κιρκαδιου ρυθμου εκκρισης κορτιζολης (εδω peak τα μεσανυχτα)
102
διαγνωση cushing
κλινικη εικονα και αυξημενη κορτιζολη σε ουρα 24ωρου, λογω της δτχης του κιρκαδιου ρυθμου εκκρισης κορτιζολης (εδω peak τα μεσανυχτα) και δοκιμασια δεξαμεθαζονης:
δινω 1mg στις 23.00 και περιμενω το πρωι να εχει γινει καταστολη της κορτιζολης αλλα εδω εχουμε αυξημενη κορτιζολη
103
τι παιζει με acth και cushing
αυξημενα ή φυσιολογικα = νοσος,
πολυ αυξημενα = εκτοπη,
μειωμενα = ογκοι επινεφριδιων
104
αντιμετωπιση cushing
σε ογκους επινεφριδιων --> επινεφρδιεκτομη + ακθ,
σε ογκους υποφυσης --> αφαιρεση διασφηνοειδικα
105
επιπλοκες πορφυρας hs
1. απο γες = αιμορραγιες, εγκολεασμος, ισχαιμικη νεκρωση εντερου,
2. απο κνς,
3. απο νεφρους --> ΟΝΑ
106
αιτια νεογνικης απνοιας (8)
1. προωροτητα,
2. λοιμωξη,
3. υποξια,
4. μεταβολικες δτχες,
5. φαρμακα,
6. ενδοκρανια βλαβη,
7. ΓΟΠ,
8. θερμικη ασταθεια
107
αιτια περιγεννητικης ασφυξιας (6+4+8)
διακρινονται σε ενδομητρια, κατα τον τοκετο και μετα τον τοκετο.
ενδομητρια:
1. μητροπλακουντιακη ανεπαρκεια,
2. αποκολληση πλακουντα,
3. προδρομικος πλακουντας,
4. προπτωση ομφαλιου λωρου,
5. εμβρυομητρικη αιμορραγια,
6. εμβρυικη ερυθροβλαστωση
κατα τοκετο:
1. συμπιεση ομφαλιου λωρου,
2. ισχιακη προβολη,
3. κεφαλοπυελικη δυσαναλογια,
4. διατομη νωτιαιου μυελου,
μετα τον τοκετο:
1. αναλγητικα μητερας,
2. μαζικη πνευμονια,
3. σηπτικη καταπληξια,
4. ατρησια ρινικων χοανων,
5. βαρια ανωριμοτητα πνευμονων,
6. διαφραγματοκηλη,
7. πνευμονικη υποπλασια,
8. πνευμοθωρακας
108
επιπλοκες kawasaki (7)
1. ανευρυσματα και θρομβωση στεφανιαιων,
2. εμφραγμα μυοκαρδιου,
3. μυο-περικαρδιτιδα,
4. συμφορητικη καρδιακη ανεπαρκεια,
5. ασηπτη μηνιγγιτιδα,
6. αρθριτιδα,
7. θρομβοκυτταρωση
109
υδροκηλη κλινικη εικονα (4) και πως δ/δ απο βουβωνοκηλη (3)
1. ειναι η συλλογη υγρου στο οσχεο, αρα εχει ανωδυνη και βαθμιαια διογκωση του οσχέου,
2. το οσχεο χανει τη ρυτιδωση του,
3. αισθημα βαρους,
4. πονος σε κινησεις
1. κλινικη εξεταση,
2. εξεταστικος φακος (διαφανοσκοπηση),
3. u/s οσχέου
110
δ/δ αλγους ΔΛΒ σε κοριτσι (4)
1. οξεια σκωληκοειδιτιδα,
2. ρηξη εκτοπης κυησης,
3. συστροφη ωοθηκης,
4. ρηξη ωχρου σωματιου
111
τροποι μεταδοσης λοιμωξεων αναπνευστικου
1. με αιωερουμενα σταγονιδια: ιλαρα, ανευμουλογια, φυματιωση,
2. με εκτοξευομενα σταγονιδια: αδενοιοι, κοροναιοι, γριπη,
3. με επαφη: rsv, piv, εντεροιοι και ρινοιοι
112
