Granulomatös polyangit (GPA) Flashcards
Vad är GPA?
En vaskulitsjukdom som drabbar små kärl. Ger granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer och vener. Är ANCA-positiv. Ger påverkan på flera organ.
Vilka antikroppar har man vanligen vid olika ANCA-vaskuliter?
GPA: PR3-ANCA
Mikroskopisk granulomatös polyangit (MPA): MPO-ANCA
Eosinofil granulomatös polyangit (EGPA): Ingen specifik men kan ha PR3 eller MPO-ANCA
Vilka organ är vanliga att drabbas av GPA?
Övre luftvägar (frekventa sinuiter, mediaotiter, septala perforationer, sadelnäsa),
Nedre luftvägar (andfådd, hosta, hemoptys),
Njure (glomerulonefriter med mikroskopisk hematuri)
Vilka andra organ kan drabbas?
Ledvärk (kan få, men mindre vanligt med fulminanta artriter),
hud (palpabla purpura),
neurologiska engagemang (både CNS med blödningar, eller perifert med droppfot)
GI (buksmärta, blödning)
Ögon
Får man generella symptom?
Ja det får man ofta.
Feber, trötthet, viktnedgång.
Vilka diffdiagnoser ska man tänka på?
Infektion, malignitet, andra vaskuliter
När ska man misstänka GPA!
När har multiorganengagemang! Tänk då på de olika ANCA-vaskuliterna: GPA, EGPA, MPA.
När har erytrocyter och protein på urinsticka, och har symptom från andra organ. Då tänk på GPA!
Hur man man utreda på akuten?
Tänk brett!
Uteslut infektion: patienterna har stegrat CRP och luftvägssymptom.
- CRP, SR, prokalcitonin
- Blododla, sputumodla, urinodla
Uteslut malignitet: leverprover, CT thorax + buk + bihålor om engagemang
Utreda lungor: från CT thorax!
Blodstatus
Elstatus med krea
Njuskada:
- Urinsticka
- Urinsediment
ANCA
Ska man ta ANCA direkt på akuten?
Ja! Det ska man ta när man har tänkt tanken och har njurpåverkan. Det är destruerande för njuren. Kan bli en snabbt förlöpande GN, och då kan bli anurisk snabbt.
Vad kan man se på lungröntgen?
Infiltrat och noduli (granulom). Noduli ser ut som metastaser, så ofta man kan missta patienterna för lungcancer.
Kan man ta biopsier? Från vad? Vad kan ses?
Ja från drabbade organ
Viktigt att ta från njure om man har njurengagemang och ej har hittat ANCA-antikroppar. Om man inte har njurengagemang ska man inte ta biopsi.
