Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Kinderplastisch examen 2023 > H31 Craniofacial clefts > Flashcards

H31 Craniofacial clefts Flashcards

1
Q

Wat zijn congenitale craniofaciale spleten?

A

Abnormale ontwikkeling van aangezicht en schedel met tekorten, teveel of normale hoeveelheid weefsel rond lineaire regios

Treden op langs bekende embryologische fusie-lijnen

Kunnen uni of bilateraal zijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Noem de grove indeling Tessier classificatie van zeldzame craniofacial clefts:

A

0 tm 14, obv goed gedefinieerde zones van aangezicht en orbita en correleren met embryologische ontwikkeling

0-8 = facial clefts
9-14 = cranial clefts

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is de scheidingslijn tussen faciale en craniale spleten bij Tessier indeling?

A

Orbita is horizontale scheidingsvlak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is de scheidingslijn tussen faciale en craniale spleten bij Tessier indeling?

A

Orbita is horizontale scheidingsvlak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Noem een aantal veel voorkomende combinaties van Tessier clefts

A

0-14
1-13
2-12
3-11
4-10
5-9
6-8

en 7 meest lateraal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Noem een onderverdeling van mediane craniofaciale defecten

A
  1. Mediane craniofaciale hypoplasie (weefsel deficiëntie of agenesie)
  2. Mediane craniofaciale dysrafie (normaal weefsel volume maar met cleft)
  3. Mediane craniofaciale hyperplasie (weefsel overschot of duplicatie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Noem een onderverdeling van mediane craniofaciale hypoplasie

A

A. Holoprosencephalic spectrum (alobar brain)
- cyclopeia
- ethmocephaly
- cebocephaly
- primaire palatum agenesie

B. Mediane cerebrofaciale hypoplasie (lobar)
C. Mediane faciale hypoplasie
D. Microforms van mediane faciale hypoplasie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Mediane craniofaciale dysrafie onder verdeling

A

A. True median cleft (isolated cleft upper lip bv)
B. Anterior encephalocele (cystic malformation waarbij centrale zenuwstelsel herniated door cranium komen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Voorbeeld van mediane craniofaciale hyperplasie

A

Alle vormen van verdikt over verdubbeld weerdeel zoals duplicated nasale septum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Voorbeeld microforms van mediane faciale hypoplasie

A
  • Binder anomally (maxillonasale dysplasie)
  • centrale maxillaire snijtanden anomalie
  • absent upper lip frenulum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Incidenties cranio-facial clefts

A

1.4-4.9 per 100.000

Gespleten lip en gehemelte komen veel vaker voor dan de andere afwijkingen (9.5 – 34 / 1000).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zijn aangezichtsspleten erfelijk?

A

Ip geen erfelijke factoren, behalve bij Treacher Collis (TCOH-1 gen) en Goldenhar syndroom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Omgevingsfactoren van invloed op cranio-faciale spleten?

A
  1. Straling
  2. Infectie
  3. Maternale metabole ontregeling
  4. Medicatie (retinol zuur) en chemicaliën
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Elke afwijking in kwaliteit en kwantiteit van de migrerende neuralecrest cellen kan leiden tot craniofaciale malformaties. Wanneer?

A

Week 4-8

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Twee theorieen van craniofaciale clefts, welke en uitleg

A

Fusion failure theorie
= Welviningen van het gelaat maken contact via vingerachterige uiteinden, wanneer deze fusie niet compleet gemaakt wordt door mesodermale penetratie = fusion failure.

Failure of mesodermal penetration
= Ontkenning van het bestaan van vingerachtige uiteinden. In plaats hiervan ontstaat het fusie probleem doordat mesoderm en neuro-ectoderm onvoldoende migreert en penetreert in de bilaminaire ectodermale plaat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Twee theorieen van craniofaciale clefts, welke en uitleg

A

Fusion failure theorie
= Welviningen van het gelaat maken contact via vingerachterige uiteinden, wanneer deze fusie niet compleet gemaakt wordt door mesodermale penetratie = fusion failure.

Failure of mesodermal penetration
= Ontkenning van het bestaan van vingerachtige uiteinden. In plaats hiervan ontstaat het fusie probleem doordat mesoderm en neuro-ectoderm ONVOLDOENDE MIGREERT en penetreert in de bilaminaire ectodermale plaat

17
Q

Wat zegt de neurometrische theorie?

A

Elke neurometrische zone (ectoderm) heeft een specifieke barcode

Het optreden van spleten is dan niet anders dan variërende deficiëntie in de embryologische aanleg vanuit deze neuromeren resulterend in verschillende gradaties van afwezigheid van weke delen en bot. Dit blijkt exact overeen te komen met de classificatie van Tessier, die mede hierdoor de classificatie van voorkeur is.

18
Q

Nummer 0 (vaak samen met 14)
= mediale defecten in spectrum hypoplasie-dysraphie-hyperplasie

Wat zijn andere namen hiervoor?

