GPC leucemia aguda 2017

Question 1

Enfermedad neoplasica más frecuente en niños a nivel mundial

Answer 1

Leucemia aguda

Question 2

2da causa de muerte más comun en >15 años de edad:

Answer 2

Leucemia aguda

Question 3

Sustancias relacionadas al desarrollo de leucemia aguda (exposición materna):

Answer 3

• Hidrocarburos (dioxido de carbono y benceno)
• Pesticidas (insecticidad y fungicidad)
• Tabaco (benceno del humo)
• Marihuana

Question 4

Enfermedades geneticas relacionadas con leucemia aguda:

Answer 4

• Sx de Down
• Anemia de Fanconi
• Sx de Bloom
• Ataxia telangiectasia
• Sx de Swachman-Diamond
• Neurofibromatosis

Otros FR: Padres >40 años, >4000g al nacer

Question 5

Factores protectores para el desarrollo de leucemia aguda:

Answer 5

• Enfermedades alergicas
• Lactancia materna
• Aplicación de vacunas
• Consumo de caroteniones, provitamina A y antioidantes en el embarazo

Question 6

¿Cuales son los 5 sindromes caracteristicos de leucemia aguda?

Answer 6

• Sx anemico: Palidez y sintomas de hipoxia (fatiga, irritabilidad, astenia, adinamia, cefale, somnolencia).
• Sx infeccioso: Fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes (secundarios a neutropenia).
• Sx purpúrico: Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia o sangrado secundario a trombocitopenia y coagulación intravascilar diseminada.
• Sx infiltrativo: Dolor óseo o articular, adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia e infiltración a piel, retrorbitaria, parótidas, encías y testículos, formación de tumores sólidos (cloromas), masa mediastinal.
• Sx de alteraciones metabólicas: Presencia de sx de lisis tumoral.

Question 7

Complicación hemorragica mas frecuente en leucemia aguda mieloblástica:

Answer 7

Hemorragia intracraneal

Question 8

¿Que variedad de laucemia aguda mieloblástica sugiere la presencia de cloroma retrorbitario o paraespinal?

Answer 8

Leucemia aguda mieloblástica M2

Question 9

Anormalidaades en la BH en px con sospecha de leucemia aguda:

Answer 9

Leucocitos
<10000 (53%)
10000 - 49000 (30%)
>50000 (17%)
Hemoglobina
<7 (43%)
7-11 (45%)
>11 (12%)
Plaquetas
<20000 (28%)
20000 - 99000 (47%)
>100000 (25%)

95% tiene anormalidades en la bh

Question 10

Clasificasión de acuerdo a la presencia de blastos en LCR:

Answer 10

• SNC1: sin blastos
• SNC2: <5 celulas y blastos positivos
• SNC3: >5 celulas y blastos positivos

Question 11

¿Que sugiere la presencia de masa en mediastino anterior en Rx de torax?

Answer 11

Leucemia aguda linfoblastica de estirpe T

En 30-50% de los pacientes

Question 12

Diagnostico de certeza de leucemia aguda:

Answer 12

Aspirado de medula ósea

Question 13

¿Como se confirma el diagnostico de leucemia aguda?

Answer 13

• Presencia de >20% de blastos en leucemia aguda mieloblástica
• Presencia de >30% de linfoblastos para leucemia aguda linfoblastica

En el aspirado de medula ósea

Question 14

Sitio anatómico para la aspiración y biopsia de médula ósea:

Answer 14

• Espina ilíaca posterosuperior
• Cresta ilíaca anterior en px inmóviles
• Cara medial de tibia en menores de un año
• Esternal, se reserva para casos especiales

Question 15

Clasificasión de acuerdo a la presencia de blastos en medula ósea en leucemia aguda linfoblastica:

Answer 15

• M1: <5%
• M2: 5-25%
• M3: >25%

Question 16

¿Como se define el inmunofenotipo?

Answer 16

Por los marcadores del citoplasma (permite establecer a que estirpe celular pertenece)

• CD79 = Estirpe B
• CD3 = Estirpe T
• Mieloperoxidasa citoplásmica = Estirpe mieloide

Question 17

¿Como es el pronostico de leucemia aguda mieloblástica en niños con sindrome de Down?

Answer 17

Favorable

Question 18

Se recomienda iniciar terapia de soporte y tratamiento especifico con ácido transretinóico en sospecha de leucemia aguda mieloblástica promielocítica, aun sin confirmar el diagnostico. ¿verdaderos o falso?

