Generalisierte Epilepsien im Kindesalter Flashcards Preview

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Flashcards in Generalisierte Epilepsien im Kindesalter Deck (11)
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1

Absence-Epilepsie des Kindesalters
- Synonym
- Epidemiologie (Beginn, Geschlecht)
- Klinik
- EEG

= Pyknolepsie
-> eine idiopathisch generalisierte Epilepsie

Epidemiologie:
- Beginn im 5.-8.Lebensjahr
- W>M

Klinik: Absencen bis zu 100x/Tag

EEG: 3/s Spikes and Waves über allen Hirnregionen

2

Juvenile Absence Epilepsie
- Einordnung
- Epidemiologie (Alter, Geschlecht)
- Klinik
- EEG
- Prognose

-> idiopathisch generalisierte Epilepsie
Epidemiologie:
- Beginn 9.-12. Lebensjahr
- M=W

Klinik:
- Absencen (Frequenz niedriger als bei Pyknolepsie), zudem selten Myoklonien
- im Verlauf häufig (Aufwach-)Grand mal
- Übergang zu impulsiv-Petit mal möglich

EEG:
- regelmäßige 3-4/s Spikes and Waves über allen Hirnregionen
- Photosensibilität

Prognose: 40% werden dauerhaft nicht anfallsfrei

3

Juvenile myoklonische Epilepsie
- Synonym
- krankheitsbeginn
- Klinik
- EEG

= Impulsiv Petit mal
= Janz-Syndrom
-> idiopathische generalisierte Epilepsie

- Beginn 12.-20. Lebensjahr

Klinik:
- astatischer Anfall mit plötzlichem Tonusverlust -> führt zu blitzartigem Hinfallen
- bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten
- meist zeitlich in der Nähe des Aufwachens, v.a. bei unvermitteltem Aufwecken
- immer ohne Bewusstseinsstörung

EEG:
- 3-5/s Spikes and Waves und poly-Spikes and Waves (unregelmäßiger im Vergleich zu Absencen)
- Photosensibilität

4

Aufwach- Epilepsie
- Synonym
- Alter bei Beginn
- Klinik
- EEG

= Epilepsie mit Aufwach Grand mal
-> idiopathisch generalisierte Epilepsie

- Beginn der Erkrankung mit 14-20 Jahren

Klinik: generalisiert klonisch-tonische Anfällekurz nach Erwachen oder bei Entspannung (sog. Feierabendanfälle)

EEG: unregelmäßige Spikes and Waves und poly-Spikes-and-Waves

5

Prognose von Epilepsien im Kindesalter: idiopathisch generalisiert vs. kryptogen oder symptomatisch generalisierte Epilepsien

- kryptogen/symptomatisch generalisierte Epilepsien haben deutlich schlechtere Prognose!!!
- krytogene/symptomatische Epilepsien chronofizieren häufig, Ansprechen auf Medis ist viel geringer -> kann zur Verzögerung der Ehtwicklung und geistiger Retardierung führen

6

West-Syndrom
- Einordnung und Synonyme
- Beginn und Geschlecht
- Ursache
- Klinik
- EEG

= Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe
= BNS-Krämpfe/Epilepsie
-> kryptogen/symptomatisch generalisierte Epilepsie

- Krankheitsbeginn im 3.-8. Lebensmonat
- M>W

Ursache : polyätiologische prä-/Peri-/postnatale Hirnschädigung
- pränatale Entwicklungsstörungen und hypoxisch-ischämische Encephalopathien besonders häufig
- weitere: Tuberöse Sklerose oder metabolische Erkrankungen

Klinik:
- blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust
- bis zu 50 Anfälle in Serie!!!

EEG:
- Hypsarrhythmie (hohe Delta-Wellen mit einzelnen unregelmäßigen Spikes und Sharp Waves) als Ausdruck des noch nicht ausgereiften Gehirns
- multifokale Sharp and Slow Waves

7

Lennox-Gastaut-Syndrom
- Krankheitsbeginn, Geschlecht
- Klinik
- EEG
- Prognose

=> kryptogene/symptomatische generalisierte Epilepsie
- Krankheitsbeginn im 2.-5. Lebensjahr
- M>W

Klinik:
- Nebeneinander von verschiedenen Anfallsbildern
- Entwicklungsverzögerung/Retardierung

EEG: multifokale Sharp-and-Slow-Waves

Prognose: ungünstig (nur 10% unter Therapie anfallsfrei)
- kann aus West-Syndrom hervorgehen

8

Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen
- Synonym
- Krankheitsbeginn, Geschlecht
- Klinik
- EEG
- Prognose

= Doose-Syndrom

=> symptomatische/kryptogene generalisierte Epilepsie
- beginnt im 2.-6. Lebensjahr
- M>W

Klinik: myoklonische Anfälle mit plötzlichem atonem Sturz, aber auch andere Anfallsbilder

EEG: 2-3/s Spikes and Waves, Sharp Waves, Theta-Rhythmus

Prognose: ungünstig, da Retardierung und häufig in Status epilepticus übergehend

9

Hypsarrhythmie

Rhythmus im EEG

= hohe Delta-Wellen mit einzelnen unregelmäßigen Spikes und Sharp-Waves

10

Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ Unverricht-Lundborg
- Krankheutsbeginn
- Ursache
- Klinik

-> symptomatische/kryptogene generalisierte Epilepsie

- Beginnt im 6.-15. Lebensjahr
- autosomal-rezessive monogene Vererbung
- Klinik: neurodegenerative Erkrankung mit mentaler Retardierung und myoklonischen Zuckungen

11

Unterschied Klonus vs. Myoklonus

• Myoklonische Anfälle –Einzelzuckungen, ggf. wiederholt, dann irregulär
• Klonische Anfälle –repetitive Zuckungen, reguläre Abfolge