A

Centrofaciale microsomie, frontonasale dysplasie en median cleft face syndrome

19
Q

Nr. 1 (cranial nr. 13) = Paramediane faciale spleet

Kenmerken?

A

● Weke delen:
o Kenmerk: inkeping/uitsparing weke delen neus.
o Spleet door cupidsbow en ala
o korte brede columella, nasale tip en septum deviatie van spleet af
o telecanthus, verticale dystopia.

● Skelet:
o Gevormde maxilla als kiel van een boot,
o anterieure open beet, alveolar spleet, hypertelorisme (ethmoidale expansie)
o Displaced / vlak os nasalis

20
Q

Nr. 2 (cranial nr. 12)

A

● Weke delen:
Kenmerk: Nasale deformiteit is in het middelste 1/3 van ala rim.
Hypoplastische ala, lateraal aspect van neus plat en breed dorsum.
Oog doet niet mee, mediaal van fissura palpebralis, traanbuis niet aangedaan

● Skelet:
Kan schisis harde en zachte palatum zijn,
septum deviatie weg v/d spleet,
bij vergrote ethmoidale sinus; hypertelorisme.

21
Q

Nr. 3 (cranial nr. 11)

A

● Weke delen:
o Ala basis verplaatst naar superieur
o Mediale canthus (oog) naar lateraal en inferieur (kenmerk)
o Coloboma (kenmerk; scheur in iris)
o Onderbreking lacrimaal systeem

● Skelet:
o Orbita inferieur
o Communicerende holtes orbita, orale en nasale

Meest voorkomend? vaak contra-lateraal nr. 4 of nr. 5

22
Q

Nr. 4 (cranial nr. 10)
= oro-ocular

A

● Weke delen:
o Kenmerk: begint lateraal van cupid’s bow, philtrum en mediaal van commisura. Lateraal van de ala / mediaal foramen infra-orbitalis
o Neus intact, wel superieur verplaatst
o Richting onderooglid lateraal van traanbuis systeem

● Skelet:
o Continuum oraal,maxilla, orbita, maar niet nasaal.
o Afwezige mediale orbita bodem: mogelijke inferieure prolapse oogbol

23
Q

Nr. 5 (cranial nr. 9)
= oro-facial

A

Meest zeldzame oblique cleft, ¼ unilateraal ¼ bilateraal ½ combinatie andere cleft

● Weke delen:
o Spleet mediaal v/d orale commissuur naar laterale helft beneden ooglid.
● Skelet:
o Thv premolaren naar lateraal van infraorbitaal foramen (anders dan Nr.4),
o verticale orbitale dystopia

24
Q

Nr. 6 (cranial nr. 8)
= incomplete Treacher-Collins, ook bij Nagar syndroom (+radal club)

A

● weke delen:
o verticale groeve v orale commissuur tot laterale zijde onderooglid
o denkbeeldige lijn door hoek mandibula en laterale wenkbrauw → wenkbrauw + laterale canthus naar beneden verplaatst, evt ectropion
o coloboma laterale zijde onderooglid

● skelet:
o spleet langs zygomatico-maxilla naad
o choanale atresie komt vaak voor
o spleet in orbita bij laterale 1/3 v orbita rand en bodem

25
Q

Nr. 7
= temporozygomatische faciale spleet

A

Meest voorkomende (1:5600)

Geassocieerd met Goldenhar syndroom en Treacher-Collins

● weke delen: orale commissuur tot preauriculaire haarlijn
o niet voorbij masseter
o soms onderontwikkeling ipsilaterale zijde vd tong, palatum molle, en kauwspieren (CN V)
o soms afwezigheid glandula parotis + zwakte n. facialis
o varierend van preauriculair bijoor tot microtie

● skelet: erg variabel
o spleet door pterygomaxillaire knooppunt
o gecentreerd in zygomaticoteporale naad
o vaak hypoplasie bijv zygoma, ramus maxillaris

26
Q

Nr. 8 (caudaal #6)
= frontozygomatische pleet

A

Scheidt faciale van craniale spleten (equator)

● Vaak geassocieerd met andere spleten, bijna nooit geïsoleerd
● Vormt samen met bilaterale nr 6,7,8 spleet Treacher collins syndroom (voornl skeletaal) of Goldenhar syndroom (voornl weke delen)

● Weke delen:
o Laterale canthus tot temporale regio
o Dermatocele (laterale commissuur coloboma) met afwezigheid laterale canthus

● Skelet:
o Spleet door frontozygomatische naad
o Hypoplasie/afwezigheid os zygoma + afwezigheid laterale Orbitarand  Naar benden schuiven laterale wenkbrauw

27
Q

Nr. 9 (caudaal nr. 5)
= laterale orbita craniofaciale pleet

A

Meest zeldzame craniofaciale spleet
● Weke delen:
o Abnormaliteiten v laterale 1/3 wenkbrauw en bovenooglid: distorsie lat canthus, microphtalmie, laterale verplaatsing oogbol
o Verplaatsing temporale haarlijn
o CN VII (facialis) verlamming voorhoofd en bovenooglid