Answer 18

verdadero

para disminuir el riesgo de complicaciones hemorragicas fatales

Question 19

Factores pronosticos favorables en leucemia aguda linfoblástica

Answer 19

• Respuesta a esteroides los primeros 7 días de tx con blastos en sangre periferica <1000/mm3 o <20% dn medula ósea
• Medula ósea en M2 o M1 al dia 14 de inducción a la remisión

Question 20

Factores pronosticos desfavorables en leucemia aguda linfoblástica

Answer 20

Medula ósea en M3 al dia 28

Question 21

¿Como es el pronostico de la enfermedad extramedular en SNC, masa mediastinal o testículo?

Answer 21

desfavorable

traducen una enfermedad avanzada

Question 22

Definición de Sx de lisis tumoral

Answer 22

Alteraciones metabolicas secundarias a la liberación abrupta de los componentes celulares después de la destrucción de celulas tumorales.

Mas frecuente en neoplasias hematologicas

Como: Leucemia aguda linfoblástica, linfoma de burkit, enfermedad de hodgkin

Question 23

En cuanto al sx de lisis tumoral, la liberación de acido nucleicos, proteinas y electrolitos intracelulares puede producir:

Answer 23

Hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia

Question 24

En leucemia aguuda, la trombocitopenia es el resultado de…

Answer 24

infiltración a la medula ósea

plaquetas en sangre periferica >1000000/mm3

Question 25

Signos y sintomas asociados con hiperleucocitosis:

Answer 25

·Respiratorios - Disnea, taquipnea, hipoxia, dif respiratoria ·Neurologicos - Deficits focales, cefalea, confusión, delirium, ataxia, infartos cerebrales ·Cardiacos - Isquemua miocardica, edema pulmonar ·Oculares - Papiledema ·Genitourinarios - Falla renal aguda, priapismo | Se deben a la leucoestasis de las celulas leucémicas

Question 26

Porcentaje de px con neoplasias hematologicas que presentan fiebre

Answer 26

> 80%

Question 27

Causas malignas mas comunes en niños del sx de vena cava superior

Answer 27

Linfomas y leucemias

Question 28

Diagnostico de coagulación intravascular diseminada

Answer 28

* Trombocitopenia * Prolongación de tiempos de coagulación * Niveles disminuidos de fibrinogeno * Incremento de los productos de degradación del fibrinogeno-fibrina, como el dimero D | Causa complicaciones hemorragicas y tromboticas

Question 29

Para disminuir el riesgo de sangrado se debe mantener una cifra plaquetaria ________ /ml en px sin sangrado y ___________/ ml en px con sangrado activo

Answer 29

Para disminuir el riesgo de sangrado se debe mantener una cifra plaquetaria >20000 /ml en px sin sangrado y >50000/ ml en px con sangrado activo

Question 30

Grupo de leucemia aguda mieloide considerado una urgencia hematologica:

Answer 30

M3 | Debido al riesgo de complicasiones hemorragicas mortales

Question 31

Tipo de leucemia aguda linfoblástica mas frecuente:

Answer 31

L1 | 85%

Question 32

Como se encuentran los siguientes en el Sx de lisis tumoral: - Acido urico - Potasio - Fosforo - Calcio

Answer 32

- Acido urico: >8mg/dl o >25% del valor basal - Potasio: >6mEq/L o >25% del valor basal - Fosforo: >6.5mg/dl o >25% del valor basal - Calcio: <7mg/dl o >25% del valor basal

Question 33

Factores pronosticos favorables de leucemia aguda linfoblástica:

Answer 33

- Edad 1-9 años - Leucocitos <50000 - Inmunofenotipo precursor células B - SNC 1 - Respuesta a la inducción M0-M1 (<5% de blastos al dia 14) - Enfermedad minima residual <0.01% - Hiperdiploidia >50 - Indice DNA >1.16 - Triple trisomía 4, 10 y 17 - t(12;21)/ETV6-CBFA2

Question 34

Factores pronosticos desfavorables de leucemia aguda linfoblástica:

Answer 34

- Edad <1 año o >10 años - Leucocitos >50000 - Inmunofenotipo celulas T o B madura - SNC 2, SNC 3 - Respuesta a la inducción M0 - M3 (>25% de blastos al día 14) - Enfermedad mínima residual >0.01% - t(9;22)BCR-ABL1 - t(4;11)/MLL - t(1;19)/TCF3-PBX1

Question 35

Porcentaje de px con anemia de fanconi que desarrollan cáncer:

Answer 35

20% | Principalmente leucemia mieloide agua