3 συγγενεις καρδιοπαθειες που θελω ανοιχτο αρτηριακο πορο για συστηματικη και 3 για πνευμονικη (4+3)
συστηματικη
1. στενωση ισθμου αορτης νεογνικου τυπου,
2. στενωση αορτικης,
3. υποπλαστικες αριστερες κοιλοτητες,
4. μεγαλη μεσοκολπικη/μεσοκοιλιακη επικοινωνια
πνευμονικη
1. ατρησια τριγλωχινας,
2. τετραλογια fallot,
3. στενωση πνευμονικης και ανωμαλια ebstein
113
ΣΥΕ 11β υδροξυλάση κλινική εικόνα και συμπτώματα, εργαστηριακές εξετάσεις, θεραπεία
1. αρρενοποιηση σε θηλυκα,
2. στη γεννηση τα γεννητικα οργανα ειναι φυσιολογικα,
3. υπερχρωση οσχεου,
4. αυξημενο μεγεθος πεους χωρις αυξηση του μεγεθους των ορχεων,
5. σε θηλυκα κλειτοριδομεγαλια και συγκλριση μεγαλων χειλεων αιδιου και οσχεοποιηση,
6. υπερταση
ε/ε: αυξημενες τιμες ACTH, τεστοστερονης, ανδροστενδιονης, δεοξυκορτικοστερονης και δεοξυκορτιζολης,
Τχ = γλυκοκορτικοειδη και ανθυπερτασικα
114
δ/δ βουβωνοκηλης (6)
1. κυστη σπερματικου τονου,
2. λιπωμα σπερμ τονου,
3. κρυψορχια-εκτοπια ορχεος,
4. μηροκηλη,
5. διογωκση μηροβουβωνικου λεμφδενα,
6. περισφιγμενη βουβωνοκηλη (αλγος)
115
προγνωση σε προωρο νεογνο της βουβωνοκηλης και θεραπεια
60% κινδυνος περισφιξης κατα τους πρωτους 6 μηνες της ζωης και αλγος, ισχαιμια περιεχομενου οργανου και ορχεος.
τα προωρα εχουν αυξημενο κινδυνο περισφυξης, γι' αυτο απαιτειται εγκαιρη χειρουργικη αντιμετωπιση (απολινωση + διατομη κηλικου σακου + αναταξη περισφιξης + ενισχυση κοιλιακου τοιχωματος)
116
ΚΕ (8) ραχιτιδας απο ελλειψη βιτ D
1. προέχον μέτωπο,
2. κρανιόφθιση μεχρι 1ο ετος,
3. κύφωση,
4. ραιβοτητα/βλαισοτητα γονατων,
5. δτχη της βαδισης,
6. αναπτυξιακη καθυστερηση,
7. τετανία/σπασμοί, κυριως σε βρεφη λογω υπασβεστιαιμίας, καθως και νωθροτητα και μυϊκη αδυναμια,
8. παχυνση αρθρωσεων και υπερτροφια επιφυσεων
117
α/α σε ραχιτιδα (3)
1. οστεοπενια,
2. διευρυνση αυξητικου χονδρου,
3. κυππελοειδης διαμορφωση ακρων
118
πολυκυτταραιμία νεογνού: ορισμός + ΚΕ (12) + θεραπεια
ειναι η αυξηση του αιματοκρίτη >65% ή της αιμοσφαιρνης > 22g/dL, και χαρακτηριζεται απο υπεργλοιτητα του αιματος και σταση, με αποτελεσμα την μειωμενη αιματωση και την ισχαιμια.
1. πληθωρικη εμφανιση,
2. ακροκυανωση,
3. ΚΝΣ (σπασμοι, ληθαργος, ευερεθ),
4. εμμεση υπερχολερυθριναιμια,
5. αναπνευστικη δυσχερεια και πνευμονικη υπερταση,
6. μεγαλοκαρδια,
7. υπογλυκαιμια,
8. θρομβωση νεφρικης φλεβας,
9. ΝΕΚ,
10. πριαπισμος,
11. θρομβοπενια,
12. μειωμενη σιτιση
Τχ = μερική αφαιμαξομετάγγιση