● Weke delen:
o spleet door superolaterale orbitarand
o distorsie sphenoid + temporale bot –>
posterolaterale verplaatsing laterale orbitawand

28
Q

Nr. 10 (caudaal nr. 4)
= centrale pleet supra orbiate rand

A

● weke delen:
o middelste 1/3 bovenooglid en wenkbrauw: laterale wenkbrauw maakt temporale hoek, verlenging ooglidfissuur, inferolaterale verplaatsing amblyoop oog
o soms: afwezigheid bovenooglid, coloboma, doorlopen parietale/temporale haarlijn tot laterale wenkbrauw

● skelet:
o spleet supraorbitale rand // lateraal van supraorbitaal foramen
o encephalocele door orbitarand –> prominente bulging voorhoofd
o deformatie orbita met rotatie latero inferieur
o hypertelorisme

29
Q

Nr. 11 spleet (caudaal nr. 3)
= spleet superomediale zijde orbitarand

A

● weke delen:
o afwijking mediale 1/3 bovenooglid: coloboma
o afwijking wenkbrauw
● skelet:
o spleet mediale 1/3 supraorbitale rand

30
Q

Nr. 12 (caudaal nr.2)
= spleet frontale proces maxilla

A

● weke delen:
o Mediaal mediale canthus (met dus laterale verplaatsing canthus)
o aplasie mediale zijde wenkbrauw

● skelet:
o spleet door frontale proces vd maxilla
o loopt door richting superieur naar ethmoid cellen → hypertelorisme en telecanthus
o Geen encephalocele

31
Q

Nr. 13 (caudaal nr. 1)
= paramediale frontale spleet

A

● weke delen:
o paramediane frontale encefalocele tussen os nasale en frontale processus maxillaris
o evt inferieure verplaatsing mediale zijde wenkbrauw
o evt V-vormige frontale haarlijn

● skelet:
o veranderingen in cribriforme plaat –> hypertelorisme
o paramediane spleet gaat door frontale bot langs olfactory groove

32
Q

Nr. 14 spleet (caudaal nr. 0)
= midline voorhoofd en cranium spleet

A

● Weke delen:
1. Agenesie:
▪ hypotelorisme
▪ Holoprosencephale afwijkingen: cyclopie, ethmocephalie en cebocephalie (fig 33.18a)
▪ Microcephalie
▪ malformatie prosencephalon (voorste gedeelte vd hersenen)
▪ bij uitgebreide vorm beperkte levensverwachting (uren-maanden)

  1. Dysplasie (Frontonasaal/-nasoethmoidaal):
    ▪ Hypertelorisme
    ▪ Encephalocele: frontonasaal/midlijn frontaal
    ▪ Evt afvlakking glabella + laterale verplaatsing mediale canthi
    ▪ Lange midlijn projectie v frontale haargrens

● Skelet:
o Mediaal frontaal defect encephalocele
o Pneumatisatie sinus sphenoidalis
o Bifide crista galli + ethmoid plaat
o Cribriforme plaat naar beneden verplaatst
o Rotatie sphenoidale vleugels
o Voorste craniale fossa verschuift naar boven- X-hoofd: harlekijn oog deformiteit

33
Q

Nr. 30 spleet

A

= Caudale extensie nr 14 craniale en nr 0 faciale spleet

Weke delen:
o Varieert van inkeping vermilion onderste lip tot gespleten lip en kin
o Evt bifide tong, ankyloglossie of zelfs afwezigheid tong
o Atrofie nek spieren of fibreuze banden; beperkte flexie kin

Skelet:
Spleet tussen centrale snijtanden tot in mandibula symfyse (1e kieuwboog fuseert niet)

34
Q

Nr. 30 spleet

A

= Caudale extensie nr 14 craniale en nr 0 faciale spleet

Weke delen:
o Varieert van inkeping vermilion onderste lip tot gespleten lip en kin
o Evt bifide tong, ankyloglossie of zelfs afwezigheid tong
o Atrofie nek spieren of fibreuze banden; beperkte flexie kin

Skelet:
Spleet tussen centrale snijtanden tot in mandibula symfyse (1e kieuwboog fuseert niet)

35
Q

Nr. 31/32/33 speet

A

Nr. 31 aangrenzend aan midline, kuiltje net buiten midline lip

Nr. 32 tussen midline en orale commisuur, deuk vermillion

Nr. 33 lateraal van 32, soms geassocieerd met Goldenhar

36
Q

Welke leeftijd correctie van wekedelen van midline craniale defecten van craniofacial clefts?

A

3-12 maanden

37
Q

Welke leeftijd midface/orbita reconstructie?

A

6-9 jaar

38
Q

Welke leeftijd orognatische reconstructie?

A

> 14 jaar

39
Q

Wanneer eerder opereren bij craniofacial clefts?

A

functionele problemen zoals oogbol exposure of luchtwegproblemen

Kinderplastisch examen 2023 (20 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions