HC 5: cholestatische leverziekten Flashcards Preview

1C1: week 3 > HC 5: cholestatische leverziekten > Flashcards

Flashcards in HC 5: cholestatische leverziekten Deck (20)
Loading flashcards...
1
Q

Functie van lever:

A
  • Metabolisme: koolhydraten, vetten, eiwitten, hormonen
  • detoxificatie
  • galvorming
  • vitamine A,D,K,E, B12 opslag
  • Opslag ijzer en koper
  • synthese: albumine, stollingsfactoren
  • Immuun functies
2
Q

Functie van gal:

A

Uitscheiden naar darm van:
- bilirubine
- afvalstoffen
- galzouten
- cholesterol
- toxinen
- farmaca

Nodig voor vertering/emulgatie van vetten en opname van vetoplosbare vitaminen

3
Q

Wat is de definitie van cholestase?

A

De verstoring en of onderbreking van de galproductie of galavloed. Met als gevolg stapeling van stoffen als bilirubine en galzouten in lever en bloed.

4
Q

Wat zijn de gevolgen van cholestase?

A
  • Icterus: serum bilirubine stijgt, geelzucht. Ook feces ontkleurd en donkere urine
  • Pruritus (jeuk), waarschijnlijk door galzouten
  • Xanthomen: stapeling cholesterol in oogleden, huid
  • Steatorrhoe: diarree/buikpijn/krampen, gewichtsverlies, vitamine insufficiënties
  • galstuwing in lever: cirrhose, galmeren/abcessen
5
Q

Wat zijn de gevolgen van vitamine deficiënties?

A

Vitamine A = nachtblindheid
Vitamine D = osteomalacie
Vitamine E = neuro musculaire afwijkingen
Vitamine K = bloedingsneigingen

6
Q

Indeling cholestase extra of intrahepatisch?

A

Extrahepatisch: geelzucht, buikpijn. Bij LO verwacht je koorts, drukpijn, net operatie gehad. Bloed zie je cholestase op voorgrond

Intrahepatisch: na nieuwe medicatie, bloedtransfusie, drugsgebruik/toxines. Bij LO verwacht je opgezette buik, flapping tremor en spider angioma. Transaminasen op voorgrond

7
Q

Lab?

A
  • Bilirubine: metaboliet en extretie via gal
  • AF
  • gamma glutamaat synthetase
  • ALAT en ASAT (transaminasen): levercelverval
  • Albumine
  • PT
  • Ammoniak
8
Q

Oorzaken extra en intrahepatisch?

A

Extrahepatisch (obstructie)
- galstenen
- stricturen galwegen: PSC, chronische pancreatitis
- Maligniteit: pancreascarcinoom, cholangiocarcinoom, papil van vater carcinoom, lymfadenopathie

Intrahepatisch:
- Auto immuun: PSC/PBC, AIH
- genetisch: IP, PFIC
- Virussen
- toxisch/medicamenteus

Prehapatisch:
- vasculaire obstructie
- Hemolyse

9
Q

Wanneer zie je welke ziektebeelden, epidemiologie?

A

PBC = vrouwen van middelbare leeftijd
PSC = jonge mannen
Maligniteit = neemt toe met de leeftijd (pancreascarcinoom vooral). (cholangiocarcinoom risico met PSC en Aziatische afkomst)
Virussen = als er niet gevaccineerd is

10
Q

Diagnostiek bij cholestase?

A

Echo (of CT): obstructie galwegen –> ERCP

Bij geen obstructie:
- hoge verdenking op wel obstructie: MRCP of EUS
- Bij geen hoge verdenking: onderzoek intrahepatische oorzaken.

Bij geen obstructie bij MRCP ook onderzoek naar intrahepatisch

11
Q

Meest voorkomende intrahepatische leverziekten?

A
  • Toxische hepatitis (antibiotica) DILI
  • Virale hepatitis
  • Alcoholische hepatitis
  • PBC
  • PSC
12
Q

Meest voorkomende extrahepatische leverziekte?

A
  • Galstenen
  • Pancreaskopcarcinoom
  • Cholangiocarcinoom
13
Q

Wat is PBC?

A

Primaire biliaire cholangitis.
immuun gemedieerde ontsteking van kleine galwegen.

Diagnose:
- Anti-mitochondriale antistoffen
- Chronische cholestase (cholestatische hepatitis) > 6 maanden
- biopt: granulomateuze ontsteking in Portale tractus met lymfocytaire schade in kleine galwegen

Vrouwen van 50

-60%= asymptomatisch
Anders: jeuk, moeheid, buikpijn, sicca

14
Q

Behandeling PBC?

A

UDCA, werkt goed ook bij onvolledige respons. AF daalt alleen niet altijd. Door FXR of PPAR nieuwe medicijnen te ontdekken kan dat verholpen worden.

15
Q

Wanneer levertransplantatie bij PBC?

A
  • Als medicatie niet werkt of fibrose doorgaat
  • bij te erge jeuk
  • bij levercarcinoom

Transplantatie werkt goed (5 jaars overleving 75-80%), maar PBC kan terugkomen dan UDCA

16
Q

PSC:

A

Primaire scleroserende cholangitis:
- immuun gemediteerde chronische cholestatische leverzeikte
- intra en extrahepatisch
- grote en middelgrote galwegen –> diffuse ontsteking en fibrose
- Kleine galwegen verdwijnen

Diagnose:
- positief pANCA bij 80%
- MRCP met Kralensnoer, galwegstenosen, atrofie lever, grote galblaas, divertikels
- Leverbiopt met uienschil. Doe je als je ook AIH verdenkt of geen kralensnoer ziet.

Bij middelbare mannen 39

Zeldzamer dan PBC

Klachten: vermoeidheid, jeuk, geelzucht (geen klachten minder)

17
Q

Verschil primaire en secuurdere scleroserende cholangitis?

A

primair is oorzaak onbekend, komt vaker voor.

Secundair door: chemo, radiotherapie, ontsteking, infectie, ischemie, toxisch

18
Q

Wat zijn de risico’s van PSC?

A
19
Q

Behandeling PSC?

A

UDCA, alhoewel niet bewezen effectief. Je kan wel stenoses opheffen met endoscopie.
Uiteindelijk levertransplantatie. PSC is de grootste indicatie voor transplantatie door:
- cirrhose ernst
- bacteriële cholangitis terugkerend
- ernstige jeuk
- HCC
- cholangiocarcinooom

20
Q

Risico PSC?

A
  • cholestase
  • dominante stenose
  • bacteriële cholangitis
  • cholangiocarcinooom
  • galblaascarcinoom
    -colonrectaalcarcinoom
  • IBD
  • Cirrhose complicaties